Dr.

Ramon Alberto Zarate Gilmore

UNIVERSIDAD AUTONOMA DE GUADALAJ ARA
Curso -Taller de centros
estatales de capacitacin
Diagnstico Oportuno
de Cncer en Menores
de 18 aos.
Marzo 2013
El Cncer Infantil
en Mxico.
Qu es el cncer?
Es un trmino genrico para un grupo de
ms de 100 enfermedades que pueden
afectar a cualquier parte del organismo.
Otros trminos utilizados son neoplasias y
tumores malignos.
Una de las caractersticas que define el
cncer es la generacin rpida de clulas
anormales que crecen ms all de sus
lmites normales y pueden invadir zonas
adyacentes del organismo o diseminarse a
otros rganos en un proceso que da lugar
a la formacin de las llamadas metstasis.
OMS. 2005
Gentica del cncer
Cncer es el resultado de
mutaciones mltiples en
el ADN de las clulas
tumorales.
Las mutaciones que contribuyen
al desarrollo del cncer afectan
a tres clases de genes:
Oncogenes, genes supresores
de tumor y genes de reparacin
del ADN.
Factores predisponentes para cncer
en menores de 18 aos
La etiologa en la mayora de las neoplasias
peditricas es desconocida; sin embargo hay
factores predisponentes que incrementan el riesgo
de cncer.
Factor causal multifactorial.
Factores genticos.
Factores ambientales.
Factores socio-econmicos.
Epidemiologa del cncer en la infancia y la
adolescencia.
La edad de mayor incidencia de cncer se encuentra entre
los cuatro y nueve aos de edad.
En general, hay una mayor incidencia en el sexo
masculino.
Segunda causa de mortalidad en los pases
industrializados.
Representa el 5% de todos los padecimientos malignos en
la poblacin general.
RevMedIMSS 2005;43(1):25-37
Problemtica del Cncer
Infantil en Mxico.
Situacin actual en Mxico
Diferentes Registros de Cncer, con objetivos diferentes:

Registro Histopatolgico (Excluye a las leucemias).
Registro de Cncer en Nios IMSS.
Registro de Casos SPSS (Declaratoria de casos).
Registros hospitalarios (Sin base poblacional).
Registro de Cncer en < 18 aos (CeNSIA, DGE)
No existe un Registro Nacional de
Cncer en Nios y Adolescentes.
Falta de Registro Nacional de Cncer
en Nios y Adolescentes
Implicaciones:
Conocimiento impreciso de la epidemiologa de los
padecimientos oncolgicos.
Dificultad para estimar el nmero de casos esperados.
Dificultad para implementar acciones especficas para
combatir el cncer, y para evaluar su impacto.
La magnitud del problema del cncer en nios y
adolescentes, se considera en razn del nmero de
pacientes que fallecen, y no los que se enferman.
* Incidencia anual de cncer en menores de
15 aos
50/MILLON/AO EN INDIA
80/MILLON/AO EN CHINA
100/MILLON/AO EN POLONIA
122/MILLON/AO EN MEXICO**
130/MILLON/AO EN CANADA
150/MILLON/AO EN EUA
*2004-OMS

103 millones de habitantes.
47% tienen menos de 18 aos de edad.
Incidencia de 122 casos nuevos/milln/ao,
en poblacin de 0 a 15 aos:
4,900 casos
nuevos / ao
Incidencia

Fuente: INEGI (2004) **(40 MILLONES DE HABITANTES DE 0-15 AOS)

Nmero terico de casos nuevos por ao (4,900) y
acumulado en 5 aos (24,500) en Mxico (< 15 aos)
0
5000
10000
15000
20000
25000
2000 2002 2003 2004 2005
aos
Casos/ao Acumulado
n

Segunda causa de muerte en edad escolar:
- 1977 4 lugar (5-14)
- 2001 2 lugar (5-14)
ACCIDENTES
32%
CONGENITAS
5%
OTRAS
55%
CANCER
8%
Mortalidad
* Mortalidad actual y proyectada en nios
con cncer en Mxico 1970-2010
0
20
40
60
80
100
1970 1980 1990 1995 2000 2010
aos
%
*SALUD PBLICA, INEGI 2002
SUPERVIVENCIA A 8 AOS DEL 85 % EN NIOS CON CANCER
A NIVEL NACIONAL EN EUA (J CLIN ONCOL 19:3163,2001)
Cortesa: Dr. Roberto Rivera Luna
Sistemas de Atencin a la
Salud en Mxico
Atencin Mdica a travs de Seguridad Social:
50 millones (48%)

Atencin mdica particular:
5 millones (4%)

Poblacin abierta sin Seguridad Social:
50 millones (48%)


* INEGI 2005
Nmero absoluto de *Onclogos Pediatras
Certificados en el ao 2007 (n: 111) y ocupacin

MEDICINA DE
SEGURIDAD SOCIAL
(IMSS, ISSSTE,
SEDENA, PEMEX, ETC.)

n (%)0

PRACTICA DE LA
MEDICINA EN
HOSPITALES
ACREDITADOS POR EL
SEGURO POPULAR
n (%)

PRACTICA PRIVADA
O FUERA DEL
EJERCICIO DE
LA MEDICINA

n (%)

46 (39 %)

60(54%)

5 (4.5%)
* Consejo Mexicano de Oncologa, A.C.
Cortesa: Dr. Roberto Rivera Luna
0
1,000
2,000
3,000
4,000
5,000
6,000
7,000
8,000
9,000
10,000
1970 1990 2010
aos
n

m
e
r
o

PROYECCIN Y TENDENCIA DE CASOS NUEVOS EN EL PERIODO
1970-2010 DE NIOS CON CANCER EN MEXICO, COMPARADO
CON NUMERO PROYECTADO DE ONCOLOGOS
*Onclogos Pediatras
*
Qu est haciendo
Mxico?
Cortesa: Cristian Apolonio. Hospital Peditrico de Sinaloa
NIO CON
CANCER
PROBLEMATICA DEL NIO CON CANCER DE
POBLACION ABIERTA EN MEXICO
No. limitado de Hemato-
Onclogos Pediatras
No. Limitado de unidades
para la atencin de Cncer
Personal
Capacitado
Distancia Geogrfica
Hospitales 2- 3er nivel
Nivel
Socioeconmico
Costo del
Tratamiento
SEGURO
POPULAR
El 5 de enero de 2005, se crea
por Decreto Presidencial el
Consejo Nacional para la
Prevencin y el Tratamiento
del Cncer en la Infancia y la
Adolescencia.
Marco Legal
Proponer polticas, estrategias y acciones de investigacin,
prevencin, diagnstico y tratamiento integral del cncer en
la infancia y la adolescencia.
Comit Tcnico
Estandarizacin de la atencin mdica.
Instrumentacin de acciones preventivas.
Desarrollo de lneas de investigacin.
Comit Normativo
Acreditacin de unidades de atencin mdica.
Formacin de recursos humanos.
Comit Financiero
Proteccin financiera para la prevencin, diagnstico y
tratamiento integral del cncer en menores de 18 aos.
Consejo Nacional para la Prevencin y el Tratamiento
del Cncer en la Infancia y la Adolescencia.
DIRECCION DE PREVENCION Y TRATAMIENTO DEL
CNCER EN LA INFANCIA Y LA ADOLESCENCIA
Investigacin epidemiolgica
Registro Nacional de Cncer en Nios y Adolescentes
Panorama epidemiolgico del cncer infantil en Mxico.
Informacin consistente, completa, oportuna y de calidad
para la toma de decisiones e implementacin de programas
para combatir el cncer.
Simplificacin en la generacin y envo de informacin.
Que la magnitud del problema en nios y adolescentes con
cncer sea considerado en base al nmero de pacientes que
enferman; y no slo en base al nmero de pacientes que
fallecen.
Investigacin epidemiolgica
Estudios multicntricos para determinar la sobrevida y el
abandono a tratamiento en menores de 18 aos con
cncer, antes y despus del CNPTCIA.
Evaluar el impacto de las acciones establecidas.
Identificar fortalezas y debilidades.
Replantear polticas y modificar estrategias.
Sentar las bases para otro tipo de investigacin
(Toxicidad, farmacogentica, etc.).
Establecer protocolos nacionales de tratamiento
especficos para poblacin mexicana.
Prevencin

Educacin a la poblacin en general para modificacin
de los hbitos cancergenos e identificacin de factores
de riesgo.
Inmunizacin contra el virus de la hepatitis B.
Inmunizacin contra el Virus del Papiloma Humano.


Enfocada a disminuir factores de riesgo y promover
estilos de vida saludable:
Diagnstico
Oportuno

