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ERITEMATOSO
SISTEMICO
FRECUENCI
A
ETIOLOGIA
Factores genéticos: Implica la
existencia de una predisposión
genética, sobre la cuál actuarán los
factores ambientales y los factores
hormonales, para provocar el lupus
Factores hormonales:
El LES es más frecuente en las
mujeres (al igual que todas las
enfermedades autoinmunes), debido a
una afectación hormonal
• Factores infecciosos: Puede causar alteración
del sistema inmune, a través de la expresión de
antígenos o la alteración de la regulación del
sistema inmune.
• Factores ambientales: El factor ambiental
fundamental es el Sol (radiaciones UV), que
actúa aumentando la expresión de antígenos en
las membranas celulares; estos antígenos, que
normalmente deberían estar internos en la célula,
se expresan en la superficie y son reconocidos
como extraños, provocando una enfermedad
autoinmune
FISIOPATOL
OGIA
LUPUS
ERITEMATOS
SISTEMICO
F. F.
F.
AMBIENTA HORMONA
GENETICOS
LES LES
PRODUCCIO
N DE
LINFOCITOS
B
PRODUCCIÓN
DE
AMINOÁCIDO
ANTINUCLE S ORTOS
ARES RESPUETA
INFLAMATORI
A
AFECTACION
DE LOS
TEJIDOS
EXACERBACIO
NES
MUERTE
CUADRO CLINICO
MANIFESTACIONES
GENERALES
Astenia
Fiebre.
Pérdida de peso.
MANIFESTACIONES
MÚSCULOESQUELÉTICAS
Articulares:
Artropatía de Jaccoud:
Poliartritis no erosiva
Afectación tendinosa:
Tenosinovitis,
Roturas tendinosas espontáneas
Afectación muscular:
Miositis (Lúpica),
Fibromialgia
Miopatía esteroidea (yatrogenia)
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS:
Especificas:
Lupus eritematoso cutáneo
agudo
• Eritema malar
• Ampollas
Lupus eritematoso
subagudo
Lupus eritematoso crónico:
Ulceras y aftas
orales
Inespecíficas:
Paniculitis
Vasculitis
Lesiones de
mucosa
Alopecia
Porfiria Liquen
plano
MANIFESTACIONES RENALES:
Nefritis lupica:
– Es una de las causas principales
de morbilidad y mortalidad.
– Cualquier componente del riñón
puede afectarse
– Necesidad de un control
análitico estricto, niveles de
creatinina, sedimento urinario.
MANIFESTACIONES
NEUROPSIQUIÁTRICAS:
• Se caracterizan por su gran
variabilidad clínica
• Diagnóstico es clínico.
• Se afectan tanto el SNC como el
periférico.
• Escasa correlación entre la clínica y
las alteraciones estructurales
MANIFESTACIONES PULMONARES:
• Pleuritis
• Neumonitis lúpica: cursa con fiebre,
tos, hemoptisis, infiltrados
pulmonares bilaterales
• Hemorragia pulmonar.
• Derrame pleural bilateral
• Hipertensión pulmonar
Manifestaciones cardiacas:
• Son útiles:
– Analgésicos
– AINES
– Salicilatos
TRATAMIENTO AGRESIVO
• Indicaciones
– Se inicia con corticoides sistémicos a dosis altas
– Paciente tiene alguna manifestación grave de riesgo vital.
– Antes de administrarlos descartar la presencia de infección.
Prednisolona
Más usado
– 1 a 1.5 mg/kg/día
Dosis máxima de 80 mg/día
• Metilprednisolona
– 10-30 mg/kg o 500-1000 mg/día
• Nefritis lúpica
– Prednisona
• 40-60 mg/día durante 6
semanas
– Reduciendo
gradualmente la dosis
– Azatioprina
– Ciclofosfamida 2 mas
utilizados
– Limitar la ingestión de
proteínas
COMPLICACIONES
Más frecuentes:
• SNC:
– Cefaleas (la más frecuente).
– Ictus (trombosis/hemorragia).
– Corea.
– Epilepsia o crisis convulsivas.
– Meningitis aséptica
• Pares craneales:
- Neuritis óptica.
• Médula:
- Mielitis transversa.
• SN Periférico:
- multineuritis.
PRONOSTICO
• Es grave
– Mortal si no se trata sobre todo en los 3
primeros años de evolución