Los Trastornos

mieloproliferativos
constituyen un grupo de
enfermedades por las que la
mdula sea elabora
demasiados glbulos rojos,
glbulos blancos o
plaquetas.

Hay seis tipos de Trastornos
mieloproliferativos crnicos

Para detectar (encontrar) y
diagnosticar los Trastornos
mieloproliferativos crnicos,
se utilizan pruebas que
examinan la sangre y la
mdula sea.

Normalmente, la mdula sea produce
clulas madre sanguneas (clulas
inmaduras) que se vuelven, con el
tiempo, en clulas sanguneas
maduras. Una clula madre sangunea
se puede convertir en una clula
madre mieloide o una clula madre
linfoide. Una clula madre linfoide se
convierte en un glbulo blanco.

En el caso de los
neoplasma
mieloproliferativos hay
demasiadas clulas
madres sanguneas que
se convierten en uno o
ms tipos de clulas
sanguneas. Los
Trastornos a empeorar
lentamente a medida
que el excedente de
clulas sanguneas
aumenta.

Hay seis tipos de Trastornos mieloproliferativos crnicos
El tipo de Trastornos mieloproliferativo depende de si se estn produciendo demasiados glbulos
rojos, glbulos blancos o plaquetas. Algunas veces, el cuerpo produce demasiadas clulas
sanguneas de ms de un tipo pero, por lo general, hay un tipo de clula sangunea que resulta ms
afectado que otros. Los neoplasmas mieloproliferativos crnicos incluyen los siguientes seis tipos:
Leucemia
mielogena
cronica

Leucemia
neutrofilica
cronica

Leucemia
eosinofilica
cronica


Mielofibrosis
Primaria

Tromocitemia
esencial
Policitemia vera

Para detectar (encontrar) y diagnosticar los Trastornos
mieloproliferativos crnicos, se utilizan pruebas que
examinan la sangre y la mdula sea.
Examen fsico y
antecedentes
Anlisis citogentico
Aspiracin de la mdula
sea y biopsia
Estudios qumicos de la
sangre
Recuento sanguneo
completo (RSC) con
diferencial
Frotis de sangre
perifrica
Prueba de
mutacin del
gen JAK2
Examen fsico y
antecedentes
Examen del cuerpo para revisar el
estado general de salud, e
identificar cualquier signo de
enfermedad, como ndulos o
cualquier otra cosa que parezca
inusual. Tambin se toman datos
sobre los hbitos de salud del
paciente, as como los
antecedentes de enfermedades y
los tratamientos aplicados en
cada caso.
Procedimiento en el cual se
toma una muestra de
sangre y se verifican los
siguientes aspectos:
La cantidad de glbulos
rojos y plaquetas.
La cantidad y el tipo de
glbulos blancos.
La cantidad de
hemoglobina (la protena
que transporta oxgeno) en
los glbulos rojos.
La parte de la muestra
sangunea compuesta por
glbulos rojos.
Recuento sanguneo
completo (RSC) con
diferencial
Procedimiento en el cual se toma
una muestra de sangre y se
verifican los siguientes aspectos:
La presencia de glbulos rojos con
forma de lgrimas.
La cantidad y las clases de
glbulos blancos.
La cantidad de plaquetas.
La presencia de blastocitos.
Frotis de sangre
perifrica
Procedimiento por el que se
examina una muestra de sangre
para medir las cantidades de
ciertas sustancias que los rganos y
tejidos del cuerpo liberan en la
sangre. Una cantidad anormal
(mayor o menor que la normal) de
una sustancia puede ser signo de
enfermedad en el rgano o el tejido
que la elabora.
Estudios qumicos de la
sangre
extraccin de mdula
sea, sangre y una seccin
pequea de hueso
mediante la insercin de
una aguja en el hueso de
la cadera o el esternn. Un
patlogo analiza la mdula
sea, la sangre y el hueso
al microscopio para
verificar si hay clulas
anormales.
Aspiracin de la mdula
sea y biopsia
Prueba en las que se observan las
clulas de una muestra de sangre
o de mdula sea bajo un
microscopio para verificar si hay
ciertos cambios en los
cromosomas. Ciertas
enfermedades o neoplasmas se
pueden diagnosticar o descartar
sobre la base de los cambios
cromosmicos.
Anlisis citogentico
Prueba de laboratorio que se
realiza con una muestra de
mdula sea o de sangre para
determinar si hay una mutacin
en el gen JAK2. Una mutacin
JAK2 se encuentra con
frecuencia en los pacientes de
policitemia vera,
trombocitopenia esencial o
mielofibrosis idioptica.
Prueba de
mutacin del
gen JAK2
Leucemia Granulocitica
Crnica
Es una proliferacin neoplsica predominante de la serie granulocitica , aun cuando se
observan alteraciones en la serie roja y plaquetas.
Incidencia es de 1.5/100,000 habitantes.