Cartel
Diagnstico Oportuno

Material grafico de apoyo para la deteccin de signos
y sntomas de cncer en nios (Rotafolio de escritorio).
Es un tumor maligno que se origina en la retina de uno o
ambos ojos ya sea en un sitio nico o en focos mltiples.
Este tumor por lo general aparece en nios muy pequeos,
puede ser de tipo hereditario y del tipo no hereditario.
La pupila se ve blanca en lugar de
negra o roja (leucocoria).
El paciente hace bizcos (estrabismo).
Ojo rojo y doloroso (glaucoma).
Disminucin o prdida de la visin.
Lo ms frecuente es que no sea hereditario y que afecte a un solo
ojo. Es ms frecuente en los nios menores de 40 meses an
cuando se presenta desde el recin nacido.
El retinoblastoma es una enfermedad poco frecuente, sin
embargo, es el tumor maligno ms frecuente del ojo.
Si se sospecha que el paciente tiene retinoblastoma, deber
someterse a un cuidadoso examen del ojo. El tratamiento se
determina por la extensin de la enfermedad. Si el tumor es muy
pequeo y la visin de ojo est conservad, es posible que el tumor
pueda ser tratado con medidas locales (radioterapia, crioterapia,
etc.), sin necesidad de extirpar el ojo.
Si se detecta en forma temprana, el porcentaje de curacin
puede ser hasta de 95% y el paciente puede conservar la visin.
Adems del examen fsico y la historia mdica completa, los
procedimientos para diagnosticas el retinoblastoma pueden incluir:
Examen ocular completo.
Examen fundoscpico.
Tomografa computarizada.
Resonancia magntica nuclear (RMN) -Anlisis de sangre.
Exmenes del lquido que rodea al tumor.
Exmenes genticos o de ADN.
Es un tumor maligno que se origina en la retina de uno o
ambos ojos ya sea en un sitio nico o en focos mltiples.
Este tumor por lo general aparece en nios muy pequeos,
puede ser de tipo hereditario y del tipo no hereditario.
La pupila se ve blanca en lugar de
negra o roja (leucocoria).
El paciente hace bizcos (estrabismo).
Ojo rojo y doloroso (glaucoma).
Disminucin o prdida de la visin.
Lo ms frecuente es que no sea hereditario y que afecte a un solo
ojo. Es ms frecuente en los nios menores de 40 meses an
cuando se presenta desde el recin nacido.
El retinoblastoma es una enfermedad poco frecuente, sin
embargo, es el tumor maligno ms frecuente del ojo.
Si se sospecha que el paciente tiene retinoblastoma, deber
someterse a un cuidadoso examen del ojo. El tratamiento se
determina por la extensin de la enfermedad. Si el tumor es muy
pequeo y la visin de ojo est conservad, es posible que el tumor
pueda ser tratado con medidas locales (radioterapia, crioterapia,
etc.), sin necesidad de extirpar el ojo.
Si se detecta en forma temprana, el porcentaje de curacin
puede ser hasta de 95% y el paciente puede conservar la visin.
Adems del examen fsico y la historia mdica completa, los
procedimientos para diagnosticas el retinoblastoma pueden incluir:
Examen ocular completo.
Examen fundoscpico.
Tomografa computarizada.
Resonancia magntica nuclear (RMN) -Anlisis de sangre.
Exmenes del lquido que rodea al tumor.
Exmenes genticos o de ADN.
Es el tipo de cncer ms comn en la edad peditrica.
Representa el 35% de todos los cnceres infantiles. Es una
enfermedad de la mdula sea que se caracteriza por un
aumento incontrolado de glbulos blancos inmaduros (blastos);
los cuales pierden sus caractersticas normales, y a medida que
aumentan, desplazan de la sangre y de la mdula sea a los
glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas sanas.
Palidez.
Fiebre.
Sangrado de nariz y/o encas.
Equimosis (Moretones en la piel).
Petequias (puntos rojos bajo la piel
producidos por una hemorragia).
Aparicin de bolitas en cuello y
otros sitios (ganglios).
Aumento de volumen del
abdomen (hgado y bazo crecidos).
Recuerda, esta enfermedad en la mayora de las veces es
curable en el 80% de los casos cuando se detecta en forma
temprana y se inicia el tratamiento oportunamente.
Dolor de huesos o articulaciones.
Debilidad.
Cansancio.
Perdida de apetito.
Es el tipo de cncer ms comn en la edad peditrica.
Representa el 35% de todos los cnceres infantiles. Es una
enfermedad de la mdula sea que se caracteriza por un
aumento incontrolado de glbulos blancos inmaduros (blastos);
los cuales pierden sus caractersticas normales, y a medida que
aumentan, desplazan de la sangre y de la mdula sea a los
glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas sanas.
Palidez.
Fiebre.
Sangrado de nariz y/o encas.
Equimosis (Moretones en la piel).
Petequias (puntos rojos bajo la piel
producidos por una hemorragia).
Aparicin de bolitas en cuello y
otros sitios (ganglios).
Aumento de volumen del
abdomen (hgado y bazo crecidos).
Recuerda, esta enfermedad en la mayora de las veces es
curable en el 80% de los casos cuando se detecta en forma
temprana y se inicia el tratamiento oportunamente.
Dolor de huesos o articulaciones.
Debilidad.
Cansancio.
Perdida de apetito.
Es una enfermedad maligna aguda-subaguda del sistema
inmune, que involucra ganglios linfticos, bazo, timo,
amgdalas, mdula sea, testculos y liquido
cefalorraqudeo. Se origina a partir de linfocitos inmaduros,
que estn en los ganglios linfticos. Su localizacin inicial es
principalmente a nivel abdominal y sus manifestaciones
clnicas ms frecuentes son:
Aparicin de bolitas en cuello, axilas o regin
inguinal (Crecimiento ganglionar)
Fiebre
Malestar general
Cansancio y debilidad
Prdida de peso
Sudoracin excesiva
Aumento de volumen del abdomen
Moretones o sangrado fcil
Dificultad respiratoria
Dificultad para la deglucin
Crecimiento de un testculo
Cefalea persistente
Recuerda, que cuanto antes se diagnostique esta
enfermedad, mayores son las probabilidades que tiene el
paciente de curarse. Se alcanza una curacin en el 75% de
todos los tipos de Linfoma no Hodgkin.
Es una enfermedad maligna aguda-subaguda del sistema
inmune, que involucra ganglios linfticos, bazo, timo,
amgdalas, mdula sea, testculos y liquido
cefalorraqudeo. Se origina a partir de linfocitos inmaduros,
que estn en los ganglios linfticos. Su localizacin inicial es
principalmente a nivel abdominal y sus manifestaciones
clnicas ms frecuentes son:
Aparicin de bolitas en cuello, axilas o regin
inguinal (Crecimiento ganglionar)
Fiebre
Malestar general
Cansancio y debilidad
Prdida de peso
Sudoracin excesiva
Aumento de volumen del abdomen
Moretones o sangrado fcil
Dificultad respiratoria
Dificultad para la deglucin
Crecimiento de un testculo
Cefalea persistente
Recuerda, que cuanto antes se diagnostique esta
enfermedad, mayores son las probabilidades que tiene el
paciente de curarse. Se alcanza una curacin en el 75% de
todos los tipos de Linfoma no Hodgkin.
Tratamiento
Instalacin de Consejos Estatales.
Acreditacin de unidades hospitalarias:
(capacidad, seguridad, calidad).
Cobertura financiera (Seguro Popular).
Coordinacin con las OSC.
Estandarizacin de la atencin mdica.
Registro Nacional de Cncer.
Brindar a los nios y adolescentes un diagnstico
temprano y un tratamiento multidisciplinario,
oportuno y de calidad otorgado por expertos; en
centros hospitalarios que por sus elevados
estndares de calidad hayan sido acreditados
para la atencin de cncer en menores de 18
aos; contribuyendo as, a disminuir la mortalidad
por esta enfermedad.
Tratamiento
Gracias.
Signos y sntomas de
alarma en cncer.
Diagnstico temprano del
cncer infantil
Objetivos:
Tratamiento oportuno.
Mejor pronstico y supervivencia.
Disminucin secuelas orgnicas y
psicolgicas.
Menor costo.
Mejora en la calidad de vida.
Supervivencia
Estrategias para diagnstico
Oportuno en cncer infantil
Educacin a la comunidad: padres, cuidadores y
profesores.

Capacitacin continua dirigida al equipo de salud a
nivel atencin primaria.

Actualizacin permanente al pediatra y mdico
general, al nivel de atencin secundaria y servicio
de urgencia.

Capacitacin continua al personal paramdico de
salud.

El pediatra llega a diagnosticar
entre uno y cuatro nuevos casos
de cncer por ao

Cuantos casos de cncer
diagnosticar el medico de primer
nivel?
Factores que afectan el
diagnstico temprano
Biologa del tumor.

Tardanza de los padres en consultar por falta de
educacin en la poblacin en general respecto de
estos padecimientos.

Ignorancia para sospechar el diagnstico por parte
del mdico de primer contacto.

Conocimiento y actitud del pediatra.
Consideraciones sobre
cncer en el nio
Son tumores de crecimiento rpido.

Diversidad de sintomatologa en las diferentes
neoplasias.

Sntomas y signos habitualmente
inespecficos.

Cundo sospechar Cncer en
el nio?


Sntomas que pueden asociarse
a cncer infantil
Fiebre.

Palidez y/o hemorragia.

Cefalea y signos neurolgicos.

Dolor seo.

Adenopatas.

Masas y/o tumores.

Alteraciones oculares.

Perdida de peso (por s slo es muy raro).
Fiebre
Intermitente.
Persistente.
Acompaada de sntomas sistmicos:
Sudoracin, palidez, prdida de peso,
astenia y adinamia.
Se presenta como fiebre de origen
desconocido en un 10% de los casos.
No mejora con tratamiento antibitico.
Deben descartarse enfermedades
infecciosas e inmunolgicas.
Palidez y/o hemorragia
Palidez:
Progresiva.
No mejora con hierro ni folatos.
Su puede acompaar de hepato-esplenomegalia.

Hemorragia (Sangrado anormal).
Hematomas y equimosis sin causa aparente.
Aparicin de petequias.
Gingivorragia, epistaxis.
Se asocia menos con tumores slidos.
Cefalea
Matinal, recurrente, progresiva.
Asociada a vmitos persistentes.
Interrumpe el sueo.
Asociada con alteraciones neurolgicas
Cambios de carcter.
Presencia de alteraciones visuales o edema de
papila.
Asociada a exploracin neurolgica alterada.
Cefalea
Causas Malignas Causas Benignas
Cualquier tumor cerebral Cualquier estado infeccioso
Metstasis tumorales Sinusitis, otitis, foco dentario
Leucemia menngea Meningoencefalitis
Invasin cerebral de algn
tumor (sarcoma de partes
blandas paranasal orbitario,
retinoblastoma)
Crisis de migraa
Hipertensin arterial
Eventos vasculares-cerebrales
Dolor seo

Persistente e intensidad creciente.

Limitacin funcional.

Aumento de volumen o asimetra del
segmento afectado.

No cede con analgsicos habituales.
Causas Malignas Causas Benignas
Leucemias Traumatismos, contusiones

Artritis post infecciosa
Osteosarcoma
Histiocitosis clulas de
Langerhans
Artritis reumatoide
Sarcoma de Ewing

Metstasis en huesos
Otras patologas reumatolgicas
Sndrome de fibromialgia
Necrosis sea asptica
Osteomielitis
Dolor seo
Adenomegalias
Sntoma que se convierte en una causa
frecuente de consulta para Mdicos de 1 y
2do. Nivel de atencin, que puede ser
originado por una simple infeccin o una
neoplasia.
Cortesa Dr. Esteban Lpez Gaitn
Hospital Infantil de Morelia

1. Infecciosas.
2. Inmunitarias o del tejido conectivo.
3. Otras autoinmunitaras.
4. Neoplasias.
5. Disfuncin fagoctica e inmunodeficiencias.
6. Enfermedades por atesoramiento.
7. Trastornos hematopoyticos.
8. Relacionada con vacunas.
9. Sndromes reactivos.
10. Frmacos o txicos.
11. Varas.
Causas de Adenomegalias
Cortesa Dr. Jun Carlos Ling. Onclogo pediatra.
Evaluacin inicial:
1. Localizacin:
Evaluar que regiones ganglionares afecta:

Cervicales.
Axilares.
Inguinales, etc.
Evaluacin inicial:

2. Tamao:
No existe un tamao a partir del cul se valore
que una adenopata es patolgica, y depende de
la regin afectada, considerndose patolgicos:
Cervicales y axilares > 1cm.
Inguinales > 1.5cm.
Epitrocleares > 0.5cm.
Supraclaviculares TODOS.
En las adenopatas que superan los
2 cm, el estudio debe ser minucioso.
Evaluacin inicial:

3. Caractersticas fsicas del ganglio:

Inflamatorias: Sensibilidad, cambio de
coloracin, fluctuacin, aumento en la
temperatura, consistencia renitente.
No inflamatorias: Indoloro, consistencia
dura, fijo a planos profundos, sin
cambios de color ni temperatura.

