URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Tania M. Gutierrez Chan

Definicin:

La urticaria es una reaccin vascular de la piel que puede manifestarse en forma de ronchas o habones. Lesiones por edema en porcin superficial de dermis; origina placas eritematosas o blanquecinas, edematosas, evanescentes y pruriginosas.

Definicin:

El angioedema es un edema circunscrito y bien delimitado que afecta a dermis profunda, tejido celular subcutneo y/o Mayor frecuencia: submucosa. Prpados
Labios Lengua

Epidemiologa

10-25 % de personas U&A en algn momento de su vida. Hasta 60% se considera idioptica. Ms frecuente en las mujeres. Mayor incidencia en 3ra. Dcada. Menor a 6 semanas se consideran agudos. U&A secundarios a inhalacin son infrecuentes comparados con los secundarios a ingestin de fruta fresca, mariscos, lcteos, pescado, chocolate, legumbres y frmacos. Dermografismo: afecta1,4-5 % de poblacin. Angioedema hereditario: autosmico dominante, 1 de 150000 personas.

Etiologa:

Adultos Nios

Medicamentos. Alimentos. Picaduras insectos.

Alimentos. Frmacos. Antgenos inhladados, ingeridos o de contacto.

Patologas asociadas a Urticaria

Enfermedades sistmicas: LES, AR, Crioglobulinemia, DMI, Anemia perniciosa, E. del suero, E. tiroidea, Neoplasias, Mastocitosis, Pnfigo. Urticaria vascultica asociada a LES, Sjogren, crioglobulinemia.

Infecciones: VHA, VHB, H. pylori, Parsitos (?)

Capacidad de produccin de histamina por los basfilos se asocia a HLADR4 y DQ8 en urticaria crnica

Enfermedad autoinmune de tiroides (29 %) 6% de poblacin normal.

Clasificacin Patognica de la Urticaria (Vilata)

Urticaria inmunolgica (25 %)
1. Reaccin de hipersensibilidad tipo I
Alimentos: leche, frutos secos, etc. Frmacos: penicilina, etc. Aeroalrgenos. Venenos de himenpteros. Enfermedad del suero. Urticaria-Vasculitis. Reaccin a transfusiones.

2. Reaccin de hipersensibilidad tipo III

3. Autoinmunidad mediada por Autoanticuerpos IgG que se unen a IgE o a los receptores IgG

para IgE de los mastocitos. (25 45 % de pacientes con urticaria crnica idioptica) Angioedema hereditario y adquirido. Frmacos: opiceos, antibiticos, etc. Contraste radiolgico. Colorantes y conservantes alimentarios. Calor, fro o vibraciones. Frmacos: AINE, AAS, etc.

4. Mediados por dficit inhibidor de C1

Urticaria no inmunolgica (15 %)

1. Degranulacin directa de mastocitos

2. Interferencia con

Clasificacin clnica de la urticaria Urticaria ordinaria (60%) Urticaria fsica (35%) Urticaria-vasculitis (5%) Urticaria de contacto Angioedema sin habones

Sndromes urticariales

Urticaria Fsica

Por estmulos mecnicos: - Dermografismo. - U. mediada por presin. - Angioedema vibratorio.

Por cambios de temperatura: - U. colinrgica y U. adrenrgica. - U. por calor local., U. por fro. - U. Inducida por ejercicio.

Urticaria solar.
Urticaria acuagnica.

Clasificacin segn tiempo de evolucin

Urticaria aguda < 6 semanas de duracin.

Urticaria crnica Episodios recurrentes que se observan al menos 2 veces a la semana, durante 6 semanas o ms.

Urticaria Episdica Menos de 2 episodios por semana durante 6 semanas o ms.

FISIOPATOLOGA U&A
Opiceos Neuropptido s C3a, c4a y c5a Alrgenos IgE AC liberadores de histamina H. pylori

Mastocitos

Otras clulas

Mediadores

HISTAMINA

Alergia

Inflamacin

- PAF activa Plaquetas. - Plaquetas liberan serotonina (?) Urticaria Crnica (?)

PGD2 LTE4

Citocinas Proinflamatorias: FNT- , IL-4, IL-6, IL13

Quimiocinas: RANTES, MIP1

Molculas de adhesin: ICAM-1, P-selectina

Factores no inmunolgicos: - Liberadores qumicos de histamina. - Efectos qumicos directos. - Efectos colinrgicos *.

Alergia mediada por IgE Anafilotoxinas Autoanticuerpos funcionales

Factores inmunolgicos: Activacin del complemento.

PBM

Eosinfilos Monocitos

Neuropptidos

Linfocitos Neutrfilos

Mastocito Factores moduladores: Mediadores liberados Efectos sobre vasos pequeos (*) Habones y/o angioedema

HRF

- Hormonas. - Agentes vasodilatadores.

Productos inflamatorios

Anatoma patolgica
EDEMA
Urticaria
Angioedema

Dermis Superficial TCSC. Dermis profunda

Haces de colgeno ampliamente separados. Vnulas dilatadas. Infiltrado perivenular: linfocitos, eosinfilos y neutrfilos.

DIAGNSTICO:

Comienzo rpido y la naturaleza limitada de las erupciones urticarianas y angioedematosas. Brotes habones en diferentes estadios evolutivos. Distribucin asimtrica del angioedema.