Predomina entre adultos de 40 a 50 anos

Relacin mujeres dos hombres tres(mas comn en hombres) 2/3
La dividen en dos:

Tpica(Cromosoma philadelphia presente)
Atipica(cromosoma ausente)
Variedad juvenil(Atipica en ninos)

Leucemia esosinofila cronica
Leucemia basofila cronica
Leucemia monocitica cronica
Leucemia neutrofila cronica.
Depende de
cual predomine
su maduracin
Fases
Fase Crnica:
-Menos del 10% de las clulas en la sangre y la medula son blastocito
Fase acelerada:
-10 a 19 % de las clulas en la sangre y la medula son blastocitos
Fase blastica:
-20% o mas de las clulas de la sangre y la medula sea son blastocitos (esta es
totalmente sintomtica) esplenomegalia y fiebre son la crisis blastica
En la LMC, hay demasiadas clulas madre sanguneas que se transforman en un tipo de
glbulo blanco llamado granulocito.
Estos granulocitos son anormales y no se convierten en glbulos blancos sanos.
Las clulas leucmicas se pueden acumular en la sangre y la mdula sea y no dejan
lugar para los glbulos blancos, los glbulos rojos y las plaquetas sanas. Cuando ocurre
esto, se puede presentar infeccin, anemia y sangrado fcil.
Cuadro clnico.
Asintomtica
sensacin de mucho
cansancio.
Prdida de peso sin razn
conocida.
Sudores nocturnos.
Fiebre.
Dolor o sensacin de
llenura debajo de las
costillas en el costado
izquierdo.

Por regla general se encuentran mas de 30
x10(9) y es frecuente encontrar cifras hasta de
100x10(9_
Las plaquetas suelen estar aumentadas en la
mitad de los casos
La trombocitopenia al momento del
diagnostico es excepcional
Diagnostico
Hemograma

Aspiracin de medula sea

HFIS(hibridacion fluorescente in situ)

Prueba de reaccion en cadena de la polimerasa con transcripcion inversa

Tratamiento
Hidroxiurea
Disminuye cuenta leucocitaria
ARA-C asociado interfern alfa

Disminuye cuenta leucocitaria
Respuesta citogentica 30%
trasplante Alogenico de medula sea
Curativo en 40 a 70%
Imatinib
inhibe la tirosin quinasa.

Leucemia neutroflica crnica:
Es un sndrome mieloproliferativo crnico raro.
En el 88% de los casos se presenta en mayores de 50 aos.
Generalmente afecta a pacientes de ambos sexos con una relacin hombres/mujeres de
2:1
El diagnstico diferencialde la LNC, desde el punto de vista clnico y patolgico,es difcil e
incluye la reaccin leucemioide y laleucemia mieloide crnica (LMC).
La LNC es una enfermedad caracterizada por una persistente neutrofilia en sangre
perifrica, mdula sea hipercelular con hiperplasia de la serie granuloctica,en su
mayora madura.
Su causa es desconocida.
20% de loscasos estn asociados a otras neoplasias como mieloma mltiple(5), sndromes
mielodisplsicos, policitemia vera o mielofibrosis primaria.
Clnica:
Hepatoesplenomegalia 75%
Hemorragias
Prurito 25-30%
Alteraciones gastrointestinales
Procesos inflamatorios sin infeccin
Fosfatasa alcalina y Vit B12 elevados