Evaluacin inicial:

4. Edad del paciente:
En nios son habituales las adenomegalias debido a
la mayor reactividad inmune y la mayora son de
origen benigno.
5. Contexto clnico que acompaa a la adenomegalia:
Fiebre sin proceso infeccioso evidente.
Prdida de peso.
Sudoracin nocturna.
Mal estado general.
Hepato o esplenomegalia.
Palidez.
Tratamiento:

Dirigido a la causa de las adenomegalias:
Si se documenta un proceso infeccioso
con adenomegalias localizadas y con
datos inflamatorios, iniciar tratamiento
antimicrobiano y anti-inflamatorio.
Si las adenomegalias son generalizadas
y se acompaan de sntomas sistmicos,
debe referir al paciente al siguiente nivel
de atencin.
Cundo debo solicitar valoracin urgente por
un onclogo o hematlogo pediatra?

1. Cuando las adenomegalias incrementen en nmero o
tamao durante el tratamiento.
2. Adenomegalias crnicas, persistentes, sin etiologa
infecciosa que persistan por ms de 6 semanas.
3. Ganglios de ms de 2cm de dimetro con ausencia de
signos infecciosos.
4. Adenomegalia supraclavicular.
5. Presencia de sntomas sistmicos.
Masas abdominales
Un 20% de los tumores slidos
se ubican en abdomen.

Se presentan como masa
palpable muchas veces de
crecimiento rpido, asociado a
veces a dolor abdominal,
hematuria, hipertensin, ictericia,
sangrado transvaginal.

Importante considerar: edad,
localizacin, consistencia,
movilidad.


Neuroblastoma



Hepatoblas-
toma


Germinales
< 1 ao 1 5 aos 5 10 aos > 10 aos


Wilms



Neuroblastoma



Linf. Burkitt


Linfoma Burkitt



Germinales



Sarcomas


Germinales



Linf. Burkitt



Sarcomas
Masas abdominales mas frecuentes por edad
Sntomas Patologas
Diarrea crnica Neuroblastoma

Ndulos Subcutneo Neuroblastoma

Equimosis periorbitaria Neuroblastoma

Cefalea y vmitos Tumor SNC

Fiebre + citopenias Leucemia, Linfomas

Anemia+prpura+fiebre Leucemias

Ejemplos de sntomas y patologas asociadas
Sntomas Patologas
Dolores osteoarticulares Leucemias, Tumor
seo, Neuroblastoma

Claudicacin dolorosa Tumor seo

Derrame pleural Linfoma,
hemorrgico Leucemia

Otorrea persistente Rabdomiosarcoma,
o hemorrgica Histiocitosis

Hematuria Tumor de Wilms

Ejemplos de sntomas y patologas asociadas
Sntomas Patologas
Leucocoria y/o Retinoblastoma
Estrabismo


Claudicacin dolorosa Sarcomas,
Histiocitosis,
Neuroblastoma
Ejemplos de sntomas y patologas asociadas
Conducta frente a la sospecha
de cncer en un nio
Realizar anamnesis y examen fsico completo,
consignando hechos destacados. Derivar al siguiente
nivel.

Pediatra de nivel secundario descatar o bien
fundamentar la sospecha. El enviar a tercer nivel, de
acuerdo a la red establecida, para que all se confirme o
descarte el diagnstico.

No demore la derivacin realizando exmenes
sofisticados o especficos, en general, segn el caso, es
suficiente hemograma , radiografa y a veces ecografa.


El diagnstico y el tratamiento oportunos son
determinantes para mejorar el pronstico y la
calidad de vida.

Si la posibilidad de cncer no se considera, se
retrasa el diagnstico, y se le niega al paciente
la oportunidad de recibir un tratamiento
oportuno.
Conclusiones
Tumores del Sistema
Nervioso Central.
Tumores del Sistema Nervioso Central:
Definicin:
Son un conjunto de neoplasias que derivan de
diversas estructuras del encfalo, bulbo
raqudeo y mdula espinal, cuya sintomatologa
est dada por infiltracin o efecto de masa,
dependiendo de la regin afectada.
Tumores del Sistema Nervioso Central:
Epidemiologa:

Segunda causa de cncer en nios.
Incidencia:
1er pico 1 dcada.
2do pico 7-8 dcada.
Hombres 2:1 Mujeres.
En Mxico se presenta en las grandes ciudades,
probablemente relacionado con las Unidades Mdicas de
concentracin.


Ries, LA, SEER cancaer estadistics review, 1973-1994, NIH Pub No. 97.2789. SEER program, 1997
Tumores del Sistema Nervioso Central:
Tumores gliales Astrocitomas
Ependimomas
Tumores de plexos coroides
Gliomas mixtos
Tumores neuronales mixtos Gangliocitoma
Neurocitoma
Tumores embrionarios Tumores neuroectodrmicos primitivos
Mduloblastoma
Tumores pineales Pineocitoma
Tumores neurogliales mixtos Ganglioglioma
Clasificacin
Tumores del Sistema Nervioso Central:
Factores predisponentes.
Factores Inductores Tumor
En la etapa prenatal
Tabaquismo*
Exposicin a insecticidas**
Consumo de alimentos
liberadores de nitrosaminas
(carnes precocidas, embutidos)
Tumores inespecficos
Ambientales Radiacin ionizante Gliomas, meningiomas
Infecciones virales
Polioma virus y virus simiano
40***
Tumores inespecficos
Inmunodeficiencia
congnita o
adquirida
VIH
Sx de Wiskott-Aldrich
Linfomas
* Cancer Epidemiol Biomark Prev, feb 1996; 5, pp.: 127-133
** Environ Health Perspectivves, nov 1997; 105(11), pp.: 1214-1220
***Journal Clin Oncol, sept 2006; 24(28), pp.: 4356-4365
Cuadro Clnico:

Los signos y sntomas de los tumores de SNC son variados y
dependen de:

EDAD.
DESARROLLO NEUROLOGICO.
SITIO DE LOCALIZACION.
CUADRO CLNICO DE ACUERDO A EDAD DEL PACIENTE:
LACTANTE MENOR:

Irritabilidad
Aumento del permetro ceflico
Detencin del desarrollo psicomotor
Prdida de habilidades adquiridas

LACTANTE MAYOR Y PRE-
ESCOLAR

Vmito
Alteraciones en la marcha
Paresias
Irritabilidad

ESCOLAR Y
ADOLESCENTE
Cambios de conducta, bajo rendimiento escolar
Cefalea
Vmito
Ataxia
Pubertad precoz
Crisis convulsivas
Ann Pediatr, 2007; 66(2): pp.: 115-20
Cuando debo sospechar un
tumor del SNC?
Lactante con irritabilidad, aumento del
permetro ceflico, detencin o regresin del
desarrollo psicomotor.
Alteraciones en la marcha.
Cefalea recurrente matutina:
Que mejora con el vmito y durante el da.
Con exploracin neurolgica alterada.
Despierta al nio en la noche.
Con alteraciones endocrinas (pubertad precoz, diabetes
inspida, etc.).
Resonancia magntica Tumor cerebral.
Cortesa Dra. Aurora Medina Sansn
Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez
Tumores del Sistema Nervioso Central:
Diagnstico:

Lo primordial en el primer nivel de atencin es tener la
sospecha diagnstica en base a la historia clnica completa
y exploracin neurolgica.

ESTUDIOS EN HOSPITALES ESPECIALIZADOS:
Tomografa de crneo.
Resonancia magntica.
RMN de crneo
con Ependimoma.
Tumores del Sistema Nervioso Central:
Diagnstico Diferencial:
Diagnstico diferencial
Hidrocefalia (lactante)
Hematoma subdural
Cefalea tensional
Sndrome de pseudo tumor
a) Vitamina A
b) Esteroides
Encefalitis viral
Meningitis
Tuberculoma
Traumatismo craneoenceflico
Cisticercosis cerebral
Tratamiento:
Envo urgente a siguiente nivel de
atencin para:
Tratamiento en unidad especializada.
Descartar urgencia neurolgica:
Hipertensin intracraneana.
Sndrome de compresin medular.
Que hacer ante la sospecha de un
Tumor del Sistema Nervioso Central?:
La semiologa e identificacin
de los sntomas permitir tener
la sospecha diagnstica.
Envo al siguiente nivel de atencin
(hospital de pediatra).

Sospecha de
tumor intracraneano.
Aumento de la presin
Intracraneana:
Cefalea intensa
Vmito, convulsiones,
Deterioro del estado neurolgico
Progresivo.
Signos y sntomas localizados:
Paresias, hemiparesia
Hiperrreflexia
Crisis convulsivas
Alteraciones visuales
Alteraciones vestibulocerebelosas
Alteraciones endcrinas.
Signos y sntomas no localizados:
Cambio en el afecto
Cambio en el comportamiento
Prdida o aumento de peso
Alteraciones en el crecimiento
Somnolencia
Cefalea matutina que disminuye
en el transcurso del da.

Traslado urgente
A Hospital de 3er
Nivel.
Valoracin por
neurlogo pediatra
en siguiente nivel de
Atencin.
Retinoblastoma
Definicin:

En Mxico el tumor slido ms frecuente
despus de las neoplasias del sistema
nervioso central, nace de la retina y se
deriva del tejido neuroectodrmico.
Epidemiologa:

Su incidencia es de 11 nuevos casos/1 000 000
en nios menores de 5 aos.

Su edad de presentacin es en < 4 aos
(inclusive desde el nacimiento).

No hay predominio de genero.

Puede ser de presentacin unilateral o bilateral.

Rivera-Luna, R. Hemato-oncologa peditrica, 1 edicin 2006, pp.: 367-368
Epidemiologa en Mxico:
En que lugares es ms frecuente su presentacin en la
Repblica Mexicana:
Estado de Mxico, Tlaxcala, Guerrero, Oaxaca, Chiapas,
Quertaro, Guanajuato, Jalisco y San Luis Potos.

