DERMATOPATOLOGA

ENFERMEDADES
INFLAMATORIAS
Dermatitis
Dermatitis y eczema (literalmente: erupcin por hervor ) se utilizan
frecuentemente como sinnimos para referirse a una inflamacin de la piel,
que a menudo representa una respuesta alrgica a diversos agentes. La
inflamacin puede tener un curso clnico agudo, subagudo y crnico. Las
lesiones primarias son mculas, ppulas y vesculas; las secundarias son
exudacin, costras, fisuras, liquenificacin y cicatrices. El prurito es comn
a todas las dermatitis de este grupo.

1) dermatitis de contacto,
2) dermatitis numular,
3) dermatitis atpica,
4) liquen simple crnico,
5) dermatitis seborreica.

Las infecciones micticas superficiales, algunos exantemas por drogas y
ciertos tipos de linfomas, pueden tener una presentacin similar.

No hay clasificacin aceptable, pero se reconocen
entre las formas principales:
La dermatitis de contacto es causada por contacto de la piel con un
agente que acta como sensibilizante alrgico especfico o como irritante
primario (hipersensibilidad retardada IV).
La dermatitis atpica de topos (raro, fuera de lugar) es un trastorno
determinado genticamente y puede asociarse a asma y fiebre del heno, en
el mismo paciente o familia (hipersensibilidad tipo I).

Dermatitis de contacto
Histolgicamente, en todos los tipos clsicos de dermatitis hay
alteraciones epidrmicas y drmicas. En las fases agudas hay vesculas
espongiticas y en las crnicas, acantosis e hiperqueratosis; una
combinacin de ambas lesiones se observa en las formas subagudas.
La espongiosis es edema intraepidrmico. Ya que aparece como
espacios en las tinciones habituales, la espongiosis se observa slo
como una separacin de las clulas epidrmicas, especialmente de las
del estrato de Malpighi.
Al comienzo, los puentes intercelulares se elongan por acumulacin de
lquido, eventualmente con formacin de una vescula intraepidrmica y,
si aumenta el tamao de sta, se hace clnicamente visible. Hay
infiltracin epidrmica de linfocitos, escasos eosinfilos y rara vez
neutrfilos. En la capa crnea, el edema se mezcla con clulas
paraqueratsicas y constituye las llamadas escamas costrosas . Si la
inflamacin persiste, se desarrolla una hiperplasia epidrmica
psoriasiforme con fibrosis de la dermis papilar, pero con mnima
espongiosis
Dermatitis de contacto
Dermatitis de contacto.
Inmunohistoqumica S100 clulas de
Langerhans
Psoriasis
Se reconocen las siguientes variedades segn Lever:
Psoriasis vulgaris
Psoriasis pustular localizada
a. Psoriasis con pstulas (de Schuppener)
b. Acrodermatitis continua localizada de Hallopeau
c. Psoriasis pustular de palmas y plantas
Psoriasis pustular generalizada
a. Psoriasis pustular generalizada de von Zumbuch
b. Acrodermatitis continua generalizada de Hallopeau
c. Imptigo herpetiforme

Psoriasis Vulgaris
Es una enfermedad crnica, de causa desconocida, caracterizada por
ppulas rojo parduscas y placas descamativas. Las lesiones estn bien
delimitadas, usualmente cubiertas por finas escamas plateadas, que al
ser removidas (raspado sistemtico de Brocq) dejan un lecho con finos
puntos sangrantes (signo de Auspitz). Las placas se localizan
usualmente en cuero cabelludo, regin sacra y superficies extensoras
de las extremidades. En algunos casos se localizan tambin en zonas
de flexin y pliegues. El compromiso ungueal es frecuente. La artritis
psoritica compromete caractersticamente las articulaciones
interfalngicas y no rara vez las grandes articulaciones.

