radilogos estn familiarizados con los signos clsicos de anomalas cardiovasculares congnitas en los pacientes peditricos y adultos. La comprensin del origen y significacin fisiopatolgica de cada uno de estos signos es esencial en la prctica radiolgica diaria.
Introduccin Las malformaciones congnitas son la segunda causa de muerte en el primer ao de vida. Las CC son las lesiones malformativas mas frecuente en los nios, con una incidencia de 0.7 al 0.9% en la poblacin general. 2 de cada 1000 CC sern complejas de difcil manejo y tratamiento. Consideraciones generales En el neonato con sospecha de CC deben tenerse en cuenta tres aspectos fundamentales: Suele tratarse de cardiopatas graves. Sus manifestaciones clnicas estn condicionadas por los cambios hemodinmicos de transicin entre la circulacin fetal y la adulta. En esta edad, la existencia de patologa extracardaca puede afectar al sistema cardiovascular, simulando cardiopata congnita.
Embriologa cardiaca
Circulacin materno fetal Clasificacin Por otra parte. Signos mas comunes Las anomalas congnitas que se ven con ms frecuencia en la prctica radiolgica son: Huevo en una cadena (visto en la transposicin de grandes vasos) Mueco de nieve (el retorno venoso pulmonar anmalo total) Cimitarra (retorno venoso pulmonar anmalo parcial) Cuello de cisne (defecto de los cojinetes endocrdicos) Figura de tres y figura de tres invertido (coartacin artica) Corazn en forma de zapato sueco (tetraloga de Fallot) Corazn en forma de caja (anomala de Ebstein)
Transposicin de grandes vasos y el signos del huevo Es la lesin cardiaca congnita mas comn en los RN Representa del 5-7% Comn en Hijos de madre diabtica Aislada en el 90% de los afectados Rara vez se acompaa de malformacin extracardiaca En la anatomia normal La aorta es anterior y derecha a la pulmonar En la transposicion de grandes vasos La arteria pulmonar se encuentra a la derecha de su posicion normal y se oscurece por la aorta en las Rx de torax Componentes Mala posicin Estrs inducido por la atrofia del timo Pulmones hiperinsuflados Estrechamiento del mediastino superior Silueta cardiaca Varia desde normal Ampliada y globular Apariencia de huevo en una cuerda
Retorno venoso pulmonar anmalo total Las venas pulmonares fallan para drenar en la aurcula izquierda Formar una conexin aberrante con alguna otra estructura cardiovascular Representa el 2% aproximadamente Diferenciados segn el lugar donde las venas pulmonares anomalas terminan
Cuatro tipos Tipo I Mas comun 55% Las venas pulmonares anomalas terminan a nivel supracardiaco Mueco de nieve La vena dilatada vertical a la izquierda, la vena innominada en la parte superior y la vena cava superior a la derecha forman la cabeza del mueco de nieve
El cuerpo del mueco de nieve esta formado por la aurcula ampliada
Tpicamente, cuatro venas pulmonares anmalas convergen directamente detrs de la aurcula izquierda y forman una vena comn conocida como la vena vertical que pasa por delante de la arteria pulmonar izquierda y el bronquio principal izquierdo para unirse a la vena innominada
Cuatro tipos Tipo II 30 % de los casos, implica una conexin venosa pulmonar a nivel cardiaco Las venas pulmonares ingresan en el seno coronario o la aurcula derecha Tipo III 13% de los casos, implica una conexin infracardiaco o infradiafragmatico Cuatro tipos Tipo IV Implica conexin anmala en la vena en dos o mas niveles Mas comn: Vena vertical Vena innominada Venas pulmn derecho Aurculas derechas seno coronario
Sangre venosa pulmonar Sangre venosa sistemica Corazon derecho Necesaria CIA Foramen oval permeable o gran defecto de tabique auricular SHUNT D-I NECESARIO PARA VIVIR 1/3 de las personas con esta afeccin tienen otras lesiones cardacas muchos tienen sndrome de heterotaxia, particularmente asplenia. Retorno venoso pulmonar anmalo parcial El signo de la cimitarra es producido por una vena pulmonar anmala que drena cualquiera de todos de los lbulos del pulmn derecho Borde cardiaco derecho por lo general desde lbulo medio del pulmn ngulo cardiofrenico Generalmente desemboca en la VCI Vena porta Vena heptica Aurcula derecha