Rivera-Luna, R. Oncologa peditrica, conceptos bsicos y clnicos, 2002, pg.: 6
Etiologa:

Se produce a causa de una mutacin de un gen
supresor de tumores denominado RB1.

Qu es el gen supresor RB1?

Gen codificador de protenas capaz de inhibir la
proliferacin celular al bloquear oncogenes y sus
productos, ubicado en el cromosoma 13.


Yale Medical Group. El retinoblastoma, http://ymghealthinfo.org/content.asp
Cuadro clnico:

Leucocoria (reflejo de ojo de gato).
Estrabismo.
Datos inflamatorios:
Ojo rojo.
Edema palpebral.
Eritema palpebral.
Hifema (coleccin de sangre en la cmara anterior) no
secundario a traumatismo.
Glaucoma.
SIGNOS DE ALARMA DE UN POSIBLE
RETINOBLASTOMA
Cortesa Dr. Marco Ramrez, Depto. Oftalmologa, Hospital Infantil de Mxico Federico
Gmez
PUPILA BLANCA
DESVIACIN DEL OJO
INFLAMACIN DE
PRPADOS
OJO MS GRANDE
Cuadro clnico:
Proptosis.
Escasa visin o cambios en la visin del nio.
Proptosis de ojo izquierdo: Retinoblastoma
Cortesa Dr. Omar Tello, Hospital del Nio Morelense
Diagnstico:

Historia clnica completa y exploracin fsica que
incluya examen ocular.

Bsqueda intencionada del reflejo rojo.
Con el consultorio oscuro.
Utilizando el oftalmoscopio indirecto con el
dimetro mas grande.
Con el nio en brazos de la mam.
Ante la sospecha de retinoblastoma, referir
inmediatamente al siguiente nivel de atencin.
Reflejo rojo con dilatacin pupilar (normal).
Cortesa Dr Marco Ramrez y Dra. Aurora Medina,
Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez
En que pacientes debo
sospechar retinoblastoma?
Paciente < 4 aos que acude al consultorio
con:
Leucocoria.
Estrabismo que persiste despus de los 6 meses.
Inflamacin de prpados persistente.
Aumento de tamao progresivo de uno o ambos ojos.
Que la madre refiera que observa una mancha blanca en uno o ambos ojos en fotografas caseras.


PROBABLE RETINOBLASTOMA
Leucocoria.
Cortesa Dr. Jun Carlos Ling, Onclogo Pediatra.
Incluso el diagnstico puede realizarse con una
cmara fotogrfica.


Cortesa del Dr. Omar Tello, Hospital del Nio Morelense.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL PARA MDICOS DE PRIMER
CONTACTO:

Celulitis orbitaria.
Cataratas.
Estrabismo
Glaucoma.
Por qu debo referir a un paciente al
oftalmlogo con sospecha de retinoblastoma?
Enfermedad de Coats Hiperplasia primaria del vtreo
Toxocariasis en retina Retinoblastoma
Cortesa Dr. Marco Ramrez, Depto. Oftalmologa Hospital Infanitl de Mxico Federico Gmez
Tratamiento:

La sospecha diagnstica y la referencia oportuna
en el primer nivel de atencin son la base para el
tratamiento exitoso de estos pacientes.
Actualmente la supervivencia de los pacientes
con retinoblastoma es:
Los pacientes con estadios localizados tienen ms
posibilidades de preservar tanto el globo ocular como la visin
con supervivencia de 93%.
Los pacientes con estadios avanzados requieren enucleacin
de uno o ambos ojos .
Que debo hacer ante la sospecha de
un caso de Retinoblastoma?:
Paciente con:
Leucocoria
Estrabismo
Ojo rojo
Bsqueda del
reflejo rojo y/o
valoracin del fondo
de ojo
Prdida del
reflejo rojo
o alteracin
retiniana
Sospecha de
Retinoblastoma
S
No
Envo a Oftalmlogo
Pediatra para
exploracin del fondo
de ojo URGENTE
Envo a oftalmologa
para valoracin
Tumores hepticos.
Definicin:

Tumores embrionarios epiteliales que
derivan de clulas precursoras de los
hepatocitos maduros.
Epidemiologa:

Poco frecuentes en la edad peditrica, sin embargo casi 75% de
ellos son malignos y representan el 1.1% de los tumores malignos
en la infancia

En Mxico ocupan el 7 lugar de frecuencia en nios*.

Las dos neoplasias ms comunes son el hepatoblastoma y el
hepatocarcinoma; la primera es ms frecuente en lactantes y la
segunda en escolares y adolescentes.

*Rivera-Luna, R. El nio con cncer, 1 edicin 2007, pg.: 211.

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
1989
1990
1991
1992
1993
1994
1995
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
(Grfica del Libro Hemato-oncologa Peditrica Principios Generales; Roberto Rivera Luna; Editores de
Textos Mexicanos, 2006;pag.451; Captulo 29 Tumores hepticos).
Comportamiento de los Tumores Hepticos en los ltimos aos.
Factores predisponentes
Hepatoblastoma Hepatocarcinoma
Prematurez Infeccin por Hepatitis B
Bajo peso al nacer
Quiste de coldoco
Enfermedades por atesoramiento:
Tirosinemia, glucogenosis
Algunos sndromes genticos: ej:
Beckwith-Wiedemann,
hemihipertrofia
Metabolopatas: Deficiencia de alfa 1
antitripsina
Exposicin a aflatoxinas Sndromes genticos:
Neurofibromatosis
Ataxia-telangiectasia
Consumo de acetaminofn prenatal +
derivados del petrleo


Exposicin a aflatoxinas

CUADRO CLNICO:
HEPATOBLASTOMA HEPATOCARCINOMA
EDAD DE
PRESENTACIN
1 ao 6 meses 10 aos
PRESENTACIN
CLNICA
Masa abdominal indolora Hepatomegalia, fiebre,
dolor abdominal
LOCALIZACIN Ndulo nico, parte
superior del lbulo derecho
del hgado
Abarca varios lbulos
hepticos
ICTERICIA Ausente Presente
PESO Normal Caquexia
ALTERACIONES
HORMONALES
Virilizacin, pubertad
precoz
Ninguna
SNTOMAS
ASOCIADOS
Anorexia, nusea, vmito,
irritabilidad en estados
avanzados
Ataque al estado general,
ascitis
ASOCIACIN A
CIROSIS HEPTICA
No S
Hepatoblastoma.
Cortesa Dr. Jos Benjamn Arroyo.
Hospital Oncolgico del Estado de Sonora.
Diagnstico:

PRIMER NIVEL:

Biometra hemtica.
Pruebas de funcionamiento heptico.
Rx simple de abdomen.
USG abdominal*.


*Si se cuenta con el recurso
ALTERACIONES DE LABORATORIO


HEPATOBLASTOMA

Anemia y trombocitosis
Pruebas de
funcionamiento heptico
normales
HEPATOCARCINOMA

Anemia, leucocitosis y
trombocitosis
Transaminasemia,
hiperbilirrubinemia
AgSHB positivo
Radiografa simple de abdomen.
Cortesa Dr. Jun Carlos Ling, Onclogo Pediatra.
Tomografa
computada de
abdomen con
hepatoblastoma
Diagnstico diferencial:
Diagnstico diferencial
Tumores benignos
Hemangiomas
Hemangioendoteliomas
Hamartomas
Adenomas
Tumores malignos
Rabdomiosarcoma
Linfoma
Que debo hacer ante la sospecha
de un caso de Tumor heptico?

Sospecha de tumor
Heptico
Masa abdominal indolora en hipocondrio derecho
Hepatomegalia y/o esplenomegalia
Dolor abdominal
Prdida de peso/caquexia
Fiebre
Ictericia (ocasional)
BH con anemia y trombocitosis
Radiografa de abdomen con masa abdominal en
cuadrante superior derecho
USG con tumor dependiente de hgado
BH con anemia, leucocitosis y trombocitosis
Radiografa de abdomen con masa abdominal.
USG con tumor que involucra varios
lbulos hepticos
Enviar a unidad de referencia
Probable
Hepatocarcinoma
Probable
Hepatoblastoma
Prevencin:

Es de suma importancia promover el uso de la vacuna de la
hepatitis B, cuya funcin es la de disminuir la incidencia de esta
infeccin, y secundariamente la aparicin de hepatocarcinoma.
Enfermedad de Hodgkin.
Definicin:
Neoplasia del tejido linfoide (ndulos linfticos y bazo)
caracterizada por la proliferacin de linfocitos, histiocitos, clulas
inflamatorias y presencia de clulas caractersticas de origen
monoclonal (Clulas de Reed-Sternberg).
Clula Reed-Sternberg.
Cortesa Dr. Antonio Perales, Departamento de Oncologa peditrica
Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez.
Epidemiologa:
En los pases en desarrollo el primer
pico ocurre en nios y adolescentes.
Raro en menores de 5 aos.
En nios est asociado a niveles
socioeconmicos bajos.
En pediatra predomina en el sexo
masculino.
Factores predisponentes
Predisposicin gentica:
Inmunosupresin.
Adquirida.
Congnita.
Asociada a infecciones virales.
Epstein Barr virus.

Anales Espaoles de Pediatra, 2001; 55(3), pp.: 239-243.
Variedades del
Linfoma de Hodgkin
Existen dos tipos principales de LH.

Linfoma de Hodgkin Nodular de predominio linfoctico.

Linfoma de Hodgkin Clsico.
Linfoma de Hodgkin Nodular de
predominio linfoctico
Afecta del 10 al 15% de los
pacientes.
Mas comn en pacientes
jvenes.
Hombres.
Enfermedad localizada.
Adenomegalia
Linfoma de Hodgkin.
Cortesa Dr. Esteban Lpez Gaitn
Hospital Infantil de Morelia.
Linfoma de Hodgkin Clsico
Esclerosis nodular:
Subtipo mas comn.
70% en los adolescentes.
30% en los nios mas jvenes.
Ganglios afectados:
Parte inferior del cuello.
Supraclaviculares.
Mediastinales.
Linfoma de Hodgkin.
Cortesa Dr. Jos Benjamn Arroyo.
Hospital Oncolgico del Estado de Sonora.
Cuadro clnico
Linfadenopatas:
Supraclaviculares o cervicales.
No dolorosas.
Si crecen rpido son dolorosas a la palpacin.
Consistencia ahulada.
2/3 partes Afectacin a mediastino:
Tos seca.
Disfagia.
Dificultad respiratoria.
Ronquera.
Cuadro clnico
Sntomas sistmicos:
Prdida de peso sin causa aparente
(aprox. 10% del peso en 6 meses antes
del diagnstico).
Fatiga.
Anorexia.
Fiebre (>38C) sin causa aparente.
Sudoracin nocturna.
Prurito (raro).
Diagnstico
Historia clnica y exploracin dirigida a:
Cadenas ganglionares Adenomegalias en cuello y regin supraclavicular.
Trax Masa mediastinal.

