ALEXANDER ACOSTA RUIZ

RESIDENTE 2 AO PEDIATRIA HUCSR - UMNG

ENFERMEDAD
GLOMERULAR
Proceso inflamatorio de los glomerulos, llevando a alteracion
morfologica y funcional

Puede deberse a alteraciones geneticas, inmunologicas,
metabolicas.


ENFERMEDAD GLOMERULAR
Enfermedades geneticas del glomerulo

Mutaciones en los exones de ADN que codifica proteinas
que se localizan en el interior del glomerulo, intesticio o
epitelio.

Mutaciones en los genes reguladores que controlan la
transcripcion del ADN
ENFERMEDAD GLOMERULAR
Lesion inmunologica del glomerulo

Glomerulonefritis
Inflamacion de los capilares glomerulares

1. Deposito glomerular de inmunocomplejos circulantes
antigeo-anticuerpo

2. Interaccion de anticuerpos con antigenos locales in situ
(componente del glomerulo o antigeno que se haya
depositado)
ENFERMEDAD GLOMERULAR
ENFERMEDAD GLOMERULAR
Alteraciones histologicas

Complejos inmunes precipitados que quedan
atrapados en la estructura glomerular (mesangio,
subendoteliales, membrana basal, subepitelial)
DEPOSITOS
Inflitracion por celulas inflamatorias (neutrofilos ,
monocitos)----GN postestreptococica
INFILTRACION
LEUCOCITARIA
Celulas endoteliales, celulas mesangiales, celulas
epiteliales (GN rapidamente progresiva-semilunas)
PROLIFERACION
CELULAR
ENFERMEDAD GLOMERULAR
Alteraciones histologicas

Deposito de material amorfo electro denso en
el lado endotelial, epitelial o intramembranoso
ENGROSAMIENTO
DE LA MEMBRANA
BASAL
GLOMERULAR
Acumulo extracelular de un material
homogeneo y eosinofilico, similar a la
membrana basal llevando a esclerosis
HIALINIZACION O
ESCLEROSIS
FISIOPATOLOGIA
DAO ENDOTELIAL O
SUBENDOTELIAL DE LA MBG
ACTIVAN CELULAS ENDOTELIALES Y
LEUCOCITOS
RESPUESTA INFLAMATORIA ------ACTIVAN COAGULACION
PROVOCAN UNA MICROANGIOPATIA
TROMBOTICA
LESION DE CELULAS MESANGIALES Y VASOS SANGUINEOS
FISIOPATOLOGIA
Cursa con anomalias asintomaticas del
sedimento urinario (hematuria) y alteraciones
leves del filtrado glomerular
(mesangio contacta solo un 1/3 de superficie con pared capilar)
LESION DEL MESANGIO
Cursa con alteracion de la barrera de filtracion
glomerular (proteinuria), sin infiltrado
inflamatorio
LESION DE LA CELULA
ENDOTELIAL VISCERAL (PODOCITO)
CLASIFICACION
GLOMERULONEFRITIS
AGUDA
Inicio subito
Delimitado en el tiempo
Cursa con hematuria
Edema, HTA, proteinuria e
insuficiencia renal
GLOMERULONEFRITIS
CRONICA
Curso insidioso
Evolucion variable durante
aos
Cursa con proteinuria
Hematuria variable, HTA,
insuficiencia renal.
CLASIFICACION ETIOLOGICA
CLASIFICACION ETIOLOGICA
GN SECUNDARIAS:
ENFERMEDAD POR CAMBIOS
MINIMOS
Es la causa mas comun se sindrome nefrotico en nios 85%

Morfologia glomerular normal al microscopio de luz,

A la microscopia electronica: perdida difusa de las
prolongaciones podalicas epiteliales

Citoplasma de los podocitos parece extendido sobre la MBG
ENFERMEDAD POR CAMBIOS
MINIMOS

ENFERMEDAD POR CAMBIOS
MINIMOS
CLINICA: sindrome nefrotico, no hay HTA, funcion renal
conservada, proteinuria selectiva-albumina,

