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SEMINARIO DE FISIOLOGIA HUMANA Y APLICADA

EL PANHIPOPOTUITRISMO.ALTERACIONES DE LA GH: ENANISMO ACONDROPLASIA GIGANTISMO

ACROMEGALIA.

HIPOPITUITARISMO
Describe la deficiencia total o parcial de una o mas hormonas que son secretadas por la adenohipfisis o la neurohipfisis. (1)
Este termino hace referencia a una secrecin reducida de todas las hormonas adenohipofisiarias.(1)

Puede ser congnita (presente desde el nacimiento) o aparecer de forma repentina o progresiva en cualquier momento de la vida de una persona, casi siempre por un tumor hipofisario que destruye esta glndula.(2)

PRIMARIOS
Se deben a la ausencia o destruccin de las clulas hipofisiarias.(1) Otra causa de hipopituitarismo es la necrosis isquemica de la hipofisis tambien conocida como SINDROME DE SHEEHAN.(1)

SECUNDARIOS
Se deben a alteraciones hipotalmicas o del tallo hipofisario.(1) Pueden estar causados por varias lesiones del SNC o del hipotlamo, cuya caracterstica comn es la interrupcin del flujo normal de los factores hipotalmicos hacia la hipfisis.(1)

Durante muchos aos se pens que la hormona de crecimiento se secretaba sobre todo durante el periodo de crecimiento y que luego desapareca de la sangre, despus de la

adolescencia. Se ha demostrado que esto no es verdad. Despus de la adolescencia, la


secrecin disminuye lentamente con la edad y, en ultima instancia, alcanza el 25% del nivel de la adolescencia a una edad muy avanzada.(2) La secrecin de hormonal del crecimiento sigue un patrn pulstil, con ascensos y descensos. (2)

No se conocen los mecanismos exactos que controlan su secrecin, pero existen diversos factores
relacionados con la nutricin o el estrs que la estimulan: 1) La inanicin, en especial cuando existe un dficit grave de protenas. 2) La hipoglucemia o una baja concentracin sangunea de cidos grasos. 3) El ejercicio. 4) La excitacin. 5) Los traumatismos. (2)

Variaciones tpicas de la secrecin de hormona del crecimiento a lo largo del da, donde se demuestra el efecto especialmente potente del ejercicio intenso sobre la secrecin de hormona del crecimiento durante las primeras horas de sueo profundo.(2)

Durante los procesos agudos la hipoglucemia estimula la secrecin de hormona del crecimiento en mayor medida que el descenso de agudo del aporte de protena. Por el contario, las enfermedades crnicas, parece que la secrecin de hormona de crecimiento guarda una mayo correlacin de hormona de crecimiento guarda una mayor correlacin con el grado de agotamiento celular de protenas que con la magnitud de la insuficiencia de glucosa, por ejemplo, las cifras sumamente elevadas de hormona del crecimiento que se detectan durante la inanicin se relacionan sobre todo con la magnitud del grado de agotamiento proteico.(2)

Efecto de una deficiencia extrema de protenas sobre la concentracin plasmtica de hormona del crecimiento en el kwashiorkor. Tambin se muestran la ineficiencia del trabajo con hidrato de carbono y la eficacia del tratamiento

con hidrato de carbono y la eficacia del tratamiento en


cuanto a la reduccin de la concentracin de hormona del crecimiento.(2)

Estos resultados indican que cuando existe una malnutricin proteica grave, la administracin de caloras no basta para corregir la produccin excesiva de hormonas del crecimiento. Para que la concentracin se normalice, es preciso subsanar, adems el dficit proteico.(2)

Todas las partes del organismo se desarrolla en forma proporcionada, pero la velocidad de desarrollo es mucho menor.(2)

No alcanzan la pubertad y nunca llegan a secretar una cantidad de hormonas gonadotrpicas suficientes.(2)

Deficiencia generalizada de la secrecin reducida de todas las hormonas adenohipfisis durante la infancia.(2)

Estas personas maduran sexualmente y en ocasiones se reproducen.(2)

enanismo

La talla corta se debe a la deficiencia de la GH. (3) Insensibilidad a la hormona de crecimiento (enanismo de Laron). (3)