AP y lateral de trax:
Corroborar masa mediastinal/Descartar hiperplasia tmica.
Valoracin de va area.
Masa mediastinal, Linfoma de Hodgkin.
St. Jude Childrens Hospital.
Diagnstico diferencial
Proceso infeccioso que curse con adenomegalias
(mononucleosis infecciosa).
Hiperplasia tmica:
Comn en nios pequeos.
En la radiografa corresponde a una regin radiopaca en la regin tmica, algunas veces de forma
triangular y no hay afectacin ganglionar.
Tuberculosis:
Positividad para PPD en 48 horas.
Hiperplasia tmica en recin nacido (normal).
e-medicine.
Cundo sospechar de un
Linfoma de Hodgkin?
Proceso infeccioso de evolucin trpida con
persistencia de signos sistmicos y
adenomegalias.
Persistencia de adenomegalias despus de 2
semanas con tratamiento a base de
antibitico y antiinflamatorio.
Prdida de peso y fiebre sin causa aparente,
sudoracin nocturna SIN PROCESO
INFECCIOSO.
Qu debo hacer ante la sospecha de
un Linfoma de Hodgkin?
Descartar que no se trate de un proceso
infeccioso bacteriano.
Descartar Tuberculosis.
Descartar HIV*.
Enviar a hospital de referencia en caso de
no tener mejora en las siguientes 2
semanas o si presenta mayor
sintomatologa.

*En caso de contar con el recurso.
Tips para el diagnstico
No retener al paciente por mas de 2 semanas
SIN mejora.
Los sntomas de prdida de peso, fiebre,
ataque al estado general y diaforesis nos
hablan de proceso NEOPLSICO o
INFECCIOSO CRNICO.
Linfoma No Hodgkin
Definicin:
Los Linfomas No Hodgkin son una serie de enfermedades
neoplsicas derivadas del tejido linfoide que se originan en los
rganos del sistema inmune (timo, bazo, ganglios y placas de
Peyer).
Epidemiologa
Edad de presentacin 5 a 20 aos.
Predominio en hombres 3:1 mujeres.
Su incidencia en nios vara en el mundo:
Africa ecuatorial 1 causa de cncer.
Mxico 2 causa de cncer.
EUA 3 causa de cncer.


Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 722-724.

Factores predisponentes
No se han encontrado factores predisponentes
determinantes no obstante dentro de los factores de riesgo
para desarrollo de estas neoplasias se mencionan:
Exposicin a fumigantes*
Estados de inmunosupresin:
Congnitos Wiscott-Aldrich, agammaglobulinemia.
Adquiridos VIH, frmacos inmunosupresores.
Infeccin por Virus Epstein Barr, HTLV-1.

En los ltimos aos se ha observado un aumento en la aparicin de
este cncer.


* Am J. Epidemiol, abril 2000, 151(7), pp.: 639-646.
Cuadro clnico
Los siguientes son sntomas y
signos que se pueden observar en
los diferentes tipos de linfomas, de
acuerdo a cada tipo de linfoma
predominar una u otra
caracterstica.
Clasificacin
Existen 3 subtipos histolgicos principales en pediatra:
Linfoma de Burkitt.
Linfoma linfoblstico.
Linfoma anaplsico de clulas grandes.
Linfoma de Burkitt
Tumor de mas rpido crecimiento en pediatra = gran masa
tumoral al diagnstico.
Abarca el 40% de los linfomas no Hodgkin.
Frecuentemente se detecta como MASA ABDOMINAL.
Linfoma de Burkitt
Segundo lugar de presentacin: anillo de Waldeyer (amgdalas).
Afeccin a placas de Peyer = oclusin intestinal.
Puede infiltrar mdula sea y al Sistema Nervioso Central.
Linfoma linfoblstico
Predominio en adolescentes masculinos.
Masa mediastinal y adenomegalias de rpido
crecimiento en el 50 a 70 % de los casos.
Tos, dificultad para respirar, ortopnea
progresivos.
Muy invasivo, se asocia a Sndrome de vena
cava superior y mediastino superior.
Fiebre y prdida de peso.
Masa mediastinal.
Cortesa Dr. Esteban Lpez Gaitn.
Hospital Infantil de Morelia.
Linfoma anaplsico de
clulas grandes

Raro en nios, abarca del 8 al 10% de los
LNH en nios.
Habitualmente afecta mediastino, piel y/o
hueso.
En piel: lesin papular a necrtica, crnica,
recidivante, con lesin residual hipocrmica
y atrfica.
Burkitt Linfoblstico Clulas grandes
St. Jude Children`s Hospital
Diagnstico
Historia clnica y exploracin dirigida a:
Cadenas ganglionares Adenomegalias.
Trax Masa mediastinal.
Abdomen Masa abdominal.

A-P y lateral de trax:
Corroborar masa mediastinal.
Valoracin de va area.

Rx de pie y decbito de abdomen:
Corroborar masa abdominal.
Descartar oclusin intestinal.

Biometra hemtica.
Diagnstico diferencial
Mononucleosis infecciosa
Abscesos de cuello
Parotiditis
Adenopatas por infeccin de
vas areas superiores
Enfermedad de Hodgkin
Leucemia linfoblstica
Linfoma no Hodgkin
Cundo sospechar que se trata de un
Linfoma No Hodgkin?
Presencia de masa mediastinal o abdominal
de crecimiento rpido.
Adenomegalias indoloras de crecimiento
rpido que no disminuyen despus de un
tratamiento de 2 semanas con antibitico y
antiinflamatorio.
Alteraciones nodulares, papulares y/o
necrticas en piel recidivantes.
Tips para el diagnstico
Adenomegalias + tos constante, dificultad para respirar o
dificultad para la deglucin progresivas = Pb. Linfoma no
Hodgkin.

Tumor que duplica su tamao en 48 horas = Pb. Linfoma no
Hodgkin.
Qu hacer con un paciente con
sospecha de linfoma no Hodgkin?
Paciente con masa mediastinal + tos, disfona
dificultad respiratoria y/o para la deglucin
progresivas
Masa Abdominal
Evaluar ABC
Compromiso
Ventilatorio?
BH, ES
RX TRAX/ABDOMEN
Compromiso
Cardaco?
-Ayuno
-Administrar O2
-Posicin de
semisentado
-No intubar
-Traslado
urgente
a UTIP o
unidad 3er
nivel
Anuria o
edema?
Traslado a unidad
con hematlogo u
onclogo pediatra
Sospecha de Linfoma
no Hodgkin / Masa
mediastinal/abdominal
Qu NO debo hacer con un paciente con
sospecha de Linfoma No Hodgkin?
Tomar biopsia.
Retrasar la valoracin por el especialista.
Sedar al paciente.
Cuando se seda y se relaja el paciente con frmacos
para la intubacin o algn estudio de imagen, la presin
que ejerce la masa mediastinal puede provocar
obstruccin severa de las va area.
La intubacin oro-traqueal sin todo el equipo
especializado como anestesilogo, broncoscopio,
cirujano de trax, onclogo y terapista es MUY
arriesgada.
Rabdomiosarcoma
Definicin:
Tumor maligno que deriva de clulas mesenquimatosas que
darn origen a msculo esqueltico.
Epidemiologa
Mas frecuente en menores de 6 aos.
Existe un segundo pico en la adolescencia.
Ligeramente mas comn en hombres que en mujeres.

Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 971, 972.


Depende del lugar de
aparicin.
Por lo general son masas
palpables, a veces indoloras.
Cuadro clnico



Edad
Sitio afectado ms
frecuentemente
Porcentaje de
presentacin
<4 aos Genitourinarios 25%
<8 aos Cabeza y cuello 40%
Adolescentes Extremidades 20%
A cualquier
edad
Otros 15%
Localizacin
Cuadro clnico
CABEZA Y CUELLO
rbita:
Proptosis, aumento de volumen.
Senos paranasales:
Sinusitis crnica.
Odo medio:
Otitis crnica.
Cara:
Aumento de volumen indoloro, con cambios de
coloracin.
Rabdomiosarcoma en prpado.
Cortesa Dr. Jos Benjamn Arroyo.
Hospital Oncolgico del Estado de Sonora.
Proptosis izquierda por un tumor retro orbitario que corresponde a un rabdomiosarcoma.
Cortesa del dr. Juan Carlos Ling.
Cuadro clnico
TRACTO GENITOURINARIO
Tracto genital femenino:
Flujo mucoso-sanguinolento en nias muy jvenes.
Similar a cuerpo extrao en vagina.
Afectacin a crvix y tero en nias mas grandes con o
sin flujo.
Masa plvica o vaginal.
Rabdomiosarcoma plvico afectando vejiga y vagina.
St. Jude Children`s Hospital.
Radiografa simple de abdomen en la que se observa desplazamiento
de asas secundario a un tumor retroperitoneal que corresponde a un
rabdomiosarcoma.
Cortesa del dr. Juan Carlos Ling.
Tracto genital masculino:

Aparicin en regin para testicular.
Aumento del tamao del escroto unilateral.
Indoloro.
Trans iluminacin negativa.
Diseminacin a cadenas linfticas cercanas mas
frecuente en nios > 10 aos.
Tracto genitourinario
Rabdomiosarcoma paratesticular.
St. Jude Children`s Hospital.
USG testicular, rabdomiosarcoma paratesticular.
St. Jude Children`s Hospital.
Reseccin quirrgica, rabdomiosarcoma paratesticular.
St. Jude Children`s Hospital.
Extremidades
Aumento de volumen de la extremidad afectada.
Puede existir dolor y enrojecimiento.
Puede confundirse con traumatismos o lesiones propias de la
edad escolar que retrasa el diagnstico.
Rabdomiosarcoma
Femenino de 17 aos con ndulos mamarios y tumor en
el pie (rabdomiosarcoma alveolar).
St. Jude Children`s Hospital.
Diagnstico
Historia clnica y exploracin fsica:

Descartar dolores de crecimiento.
Interrogar tiempo de evolucin.
Exploracin fsica detallada de la regin afectada.
Aumento de volumen.
Cambios de coloracin.
Sntomas acompaantes.
Si se encuentra clnicamente alguna masa en cara o cuello
que cause obstruccin y secrecin sanguinolenta Enviar a
hospital de referencia.