Las erupciones urticarianas son distintivamente pruriginosas, afectan cualquier zona del cuerpo desde el cuero cabelludo hasta las plantas, y aparecen en conglomerados de 12 a 36 h de duracin, con lesiones antiguas que desaparecen conforme aparecen nuevas.

Diagnstico:
U&A por IgE pueden estar asociados o no con una elevacin de la IgE total o con eosinofilia perifrica.

La reproduccin directa de la lesin mediante un estmulo fsico establece la causa de la lesin.

U&A por mecanismos IgE suelen estar relacionados con antecedentes del paciente en los que participan alergenos especficos o estmulos fsicos, con la incidencia estacional y con la exposicin a determinados ambientes.

Cuadro Clnico:

NO
Fiebre

Leucocitosis
Velocidad de sedimentacin

Datos clnicos
Dolor abdominal, mareo, falta de aliento, estridor, taquicardia. Dermatografismo Sintomas inmediatos a la ingesta de alimentos Exposicion infecciosa Uso o cambio de algn medicamento Estimulo fisicio Papulas pequeas (1-2mm) ardor o prurito, provocados por calor o ejercicio viaje Sintomas de infeccin de vas respiratorias u orinarias Aumento de peso, intolerancia al frio Perdida de peso no intensional Ronchas que duran mas de 24 hrs, ardor hiperpigmentacion residual

Posible etiologa
anafilaxia

Urticaria fsica Alergia a algn alimento infeccion Alergia medicamentosa o degranulacion directa de mastocitos Urticaria fsica Urticaria colinergica

Parasitos u otra infeccion Infeccion hipotiroidismo Linfoma Vasculitis urticarial

Cuadro Clnico:
Urticaria a frigore. Angioedema en porcin distal, con urticaria en zona de interfase con el aire. Pueden aparecer sntomas sistmicos, incluida hipotensin.

Hay una forma hereditaria (5%) con carcter autosmico dominante, que se caracteriza por sensacin urente, fiebre, artralgias, cefalea y leucocitosis.

Puede asociarse a crioglobulinas, criofibringeno, Raynaud, hepatitis vricas o cuadros linfoproliferativos.

Cuadro Clnico:
La urticaria colinrgica consiste en pequeas lesiones mltiples, monomorfas y simtricas confluentes en el cuello y el tronco que aparecen tras la sudacin.

La urticaria adrenrgica consiste en reas de piel blancas por vasoconstriccin local alrededor de habones tras un estmulo estresante brusco.

Cuadro Clnico:
Dermografismo: reflejan una vasoconstriccin que va seguida de eritema y prurito.

Cuadro Clnico:

Urticaria retardada por presin: Puede persistir 24 o ms despus de contacto. Lesiones eritemato-edematosas, pruriginosas y/o dolorosas en reas de piel sometidas en forma prolongada a la presin. Asociada a artralgia y otros sntomas sistmicos. Difcil tratamiento.

Cuadro Clnico:

Angioedema vibratorio estmulo vibratorio sostenido. U. por ejercicio ejercicio fsico, independiente de temperatura corporal.

U. acuagnica.

Cuadro Clnico:

Urticaria solar Se clasifican en seis tipos segn la longitud de onda que determina su aparicin. Las de tipos I y IV (longitudes de onda de 280-320 nm y 400-450 nm, respectivamente), al parecer pueden ser transferidas por anticuerpos IgE. El tipo VI se debe a una protoporfiria eritropoytica. El mecanismo, en los tipos II y V se desconoce.

Cuadro clnico:

Urticaria vasculitis: Hipersensibilidad tipo III. Lesiones predominan en reas de presin. Asociado a sntomas extracutneos (50% artralgias). En hipocomplementemia se asocia a LES, Sjogren y crioglobulinemia.

Diagnstico diferencial

Diagnstico:

La urticaria crnica recidivante (por lo comn en mujeres) relacionada con artralgias, elevacin de la velocidad de sedimentacin y normo o hipocomplementemia, sugiere una vasculitis necrosante cutnea subyacente.

Diagnstico:

Urticaria convencional Urticaria vascultica

Biopsia

Suele durar menos de 24-48 horas. Persiste ms de 48 horas.

Infiltracin celular. Restos nucleares. Necrosis fibrinoide de clulas.

SNDROMES URTICARIALES Sndrome de Muckle-Wells Fiebre Mediterrnea familiar Poliserositis

Estudio de laboratorio

Prick Test

Hematologa Hemograma VHS Electrolitos sricos. Perfil heptico. rea y creatinina.

H. pylori Gastroscopa Prueba del aliento con ure CB. Ag. Monoclonales en materia fecal (70% de urticarias crnicas).

Estudio: focos infecciosos Ecografa abdomina. Radiografa de trax.

Deteccin de alrgenos Prick test. Test cutneos con suero autlogo. IgG especfica. Pruebas de contacto y fotocontacto.

Investigacin de agentes infecciosos Levaduras y/o parsitos en heces y orina. Frotis de exudado farngeo y secrecin vaginal.

Estudios serolgicos H. pylori, Boriella, hepatitis. ANA, IgA, IgE, complemento. Crioglobulinas, C1q, criofibringeno. Perfil tiroideo.

Sospecha de Urticaria Vascultica Biopsia de piel y estudio anatomopatolgico

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

Dexclorfeniramina Embarazo. Urticaria a frigore Ciproheptadina (8-18 mg/da).