Diversas enf. Oseas y metablicas pueden causar retardo en el crecimiento (4)


El abuso y negligencia crnica en el cuidado infantil puede propiciar enanismo en los nios; enanismo psicolgico o sndrome de Kaspar Hauser(3) La acondroplasia, es la forma ms comn de enanismo en los humanos(3)

Curva de crecimiento para un nio normal que inicio una enfermedad a los cinco aos de edad y termin a los siete. La recuperacin del crecimiento regreso la talla a su curva de crecimiento normal previa a la enfermedad. (3)

Trastorno autosmico dominante. (3)

Acondroplasia

Mutacin en el gen que codifica el receptor del factor de crecimiento de los fibroblastos 3(FGFR3).(3) Se reconoce por el acortamiento rizomelico y desproporcionado y los singulares rasgos faciales.(4)

En

ocasiones

las

clulas

acidfilas

de

la

glndula

adenohipofisiaria productora de hormona del crecimiento se tornan hiperactivas y a veces llegan a originarse tumores acidfilos en la glndula. Como resultado, se sintetizan grandes cantidades de hormona del crecimiento. Todos los tejidos del organismo crecen con rapidez, incluidos los

huesos. La enfermedad aparece antes de la adolescencia, es


decir, antes de que las epfisis de los huesos largos se fusionen a las difisis; la persona crecer hasta convertirse en un gigante de 2,5 metros.(2)

Caractersticas Sufren hiperglucemia.(2) Las clulas de los islotes de langerhans del pncreas tienden a degenerar.(2) Casi todos los pacientes evolucionan hacia el panhipopituarismo.(2) Se debe a menudo a un tumor de la hipfisis que crece hasta destruir la glndula (2) Este dficit general de hormonas hipofisiarias suele causar la muerte al principio de la edad adulta (2) Es posible bloquear sus efectos extirpando el tumor mediante microcirugas o con radiacin de la glndula hipfisis.(2)

Tumor acidfilos aparece despus de la adolescencia.(2)

Cuando las epfisis de los huesos largos se han soldado ya con las difisis. (2)

Todo crecimiento posterior es imposible, los huesos aumentaran de grosor, al igual que los tejidos blandos.(2)

La hipersecrecin de la hormona del crecimiento se acompaa de aumento en la secrecion de prolactina en 20 a 40% . (3)

Caractersticas:

Aumento de tamao en los huesos de la mano y de los pies.(2)


Aumento de tamao en los huesos membranosos, como los del crneo, la nariz, las protuberancias frontales, etc.(2) El maxilar inferior se proyecta hacia adelante (a veces mas de 1cm) (2)

La frente se adelanta, por desarrollo excesivo de los bordes supraorbitarios.(2)


La nariz llega a duplicarse.(2) Aparicin de una joroba denominada CIFOSIS(2)

Tejidos blandos, como la lengua, el hgado y en especial los riones, aumentan mucho de tamao. (2)

Paciente con acromegalia (2)

BIBLIOGRAFIA
1) J.M.Bajo Arenas,J.M.laila Vicens,J.Xercavins Montosa. Fundamentos de ginecologia. 2 edicion.Madrid Espaa,editorial medica panamericana; 2010. 2) arthrur guyton 3) ganong 2) M.Pombo Arias. Tratado de endocrinologia pediatrica. 2 edicion. Madrid Espaa.ediciones Diaz Santos S.A.; 1997 3) Alfredo Jacome Roca. Fisiologia Endocrina. 3 edicion. Academia nacional de medicina.bogota colombia; 2005. 4)Reece Hobbins, obstetricia clinica. 3 edicion.editorial medica panamericana Buenos aires argentina. 2010. 5)Nicandro Mendoza Patio. Farmacologia Medica. 2 edicion. Editorial medica panamericana. Mexico DF. 2008 6)F.Collado Otero. Patologia infantil estructurada bass fisiopatologicas del diagnostico y tratamiento.1 edicion. Editorial norma. Madrid espaa: 2004