EMBRIOLOGA OCULAR

Ligia E. Rios Lpez Febrero, 2014

INTRODUCCIN
La retina y la va visual comienzan a formarse

desde las primeras semanas de vida intrauterina. Al nacimiento, el aparato visual an no se encuentra completamente desarrollado funcionalmente, esto se logra en los primeros meses de vida, y es preciso que pasen algunos aos para que el nio alcance la completa y perfecta funcin visual. Diferentes noxas pueden afectar ese proceso de desarrollo del rgano de la visin que se manifestar por diversas anomalas.
Santisteban R. Ontogenia del rgano de la visin en Embriologa Peditrica. La

 Los ojos derivan de cuatro orgenes:

Neuroectodermo del prosencfalo. Ectodermo superficial de la cabeza. Mesodermo situado entre las dos capas anteriores. Clulas de la cresta neural.

Moore K et al. Desarrollo de los ojos y los odos en Embriologa Clnica. 9ed.

 El neuroectodermo se diferencia hacia la

formacin de la retina, las capas posteriores del iris y el nervio ptico. El ectodermo forma el cristalino y el epitelio corneal. El mesodermo entre el neuroectodermo y el ectodermo superficial da lugar a las cubiertasfibrosa y vascular del ojo. Las clulas de la cresta neural migran hacia el mesnquima y se diferencian hacia la formacin de la coroides, la esclertica y el endotelio corneal.
Moore K et al. Desarrollo de los ojos y los odos en Embriologa Clnica. 9ed.

La primera evidencia del desarrollo ocular tiene lugar a los 22 das, cuando en los pliegues neurales del extremo craneal del embrin aparecen los surcos pticos .

Moore K et al. Desarrollo de los ojos y los odos en Embriologa Clnica. 9ed.

A medida que los pliegues neurales se fusionan para formar el prosencfalo, los surcos pticos protruyen a partir del futuro diencfalo y crean dos divertculos huecos, las vesculas pticas, que se proyectan desde la pared del prosencfalo hacia el mesnquima adyacente (28 das).

Moore K et al. Desarrollo de los ojos y los odos en Embriologa Clnica. 9ed.

A medida que crecen las vesculas pticas, sus extremos distales se expanden y sus conexiones con el prosencfalo se estrechan para formar los tallos pticos huecos.

Simultneamente, el ectodermo superficial adyacente a las vesculas se engruesa formando las placodas cristalinianas. La formacin de las placodas est inducida por las vesculas pticas despus de que el ectodermo de superficie haya sido condicionado por el mesnquima subyacente.

Las vesculas transmiten una seal inductora que estimula las clulas del ectodermo de superficie para formar los primordios de los cristalinos. (32 das) Las placodas de los cristalinos se invaginan y se hunden profundamente en el ectodermo superficial, y de esta manera forman las fositas cristalinianas.

Los bordes de las fositas de los cristalinos se aproximan entre s y se fusionan formando las vesculas cristalinianas con una configuracin esfrica, que pierden gradualmente su conexin con el ectodermo de superficie.

 A lo largo del desarrollo de las vesculas

cristalinianas, las vesculas pticas se invaginan para formar las fosas pticas, constituidas por dos capas conectadas con el encfalo en desarrollo a travs de los tallos pticos.

Lagman

El cliz ptico se convierte en la retina y el tallo ptico en el nervio ptico. La abertura de cada cliz ptico al principio es grande, pero despus su borde se pliega alrededor del cristalino. El cristalino y parte de la crnea proceden del ectodermo y del mesodermo.

Para ese momento, las vesculas cristalinianas han perdido su conexin con el ectodermo de superficie y se han introducido en las cavidades de las fosas pticas. (44 das)

En la superficie ventral de las fosas pticas y a lo largo de los tallos pticos aparecen unos surcos lineales denominados fisuras retinianas (fisuras pticas).
En el centro del cliz ptico, en la zona donde la

fisura retiniana es ms profunda, se forma la papila ptica, y en este punto la retina neural se contina con el tallo ptico. Los axones de las clulas ganglionares en desarrollo pasan directamente al tallo ptico y se convierten en el nervio ptico. La mielinizacin de las fibras nerviosas (formacin de la vaina de mielina alrededor de los axones) comienza durante la ltima parte del desarrollo fetal y durante el primer ao de la vida posnatal.

 Las fisuras retinianas contienen un mesnquima

vascular a partir del cual se desarrollan los vasos sanguneos hialoideos. La arteria hialoidea es una rama de la arteria oftlmica que vasculariza la capa interna del cliz ptico, las vesculas cristalinianas y el mesnquima de la cavidad del cliz ptico. La vena hialoidea devuelve la sangre procedente de estas estructuras. A medida que los bordes de las fisuras retinianas se fusionan, los vasos hialoideos quedan rodeados por el nervio ptico primitivo. Las partes distales de los vasos hialoideos degeneran en ltima instancia, pero las partes proximales persisten en forma de la arteria y vena centrales de la retina.