Tiempo mximo de espera para valorar el crecimiento de este
tumor: 1 semana.
Diagnstico
Biometra hemtica:
til para descartar osteomielitis o procesos infecciosos.
Si no hay invasin del tumor a la mdula sea, NO habr afectacin en la BH.
Radiografa de lugares afectados.
Se observa aumento de volumen en tejidos blandos.
til para descartar alteraciones en la cortical del hueso, ej.: Osteosarcoma.
Trans iluminacin y ultrasonido en tumores testiculares.
Diagnstico diferencial
Cabeza y cuello:
Traumatismos, hematoma.
Tumores de la misma localizacin .
Retinoblastoma.
Trax:
Tumores de la misma localizacin.
Linfoma.
Tumores germinales.
Neuroblastoma.
Sarcoma de Ewing.
Diagnstico diferencial
Abdomen:
Estreimiento crnico.
Otros tumores:
Linfomas.
Neuroblastoma.
Tumor de Wilms.
Hepatobalstoma.
Genitourinario:
Infecciones (cistitis, vulvovaginitis, pielonefritis).
Lesiones del crvix.
Cuerpo extrao.
Extremidades:
Traumatismos.
Neurofibromas.
Lipomas.
Osteosarcoma.
Diagnstico diferencial
Importante
El pronstico depende del lugar en donde
se encuentra el tumor y su histologa, no
obstante, lo que mas influye es qu tan
temprano se hace el diagnstico.

La supervivencia en estadios localizados
alcanza el 75%, pero en estadios
avanzados es menor al 30%.
Tumor de Wilms
Definicin:

Tumor maligno primario de rin derivado de clulas
embrionarias renales.
Epidemiologa
Es el tumor maligno de rin mas
frecuente en edad peditrica.
Incidencia anual: 7.6 casos por milln.
Representa el 6% de todos los
cnceres de la infancia.
Edad media al diagnstico: 3 aos
aproximadamente.


Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 905,906.
Factores predisponentes
No se han encontrado factores
predisponentes determinantes pero se ha
relacionado con:

Sndromes genticos asociados: Sx de Beckwith-
Wiedeman, WAGR, Dennis Drash.
Tabaquismo, hipertensin en el embarazo.
Ocupacin de los padres: Contacto con
hidrocarburos y plomo.
Cuadro clnico
Masa abdominal (usualmente descubierta por el familiar)
Unilateral o bilateral.
Aumento del permetro abdominal.
Se palpa en fosa renal, incluso desde abdomen anterior.
No se mueve con la respiracin.
Hipertensin.
25% de los casos.
Hematuria.
Dolor abdominal.
No se acompaa de sntomas sistmicos.
Paciente con tumor de Wilms
Historia clnica y exploracin fsica:
Detallar tiempo de evolucin y definir sitio de
localizacin de la masa abdominal.

Radiografa de abdomen:
AP, lateral y oblicua:
Desplazamiento de asas intestinales.
Localizacin de la masa abdominal.
Descartar obstruccin intestinal.
Descartar impactacin fecal.
Deteccin de calcificaciones (se observan en neuroblastoma).

Exmenes de laboratorio:
Biometra hemtica, examen general de orina.
Diagnstico:
TAC de abdomen con tumor de Wilms de rin izquierdo.
Rin normal
TAC abdomen reconstruccin:
T. Wilms con metstasis a
Hgado.
Diagnstico diferencial
Condiciones benignas:
Hidronefrosis.
Impactacin fecal.
Obstruccin intestinal.

Otras masas abdominales:
Neuroblastoma.
Hepatoblastoma.
Tratamiento
En primer nivel de atencin, la
sospecha diagnstica permite
la referencia oportuna de los
pacientes.
Por qu debo referir a un paciente
con sospecha de Tumor de Wilms?
Con tratamiento adecuado el 80 a 90%
de los pacientes pueden ser curados.
En que pacientes debo sospechar
un tumor de Wilms?
Paciente de 2 a 4 aos de edad que acude
a consulta:
La madre refiere que le palpa una masa
abdominal.
Puede tener hipertensin arterial.
Hematuria microscpica.
La sospecha diagnstica de una masa
abdominal aunque no se documenten
otros signos y sntomas obliga a la
referencia inmediata.
Qu debo hacer ante la sospecha
de un caso de Tumor de Wilms?
Definir el sitio de origen del tumor:
Exploracin fsica detallada.
Estudios de imagen accesibles.
No retrasar la valoracin por el
especialista.
Enviar al siguiente nivel de atencin.
Qu NO debo hacer ante la sospecha
de un caso de Tumor de Wilms?

OPERARLO, BIOPSIARLO, RESECARLO.
El abordaje quirrgico deber ser realizado por
un cirujano onclogo pediatra ya que el
pronstico depende en gran parte del abordaje
del cirujano.
Tumores de clulas
Germinales
Definicin
Son tumores que se desarrollan de clulas germinales
primordiales que durante la embriognesis darn lugar a
las gnadas sexuales.
Epidemiologa
Representan el 3% de todos los tumores malignos en nios
menores de 15 aos.
Tiene dos picos de incidencia mxima en la infancia:

En los primeros 2 aos de la vida.
En la adolescencia.

Son ms frecuentes en nias que en nios con una incidencia
de 4:1 hasta los 14 aos de edad.
En la adolescencia es ms frecuente en nios con una relacin
de 2:1.
Factores predisponentes

Como en la mayora de los tumores son de
etiologa desconocida.
Factores que incrementan el riesgo:
Criptorquidia (aumenta 10 a 40 veces el riesgo de tener cncer de testculo).
Sndromes genticos: Sx. de Turner, Sx. de Klinefelter y pacientes con disgenesia gonadal.
Clasificacin
Por su localizacin:
Gonadales Testculo T. de senos endodrmicos.
Teratomas.
Seminonas.
Otros.
Ovario Disgerminoma.
Teratomas.
Otros.

Extragonadales Sacrococcigeos.
Mediastinales.
Cerebrales.

Cuadro clnico

TUMORES DE OVARIO:
El sntoma ms frecuente es dolor abdominal.
Son tumores de gran tamao.
Benignos en su mayora.
Estreimiento, sntomas urinarios.
Pueden debutar con cuadro de abdomen agudo.
Pubertad precoz.
Ms frecuentes en la pubertad y adolescencia.
Cuadro clnico

TUMORES TESTICULARES:
En ms del 50% de los casos son malignos.
Aumento indoloro y progresivo de un testculo.
Consistencia ptrea.
Trans iluminacin negativa.
Generalmente no se acompaa de sntomas sistmicos.
Tiene 2 picos de incidencia en la lactancia y en la
adolescencia.
Abordaje diagnstico
En primer nivel: La sola sospecha de una masa
testicular, vaginal o abdominal obliga a la referencia
inmediata.

GABINETE:
Radiografas de abdomen en 3 planos en caso de tumor abdominal.
Ultrasonido abdominal o testicular segn sea el caso.
Transiluminacin en tumores testiculares.
Diagnsticos diferenciales
T. DE OVARIO T. DE TESTICULO
Diverticulitis Epididimitis
Apendicitis Hernia inguinal
Quistes de Ovario Hidrocele
Torsin ovrica Orquitis
Embarazo ectpico Torsin testicular
Leucemia, linfoma,
rabdomiosarcoma
TUMORES DE CLULAS GERMINALES
Es de suma importancia la sospecha diagnstica y
referencia oportuna.

En la actualidad el 90% de los pacientes con tumores de
clulas germinales pueden ser curados.
Neuroblastoma
Definicin:
Tumor que deriva de clulas primordiales de la cresta neural.
Estas clulas normalmente dan origen a las glndulas
suprarrenales y a las cadenas ganglionares simpticas.
Epidemiologa
En nuestro pas ocupa el 6 al 7
lugar en frecuencia*.
Predomina en el sexo masculino.
Edad de presentacin < 3 aos.
Edad promedio: 19 meses.


* Fuente: Registro histopatolgico de Neoplasias en Mxico 1993-1996 DGE-SSA
Factores predisponentes
Etiologa desconocida.
Factores predisponentes:
Consumo de marihuana o cocana por parte de la madre.
Frmacos anticonvulsivos (DFH), fenobarbital, diurticos,
medicamentos para la fertilidad.
Exposicin paterna a campos electromagnticos.
Cuadro clnico
Vara de acuerdo a la localizacin del tumor:
Masa abdominal indolora (65%).
Anorexia.
Nusea, vmito.
Patrn ventilatorio restrictivo cuando hay infiltracin extensa.
Masa mediastinal (20%).
Dificultad respiratoria.
Tos.
Disfagia.
Disfona.
Neuroblastoma abdominal.
Cortesa Dr. Jos Benjamn Arroyo.
Hospital Oncolgico del Estado de Sonora.
Cuadro clnico
Masa para-espinal:
Hemiplejia.
Paraplejia.
Incontinencia urinaria y fecal.
Estreimiento.
Retencin urinaria.
Sndrome de compresin medular.
Hipertensin arterial.
Cuadro clnico
La sintomatologa tambin va a depender del
sitio que tengan las metstasis del tumor en
caso de tenerlas.

Ojo Ojos de mapache con hemorragia en prpados
inferiores.
Mdula sea Anemia, neutropenia, trombocitopenia o todas.
Hueso Dolor seo.
Piel Ndulos subcutneos palpables.
Cuadro clnico
Cmo parte del cuadro clnico el neuroblastoma
es de los tumores en pediatra que ms
sndromes paraneoplsicos presenta.

El trmino de sndrome paraneoplsico se refiere a las
manifestaciones del cncer en sitios que no estn
directamente afectados por la enfermedad maligna.
Sndrome paraneoplsico Caractersticas clnicas
Sndrome de Horner
Ptosis, miosis, anhidrosis y enoftalmos
unilateral (compresin del ganglio
estrellado)
Sndrome de Pepper
Lactante con dificultad respiratoria
(infiltracin extensa del hgado)
Sndrome de Kerner-
Morrison
Diarrea osmtica con hipokaliemia
(secrecin de Pptido intestinal vaso
activo)
Opsoclonos-miclonos
Movimientos mioclnicos y oculares
errticos
Cuadro clnico
Diagnstico
Historia clnica y exploracin fsica dirigida a
detectar masa abdominal, mediastinal o en
cualquier sitio que haya ganglios simpticos.
Signos vitales:
Descartar hipertensin arterial.
Radiografa de trax y abdomen:
Revisar mediastino posterior.
Puede existir tumor con calcificaciones.
Biometra hemtica*.
Neuroblastoma abdominal (localizacin suprarrenal).
Diagnstico diferencial
Condiciones benignas:
Diarrea crnica.
Hidronefrosis.
Osteomielitis en casos de infiltracin sea.
Otras neoplasias:
Tumor de Wilms.
Hepatoblastoma.
Leucemia linfoblstica aguda.
Tratamiento
En el primer nivel de atencin :

Sospecha diagnstica.
Referencia oportuna.