95% responden al tratamiento con corticoide

Pronostico: <5% progresa a IRC


GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA
Es la mas comun en los adultos

Se asocia a nios secundaria a LES o infecciones cronicas

Presencia de depositos subepiteliales que contienen
inmunoglobulina (complejos inmunitarios) a los largo de la
MBG

Inmunofluorescencia muestra depositos granulares IgG, C3
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA
Clinica: en segunda decada vida, cursa con sindrome
nefrotico, HTA 20% al inicio de la enfermedad

Pronostico: remision espontanea, 40% remision completa,
20% progresa a IRC, 40 % forma activa

Tto: ciclo prolongado de corticoide, en resistencia adicion
de clorambucilo o ciclofosfamida, IECA para disminucion de
proteinuria
GLOMERULOESCLEROSIS
SEGMENTARIA Y FOCAL
10% de los sindromes nefroticos

Esclerosis en algunos glomerulos y compromete solo
segmentos de cada glomerulo

Microscopia optica: esclerosis segmentaria con
proliferacion celular mesangial.

Inmunofluorescencia: positiva para tincion IgM y C3
GLOMERULOESCLEROSIS
SEGMENTARIA Y FOCAL
GLOMERULOESCLEROSIS
SEGMENTARIA Y FOCAL
Patogenia: no es clara, destruccion de celulas epitelilaes
viscerales, esclerosis reaccion de celulas mesangiales a
depositos de proteina y fibrina,

Clinica: incidencia mas elevada de hemaruia e HTA, proteinuria
no selectiva.
Solo el 20% de los pacienes con GESF responden a corticoide

Pronostico: progresiva, tiende a afectar todos los glomerulos,
lleva a IRC 50%
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
5-10% de los sindromes nefroticos
Alteraciones de la membrana basal y del mesangio y
proliferacion de celulas glomerulares
Clinica: algunos pacientes pueden presentar solo hemturia o
proteinuria no nefrotica, otros cuadro nefritico- nefrotico
mixto.
Microscopia de luz: glomerulos grandes, proliferacion de
celulas mesangiales, leucocitos infiltrantes,
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
GNMP tipo I: membarana basal engrosada por
prolongaciones mesangiales (interposicion mesangial),
Inmunofluorescencia: depositos de C3, IgG, C1q y C4.

GNMP tipo II: lamina densa de membrna basal se trasfoma
en una estructura irregular semejante a una cinta, con
depositos de material denso, con C3 en focos irregulares-
lineales, ausencia de IgG
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
Patogenia: por complejos inmunitarios, se relaciona la
GNMP I a hepatitis B, LES, infecciones secundarias, GNMP
consumo de C3.

Pronostico: es malo, no remision completa
GROMERULONEFRITIS
POSTESTRPTOCOCICA
AGUDA
Enfermedad glomerular frecuente

Se pueden asociar otras infecciones (neumococo,
estafilococo, viurs, parotiditis, sarampion, varivcela,
hepatitis B

Patogenia: mediada por complejos inmuntarios
GROMERULONEFRITIS
POSTESTRPTOCOCICA
AGUDA
Microscopio de luz: incremento de la celularidad en los
ovillo glomerulares en todos los glomerulos (proliferacion,
inflamacion cel. Endoteliales y mesangiales), infiltrado de
neutrofilos y monos, ocasionales trombos en capilar y
semilunas en estadios graves

Inmunofluorescencia: depositos abultados e irregulares
(inmunoglobulinas y complemento sobre MBG)

GROMERULONEFRITIS
POSTESTRPTOCOCICA
AGUDA
GROMERULONEFRITIS
POSTESTRPTOCOCICA
AGUDA
Microscopia electronica: depositos electrodensos- gibas-

Clinica:Se desarrolla 1-4 sem. Posterior a la recuperacion
de la infeccion. Sindrome nefritico, complemento serico
bajo.