Histolgicamente, hay :
-elongacin de las crestas interpapilares con engrosamiento de la porcin
inferior de las mismas (hiperplasia psoriasiforme),
-elongacin y edema de las papilas,
-atrofia epidrmica suprapapilar con pstulas espongiformes intracrneas
(de Kogoj),
- ausencia de estrato granular o hipogranulosis,
-paraqueratosis,
-microabscesos intraepidrmicos (de Munro),
-capilares papilares dilatados y tortuosos,
-infiltracin linfohistiocitaria perivascular y
-escasos eosinfilos y plasmocitos.

Psoriasis vulgaris
En las lesiones activas se encuentra una multiplicacin epidrmica
aumentada de causa desconocida.
En la piel psoritica el tiempo de trnsito de una clula basal del
estrato basal a la capa crnea es de 5 das (normal 13 das) y el ciclo
de reproduccin germinal es de 100 horas (normal 200 horas).
La epidermis psoritica carece de control de crecimiento por contacto
intercelular
Se ha descrito un defecto del sistema del AMP cclico - adenil ciclasa.
Se ha investigado una base inmunitaria, pero no hay informacin clara
y definitiva al respecto.

Liquen Ruber Plano
Es una dermatosis subaguda-crnica caracterizada por ppulas
pequeas, poligonales, rojo violceas, que pueden coalescer en placas.
Hay prurito acentuado.
Compromete generalmente superficies flexoras de las piernas, brazos,
pene y mucosa oral.
El liquen plano pilar o folicular afecta principalmente el cuero cabelludo.

Histolgicamente, se observa:

-hiperqueratosis,
- hipergranulosis,
-acantosis irregular,
- dermatitis de tipo vacuolar en la zona de unin dermo-epidrmica,
-infiltracin linfohistiocitaria drmica en banda y
-numerosos cuerpos eosinfilos o de Civatte (glbulos eosinfilos,
homogneos, de 10 m de dimetro, PAS + , que en la
inmunofluorescencia directa contienen IgM, IgG, IgA, complemento, fibrina
y citoqueratina).
En el infiltrado predominan linfocitos, histiocitos y aparecen ocasionales
mastocitos.
Rara vez se encuentran eosinfilos y caractersticamente no hay clulas
plasmticas.
En el liquen plano pilar las lesiones comprometen principalmente folculos
pilosos.
El dao principal de esta enfermedad parece ser de los queratinocitos
basales, aparentemente mediado por hipersensibilidad retardada
(linfocitos T y clulas de Langerhans).

En el infiltrado predominan linfocitos, histiocitos y aparecen ocasionales
mastocitos.
Rara vez se encuentran eosinfilos y caractersticamente no hay clulas
plasmticas.
En el liquen plano pilar las lesiones comprometen principalmente
folculos pilosos.
El dao principal de esta enfermedad parece ser de los queratinocitos
basales, aparentemente mediado por hipersensibilidad retardada
(linfocitos T y clulas de Langerhans).


Penfigo Vulgar
Es una enfermedad ampollar de la piel y mucosas.
Las ampollas son flccidas, aparecen habitualmente en piel de aspecto
normal y se rompen fcilmente.
Las lesiones en esta enfermedad se localizan preferentemente en las
mucosas oral y ano-genital.
Es una enfermedad que tiende a ser crnica y afecta a individuos de 40 a
60 aos de edad.
Puede asociarse a timoma, miastenia gravis y a otras enfermedades
autoinmunitarias.
Se asocia frecuentemente a antgenos HLA-10 y HLA-13.
Presenta una buena respuesta al tratamiento corticoesteroidal y a los
inmunosupresores.

Histolgicamente, las lesiones ms jvenes o tempranas son
caractersticas y en ellas se observa
acantlisis epidrmica suprabasal con mnima reaccin inflamatoria; se
producen vesculas uniloculares suprabasales.
En las vesculas se encuentran las clulas acantolticas sin disqueratosis.
En el piso de la vescula son prominentes los llamados villi o vellosidades,
que corresponden a las papilas con estrato basal remanente con signos de
regeneracin incipiente.