En qu pacientes debo
sospechar neuroblastoma?
Lactante
+
Masa abdominal/mediastinal
+
Ndulos subcutneos
Qu debo hacer cuando sospecho
de un neuroblastoma?

Enviar a hospital de referencia con:
Diagnstico de sospecha.
Signos vitales tomados.
Qu NO debo hacer cuando
sospecho de un neuroblastoma?
Intentar la reseccin del tumor.
Corregir la hipertensin arterial en lactantes.
Retrasar la valoracin por onclogo pediatra.
OSTEOSARCOMA
Definicin:

Es una neoplasia maligna primaria
de hueso, que deriva del
mesnquima primitivo y que produce
de forma caracterstica tejido
osteoide o hueso inmaduro.
Epidemiologa:

Tumor maligno del hueso ms frecuente.
Su pico de incidencia se ubica en el segundo decenio de la vida, durante el
crecimiento del adolescente.
Quinto tumor maligno en la infancia.
Factores predisponentes

Etiologa desconocida.
Se ha asociado con antecedentes de:

Radioterapia.
Lesiones seas crnicas; benigna o infecciosas (ej
osteomielitis crnica, encondromatosis).
Virus (Coxsackie y adenovirus).

Algunos sndromes genticos:
Retinoblastoma bilateral.
Li-Fraumeni.
Enfermedad de Paget.
Cuadro clnico

Tumor localizado principalmente
en las metfisis de los huesos
largos:

Fmur distal.
Tibia proximal.
Hmero proximal.
Cuadro clnico
Dolor crnico (Sntoma principal):
Progresivo.
No cede con analgsicos habituales.
Aumento de volumen.
Claudicacin, limitacin de la funcin.
Fractura patolgica.
Raros los datos de afeccin sistmica:
Astenia.
Fiebre.
Disnea.
Osteosarcoma tercio proximal de hmero.
Cortesa Dr. Jos Benjamn Arroyo.
Hospital Oncolgico del Estado de Sonora.
Cuadro clnico

Historia Clnica completa:
Haciendo nfasis en tiempo de evolucin.
Caractersticas de dolor.
Examen Fsico detallado:
Aumento de volumen en el rea afectada.
Detectar limitacin de la funcin, fracturas
patolgicas, etc.
Radiografas simples:
AP y lateral de la extremidad afectada.
Comparativas.
Diagnstico:
Medwave. Ao 3, No. 7, Edicin
Agosto 2003. Derechos
Reservados.
Imagen radio opaca que
corresponde a intensa formacin de
hueso.
Destruccin del periostio e intensa
reaccin peristica.
Con imagen de esclerosis 45% de
los casos.
Osteoltica 30%.
Mixta 25%.
Calcificacin en tejidos blandos.
Caractersticas radiogrficas
Diagnstico
IMGENES RADIOLOGICAS :

TRIANGULO DE CODMAN: Se
forma por el levantamiento del
periostio por la formacin de
hueso nuevo.


IMAGEN DE SOL NACIENTE:
Imagen que se observa
secundario a la formacin de
hueso e infiltracin a tejidos
blandos.
Medwave. Ao 3, No. 7, Edicin Agosto 2003. Derechos Reservados.
Caractersticas radiogrficas
Imgenes osteolticas y formacin de hueso
inmaduro con infiltracin a tejidos blandos en
pacientes con osteosarcoma.
Cortesa del Dr. Juan Carlos Ling.
Fractura patolgica.
Cortesa Dr. Benjamn Arroyo.
Osteosarcoma de tercio distal de fmur izquierdo
Cortesa del Dr. Juan Carlos Ling-
En que pacientes debo
sospechar osteosarcoma?
Adolescente con dolor crnico en una extremidad:

Progresivo.
Que no cede con analgsicos habituales.
Se acompaa de limitacin de la funcin.
Aumento de volumen en el sitio afectado.
Diagnstico

En primer nivel de atencin la sospecha clnica con o sin evidencia
radiolgica de lesin sea obliga a la referencia oportuna al siguiente
nivel de atencin.
Diagnstico en tercer nivel de atencin
Biopsia sea.
Es el procedimiento fundamental para realizar el
diagnstico definitivo.
Diagnstico diferencial
Diagnstico diferencial
Osteomielitis Puede tener reaccin peristica
pero nunca hay formacin de hueso
Otros tumores:
-Sarcoma de Ewing Localizacin diafisiaria
Lesiones benignas
(quiste seo)
Tratamiento

En estadios localizados se puede lograr la
preservacin de la extremidad afectada, con
porcentajes de curacin del 60 al 70%.

En estadios avanzados no se logra
preservar la extremidad con porcentajes de
curacin menores al 40%.
Sospecha de osteosarcoma:
-Dolor seo progresivo
- Aumento de volumen
Radiografa AP y lateral
Comparativa
Lesin esclertica u osteoltica con intensa reaccin peristica
Levantamiento de la cortical
Formacin de hueso e involucro de tejidos blandos
Imgenes osteolticas
No
S
PB. OSTEOSARCOMA
Envo a unidad de
referencia
para:
-Toma de biopsia
- Estadificacin
Valoracin por
ortopedia
Vigilancia
Tratamiento
Qu debo hacer ante la sospecha de un
paciente con osteosarcoma?
VALORACIN DE LA
BIOMETRA HEMTICA
Qu valoramos en la
biometra hemtica completa?
Serie roja:
Hb, hematocrito, volmenes eritrocitarios, ancho de distribucin eritrocitaria y reticulocitos.
Serie blanca:
Conteo de leucocitos y diferencial, presencia de formas atpicas o jvenes.
Plaquetas:
Conteo del nmero de plaquetas, tamao de stas y ancho de distribucin.
Utilidad de la revisin del frotis
Valoramos la forma, el tamao caractersticas de las
clulas sanguneas.

Valoramos el nmero de plaquetas (apreciacin).

Buscamos intencionadamente formas celulares
anormales.

Descartamos parsitos intracelulares.
Serie roja
Hemoglobina.- Parmetro utilizado para medicin de
anemia (funcional):
Unidad de medicin: g/dL.
Vara de acuerdo a la edad, sexo, actividad fsica,
alimentacin y altura sobre el nivel del mar.

Hematocrito.- Parmetro utilizado para medicin de
policitemia (funcional):
Unidad de medicin: Porcentaje.
Porcentaje de la masa eritrocitaria con respecto a la del
plasma.
Parmetros de Wintrobe*
MCV (volumen corpuscular medio):
Valora indirectamente el tamao del eritrocito (normal:
76-100fL).

MCH (concentracin media de Hb):
Valora indirectamente la coloracin del eritrocito
(normal: 27-32).

MCHC (concentracin media de Hb corpuscular):
Valora la cantidad de hemoglobina de cada eritrocito de
forma indirecta (normal: 28-32g/%).


* Varan con la edad
Ancho de distribucin eritrocitaria:

Valoramos la anisocitosis que existe entre las clulas rojas.
Anisocitosis = Diferencia de tamao.
Abreviaturas: ADE, RDW.

Reticulocitos:

Formas jvenes de eritrocitos.
Aumentados en las anemias hemolticas.
Disminuidos en:
Leucemias.
Sndromes de falla medular
Diferencias entre patologas con
anemia
INDICE
ERITROCITARIO
DEFICIENCIA DE
HIERRO
A. MEGALO-
BLSTICA
TALASEMIA
(A. HEMOLTICA)

LEUCEMIA
MCH BAJO NORMAL BAJO NORMAL
MCV BAJO
MUY
ELEVADO
BAJO NORMAL
RDW ELEVADO NORMAL NORMAL NORMAL
RETICULOCITOS

NORMAL O BAJO
NORMAL O
BAJO
ELEVADOS
NORMAL O
BAJO
CARACTERSTICA
ESPECIAL
TROMBOCITOSIS
OCASIONAL
POLISEGMEN-
TADOS
BASOFILIA
DIFUSA
BLASTOS
EDAD
VALOR
NORMAL DE
LEUCOCITOS
PORCENTAJE
DE NEUTRFILOS
PORCENTAJE DE
LINFOCITOS
Neonatos 4000-19500/ml
Nacimiento: 60%
Primer mes: 40%
Nacimiento: 30%
Primer mes: 50%
Lactantes 6000-17500/ml 30% 60 70%
Pre-
escolares
5000-15500/ml 40% 55%
Escolares 4500-13500/ml 50% 40%
Adolescent
es
4500-13500/ml 60% 35%
Serie blanca
Plaquetas
Valores normales:

Mnimo 150000/ml
Mximo 450000/ml

Si las plaquetas son mayores a 450000/ml por lo general en
un nio es debido a infeccin, proceso autoinmune o
deficiencia de hierro pero MUY RARA vez es indicativo de
NEOPLASIA (adultos).
Cundo sospechar
cncer?
Presencia de pancitopenia (disminucin en
hemoglobina, plaquetas y neutrfilos).

Presencia de bicitopenia (disminucin en 2 de
3 de los siguientes): hemoglobina, plaquetas
o neutrfilos.
Cundo sospechar cncer?
Presencia de Citopenia:

(Disminucin de alguna de las 3 series de la BH).
+
Visceromegalias o tumor.
Cundo sospechar cncer?
Si presenta alguna de las alteraciones mencionadas, debe solicitar
valoracin por hematlogo u onclogo pediatra.

Cundo sospechar
especficamente leucemia?
Alguna alteracin anteriormente mencionada.

Presencia de blastos, linfocitos atpicos o
formas inmaduras de la serie mieloide en sangre
perifrica.

Predominio de linfocitos en la biometra
hemtica (ms del 80%).

Leucocitosis sin proceso infeccioso activo.
Puntos importantes a recordar
La biometra hemtica en una leucemia o
en algn cncer slido que infiltra mdula
sea SIEMPRE empeora.

