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BIOQUIMICA
DEGRADACION DE PROTEINAS Y AMINOACIDOS
Mgr. SOLEDAD BORNAS ACOSTA
RESERVORI O DE AMINOACID OS
AT P
SINTESIS URE A
CO2 + H2O
TRANSAMINACION
1. TRANSAMINACIN
Transferencia de NH2 de un aminocido a un cetocido y viceversa. Enzima: TRANSAMINASA Cofactor: Piridoxal Fosfato
1. TRANSAMINACIN
TRANSAMINASA GLUTAMICO PIRUVICA (TGP o GPT)
1. TRANSAMINACIN
TRANSAMINASA GLUTAMICO OXALACETICA (TGO o GOT)
DESAMINACION OXIDATIVA
2. DESAMINACION OXIDATIVA
Procesos o reacciones en las cuales 12 AAs se desaminan oxidativamente. El mas importante es el del Glutamato para que no se acumule se degrada por Desaminacin Oxidativa. La Transaminacin con la Desaminacin Oxidativa se lleva a cabo en forma acoplada.
2. DESAMINACION OXIDATIVA
a) DESAMINACION OXIDATIVA DEL GLUTAMATO
A nivel mitocondrial el GLUTAMATO se oxida en CETOGLUTARATO y el NAD+ se reduce. El grupo NH2 se pierde en forma de NH3. Enzima reguladora: GLUTAMATO DESHIDROGENASA Cofactor: NAD+ Modulador: [GDP]+ , [GTP]BALANCE ENERGTICO: 3ATP
+
2. DESAMINACION OXIDATIVA
a) DESAMINACIN OXIDATIVA DEL GLUTAMATO
El AMONIACO (NH3 ) es un in cido-base NH3 + H+ NH4+
+ NH3
2. DESAMINACION OXIDATIVA
b) DESAMINACION OXIDATIVA DE 4 L-AAs Existe 4 L-AAs a nivel de los peroxisomas que se desaminan oxidativamente formndose el respectivo cetocido y la FMN se reduce para reaccionar con el O2 y formar H2O2. El NH2 se pierde en forma de NH3. HO O Enzima: L-AA
2 2 2
OXIDASAS
H2N-CHCOOH R L-AA
FMN
FMNH
2
O=C-COOH R CETOACIDO
H2 O
NH3
2. DESAMINACION OXIDATIVA
c) DESAMINACION OXIDATIVA DE D-AAs Tambin los D-AAs se desaminan oxidativamente y generan el cetocido correspondiente y el FAD se reduce para reaccionar con el O2 y formar H2O2. El NH2 se pierde en forma de NH3. Enzima: D-AA HO O
2 2 2
OXIDASAS
HOOC-CHNH2 R D-AA
FAD FADH
2
H2O
NH
3
O=C-COOH R CETOACIDO
DESAMINACION NO OXIDATIVA
3. DESAMINACION NO OXIDATIVA
Es especfico para 2 AAs L-Serina y L-Cisteina no son procesos de oxido-reduccin. a) DESAMINACIN NO OXIDATIVA DE L-SERINA L-SERINA se desamina y se transforma en PIRUVATO. El NH2 se pierde en forma de NH3. Enzima: L-SERINA
H2 DESHIDROGENASA O H2N-CHCOOH CH2OH L-Serina H NH
2
3. DESAMINACION NO OXIDATIVA
b) DESAMINACION NO OXIDATIVA DE L-CISTEINA L-CISTEINA se desamina y se transforma en PIRUVATO. El NH2 se pierde en forma de NH3. Enzima: L-CISTEINA
SH2
H N-CHDESULFIHIDRASA COOH
2
CH2-SH2 L-Cisteina H2 O NH
3
DESTINO DEL NH3 PRODUCTO DE LA DEGRADACIN El organismo presenta dos mecanismos de proteccin frente a la produccin del NH3 : 1. MECANISMO INMEDIATO (corto plazo) Funciona a nivel de tejidos extrahepticos consiste en depositar el NH3 al sintetizar la GLUTAMINA y ALANINA transitoriamente para ser liberados al torrente sanguneo y de esta forma ser transportados hasta el hgado.
NH3
GLUTAMIN A ALANINA
2. MECANISMO MEDIATO (largo plazo) El NH3 a nivel heptico es transformado en Urea a travs del Ciclo de la Urea, la cual se puede tolerar en mayores concentraciones y que fcilmente puede eliminarse por va renal junto con la orina.
GLUTAMIN A
NH3
ALANINA
CICLO DE LA UREA
CICLO DE UREA
CICLO DE LA UREA
1. SINTESIS A nivel de las mitocondrias el NH3 + HCO3- + 2ATP permiten generar CARBAMOIL FOSFATO Enzima alosterica: CARBAMOIL FOSFATO SINTETASA Cofactor: Mg Modulador: [N-ACETILGLUTAMATO]+
1
P
CARBAMOIL H N-CO2 FOSFATO
NH3 + HCO3Mg
2ATP
2ADP + Pi
CICLO DE LA UREA
2. CONDENSACIN A nivel mitocondrial el CARBAMOIL FOSFATO se condensa con la ORNITINA para generar CITRULINA y liberar Pi. La CITRULINA sale al citosol para continuar con el ciclo. Enzima: ORNITINA CARBAMOIL TRANSFERASA
CARBAMO IL FOSFATO ORNITIN A
2
CITRULINA
CICLO DE LA UREA
3. SINTESIS A nivel del citosol la CITRULINA se une a nivel del carbono con el grupo amino NH2 del CIDO ASPRTICO generando ACIDO ARGINO SUCCINICO para esta reaccin se requiere de ATP. Enzima: ARGINO SUCCINICO SINTETASA Cofactor: Mg
AT P
CITRULIN A
ACIDO ASPARTI CO
Mg
AMP + PPi
CICLO DE LA UREA
4. DIVISION A nivel del citosol el ACIDO ARGINO SUCCINICO es dividido en ARGININA y FUMARATO Enzima: ARGINO SUCCINICO LIASA
ACIDO ARGINO SUCCINICO
ARGININ A
FUMARAT O
CICLO DE LA UREA
5. HIDRLISIS A nivel del citosol la ARGININA se hidroliza en ORNITINA + UREA este ltimo es eliminado por va renal para formar parte de la orina. En esta reaccin se utiliza agua. Enzima: ARGINASA
ARGININ A 5
H2 O
ORNITINA
URE A
ORIN A
CICLO DE LA UREA
CICLO DE LA UREA
REGULACION Se da por la enzima CARBAMOIL FOSFATO SINTETASA
ESTEQUIOMETRIA
NH3 + HCO3- + NH2 -ASPARTATO + 3 ATP + H2O UREA + FUMARATO + 2ADP + 2Pi + AMP +
Su destino es generar energa o ser utilizado como combustible. Los -CETOCIDOS que se generan fuera del hgado van a ingresar al Ciclo de Krebs para generar energa. Los -CETOCIDOS producidos en el hgado o rin durante el ayuno prolongado van a transformarse en glucosa y cuerpos cetnicos generando energa a los tejidos extrahepticos. El PIRUVATO y OXALACETATO participan en la GLUCONEOGNESIS para sintetizar GLUCOSA.
AAs GLUCOGENTICOS Son AAs que generan GLUCOSA a nivel del hgado: Arg, His, Pro, Glu, Asp, Asn, Ala, Gli, Ser, Cis, Tre, Val y Met. AAs CETOGENETICOS Son AAs que generan CUERPOS CETONICOS a nivel del hgado: Leu, Lis AAs MIXTOS Son: Ile, Tir, Fen, Trp