Criterios de Dx
Leucocitosis en sangre perifrica mayor o igual a 25.000/ml, granulocitos inmaduros (pro
mielocitos, mielocitos, metamielocitos) menores del 10% de los leucocitos, y mieloblastos
de menos del 1% de los leucocitos.
Hepatoesplenomegalia.
No hay cromosoma Ph

Tratamiento
Dado que la LNC es muy rara no hay tratamiento especifico establecido.
Quimioterapia con hidroxiurea puede controlar temporalmente la leucocitosis y la
esplenomegalia.
Alfa-2b-interfern.
Transplante alogenico de medula osea es el Tx mas adecuado.
Mielofibrosis idioptica o
metaplasia mieloide agnogenica
Ricardo Lpez Hernandez
Definicin
Es un SNPC clonal, el cual es caracterizado por una intensa fibrosis de la medula sea,
aparece en personas de edad media, y tu etiologa es desconocida.

Es el mas raro de todos lo sndromes mieloproliferativos.

Existe la presencia de elementos inmaduros eritroides y mieloides
Fisiopatologa
Produccin de mecariocitos en
medula sea
Liberan factores
estimuladores
de fibroblastos
Liberacin de sustancias que
impiden la degradacin de
tejido conjuntivo
Mielofobrosis
Hematopoyesis extramedular
Clnica
1/3 parte de las pacientes son asintomticos.

Sndrome anmico

Esplenomegalia 90% de los pacientes, por metaplasma mieloide

Hepatomegalia 50% de las ocasiones, produce hipertensin portal, esplenomegalia

Lesiones Oseas esclerosas por fibrosis medular 25 a 50% de los caso, principalmente en huesos
largos y esqueleto axial

Diagnostico
Sangre perifrica:

Draciocitos
Sx leucoeritroblastico
de acido rico, Vit. B12 y LDH






Medula sea:

Suele se seco sin grumo, debido a la intensa fibrosis.
Con la biopsia se observa fibras de colageno y
reticulinicas







Tratamiento
Pacientes asintomticos:

Abstencin teraputica

Pacientes sintomticos:

Hidroxiurea
Trasplante de medula sea
Tratamiento de soporte


Pronostico
Factores de mal pronostico, ya que son muertes por infecciones, hemorragias y accidentes
vasculares
. TROMBOCITOSIS PRIMARIA
Trombocitemia esencial, hemorrgica o idioptica
el aumento de megacariocitos
volumen medio megacariocito.
Produccin de plaquetas puede ser incluso 15 veces mayor de lo normal. S
Hemorragia
Ms frecuente en la mujer
Se presenta entre los 50 y 70 aos, aunque puede observarse de los 21 a los 84 aos de
edad.
Isquemia SNC e Isquemia vascular perifrica
Datos clnicos
Debilidad, cefaea, parestesias, mareos, alteraciones visuales y prurito
Sindrome de eritromelalgia(dolor tipo quemadura)
Aumento de temperatura en las porciones distales de las extremidades .
Puede progresar a cianosis o necrosis de los dedos de pies y manos.

Datos clnicos
Las plaquetas pasan de un milln 1 (1.000x109/L);
Hay aumento de micro y de macroplaquetas, lo que refleja megacariocitopoyesis
defectuosa
La leucocitosis casi nunca es mayor de 30x10/L y la anemia es leve.
Estudios de laboratorio

Los pacientes con TP pueden catalogarse en alto o bajo riesgo

Riesgo Alto
Agentes mielosupresores para disminuir el recuento plaquetario y con
antiplaquetarios
Riesgo Bajo
agentes antiplaquetarios como la aspirina o anagrelide
Tratamiento