Pnfigo vulgar
La inmunofluorescencia directa muestra positividad difusa intercelular
epidrmica para inmunoglobulinas (IgG) y complemento (c 3) en piel
normal y en la con ampollas.
Los depsitos se observan en los espacios intercelulares, sobre la
superficie de los queratinocitos, pero no en los tonofilamentos.
Estos pacientes tienen autoanticuerpos circulantes (IgG) o anticuerpos del
pnfigo.
La lesin inicial en estos casos es el depsito de autoanticuerpos contra
sustancia cementante intercelular con prdida de la cohesin celular y
ulterior disolucin de los desmosomas.
La cohesin de las clulas basales no se afecta, pues no hay all
sustancia cementante y la unin a la membrana basal es con
hemidesmosomas y filamentos de anclaje.

Pnfigo vulgar
Inmunofluorescencia IgG
Lupus Discoide
En el lupus eritematoso pueden encontrarse dos tipos de compromiso
cutneo: lupus eritematoso discoide y lesiones de lupus eritematoso
generalizado.
En la primera forma, las lesiones se limitan a la piel y las alteraciones
sistmicas y serolgicas son mnimas, o sea no se asocia frecuentemente
a lupus sistmico.
Se han descrito formas de transicin.
Las lesiones de lupus eritematoso discoide consisten en placas discoideas
bien definidas, eritematosas, con escamas adherentes y gruesas y tapones
foliculares queratnicos.
En las lesiones ms antiguas hay cicatrizacin atrfica. Las placas se
localizan predominantemente en la cara, regiones nasal y malar.
Tambin pueden comprometer cuero cabelludo, orejas, extremidades,
trax y mucosa oral.

La lesin tpica presenta histolgicamente :

-hiperqueratosis con tapones crneos foliculares,
-atrofia epidrmica,
-degeneracin vacuolar de las clulas basales,
-infiltracin linfoide con tendencia a la distribucin perianexial,
-edema, vasodilatacin y extravasacin de eritrocitos en la dermis
superficial.
No rara vez se observan cuerpos eosinfilos o de Civatte, la zona de la
membrana basal est engrosada y ondulada.
El diagnstico diferencial debe considerar linfoma, pseudolinfoma,
erupcin polimorfa solar e infiltracin linfocitaria de Jessner.



Las lesiones asociadas a lupus sistmico se caracterizan
histolgicamente por una infiltracin linfocitaria perivascular de plexos
superficial y profundo y mucinosis de la dermis reticular y , en ocasiones,
tambin de la hipodermis. En casos donde la inflamacin es mnima, la
mucinosis drmica es constante.
Lupus eritematoso sistmico
Paniculitis
Corresponden a enfermedades de naturaleza inflamatoria que afectan
predominantemente la hipodermis o panculo adiposo.
La causa en la mayora de estas enfermedades es desconocida.
Pueden ser lesiones primarias del panculo (enfermedad de Weber-
Christian, eritemas) o secundarias a enfermedades sistmicas (lupus
eritematoso, pancreatitis, etc.).
Dos fenmenos importantes suelen observarse en las paniculitis: la
adiponecrosis y la angetis.
El primero, se observa en las reacciones de vecindad, en las paniculitis
espontneas focales y en las paniculitis neonatales. El segundo, en los
eritemas nodoso e indurado.

Eritema Nodoso
En la forma aguda clsica, aparecen ndulos rojo violceos, sensibles,
levemente solevantados, de 1 a 5 mm de dimetro, en la superficie
anterior de las piernas. No se fistulizan ni se ulceran y curan sin dejar
cicatriz, en semanas. Pueden persistir por varios meses.
Histolgicamente, corresponde a una paniculitis septal constantemente
con capilaritis y angetis. Hay infiltracin linfohistiocitaria, flebitis de
venas medianas sin necrosis fibrinoide ni trombosis. Los lobulillos
adiposos se comprometen slo en la periferia y no hay ni
esteatonecrosis ni desarrollo de granulomas.
La causa del eritema nodoso es desconocida. Se supone que
representa una forma de hipersensibilidad. Se observa asociado a
infecciones, entre ellas, por estreptococos del grupo b-hemoltico,
lepra, histoplasmosis, tuberculosis, yersiniasis. Tambin suele
encontrarse en enfermedad de Crohn, enfermedad de Behet, reaccin
a drogas como sulfas y anticonceptivos.

