FEOCROMOCITOMA Y

PARAGANGLIOMA
Tumores del sistema nervioso simptico.
Diferencias:
Ubicacin.
Manifestaciones.
Perfiles de secrecin.
Sndromes genticos.
Dificultad de reseccin quirrgica.
Propensin a metastasis.

Incidencia
2 a 8 por milln.
Sntomas no clsicos: dolor abdominal,
vmitos, disnea, insuficiencia cardiaca,
hipotensin y muerte repentina.

Feocromocitoma
Medula suprarrenal.
Mas comunes (85%)
Adultos (90%) y nios (70%).
Suprarrenal derecha (65%), izquierda
(35%).
Derecho: existe hipertensin paroxistica.
Bilateral: adultos (10%), nios (35%).
Peso: 100g y mide 4.5 cm de diametro.
Sintetizan catecolaminas --- falta de
inhibicin por retroaccin de la tirosina
hidroxilasa --- almacen en citoplasma ---
circulacin.
Produccin de noradrenalina.
Episodios hipertensivos graves:
Por catecolaminas.
Hemorragias en el tumor.

Clnica
Sntomas
paroxsticos.
Ansiedad.
Temblor.




Diaforesis.
Taquicardia.
Palpitaciones.
Hiperglucemia.
Paraganglioma
Ganglios del sistema nervioso simptico.
Adultos (10%) y (30%) nios.
Intraabdominal (75%)
Surgen en regiones:
Perinfrica.
Periaortica.
Vejiga urinaria.
Torax : mediastino posterior o en el
corazn(25%).

Regin plvica daan:
Vejiga urinaria.
Obstruir urteres.
Metastatizar a ganglios linfticos regionales.
Funcionales (60%)
Noradrenalina.
Normetanefrina.
Metastazis (30 a 50%): higado, pulmones,
ganglios linfticos y huesos.
Sntesis de noradrenalina y dopamina.
Tienden a metastatizar con secreciones
grandes de dopamina.
Clnica
Hipertensin.
Cefalea.
Diaforesis.
Palpitaciones o
taquicardia.
Ansiedad episdica.
Temblor.
Dolor abdominal o
torcico.
Palidez.
Nauseas y vmito.
Hiperglucemia.
Fiebre.
Fatiga.
Rubor.
Disnea.
Estreimiento o
diarrea.
Cambios visuales.
Se deben realizar pruebas de deteccin en
pacientes:
Hipertensin grave.
Hipertensos con sntomas sospechosos
(cefaleas, palpitaciones, episodios de
sudoracin, periodos inexplicables de dolor
abdominal o torcico).

Secrecin de otros pptidos
Pptido relacionado con la hormona
paratiroidea = hipercalcemia.

Produccin de ACTH = sindrome de
Cushing.

Produccin de eritropoyetina =
eritrocitosis.

Neuropeptido Y = vasoconstriccin e
hipertensin.
Manifestaciones clnicas
En general ambos pueden presentar las
manifestaciones clnicas despus de:

Sondeo de la vejiga.

Intervencin quirrgica.

Alimentos con tiramina: quesos aejos, carnes,
pescado, cerveza, vino, chocolate.
Flexionarse.

Girar en la cama.

Palpacin del abdomen.

Miccin (paraganglioma de vejiga urinaria).


Pruebas Bioqumicas
Metanefrinas plasmticas libres
fraccionadas o metanefrinas en orina de
24h, sensibilidad de 97%.
Noradrenalna urinaria 93%.
Noradrenalna plasmtica 92%.
Adrenalina plasmtica 67%.
Adrenalina urinaria 64%.
Dopamina plasmtica 63%.

Metanefrinas plasmticas libres
fraccionadas:

Nios (5-17a): <=0.52nmol/L (metanefrina) y
<=0.53nmol/L (normetanefrina).
Nias (5-17a): <=0.37nmol/L (metanefrina) y
<=0.42nmol/L (normetanefrina).
Adultos: 0.30 a 0.47 nmol/L (metanefrina) y
0.60 a 1.1 nmol/L (normetanefrina).

Metanefrina plasmtica: >236pg/ml
(1200nmol/ml).

Normetanefrina plasmtica: >400pg/ml
(2200nmol/ml).
Diagnostico diferencial, se observa a
pacientes con:
PAS >180mmHg.
Cefaleas.
Palpitaciones.
Episodios de sudoracin.
Periodos inexplicables de dolor abdominal o
torcico.

Estudios de localizacin:
CT o MRI de abdomen o pelvis 95%.
Confirmacin diagnostica:
PET con I123.

Si se hallan incidentalomas, estos deben
investigarse.
Ndulos no funcionales:
Observar (3cm de dimetro).
Observar (3-5 cm de dimetro).
Resecar (>5cm de dimetro).

Manejo farmacolgico
Tratar con antihipertensores por VO, y
estabilizarlos hemodinamicamente.
PA ideal: <=130/85 mmHg.
Bloqueadores alfa-adrenrgicos:
Fenoxibenzamina: 10mg / da VO hipertensin
leve, y 10mg/2da hipertensin grave.
Efectos adversos: boca seca, cefalea, diplopia,
congestin nasal y disminucin de la eyaculacin.


Doxazosina (2-16mg/da).
Prazosina (0.5mg/da)

Bloqueadores de los canales de Ca.
Nicardipina: 20 a 40mg c/8h. Liberacin
sostenida (30 a 60 mg c/12h).
In vitro: reduce crecimiento de feocromocitoma y
metstasis. Reduce ndice mittico y proliferacin.
Amlodipina: 10 a 20 mg/da.
Crisis hipertensivas: nicardipina y clevidipina
IV.

Bloqueadores beta-adrenrgicos: uso
despus de tto con antihipertensivos.

IECA.

Ciruga.