Pronostico: <1% ERC

GROMERULONEFRITIS
RAPIDAMENTE PROGRESIVA
(SEMILUNAS)
No es una forma etiologica, descripcion de la evolucion
clinica de fomas de glomerulonefritis que comparten la
presencia de semilunas

Clinica: perdida rapida y progresiva de la funcion renal
acompaada de oliguria grave, IRA

Semilunas: proliferacion de cel. Epiteliales parietales de la
capsula de Bowman, deposito fibrina y macrofagos.
Semilunas fibrosas: se remplaza por colageno. tardiamente
GROMERULONEFRITIS
RAPIDAMENTE PROGRESIVA
(SEMILUNAS)
GROMERULONEFRITIS
RAPIDAMENTE PROGRESIVA
(SEMILUNAS)
Inmunofluorescencia y microscopia electronica definen la
glomerulopatia asociada.

Pronostico: depende del numero de semilunas, encontran
semilunas fibrosas pronostico desfavorable.

Tto: dosis altas de corticoides y ciclofosfamida en etapas
tempranas, efecto beneficioso plasmaferesis en enf
Goodpasture.
NEFROPATIA IGA
(ENFERMEDAD DE BERGER)
Enfermedad glomerular cronica mas frecuente. Predominio
en varones

Presencia de IgA en los depositos mesangiales del
glomerulo en ausencia de enf. Sistemica.

Patologia: prolioferacion mesangial focal y segmentaria con
incremento de la matriz mesangial en el glomerulo
NEFROPATIA IGA
(ENFERMEDAD DE BERGER)
NEFROPATIA IGA
(ENFERMEDAD DE BERGER)

Patogenia: enfermedad por deposito, por alteraciones en el
sistema inmune para IgA. Comparten espectro de la
enfermedad junto con purpura de Henoch Schonlein

Clinica: hematuria macroscopica, sindrome nefritico o
nefrotico o mixto. C3 serico normal, niveles IgA sericos
aumentados olo en un 15% de los pacientes
NEFROPATIA IGA
(ENFERMEDAD DE BERGER)
Pronostico: en nios es benigno, con mal pronostico (HTA
disminucion funcion renal, proteinuria persistente),
deterioro progresivo funcion renal en la edad adulta

Tto: control TA, inmunosupresion (corticoide), IECA y
ARAII (util en disminucion de proteinuria y disminucion de la
progresion de la enfermedad)
SINDROME DE ALPORT O
NEFRITIS HEREDITARIA
Enfermedad genetica, mutaciones de genes que codifican
para sintesis de colageno tipo IV
Patron ligado a X 85%

Patologia: prolioferacion mesangial, engrosamiento de
paredes capilares y evolucionar a esclerosis glomerular
progresiva

Atrofia del sistema tubular, fiobrosis intesticial celulas
cargadas de lipidos( cel espumosas)
SINDROME DE ALPORT O
NEFRITIS HEREDITARIA
SINDROME DE ALPORT O
NEFRITIS HEREDITARIA
Estudios inmunopatologicos suelen ser negativos

Clinica: hematuria microscopica, hematuria macroscopica
luego de infecciones respiratorias, proteinuria frecuente en
en varones, progresiva en 2 decada de la vida

se asocia a hipoacusia neurosensorial bilateral

Tto: especifico no hay, IECA enlentecer progresion de
funcion renal.
ENFERMEDAD
GOODPASTURE
Hemorragia pulmonar y glomerulonefritis
Anticuerpos dirigidos contra epitopos especificos del
colageno tipo IV de la mem basal
Patologia: glomerulonefritis con semilunas
Inmunofluorescencia: deposito lineal continuo de IgG en
MBG
ENFERMEDAD
GOODPASTURE
Clinica: infrecuente en la infancia, hemoptisis, sindrome
nefritico agudo, HTA de progresion rapida, IR en dias o
semanas.
Tto: combinacion de dosis altas IV metilprednisolona,
ciclofosfamida y plasmaferesis.
Pronostico: desfavorable sin tratamiento
GLOMERULONEFRITIS
CRONICA
GRACIAS