Eritema Nodoso
Eritema Nodoso
Eritema Indurado de Bazin
Se producen ndulos profundos, sensibles, en la cara posterior de las
piernas. Gradualmente las lesiones forman placas violceas que tienden a
ulcerarse y luego cicatrizan con atrofia. Las recidivas son frecuentes,
especialmente tras la exposicin al fro. Afecta ms frecuentemente a
mujeres.
Histolgicamente, se caracteriza por una paniculitis lobulillar con tendencia
al desarrollo de granulomas productivos, en ocasiones con necrosis de
caseificacin central.
La causa es desconocida. Se supona que correspondia a una forma de
tuberculosis cutnea, ya que los pacientes con eritema indurado tienen
ms frecuentemente TBC pulmonar que la poblacin normal. Sin embargo,
no se demuestran micobacterias en las lesiones y la inoculacin no
produce infeccin en animales de experimentacin (postulados de Koch).


Vasculitis leucocitoclstica
NEOPLASIAS
Queratosis Actinica
Corresponde a una displasia o neoplasia intraepitelial de la epidermis. Se
presenta como lesiones eritematosas, descamativas, circunscritas, de
menos de 1 cm de dimetro, en zonas expuestas a luz solar como cara,
orejas, cuero cabelludo, manos y antebrazos.
Pueden regresar o persistir sin cambios por aos. Se estima que hasta un
20% puede progresar a carcinoma epidermoide. Factor causal importante
es la luz ultravioleta tipo B, que produce dao inmediato que tambin es
acumulativo.
Histolgicamente, hay hiperqueratosis y paraqueratosis con acantosis
irregular y atipias de queratinocitos limitadas a los estratos basales. La
dermis muestra degeneracin basfila y una inflamacin linfoplasmocitaria
superficial.
Se considera lesin precursora del carcinoma epidermoide de la piel junto
a la queilitis actnica (histolgicamente similar, pero en labio) y las
queratosis arsenicales secundarias a intoxicacin por arsnico (Norte de
Chile). Se localizan especialmente en palmas y plantas.

Elastosis solar
Queratosis actnica (solar)
Queratosis seborreica: Neoplasia benigna de queratinocitos
epidrmicos, probablemente de origen folicular, compuesta
de clulas basaloides con mezcla variable de clulas
escamosas.
Enfermedad de Bowen

Corresponde al carcinoma in situ de la piel.
Se localiza usualmente en sitios expuestos a luz solar, pero tambin en
tronco y regin anogenital.
Hasta en 8% de los casos se desarrolla un carcinoma epidermoide.
Factores causales son la luz ultravioleta, el arsnico y el virus papiloma.
Histolgicamente, hay atipias de todo el espesor de la epidermis,
numerosas mitosis y clulas gigantes atpicas (pleomorfismo).
Adems, hiperqueratosis y paraqueratosis leves con inflamacin drmica
superficial, predominantemente linfoplasmocitaria
Carcinoma Basocelular
Es el ms frecuente de todas las neoplasias malignas de la piel, constituye
aproximadamente el 70% de ellas.
Se encuentra en zonas expuestas al sol.
El 80% de los casos se localiza en cabeza y cuello y 15% en hombros,
espalda y trax.
Ms frecuente en hombres y adultos mayores.
En nios se asocia a sndromes como xerodermia pigmentosa, sndrome
de Bazex (acroqueratosis paraneoplstica) y sndrome nevoide basal de
Gorlin y Goltz.
Factores causales son: luz ultravioleta tipo B, radiaciones, irritacin crnica
como los asociados a dermatitis por estasis en extremidades,
trasplantados renales, inmunodepresin primaria y secundaria.
Puede presentarse como ppula, ndulo o lcera; a veces, es qustico,
pigmentado o como placa.

