SX NEFRTICO

Universidad Cooperativa de Colombia IX semestre- Pediatra

El Sndrome Nefrtico (SN) es la manifestacin clnica de las alteraciones bioqumicas producidas por una lesin glomerular que tiene como punto fundamental la alteracin de la permeabilidad de la pared capilar glomerular, dando origen a una proteinuria masiva con hipoalbuminemia.

FISIOPATOLOGIA:
LESION GLOMERULAR Aumento de la permeabilidad de la MBG
Disminucin de la albmina srica Disminucin de la presin oncotica plasmtica

Disminucin del retorno capilar perifrico

Aumento de la reabsorcin renal de sodio

Aumento del lquido intersticial

SE CARACTERIZA POR

Proteinuria >40 mg/m2/hora

Hipoalbuminemi a

Edema
Hipercolesterole mia Hipercoagulabili dad

Prevalencia: 16 x 100.000 nios Incidencia: 2 a 7 casos nuevos por ao Preescolares: 2,5- 4 aos Relacin hombre-mujer 2:1 Afecta todas las razas
Blancos y asiticos Afroamericanos Blancos Negros

 85-90%
No

hay factor causal o enfermedad identificada

La clasificacin del SN no obedece a criterios de sintomatologa clnica sino a la respuesta al tratamiento con corticoides, diferenciando los siguientes tipos:

Corticosensible:
Respuesta Desaparicin de los sntomas:
Proteinuria < 4 mg/m2/h Albmina srica > 2,5 mg/dl

Corticorresistente:
Proteinuria mayor de 40 mg/m2/h Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl

Recadas frecuentes:
Mas de 2 veces en 6 meses 4 en 1 ao

Corticodependiente:
2 recadas consecutivas durante el tratamiento Recadas antes de 14 das de la suspensin

Respondedor tardo:
Remisin de la proteinuria despus de 4 semanas de tratamiento

Lesiones Mnimas o Rin pticamente normal (MC) Glomerulonefritis proliferativa mesangial Glomeruloesclerosis segmentaria focal (GESF) GESF con proliferacin mesangial Glomerulonefritis Membranosa Glomerulonefritis Mesangiocapilar

Las lesiones primarias glomerulares pueden clasificarse de la siguiente manera:

Generalizado Aumento del peso corporal > 10% Albmina srica < 2,5 mg/dl 95% Edema palpebral y de reas de declive Lesin de cambios mnimos
Ascitis, edema genital, derrame pleural

 Disminucin

renal Gasto urinario menor de 2 cc/kg/h Orina con mayor osmolaridad Oscura Espumosa: protenas

del flujo plasmtico

 22.7% Ms

Membranoproliferativa

es un hallazgo persistente 50% Rara en Enfermedad de Cambios Mnimos

Esclerosis focal y segmentaria 67% Glomerulopata membranosa 69%

frecuente en

 Cambios

mnimos: 30% 48% en otros casos GMN membranoproliferativa:

Ms severa Asociada a IRC

Diarrea no infecciosa por edema de la pared intestinal Hepatomegalia Dolor abdominal Hiporexia Desnutricin crnica Retardo pondoestatural
Aumento de la sntesis de albmina

Parcial de orina

Densidad urinaria aumentada pH normal Proteinuria significativa >250 mg/dl +++ Hematuria microscpica Leucocituria Estereasas leucocitarias Clulas epiteliales Cilindros hialinos, granulosos, Cuerpos ovales Cilindros hemticos

Proteinuria cuantitativa
Muestra aislada Orina de 12 o 24 horas Albmina/creatinina: 2 Protenas > de 40 mg/m2/h 1000 mg/L 24hr

Albmina srica
Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl

Lpidos
Colesterol y triglicridos > 200 mg/dl
66% > 400 mg/dl

Aumentan cuando la albmina es > 1,5 mg/dl Se normalizan a los 3 meses, luego de la remisin de la proteinuria

Cuadro hemtico
Hcto y Hb aumentados Leucocitosis por infecciones VSG elevada

Pruebas de funcin renal

Creatinina
Normal o baja por hiperfiltracin Retencin de nitrogenados 20% por hipervolemia intensa

Electrolitos sricos
Pseudohiponatremia por hiperlipidemia Hiponatremia dilucional Potasio normal Hipocalcemia

Rx trax
Derrame pleural

Ecografa renal
Aumento de la ecogenicidad

Doppler Inmunoglobulinas
Determinar el tipo de lesin histopatolgica IgE elevada

Biopsia renal

20% la necesitan Define pronstico Considerar otros tratamientos

Indicada en:

1. Menores de 1 ao 2. Mayores de 12 aos 3. Hipocomplementemia 4. IR 5. Nefritis familiar 6. Enfermedad renal previa 7. Hematuria e hipertensin 8. Hematuria macroscpica 9. Corticorresitencia 10. Recadas frecuentes 11. Deterioro de la funcin renal progresivo

Hospitalizacin
Edema severo Sobreinfeccin Oliguria, HTA, retencin de nitrogenados

Dieta
Bajas en sodio: 1 gr/da Carbohidratos Restriccin hdrica 400-600 ml/m2/da

Actividad:

Vacunacin Albmina

Neumococo Evitar vacunas de virus vivos en recadas Insuficiencia prerrenal Infecciones severas Derrame pleural Edema escrotal grave Albmina < 1,5 mg/dl

Diurticos
No se utilizan como terapia nica Reducen el flujo plasmtico y producen shock hipovolmico y trombosis
Bloqueadores de canales de calcio
Nifedipina: 0,25-0,5 mg/kg/dosis IECA: Captopril, Enalapril, si hay resistencia a los esteroides

Antihipertensivos

Otros:

Vitamina D Anticoagulacin

Se utiliza el protocolo del Grupo Internacional

incluye: - Prednisona en dosis de 60 mg/m2/da en toma en la maana durante cuatro semanas - Luego de lo cual se contina con 40 mg/m2/interdiario por cuatro semanas ms.

para el estudio y tratamiento de las enfermedades renales en nios, el cual

Todo paciente al cual se le van a iniciar esteroides por un perodo prolongado debe ser desparasitado con 400 mg/da de albendazol por tres das, por el riesgo de sndrome de superinfestacin masiva por estrongiloides.

 Gracias