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LUPUS

ERITEMATOSO
SISTEMICO
FRECUENCI
A
ETIOLOGIA
 Factores genéticos: Implica la
existencia de una predisposión
genética, sobre la cuál actuarán los
factores ambientales y los factores
hormonales, para provocar el lupus
 Factores hormonales:
El LES es más frecuente en las
mujeres (al igual que todas las
enfermedades autoinmunes), debido a
una afectación hormonal
• Factores infecciosos: Puede causar alteración
del sistema inmune, a través de la expresión de
antígenos o   la alteración de la regulación del
sistema inmune.
• Factores ambientales: El factor ambiental
fundamental es el Sol (radiaciones UV), que
actúa aumentando la expresión de antígenos en
las membranas celulares; estos antígenos, que
normalmente deberían estar internos en la célula,
se expresan en la superficie y son reconocidos
como extraños, provocando una enfermedad
autoinmune
FISIOPATOL
OGIA
LUPUS
ERITEMATOS
SISTEMICO
F. F.
F.
AMBIENTA HORMONA
GENETICOS
LES LES
PRODUCCIO
N DE
LINFOCITOS
B
PRODUCCIÓN
DE
AMINOÁCIDO
ANTINUCLE S ORTOS
ARES RESPUETA
INFLAMATORI
A
AFECTACION
DE LOS
TEJIDOS
EXACERBACIO
NES

MUERTE
CUADRO CLINICO
MANIFESTACIONES
GENERALES
Astenia
Fiebre.
Pérdida de peso.
MANIFESTACIONES
MÚSCULOESQUELÉTICAS
 Articulares:
Artropatía de Jaccoud:
Poliartritis no erosiva
Afectación tendinosa:
Tenosinovitis,
Roturas tendinosas espontáneas
Afectación muscular:
Miositis (Lúpica),
Fibromialgia
 Miopatía esteroidea (yatrogenia)
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS:
 Especificas:
 Lupus eritematoso cutáneo
agudo
• Eritema malar
• Ampollas
Lupus eritematoso
subagudo
Lupus eritematoso crónico:


Ulceras y aftas
orales
Inespecíficas:

Paniculitis

Vasculitis

Lesiones de
mucosa
Alopecia
Porfiria Liquen
plano
MANIFESTACIONES RENALES:
Nefritis lupica:
– Es una de las causas principales
de morbilidad y mortalidad.
– Cualquier componente del riñón
puede afectarse
– Necesidad de un control
análitico estricto, niveles de
creatinina, sedimento urinario.
MANIFESTACIONES
NEUROPSIQUIÁTRICAS:
• Se caracterizan por su gran
variabilidad clínica
• Diagnóstico es clínico.
• Se afectan tanto el SNC como el
periférico.
• Escasa correlación entre la clínica y
las alteraciones estructurales
MANIFESTACIONES PULMONARES:
• Pleuritis
• Neumonitis lúpica: cursa con fiebre,
tos, hemoptisis, infiltrados
pulmonares bilaterales
• Hemorragia pulmonar.
• Derrame pleural bilateral
• Hipertensión pulmonar
Manifestaciones cardiacas:

Insuficiencia Cardiaca debida


Pericarditis debido a:
 Miocardiopatia
Miocarditis hipertensiva
Endocarditis  HT pulmonar
Arterioesclerosis
verrucosa Toxicidad debida al
Enfermedad tratamiento inmunosupresor.
coronaria Endocarditis bacteriana
favorecida por el tratamiento
inmunosupresor.
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
Manifestaciones clínicas.
Datos de laboratorio.
• Eritema malar.
• Los ANA.
• Anticuerpos anti-Sm.
• anti-DNA nativo.
Pruebas de laboratorio.
• Alteraciones hematológicas: anemia de tipo
cronico o hemolítica, leucopenia, linfopenia y
trombocitopenia.
• La VSG suele estar acelerada se correlaciona
con la actividad de la enfermedad.
• Los valores de la proteína C reactiva pueden
ayudar a diferenciar una exacerbación lúpica
de la presencia de una infección.
• En el examen urinario, en nefropatía:
hematuria, leucocituria, cilindros granulosos,
hialinos y hemáticos y grados variables de
proteinuria.
Criterios para la clasificación
del lupus eritematoso
sistémico
( Colegio Americano de Reumatología 1997)
1. Erupción malar:
2. Lupus discoide:
3. Fotosencibilidad:
4. Ulceras orales:
5. Artritis:
6. Serositis:
7. Afección renal:
8. Afección neurologica:
9. Afección hematológica:
10. Alteración inmunológica:
11.Anticuerpos antinucleares:
OBJETIVOS DEL
TRATAMIENTO
– Reducir las
exacerbaciones agudas

– Suprimir los síntomas lo


más pronto posible

– Evitar el daño orgánico


Reducir las
exacerbaciones agudas
FORMAS DE
TRATAMIENTO
• Forma conservadora:
– Pacientes que tienen síntomas que no ponen en peligro
la vida
– Sin daño orgánico.

• Riesgo vital o riesgo de daño irreversible en


órganos diana
– Tratamiento agresivo
• Inmunosupresores
TRATAMIENTO CONSERVADOR

• Artritis, artralgias y mialgias


– Manifestaciones más frecuentes.

• Son útiles:
– Analgésicos
– AINES
– Salicilatos
TRATAMIENTO AGRESIVO
• Indicaciones
– Se inicia con corticoides sistémicos a dosis altas
– Paciente tiene alguna manifestación grave de riesgo vital.
– Antes de administrarlos descartar la presencia de infección.
Prednisolona
Más usado
– 1 a 1.5 mg/kg/día
Dosis máxima de 80 mg/día
• Metilprednisolona
– 10-30 mg/kg o 500-1000 mg/día
• Nefritis lúpica
– Prednisona
• 40-60 mg/día durante 6
semanas
– Reduciendo
gradualmente la dosis
– Azatioprina
– Ciclofosfamida 2 mas
utilizados

– Limitar la ingestión de
proteínas
COMPLICACIONES
Más frecuentes:
• SNC:
– Cefaleas (la más frecuente).
– Ictus (trombosis/hemorragia).
– Corea.
– Epilepsia o crisis convulsivas.
– Meningitis aséptica
• Pares craneales:
- Neuritis óptica.
• Médula:
- Mielitis transversa.
• SN Periférico:
- multineuritis.
PRONOSTICO
• Es grave
– Mortal si no se trata sobre todo en los 3
primeros años de evolución

• La principal causa de muerte son:


– Infecciones
– Nefropatía
– Afectación del sistema nervioso central
ACCIONES DE NEFERMERIA
• Como consejos de tipo general debe
recomendarse evitar la exposición a los
rayos ultravioleta en los enfermos con
fotosensibilidad.
• No tomar fármacos con capacidad para
desencadenar nuevos brotes
(anticonceptivos).
• Prestar una adecuada atención a las
situaciones que pueden reactivar la
enfermedad (embarazo, infecciones,
aborto, intervenciones quirúrgicas).
• Reposo físico y emocional.
• Tratar las infecciones.
• Evitar el embarazo.
• Evitar intervenciones quirúrgicas.
• Vacunas contra la influenza y
neumococo.

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