Histolgicamente, carcinoma slido constituido por clulas basfilas
basaloides agrupadas en nidos tumorales con empalizada perifrica,
necrosis y gran nmero de mitosis.
La mayora con erosin o lcera.
El estroma adyacente al tumor es laxo con aumento de
mucopolisacridos.
Puede encontrarse amiloide hasta 50% de los casos.
Hay escasas clulas inflamatorias como plasmocitos, linfocitos T y
clulas de Langerhans.
Tiende a la recidiva local (5% a los 5 aos) .
Hay un riesgo de 0,05% de metstasis a ganglios regionales, pulmn,
hgado y hueso.

Carcinoma Basocelular
Carcinoma
Basocelular
Carcinoma Epidermoide (Espinocelular o Escamoso)
Es el segundo ms frecuente de la piel.
Se observa preferentemente en zonas expuestas como frente, cara,
cuello, dorso de las manos, orejas, cuero cabelludo y labios.
Menos frecuentemente, se da en relacin con lceras crnicas,
quemaduras, cicatrices de vacunas, fstulas, seno pilonidal, acne
conglobata e hidroadenitis supurativa.
Tambin es ms frecuente en pacientes con genodermatosis como
xerodermia pigmentosa y albinismo.
Se asocia a otras dermatosis, como liquen plano, lupus discoide, nevos
epidrmicos, lupus vulgaris, epidermodisplasia verruciforme, liquen
escleroso y atrfico.
Los pacientes con inmunodeficiencia secundaria, como trasplantados
renales, tienen mayor incidencia de carcinoma epidermoide.
Carcinoma escamoso
Factores causales son luz ultravioleta tipo B, hidrocarburos, irritacin
crnica y virus papiloma.
Ocurre en forma de lceras de bordes indurados y solevantados.
Histolgicamente, es un carcinoma slido con diferenciacin crnea en
forma de perlas crneas, disqueratosis aisladas y puentes intercelulares
prominentes.
Tiende a recidivar especialmente en los casos con invasin profunda y
poca diferenciacin e invasin perineural.
El riesgo de metstasis vara de 1 a 5%; en algunas localizaciones,
como lceras crnicas y lesiones perineales, puede ser de 30-60%.
Las metstasis se producen en ganglios regionales y va hemtica al
pulmn.

Carcinoma escamoso
Carcinoma escamoso
Carcinoma escamoso
Nevo Melanocitico Comun
Son las lesiones pigmentadas ms frecuentes de la piel y corresponden a
los lunares comunes.
Clnicamente, pueden ser planos (mculas), elevados, papilomatosos,
verrucosos, papulares y pedunculados.
La mayora aparece en la infancia y adolescencia y con la edad hay una
disminucin progresiva del nmero.
Representan neoplasias benignas de melanocitos.
Los melanocitos del nevo melanoctico comn derivan de la epidermis
donde proliferan y forman nidos en la zona de unin dermo-epidrmica
(nidos de unin, actividad de unin); luego, estos nidos se incorporan a la
dermis, donde las clulas involucionan (maduracin).
En comparacin con los melanocitos epidrmicos, los melanocitos en la
dermis pierden las dendritas, la disposicin en nidos (cohesin), se
reducen en tamao y pierden progresivamente la capacidad de sintetizar
melanina (atrofia).

Nevo Congnito
Los nevos de unin son mculas negruzcas de hasta 20 mm de
dimetro. La mayora aparece en la infancia y evolucionan a nevos
compuesto o drmico, excepto los de las palmas, plantas y genitales que
pueden persistir como tales. Histolgicamente, hay nidos cohesionados en
la zona de unin en el extremo de las crestas interpapilares. Los nidos son
de tamao similar entre s, contornos bien delimitados y constituidos por
melanocitos sin atipias. Pueden contener melanina en granos finos
dispeross en el citoplasma.
En los nevos compuestos, los nidos estn en la zona de unin y en la
dermis superficial. El componente de unin es idntico al del nevo de
unin y el drmico est constituido por nidos o melanocitos en cordones
o trabculas. Los melanocitos son pequeos y con escaso citoplasma sin
melanina.