DESARROLLO DE LA RETINA

 La retina se desarrolla a partir de las paredes del

cliz ptico, una zona de crecimiento perifrico del prosencfalo. Las paredes del cliz ptico se convierten en las dos capas de la retina: la fina capa externa del cliz se transforma en la capa pigmentaria de la retina, mientras que la gruesa capa interna se convierte en la retina neural. La proliferacin y la diferenciacin de las clulas precursoras de la retina estn reguladas por factores de transcripcin forkhead. Hacia la sexta semana aparece melanina en el epitelio pigmentario de la retina.

Durante el perodo embrionario y la primera parte del perodo fetal, las dos capas de la retina estn separadas por un espacio intrarretiniano que procede de la cavidad del cliz ptico. Este espacio desaparece gradualmente a medida que se fusionan las dos capas de la retina, pero dicha fusin no es firme.

 Bajo la influencia del cristalino en desarrollo, la capa interna

del cliz ptico prolifera formando un neuroepitelio grueso. Luego, las clulas de esta capa se diferencian hacia la retina neural, que es la regin de la retina sensible a la luz. Esta regin contiene los fotorreceptores (bastones y conos) y los cuerpos celulares de las neuronas (p. ej., las neuronas bipolares y ganglionares). La va de sealizacin del factor de crecimiento fibroblstico regula la diferenciacin de las clulas ganglionares retinianas.

 El nervio ptico est rodeado

por tres capas que se evaginan junto con la vescula y el tallo pticos.
La capa dura externa procedente

de la duramadre es gruesa y fibrosa, y se contina con la esclertica. La capa intermedia procedente de la aracnoides es fina. La capa interna procedente de la piamadre est bien vascularizada y se aplica estrechamente sobre el nervio ptico y los vasos arteriales y venosos centrales de la retina hasta la papila ptica.
En el espacio subaracnoideo

 La mielinizacin de los axones en el interior de los

nervios pticos comienza al final del perodo fetal. La mielinizacin se completa despus de que los ojos llevan expuestos a la luz aproximadamente 10 semanas, pero el proceso se suele detener cerca de la papila ptica, la zona en la que los nervios pticos salen de los globos oculares. El recin nacido normal puede ver, pero no demasiado bien debido a que presenta una miopa fisiolgica; no obstante, responde a los cambios en la iluminacin y es capaz de fijarse en los puntos de contraste. La agudeza visual mejora con rapidez durante el primer ao de vida hasta alcanzar casi los niveles normales del adulto.

DESARROLLO DEL CUERPO CILIAR

El cuerpo ciliar es una extensin de la coroides con forma de cua. Su superficie medial se proyecta entonces hacia el cristalino, formando as los procesos ciliares

 La porcin pigmentada del epitelio ciliar procede

de la capa externa del cliz ptico, que se contina con la capa pigmentaria de la retina. La retina no visual es el epitelio ciliar no pigmentado, que representa la prolongacin anterior de la retina neural en la que asimismo se desarrollan los elementos no neurales. El msculo ciliar (el msculo liso del cuerpo ciliar que es el responsable de la funcin de enfoque del cristalino) y el tejido conjuntivo del cuerpo ciliar proceden ambos del mesnquima localizado en el borde del cliz ptico, en la regin existente entre la condensacin escleral anterior y el epitelio pigmentario ciliar.

DESARROLLO DEL IRIS

 El iris se desarrolla a partir del borde del cliz ptico,

que crece hacia dentro y que cubre parcialmente el cristalino. Las dos capas del cliz ptico mantienen un grosor fino en esta zona. El epitelio del iris representa las dos capas del cliz ptico; se contina con el epitelio de doble capa del cuerpo ciliar y con el epitelio pigmentario de la retina y la retina neural.

 La trama de tejido conjuntivo (estroma) del iris

procede de las clulas de la cresta neural que migran hacia el iris. El msculo dilatador de la pupila y el msculo esfnter de la pupila del iris proceden del neuroectodermo del cliz ptico. Parecen originarse a partir de las clulas epiteliales anteriores del iris. Estos dos msculos lisos resultan de una transformacin de las clulas epiteliales en clulas musculares lisas.

DESARROLLO DEL CRISTALINO

El cristalino se desarrolla a partir de la vescula cristaliniana, un derivado del ectodermo de superficie. La pared anterior de la vescula, constituida por epitelio cuboideo, se convierte en el epitelio subcapsular del cristalino. Los ncleos de las clulas cilndricas altas que forman la pared posterior de la vescula cristaliniana se diluyen.

Estas clulas aumentan considerablemente de longitud para formar las clulas epiteliales extraordinariamente transparentes que se denominan fibras del cristalino primarias. A medida que crecen, estas fibras ocupan de manera gradual la cavidad de la vescula cristaliniana.

