UNIVERSIDAD MICHOACANA DE SAN NICOLS DE

HIDALGO

FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS Y BIOLGICAS
Dr. Ignacio Chvez



Reumatologa


ESCLEROSIS SISTMICA



- Fibrosis de la piel y
rganos internos
- Alteraciones vasculares
- Alteracin del tubo
digestivo.
- Alteracin pulmonar.
- Afeccin renal.
- lceras digitales.

Es una enfermedad
autoinmune,
inflamatoria crnica
del tejido conjuntivo
de etiologa
desconocida que se
distingue por:

Incidencia mundial:
19 casos/milln de habitantes/ao
Prevalencia entre 50 300/milln
Inicio: 30 50 aos


3 : 1
Desconocida

Factores genticos:
- Familiares afectados


Factores ambientales:
- Slice, cloruro de polivinilo, resinas epxicas ,
solventes orgnicos, cloruro de vinilo, aceite
de colza

- Medicamentos: bleomicina y pentazocina.
Tres procesos identificados:

1. Lesiones vasculares en arterias pequeas y
arteriolas
2. Fibrosis como consecuencia del deposito
excesivo del colgeno y otros tejidos
3. Alteraciones inmunolgicas humorales y
celulares
Nivel
vascular -
estmulo
Alt.
Vasculares,
proceso
inflamatorio
Citocinas y
factores de
crecimiento
Proceso
fibrotico
Produccin
de
anticuerpos
especificos
de EM
Esclerosis sistmica
difusa (ESD)
Endurecimiento
generalizado piel
Fibrosis pulmonar
Afecciones
cardiaca, renal,
etc.
Esclerosis sistmica
limitada (ESL)
Endurecimiento de
piel en extremidades
en forma distal, cara,
afeccin orgnica: H A
Pulmonar.
Fenmeno Raynaud.
Alt. Esofago y gastro.
Esclerodermia sin
esclerodermia (ESE)
No
endurecimiento
piel.
Afeccin orgnica.
Manifestacin inicial y ms frecuente:

> 90% px.
Isquemia dedos de manos y pies.
Palidez, cianosis y rubor de piel, estmulos: frio o estrs
emocional.
En ESD, aparece al mismo tiempo que otros sntomas,
mientras que en ESL puede anteceder al resto de
manifestaciones cx.



Edema no doloroso de las manos.
Manifestaciones de diferentes rganos.

ESD: endurecimiento de extremidades
cara y tronco. Corto tiempo entre el inicio
del FRy y afeccin de rganos internos.
- Cambios en piel: rpida y progresiva2 a
3 aos.
- Fibrosis: cambios atrficos e irreversibles.

ESL: endurecimiento de la piel de
extremidades sin afectar tronco.
1. Fase edematosa: hinchazn o edema de las manos, elasticidad
de piel (antebrazos, brazos, manos, pies y muslos). Prurito.

2. Fase de induracin: Piel tiene textura dura, firme, tensa y acartonada.
Adherida a planos profundos (tendones y articulaciones), por lo cual,
marcada limitacin del movimiento y posteriormente contracturas.

3. Fase atrfica o adelgazamiento epidrmico: delgada, menos dura,
vello no crece, telangiectasias.

Articulaciones 30 40%, poliartralgias y poliartritis de pequeas y
grandes articulaciones (ESD).
Tendones, ESD 20- 50% y en la ESL 5 10%, tendones flexores y
extensores de dedos y muecas.
Contracturas en flexin, muy frecuentes (ESD).
Calcinosis.
Acroosteolisis en las ultimas falanges de dedos de manos y pies.
Atrofia y debilidad muscular (80%) leve. Osteoporosis.
Esofgo: dismotilidad, reflujo, esofago de Barrett.

Estmago: gastroparesia, gastritis, infeccin (H. pylori), telangiectasias.

Intestino delgado: Seudoobstruccin, sobrecrecimiento bacteriano.

Intestino grueso: Divertculos, megacolon, perforacin.

Ano: prolapso rectal.

Hgado: Cirrosis biliar primaria, hepatitis autoinmune, inducida por
drogas.

Fibrosis intersticial 75%:
alteraciones en el
intercambio de gas.


Hipertensin pulmonar 8-
16%

Pericarditis

Fibrosis miocrdica

Bloqueos del sistema de conduccin

Necrosis en banda de los vasos coronarios

Crisis renal 10%:

- hipertensin arterial
acelerada.
- Oliguria.
- Alteraciones neurologicas.
- Anemia microangioptica.


A. Criterio Mayor. Esclerodermia proximal: engrosamiento,
tensin o induracin de la piel de los dedos y de las
articulaciones MCF o MTF. Estos cambios pueden afectar toda
la extremidad, cara, cuello y tronco.

B. Criterios Menores.
a) Esclerodactilia: Cambios solo en dedos.
b) Cicatrices digitales umbilicadas o prdida de la sustancia del
pulpejo del dedo.
c) Fibrosis pulmonar bibasal.



Anticuerpos antinucleares en el 90% de los px.
20% anticuerpos contra las ribonucleoprotenas (anti
RNP)
Factor reumatoide positivo en el 30%.
Anticuerpos antipoliisomerasa I o anti Scl en el 30%,
principalmente en ESD.
Anticuerpos anticentrmero en 70 80% y corresponden a
ESL.
AINES
D. Penicilamina: interfiere con el metabolismo de la
colgena
Colchicina: antifibrtico
Hidroxicloroquina
Ciclofosfamida en actividad pulmonar
Bloqueador de los canales de Ca:Nifedipina
Inhibidores de Enzima convertidora de angiotensina.
Anticido y procinticos
Antiagregantes plaquetarios


Crest: sobrevida a 10 aos 75%
ESP es de 50% por el risego de afeccin pulmonar
y renal graves.
Complicaciones por medicamentos
Infecciones agregadas.