Los nevos drmicos se caracterizan por carecer de nidos de unin o
tener muy escasos y por gran cantidad de clulas en la dermis. Estas se
disponen en nidos, cordones, trabculas o aisladas. Mientras ms
profundas mayor es la fibrosis alrededor de ellas. Estas clulas no tienen
melanina excepto en mujeres embarazadas o con estrogenoterapia.
Pueden encontrarse mitosis tpicas.

Nevo melanoctico intradrmico
congnito
Los nevos melanocticos comunes pueden complicarse por foliculitis y
traumatismos locales.
Clnicamente, aparecen inflamados, erosionados o ulcerados, lo que
plantea la sospecha de melanoma maligno.
Histolgicamente, los folculos pilosos estn inflamados o hay signos
de hemorragia y destruccin traumtica de la piel, especialmente en
lesiones pediculadas o solevantadas.


Melanoma Maligno de la Piel
Ocurre en todo el mundo y afecta a todos los grupos de edad y a ambos
sexos.
Su frecuencia ha aumentado en las ltimas dcadas aproximadamente
en 5% por ao.
Entre los factores causales se consideran los ambientales (luz solar) y
los genticos.
Segn Clark y colaboradores el melanoma maligno se desarrolla a partir
de un nevo precursor (nevo displsico, nevo atpico, nevo de Clark) que
evoluciona en fases que incluyen hiperplasia atpica, displasia y
melanoma in situ.
Segn Ackerman, el 75% de los melanomas malignos se originan de
novo.

Melanoma maligno
Melanoma maligno
Histolgicamente, el melanoma maligno se caracteriza por
- asimetra,
-dimetro mayor a 6 mm,
- mala delimitacin y variacin en carga de melanina en diversos focos.

Hay melanocitos atpicos en nidos y aislados y en todas las capas de la
epidermis, los que son pleomrficos con melanina distribuida
heterogneamente, mitosis y necrosis frecuentes.

Los tipos histolgicos principales de melanoma maligno son:
-de extensin superficial (65%),
-nodular (10%),
-lentigo maligno (10%)
-lentiginoso acral (5%).
Adems, existen variantes poco frecuentes (5%)
Melanoma
extensin
superficial
Melanoma
nodular
Melanoma nodular
Lentigo
maligno
Variables pronsticas de importancia son sexo, edad, localizacin,
estadio clnico, tipo histolgico, reaccin inflamatoria, ndice mittico,
nivel de invasin drmica, espesor del tumor, regresin. Por ejemplo, el
tipo histolgico se correlaciona con el pronstico, siendo el melanoma
maligno lentiginoso de Hutchinson el menos agresivo y el melanoma
maligno nodular el ms agresivo.
El nivel de invasin drmica (segn Clark) se correlaciona con el
pronstico: mientras ms profunda, peor el pronstico. Se describen 5
niveles:
- nivel I o tumor limitado a la epidermis (melanoma maligno in situ ),
-nivel II o tumor que invade la dermis papilar,
-nivel III o tumor que expande la dermis papilar y empuja la unin de la
dermis papilar con la reticular,
-nivel IV o tumor que penetra la dermis reticular y
- nivel V o tumor que invade la hipodermis.

El espesor mximo del tumor (segn Breslow) es el indicador pronstico
aisladamente ms valioso. Los con espesor menor que 0,75 mm tienen
sobrevida de 90 a 95%.
El espesor se mide con un ocular milimetrado desde la capa granular o
fondo de la lcera si est ulcerado hasta la porcin ms profunda de
invasin, ya sea el borde del tumor o un grupo aislado de clulas.


Melanoma
maligno