Este documento describe varias malformaciones pulmonares congénitas, incluyendo agenesia pulmonar, aplasia pulmonar, secuestro pulmonar, quistes broncogénicos e hiperinsuflación lobar congénita. Presenta detalles sobre la anatomía patológica, síntomas, diagnóstico y tratamiento de cada una. Incluye también un caso clínico de un paciente diagnosticado con un quiste broncogénico intraparenquimatoso luego de presentar tos, fiebre y dificultad respiratoria desde su nac
Este documento describe varias malformaciones pulmonares congénitas, incluyendo agenesia pulmonar, aplasia pulmonar, secuestro pulmonar, quistes broncogénicos e hiperinsuflación lobar congénita. Presenta detalles sobre la anatomía patológica, síntomas, diagnóstico y tratamiento de cada una. Incluye también un caso clínico de un paciente diagnosticado con un quiste broncogénico intraparenquimatoso luego de presentar tos, fiebre y dificultad respiratoria desde su nac
Este documento describe varias malformaciones pulmonares congénitas, incluyendo agenesia pulmonar, aplasia pulmonar, secuestro pulmonar, quistes broncogénicos e hiperinsuflación lobar congénita. Presenta detalles sobre la anatomía patológica, síntomas, diagnóstico y tratamiento de cada una. Incluye también un caso clínico de un paciente diagnosticado con un quiste broncogénico intraparenquimatoso luego de presentar tos, fiebre y dificultad respiratoria desde su nac
Facultad de Medicina Humana y Ciencias de la Salud
Escuela Profesional de Medicina Humana
Integrantes: Orozco De La Cruz, Jose Manuel Pineda Cotillo, David Enrique Pinedo Rodriguez, Jose Carlos Rodriguez Chavez, Renzo Mauricio Rojas Vizcarra, Josie Belines Valenzuela Vernazza Mariana Karina Vargas Perez, Jairene Krisne Villanueva Villafuerte, Betsabe Yanamango Salazar, Juan Luis
Se presenta entre el 7,5 y el 18,7% de todas las malformaciones de los diferentes rganos.
La mayora de los casos se detectan atraves de imgenes pre natales, sin embargo algunos casos se pueden hallar de forma casual.
Dentro de la patogenia de esta enfermedad la causa exacta es desconocida, dentro de las principales teorias que se manejan encuentran las siguientes 1. Defecto de la separacion 2.Obstrucion 3.Alteracion en la angiogenesis. 4.Transtorno genetico. Prenatales Ecografa Resonancia Nuclear Magntica (RNM) Postnatales Radiografa de Trax Tomografa Axial Computarizada (TAC) RNM y Angiografa- RNM Es la ausencia total del parnquima pulmonar, su vasculatura y sus bronquios mas all de la bifurcacin. Puede ser: Lobar Unilateral Pulmonar total Bilateral A diferencia de la agenesia, en la aplasia hay presencia de un bronquio rudimentario que termina en un saco ciego, sin evidencia de vascularizacin pulmonar o del parnquima pulmonar
Esbozo rudimentario Menos bronquios y alveolos Desarrollo incompleto del pulmn Histolgicamente: Pulmn normal o con caractersticas de un pulmn de 16 -20 semanas Al nacimiento pueden presentar distrs respiratorio o estar asintomticos. Pueden tener sibilantes recurrentes o infecciones de repeticin Dos tipos Unilateral Bilateral Radiografa de trax al nacimiento muestra unos pulmones pequeos y poco aireados Perdida de definicin del borde cardiaco del lado afecto, con poca aireacin del hemitrax afecto pero con presencia de vasos sanguneos Son 2: 1. Hernia diafragmtica congnita: Usencia de formacin de una zona del diafragma derivada a una herniacin del contenido abdominal. Diagnostico neonatal 2. Sndrome de la Cimitarra: Asociacin de drenaje venoso anmalo parcial de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior o aurcula derecha; hipoplasia del pulmn derecho; irrigacin sistmica arterial anmala del lbulo inferior derecho directamente desde la aorta o de sus ramas principales; y dextroposicin cardaca. Diagnostico con ecografa Doppler, TAC o RNM - Interrupcin focal proximal de un bronquio - Ausencia de drenaje mucoso bronquial: MUCOCELE - Hipoplasia de los alveolos distales: HIPERINSUFLACIN - Localizacin ms frecuente: Lbulos Superiores
Existen varias teoras para esta anomala, una de las ms consideradas es la existencia de una lesin vascular focal hacia la 4-15 semana de gestacin Hiperinsuflacion lobar congnita es el resultado de una anomala bronquial que permite el ingreso de aire en el parnquima del lbulo afectado, pero dificulta la salida de aire. Se relaciona con una anomala cartilaginosa o del tejido de sostn. Se presenta con mayor frecuencia en lobulso superiores. Disnea severa Cianosis Polipnea Retracciones Tos Hemitrax afectado Ensanchamiento espacio IC Relacin con cardiopatias
El tratamiento mas efectivo es la lobectoma del lbulo afectado. Malformaciones pulmonares congnitas tejido No pertenece rbol traqueobronquial Irrigado por la va respiratoria central Secuestro pulmonar Pulmonar sin funcionamiento Proliferacin de epitelio respiratorio Malformacin qustica adenomatoidea congnita pulmonar (MQACP o CCAM) tumor pulmonar qustico o slido Se produce por obstruccin parcial del bronquio Enfisema lobar congnito hiperinsuflacin de un lbulo pulmonar Agenecia pulmonar Quistes broncgenos lesiones qusticas pulmonares o mediastnicas Yemacin del intestino primitivo Traqueomalacia debilidad congnita de la pared traqueal colapso de la va area durante la espiracin Malformacin a partir provoca Aplacia pulmonar Falta de un pulmn no hay bronquio ni pulmn Corresponde n a la Agenecia Aplacia Bronquio rudimentario sin parnquima pulmonar En la En la Anamnesis. Lactante menor de 6 meses de edad, tratada por una neumonia del lbulo inferior derecho, con persistencia de la imagen de condensacin por ms de 6 semanas.
Exploracin. Se le realiz una Tomografa axial computada (TAC) que mostr una imagen sugerente de secuestro pulmonar, por lo que fue sometida a ciruga, corroborndose la variedad intralobar de esta malformacin, la cual fue resecada sin inconvenientes.
Diagnstico. Secuestro pulmonar
Tratamiento. La lactante fue sometida a ciruga, corroborndose la variedad intralobar de esta malformacin, la cual fue resecada sin inconvenientes. Anormalidades del Desarrollo Embrionario - rbol Traqueobronquial 3 4 Semanas de Gestacin Extraparenquimatosos: -R. epitelio: -Cilndrico Intestino Primitivo Porcin Dorsal Porcin Ventral Esfago - Yema Pulmonar Ectpica - Estrecha conexin con ATB
- Sin incorporacin en el tejido mesenquimatoso pulmonar A diferencia de Secuestro Pulmonar Fuente: www.iner.salud.gob.mx Revista Mdica Paciente de 1 ao de edad. Producto de segunda gestacin. Embarazo sin complicaciones. Manifiesta asfixia al nacimiento Padecimiento:
Tos seca nocturna Fiebre Dificultad respiratoria Mal estado general Se realiza radiografa de trax Se localiza imagen circular radio lcida (Hemitrax Derecho) Quiste en Lbulo Superior Regin Posterior (Proyeccin Lateral) Estancia hospitalaria sin mejora Diagnstico de Neumona Se procede a Intervencin Quirrgica Diagnstico Final: Quiste Broncognico Intraparenquimatoso