 El borde del cristalino se denomina zona ecuatorial porque

se localiza en el punto medio entre los polos anterior y posterior del cristalino. Las clulas de la zona ecuatorial son cuboideas; a medida que aumentan de longitud, pierden su ncleo y se convierten en fibras del cristalino secundarias. Aunque las fibras del cristalino secundarias siguen formndose durante la edad adulta, con el consiguiente aumento del dimetro del cristalino, las fibras primarias del cristalino deben durar toda la vida.

 El cristalino en desarrollo est vascularizado por sangre

procedente de la parte distal de la arteria Hialoidea. Se convierte en una estructura avascular durante el perodo fetal, cuando parte de la arteria hialoidea degenera. Ms adelante, el cristalino se nutre por difusin desde el humor acuoso localizado en la cmara anterior del ojo, que baa su superficie anterior, y desde el humor vtreo en el resto.

 La parte anterior de la cpsula del cristalino es la

membrana pupilar, procede del mesnquima posterior a la crnea que se contina con el mesnquima que se desarrolla en la esclertica. La parte de la arteria hialoidea que alimenta la tnica vascular del cristalino desaparece durante la ltima fase del perodo fetal. El resultado es la degeneracin de la tnica vascular del cristalino y de la membrana pupilar; sin embargo, persiste la cpsula del cristalino producida por el epitelio anterior del cristalino y por las fibras del cristalino. Esta cpsula representa una membrana basal muy gruesa y muestra una estructura laminar debido a su desarrollo. El sitio previo ocupado por la arteria hialoidea est indicado por el canal hialoideo en el cuerpo vtreo, que generalmente es inaparente en el ojo del ser

 El cuerpo vtreo se forma en el interior de la cavidad del

cliz ptico. Est formado por el humor vtreo. El humor vtreo primario procede de clulas mesenquimales originadas en la cresta neural y que segregan una matriz gelatinosa denominada cuerpo vtreo primario, que acta como sustancia fundamental. El humor vtreo primario queda rodeado ms adelante por un humor vtreo secundario que se supone procede de la capa interna del cliz ptico. El humor vtreo secundario est constituido por hialocitos (clulas vtreas) primitivos, material colgeno y restos de cido hialurnico.

DESARROLLO DE LA CORNEA

 La formacin de la crnea depende de la vescula

cristaliniana, que induce la transformacin del ectodermo de superficie en la crnea, una estructura transparente, avascular y con mltiples capas. La crnea se forma a partir de tres orgenes:
El epitelio corneal externo, que deriva del ectodermo

de superficie. El mesnquima de origen mesodrmico que se contina con la esclertica en desarrollo. Las clulas de la cresta neural que migran desde el cliz ptico y se diferencian hacia el endotelio corneal.

DESARROLLO DE LA COROIDES Y LA ESCLEROTICA

 El mesnquima que rodea el cliz ptico (originado

bsicamente en la cresta neural) reacciona a las seales inductivas del epitelio pigmentario de la retina y se convierte en una capa vascular interna, la coroides, y una capa fibrosa externa, la esclertica.

 A su vez, la esclertica procede de una

condensacin del mesnquima externa a la coroides y que se contina con el estroma (tejido de sostn) de la crnea. Hacia el borde del cliz ptico, la coroides se modifica y forma las estructuras o masas centrales de los procesos ciliares, constituidos principalmente por capilares soportados por un tejido conjuntivo delicado. Los primeros vasos sanguneos coroideos aparecen durante la semana 15; hacia la semana 23 se pueden distinguir con facilidad las arterias y las venas.

DESARROLLO DE LOS PARPADOS

 Los prpados se desarrollan durante la 6 semana a

partir del mesnquima derivado de las clulas de la cresta neural y a partir de dos pliegues cutneos que aparecen en el ectodermo de superficie y que crecen sobre las crneas. Los prpados comienzan a adherirse entre s durante la 8 semana y se mantienen adheridos hasta las semanas 26 a 28. Mientras los prpados estn adheridos hay un saco conjuntival cerrado por delante de la crnea. Cuando los prpados se abren, la conjuntiva bulbar se refleja sobre la parte anterior de la esclertica y el epitelio de superficie de la crnea. La conjuntiva palpebral reviste la superficie interna de los prpados.

REGULACIN MOLECULAR DEL DESARROLLO DEL OJO

PAX6 es el principal gen regulador del desarrollo del ojo.

Antes de que

comience la neurulacin, este factor de transcripcin se expresa en una banda de la cresta neural anterior de la placa neural. En esta fase, slo hay un nico campo ocular que ms adelante se separa

La seal para la separacin de este campo es sonic hedgehog (SHH), expresado en la placa precordial
La expresin de

SHH regula por incremento PAX2 en el centro del campo ocular y regula PAX6 por disminucin.