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2014
DEFINICION
Enfermedad que afecta a la mielina. Puede darse por: por defecto metablico que produce destruccin de una vaina de mielina formada en forma anmala Falla en la formacin de mielina
CLASIFICACIN
POR PROBABLE CAUSA AUTOINMUNE E.M. Enfermedad de Marbug Neuromielitis ptica o E. de Devic Encefalitis aguda diseminada Post vacunacin Post infecciosas viral
Causa infecciosa
LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL PROGRESIVA TOXICAS Y METABLICAS MONXIDO DE CARBONO DEFICIT DE B12 INTOXICACIN POR MERCURIO MIELINOLISIS PONTINA RADIACIN.
VASCULARES
ENFERMEDAD DE BISWANGER DESORDENES HEREDITARIOS DEL METABOLISMO DE LA MIELINA ADRENOLEUCODISTROFIA ENFERMEDAD DE KRABBE FENILCETONURIA ENF. DE TAY- SACHS ENFERMEDAD DE NIEMANN PICK
ESCLEROSIS MULTIPLE
EPIDEMIOLOGIA
De rara incidencia en pases tropicales Se observa mas frecuentemente en los pases nrdicos Mas en raza blanca Ms en mujeres (3-4:1) Adultos jvenes ( 10-59 ).
FACTORES GENETICOS
Espordica
ETIOPATOGENIA
ASOCIAR EM CON ALGUN FACTOR AMBIENTAL DURANTE LA INFANCIA Y QUE LUEGO DE AOS DE LATENCIA SE DESARROLLA LA ENFERMEDAD. VIRAL ? AUTOIMNUME ?
CUADRO CLINICO
ADECUADA HISTORIA CLINICA La mayora de los pacientes inician con un cuadro neurolgico agudo que tiende a remitir La recidiva es con frecuencia variable y algunos pacientes desarrollan dficit neurolgico permanente.
Sntomas frecuentes
Neuritis ptica Mielitis transversa Menos frecuentes: inestabilidad, Disartria nistagmus. Espasticidad, afeccin cerebelosa .Diplopa. Oftalmopleja inter nuclear. Anestesia facial. Neuralgia del V. Urgencia e incontinencia urinaria . Alteraciones neurocognitivas. Fatiga
Mtodos Complementarios
LESIONES MEDULARES
Potenciales evocados
DIAGNSTICO
FORMAS EVOLUTIVAS
A. A RECADAS A REMISIONES ( EM RR ). B. EM PRIMARIA PROGRESIVA ( EM PP ). C.EM SECUNDARIA PROGRESIVA (EMSP D. EM PROGRESIVA CON RECADAS ( EM PR ).
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
ENFERMEDADES QUE CURSAN CON LESIONES MLTIPLES CEREBRALES Y PRESENTAN BROTES Y REMISIONES ( inflamatorias : encefalitis, lupus, Enf. de Behcet, poliarteritis ). Granulomatosas: sarcoidosis, neurosfilis, paraparesia espstica tropical)
TUMORES DE FOSA POSTERIOR PROCESOS EXPANSIVOS MEDULARES MIELOPATIA CERVICAL MALFORMACION DE A. CHIARI
TRATAMIENTO
SUPRIMIR EL FENOMENO AUTOIMNUNE MANEJO DE LOS SNTOMAS : 1. DE LAS EXACERBACIONES 2. PARA MODIFICAR LA EVOLUCION NATURAL DE LA ENFERMEDAD 3. SINTOMATICO 4. REHABILITACIN