La biometra hemtica siempre debe ser
solicitada de forma COMPLETA.
EN UNA BIOMETRA HEMTICA, SIEMPRE DEBE
REVISARSE EL FROTIS DE SANGRE PERIFRICA AL
MICROSCOPIO.
Puntos importantes a recordar
EN LOS NIOS, SIEMPRE SE DEBEN BUSCAR LOS VALORES
NORMALES DE LABORATORIO, EN LAS TABLAS
PEDITRICAS ACEPTADAS.
Puntos importantes a recordar
LEUCEMIA LINFOBLSTICA AGUDA
Definicin
Enfermedad sistmica caracterizada por la proliferacin no
controlada de clulas precursoras linfoides, comnmente
llamadas blastos, originada en la mdula sea y que infiltra
diversos rganos, dando como resultado disminucin en una o
varias lneas celulares hematolgicas.
Blastos.- Clulas inmaduras
caracterizadas por ser de mayor
tamao que sus formas maduras,
con cromatina laxa y presencia de
nuclolos en el ncleo.
Definicin
Epidemiologa
Cncer mas frecuente en pediatra (34% de todos los
cnceres peditricos)*.
Tipo mas frecuente de las leucemias (75% del total).
Edad ms frecuente: 2 a 5 aos.
En Mxico se presenta con mas frecuencia en: DF,
Nuevo Len, Jalisco y Puebla**.

*Fuente: Registro histopatolgico de Neoplasias en Mxico 1993-1996 DGE-SSA.
** Rivera-Luna, R., Oncologa peditrica, conceptos bsicos y clnicos, 2002, pg 27.
34%
19%
16%
9%
7%
5%
10%
Leucemias
Linfomas
SNC
Retinoblastoma
Osteosarcoma
T. Wilms
Otros
Rivera-Luna, R., El nio con cncer, 1 edicin, 2007, pg.: 10
Factores predisponentes
Tabaquismo materno y paterno.
Exposicin a radiaciones*.
Medicamentos.
Predisposicin gentica.
Enfermedades virales.
Inmunodeficiencias.
Fumigantes caseros**.
Derivados del benceno**.
Fertilizantes y organofosforados.

*Cancer Epidemiol Biomarkers Prev, Oct 1999; 8, pp.: 925-934
**Cancer Epidemilo Biomarkers Prev, July 2004; 13(7), pp.: 1230-1235
Cuadro clnico
Hepato-esplenomegalia (68%).
Palidez.
Fiebre (61%).
Linfadenopatas (adenomegalias) (50%).
Sangrado (petequias/equimosis) (48%).
Dolor seo (23%).


Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 559
Cortesa Dr. Juan Carlos Ling
Onclogo Pediatra
Cuadro clnico
Sin embargo la leucemia se puede
presentar adems con:

Datos de alteracin neurolgica cuando
infiltra al SNC.
Aumento del volumen testicular no doloroso cuando infiltra a
este rgano.
Cortesa Dr. Jun Carlos Ling
Onclogo Pediatra
Cuando hay infiltracin al SNC encontramos diversos datos neurolgicos.
Cortesa Dr. Jun Carlos Ling
Oncologa peditrica
Cmo luce el paciente?
Decado.
No juega.
Disminuye su ingesta de alimentos o no come.
Se cansa fcilmente.
Cortesa Dr. Jos Benjamn Arroyo
Hospital Oncolgico del Estado de Sonora
Diagnstico
Interrogatorio con exploracin fsica
completa.

Dirigida a detectar palidez, petequias,
equimosis, adenomegalias, hepato y/o
esplenomegalia.

Biometra hemtica completa.

Radiografa de trax (descartar masa mediastinal).
Diagnstico
Alteracin de 1 o ms lneas celulares en la biometra
hemtica y predominio de linfocitos:
Anemia.
Neutropenia (<1500 neutrfilos totales/ml).
Trombocitopenia (<150000 plaquetas/ml).

Presencia de blastos en sangre perifrica.

En 5% de los pacientes la BH puede ser normal por lo
que se debe evaluar todo el contexto del paciente.
Tips para el diagnstico
En caso de no contar con laboratorio, la
presencia de SNDROME INFILTRATIVO nos
obliga a sospechar leucemia.

Sndrome infiltrativo = Hepato y/o
esplenomegalia, adenomegalias.
Tips para el diagnstico
Cualquier dato de sospecha de leucemia es indicativo de
referencia al siguiente nivel de atencin lo antes posible.
Diagnstico diferencial
Infecciones:
Virales (Mononucleosis infecciosa).
Bacterianas (Salmonelosis, shigelosis).
Prpura trombocitopnica idioptica.
Deficiencia de hierro.
Enfermedades autoinmunes.
Tratamiento

Envo inmediato a unidad de referencia con BH o slo con la
sospecha diagnstica.
Por qu debo referir inmediatamente a
un paciente con sospecha de leucemia?

Para mejorar su pronstico.
Para evitar complicaciones graves
secundarias a una urgencia oncolgica.

Urgencia oncolgica = Condiciones
secundarias al proceso neoplsico que ponen
en peligro la vida del nio.
Urgencias oncolgicas en
leucemias linfoblsticas
Hemorragia intracraneana.

Sndrome de lisis tumoral:
Caracterizado por hiperfosfatemia, hiperkaliemia e hiperuricemia.
Debido a la destruccin masiva de los blastos linfoides el rin no
depura los metabolitos arriba mencionados.

Insuficiencia renal:
Edema.
Hipertensin.
Disminucin en el gasto urinario.

Son mas frecuentes en:
>100000 leucocitos/ml.
Visceromegalias masivas.
Leucemia con masa mediastinal.
Qu debo hacer
ante la sospecha de
un caso de leucemia
linfoblstica aguda?
Palidez/anemia
Fiebre
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Dolor seo
Adenomegalias
BH y
Rx trax
Alteracin de la BH
o blastos en sangre
perifrica
Solicitar valoracin
por Hematlogo u
Onclogo pediatra
Anemia
Sangrado abundante
Anuria
Edema
Traslado urgente
a siguiente nivel
de atencin
Valoracin por
UTIP
Manejo de alteracin
metablica
Soporte
hematolgico
Estable?
S
No
Deterioro
neurolgico
Qu NO debo hacer?

Iniciar tratamiento emprico o con cualquier tipo de
esteroide.

Retrasar la valoracin por el especialista.

Dar como diagnstico definitivo LEUCEMIA al
paciente o familiar.
LEUCEMIA MIELOBLSTICA
AGUDA
Definicin
Grupo heterogneo de malignidades
hematolgicas derivadas de las clulas
precursoras de las diversas lneas celulares
de la mdula sea (mieloide, monocitoide,
eritroide y megacarioctica).
Diferentes tipos de leucemias
mieloides.
Epidemiologa
Representa del 20 al 25% del total de leucemias.

Sobrevida baja (40 al 60%).

Picos de edad: Neonatal y adolescencia.

Rivera-Luna, R. El nio con cncer, 1 edicin, 2007, pg. 12
Factores predisponentes
Ambientales:
Radiacin ionizante.
Exposicin a qumicos.
Pesticidas.
Derivados del petrleo.
Derivados del benceno.
Agentes quimioteraputicos citotxicos.
Exposicin prenatal al alcohol.
Exposicin prenatal a tabaco y/o marihuana.
Condiciones predisponentes
Hereditarias/Congnitas:
Gemelo con LMA.
Sndrome de Down.
Anemia tipo Fanconi:
(Sx. Fragilidad cromosmica).
Sndrome de Noonan.
Neurofibromatosis tipo I.
Otros.
Cuadro clnico
Espectro muy amplio, desde escasas manifestaciones
clnicas o paciente asintomtico; hasta CID al momento del
diagnstico.
Cuadro clnico
Visceromegalias 50%.
Fiebre 30%.
Palidez.
Dolor seo 20%.
Linfadenopatas 10 a 20%.
Infiltracin a tejidos blandos.
Cloromas (tumores extra medulares de blastos
mieloides).

Rivera-Luna, R. Hemato-oncologa peditrica, principios generales, Editores de Textos Mexicanos, 1 edicin, 2006,
pg.: 238

Diagnstico
Interrogatorio con exploracin fsica
dirigida.

Biometra hemtica completa:
Presencia de blastos mieloides
en sangre perifrica.
Alteracin en 1, 2 en las 3 series de
la Biometra Hemtica.
Blastos mieloides, Leucemia mieloblstica aguda con maduracin M2.
Blastos mieloides, Leucemia promieloctica aguda (M3) hipogranular.
Diagnstico
En caso de no contar con laboratorio, la presencia
de SNDROME INFILTRATIVO, presencia de
CLOROMAS o sospecha de Coagulacin
Intravascular Diseminada nos obliga a enviarlo a
hospital de referencia.
Diagnstico diferencial
Infecciones, ejemplos:
Mononucleosis infecciosa.
Shigelosis, salmonelosis.
Reaciones leucemoides (Sndrome
coqueluchoide).
Prpura trombocitopnica idioptica.
Deficiencia de hierro.
Otras neoplasias.
Tratamiento

Ante la sospecha de leucemia, referir de inmediato
al siguiente nivel de atencin.

Por qu debo referir inmediatamente a
un paciente con sospecha de leucemia
mieloide aguda?

Para evitar complicaciones graves secundarias a una urgencia
oncolgica.

Urgencias oncolgicas en leucemia
mieloide aguda
Son mas frecuentes con >200000 leucocitos/ml.
Leucostasis.- Acumulacin de leucocitos en vasos
sanguneos pequeos condicionando hipoxia/infarto o
hemorragia.
Cefalea, somnolencia, crisis convulsivas, coma,
sangrado intracraneano.
Sangrado en mucosas.
Taquipnea, dificultad respiratoria.
Visin borrosa.
Insuficiencia cardiaca congestiva.


Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 6060
Urgencias oncolgicas en leucemia
mieloide aguda
Alteraciones hemorrgicas:

Coagulacin intravascular diseminada: Sangrado por sitios de
puncin o sangrado abundante.

Sangrado en el Sistema Nervioso Central.
Qu debo hacer ante la sospecha de
un caso de leucemia mieloblstica
aguda?

Ante la sospecha clnica o de laboratorio de
leucemia mieloide aguda, enviar urgentemente
al siguiente nivel de atencin.
En caso de presentar sangrado importante o
paciente inestable, enviar a unidad de
referencia inmediatamente.
Tips para el diagnstico
Se deber sospechar leucemia en todo paciente con palidez,
petequias, equimosis, ataque al estado general, prdida de peso y
con alteracin de una o ms lneas celulares en la biometra
hemtica.
Leucemia mieloblstica aguda (M2).
Tips para el diagnstico
En caso de sospecha de CID y para
disminuir el riesgo de sangrado a nivel de
sistema nervioso central:

Reposo absoluto.
Evitar el llanto.
No realizar esfuerzos.
No realizar procedimientos invasivos.
Envo urgente a unidad de referencia.
Gracias.