El dimetro de la vena Cimitarra depende si drena o no todo el pulmn derecho El dimetro aumenta a medida que desciende la vena
Sndrome de la Cimitarra Hipoplasia del pulmn derecho con dextroposicin del corazn Hipoplasia de art pulm dere Suministro arterial anomalo del lobulo inferior derecho desde la aorta abd Generalmente en el lado derecho
Pacientes generalmente son asintomticos
Sntomas >50% circulacin pulmonar se encuentra desplazada a la derecha
Ciantica solo cuando se produce hipertensin pulmonar arterial (etapa tarda)
En algunos casos, la ligadura o embolizacion de la V. Cimitarra puede aliviar los sntomas Defecto de los cojinetes endocrdicos Visible en angiografa ventricular izquierda Causada por un defecto de la almohadilla endocardica Representa 4% de todos los casos de CC El cojn endocrdico normalmente forma
Parte inferior del tabique auricular
Parte superior del septo interventricular
Las valvas septal Vlvula mitral Vlvula tricspide
Deformidad en cuello de cisne Causada por una deficiencia de ambas partes y el cono del seno del tabique interventricular, con estrechamiento del tracto de salida del VI
Concavidad del septo interventricular debajo de la mitral Alargamiento y estrechamiento del tracto de salida del VI
Tetraloga de Fallot Descrita en 1888 Etienne Fallot-Louis Arthur
Causada por mala alineacin del septo CIV Obstruccin del tracto de salida del VD (estenosis subpulmonar A cabalgamiento artico
Hipertrofia ventricular derecha se desarrolla tpicamente en enfermedad de larga evolucin sin tto
En radiografa corazn en forma de zapato sueco
Elevacin de la punta del corazn a causa de hipertrofia ventricular derecha La sombra del tronco arterial pulmonar es ausente El infundbulo del VD a menudo forma una ligera protuberancia en el borde superior izquierdo del corazn Mitad izquierda del corazn generalmente es cncava
Hallazgo radiologico mas comn en TF es encontrar el pice hacia arriba; mientras mas severa sea la obstruccin, mayor sera la deformidad
Coartacin aortica Producida por una deformidad de la media y de la intima Generalmente en la union del arco aortico y aorta descendente Disminucion de la luz = disminuye el flujo de sangre desde VI Suele ser de inicio esporadico Mayor frecuencia en Sd de Turner Las manifestaciones clnicas varan de insuficiencia cardiaca congestiva (en la infancia) a la hipertensin con diferencia de presiones entre las extremidades superiores e inferiores (en la edad adulta)
El numero 3 se forma por la dilatacin de la arteria subclavia izquierda y la aorta proximal a la zona de coartacin, hendidura en el sitio, y la dilatacin de la aorta distal al sitio Signo del 3 invertido
Una imagen especular del nmero 3
Se observa en la proyeccin oblicua anterior izquierda durante esofagograma de bario en paciente con coartacin aortica
Hay dos tipos principales de coartacin artica 1. Coartacin artica localizada, tambin conocido como coartacin postductal o del adulto se caracteriza por un estrechamiento focal de la aorta, ms all del origen de la arteria subclavia izquierda o ligamento arterioso
2. Hipoplasia tubular, (coartacin preductal o infantil) es la segunda causa mas comn de ICC en los RN. En este tipo de coartacin, un segmento artico largo ms all del origen de la arteria innominada se estrecha Asociada a aorta bivalva
Anomala de Ebstein Descrita por Wilhelm Ebstein en 1866 Existe una fuerte asociacin entre esta anomala y terapia con litio en el embarazo Es la nica malformacin congnita ciantica del corazn en que aorta y tronco pulmonar son mas pequeas El flujo pulmonar puede variar de un limite normal a disminuido Normal aciantico Limtrofe o disminuido ciantico
Se caracteriza por el desplazamiento de las valvas setales y posterior de la vlvula tricspide en la parte de entrada del VD
Esto da como resultado desplazamiento en la formacin de una cmara comn ventriculoatrial derecha y causa de la regurgitacin tricspide Imagen La aurcula derecha puede ser enorme y llenar el hemitorax derecho entero La aurcula izquierda es de tamao normal, pero el contorno cardiaco izquierdo tiene aspecto dejado de lado a causa de la dilatacin del tracto de salida ventricular derecho Aorta es pequea Tronco pulmonar ausente