ENFERMEDADES SISTMICAS

Josu Gmez

Distrofia miotonica
Enfermedad de esteinert Caracteriza: retraso de la relajacin muscular

despues de interrumpir el esfuerzo voluntario

Herencia: autosomicamente dominante Presentacin: 3era o 4ta dcada de la vida;

debilidad en las manos y dificultad para caminar

Distrofia miotonica
Signos: - Perifricos: dificultad para relajar un apretn de manos - Centrales: expresin facial apenada; habla confusa por afectacin de la lengua y mm farngeos Dx: electromiografa: muestra potenciales miotnico y miopticos

 Signos oftlmicos

Cataratas estrelladas de inicio precoz y ptosis Poco frecuentes: Oftalmopleja externa Disociacin pupilar luz- cercana Retinopata pigmentaria leve Presin IO baja

Eccema atpico
Dermatitis Trastorno idioptico cutneo asociado con asma y fiebre

del heno

Presentacin

Prurito, poca de lactante; puede darse a cualquier edad.

Signos:

Eccema facial: suele verse en lactantes y consta de ppulas pruriginosas, secas y eritematosas Eccema flexural: aparece mas tarde

Eccema atpico
Tratamiento

Brea Alquitran Corticoides

Signos oftalmolgicos

Comunes: madrosis y blefaritis estafiloccica poco frecuentes: queratoconjuntivitis crnica, queratocono y catarata de inicio precoz Raros: desprendimiento de retina

Enfermedad de crohn
Iletis regional Enfermedad recurrente, idioptica y crnica Caracterizada: inflamacin granulomatosa no

caseosa que afecta a todo el espesor de la pared intestinal, afecta regin ileocecal Presentacion: 2da o 3ra decada de la vida, con fiebre, perdida de peso, diarrea y dolor abdominal

Enfermedad de crohn
Manifestaciones extraintestinales Orales: Glositis y ulceracin aftosa Cutaneas: eritema nodoso, pioderma gangrenoso y psoriasis
Signos oftlmicos

Poco frecuentes: uvetis anterior, conjuntivitis, epiescleritis e infiltrados cornales perifricos

Enfermedad de lyme
Borreliosis Causada por una espiroqueta: borrelia

burgdorferi

Manifestaciones
Precoz
tardas

Enfermedad de lyme
Precoz Eritema crnico migrans + linfaadenopatia Neurolgicos: parlisis de pares craneales y meningitis Cardiacos: efectos en la conduccin y miocarditis De 3 -4 sema despus de manifestaciones iniciales Tarda Artritis de grandes articulaciones Polineuropatia

Enfermedad de lyme
Diagnostico PRC y ELISA Signos oftalmologicos Comunes: fotofobia dolor, edema periocular y conjuntivitis Poco comunes: queratitis, uveitis, uveitis intermedia, neuritis optica, neuroretinitis y paralisis de nn craneales Infrecuentes: coroiditis multifactorial periferica y periflebitis retiniana

Esclerosis mltiple
Enfermedad idioptica, remitente y

desmielinizante que afecta a la sustancia blanca del SNC

Presentacin: 3ra o 4ta dcada de la vida;

afectacin remitente y recurrente con una frecuencia al azar y duracin impredecible

Esclerosis mltiple
Signos ME: debilidad, rigidez, trastornos esfinterianos y perdida sensorial con una distribucin en pantaln.
Tronco cerebral: diplopa, nistagmos, disartria y

disfagia
Hemisferio cerebral: hemiparesia, hemianopsia y

disfagia Psicolgico: perdida intelectual, depresin, euforia y demencia.

Esclerosis mltiple
Signos transitorios Lhermitt: Sd de disartria desequilibrio- diplopia Fenmeno de uhthoff Signos oftalmicos Comunes: neuritis optica ( retrobulbar) Oftalmoplejia internuclear y nistagmus Poco frecuentes: desviacin oblicua, parlisis de los nn motores y hemianopsia

Esclerosis sistemica
Enfermedad del tejido conectivo idiopatica y cronica. Afecta amujeres por debajo de 50 aos

Presentacion: 4ta 6ta decada de la vida con un fenomeno de raynaud. Signos: Piel: estiramiento y engrosamiento de la piel de pies, mano, cara y tronco; dedoscon perdida de pulpejos

Esclerosis sistemica
Signos oftalmicos Comunes: estiramiento de los parpados y telangiectasia Poco frecuentes: queratconjuntivitis

Espondilitis anquilosante
Atropatia donde hay una inflamacion

calcificacion y osificacion de los ligamentos y capsulas articulares .

Afecta a los hombres en 90% Presentacin: principio de vida adulta, dolor

insidioso y rigidez de espalda baja o nalgas, peor en actividad se agrava al levantar algo pesado

Espondilitis anquilosante
Complicaciones: Fibrosis pulmonar, insuficiencia aortica y alteracin en la conduccin. Signos oftalmicos Uvetis anterior aguda en el 30% de los casos.

Estenosis carotidea
Estrechamiento ateromatoso asociado con ulceracion en la bifurcacion de la arteria carotida comun Presentacion: 7ma 9na decada de la vida, Ataques isquemicos retinianos transitorios (amaurosis fugaz) Oclusion de arteria retiniana Ataques Isquemicos cerebrales transitorios Accidente cerebral vascular Sindrome isquemico ocular

Signos: Pulso carotideo disminuido

Signos oftalmicos
Comn: amaurosis fugaz . Menos frecuente: obstruccion de la arteria retiniana Raro: retinopatia

Diagnosticos Exploracion doble Angiografia con RM Angiografia carotidea

hipotensiva