DRA. IRIA LOZANO DE CAMACHO.

CATEDRA DE ANATOMIA PATOLOGICA.

PROLIFERACIONES NEOPLASICAS DE LOS
LEUCOCITOS.
Las enfermedades proliferativas malignas constituyen los
trastornos mas importantes de los leucocitos. Estas
enfermedades se pueden clasificar en varias categoras :
Las neoplasias linfoides.
Las neoplasias mieloides.
Las histiocitos.
FACTORES ETIOLOGICOS Y PATOGENICOS
En las neoplasias linfoides los reordenamientos oncognicos proceden
de errores durante los eventos que ocurren a lo largo de la expresin del
gen del receptor del antgeno.

La diversidad normal de los genes de receptores de clulas T y de
inmunoglobulinas en los linfocitos B y T es producida mediante
mecanismos basados en la rotura y la unin del DNA.

Los reordenamientos patognicos observados en las neoplasias linfoides
estn causados por la unin inapropiada de esos sitios.
FACTORES ETIOLOGICOS Y PATOGENICOS.

VIRUS.
Epstein Baar y herpes virus con el Sarcoma de Kaposi.
Otros virus se han relacionado con el linfoma de Burkitt , linfoma de clulas
NK.

FACTORES MEDIOAMBIENTALES:
-Infeccin por helicobacter pylori.
-Gluten.
-Pacientes con VIH.

FACTORES IATROGENICOS:
-La radioterapia .
-La quimioterapia.

DEFINICIONES Y CLASIFICACIONES.
El termino de linfoma se usa para describir las neoplasias malignas
de origen linfoproliferativo.

Las neoplasias linfoides se pueden sospechar por las caractersticas
clnicas pero el diagnostico requiere del examen histolgico de los
ganglios linfticos o del tejido afectado

La mayora de las neoplasias linfoides .el 80-85% son de clulas B y
la mayor parte de las restantes son de clulas T, solo raras veces se
encuentran tumores de clulas NK.
DEFINICIONES Y CLASIFICACIONES
Como tumores de sistema inmune, las neoplasias linfoides alteran con
frecuencia la arquitectura normal y la funcin del sistema inmune y provocan
anomalas inmunolgicas.

Las clulas B y T neoplasicas tienden a recapitular el comportamiento de sus
equivalentes normales, las clulas B y T transformadas tienden a alojarse en
tejidos particulares.

El Linfoma de Hodgkin se extiende de forma ordenada y, en consecuencia, su
estadificacion tiene importancia en el tratamiento.

La diseminacin del LNH es menos predecible y la mayora de los casos se
diagnostican ya en enfermedad sistmica.



CLASIFICACION DE LA OMS DE LAS NEOPLASIAS
LINFOIDES.

1. Neoplasias de precursores de clulas B (Neoplasias de
clulas B inmaduras)
2. Neoplasias de clulas B perifricas (Neoplasias de clulas B
maduras).
3. Neoplasias de precursores de clulas T (Neoplasias de
clulas T inmaduras)
4. Neoplasias de clulas T Perifricas (Neoplasias de clulas T
maduras.
5. Linfoma de Hodgkin (Neoplasias de clulas de Reed
Sternberg y variantes)
CLASIFICACION DE LA OMS DE LAS NEOPLASIAS LINFOIDES.
1. Neoplasias de precursores de las clulas B.
-Leucemias/linfoma linfoblastico de precursores de clulas B
2. Neoplasias de clulas B perifricas.
-LLC/linfoma linfocitico de clulas pequeas
-linfoma linfoplasmocitico
-Linfoma de la zona marginal esplnica y ganglionar
-Linfoma de la zona marginal extraganglionar
-Linfoma de clulas del manto
-Linfoma folicular
-Linfoma de la zona marginal
-Linfoma B difuso de clulas grandes
-Linfoma de Burkitt
CLASIFICACION DE LA OMS DE LAS NEOPLASIAS
LINFOIDES
3. Neoplasias de precursores de las clulas T
-Leucemia/linfoma linfoblastico de precursores T
4. Neoplasias de clulas NK y clulas T perifricas
-Linfoma de clulas T perifricas
-linfoma anaplasico de clulas grandes
-Linfoma de clulas T angioinmunoblastico
-Linfoma de clulas T asociado con enteropata
-Linfoma de clulas T similar a la paniculitis
-Linfoma de clulas T hepatoesplenico
-Linfoma de clulas T del adulto
-Linfoma de clulas NK/tipo nasal

CLASIFICACION DE LA OMS DE LAS NEOPLASIAS
LINFOIDES
5, LINFOMA DE HODGKIN.

Esclerosis nodular

Celularidad mixta

Predominio linfocitico

Con deplecion de linfocitos


NEOPLASIAS DE LOS PRECURSORES DE LAS CELULAS B Y T
LINFOMA LINFOBLASTICO AGUDO.
-Son neoplasias compuestas por linfocitos inmaduros B y T
llamados linfoblastos.
-Precursores de clulas B (leucemias infantiles) precursores de
clulas T (linfomas de adultos y adolescentes)
- El diagnostico definitivo se basa en la deteccin de marcadores
especficos para clulas B y T.
-Son mas frecuentes las neoplasias de clulas B que las T
-Son de comienzo tormentoso y brusco.
-Se presentan con linfadenopatias generalizadas, y
hepatoesplenomegalias.



-Estos 2 trastornos son indistinguibles desde el punto de vista
morfolgico, fenotpico y genotpico.
-Infiltracin difusa en los ganglios de linfocitos pequeos con
ncleos redondos, irregulares, cromatina densa y escaso
citoplasma.
-Suelen infiltrar Bazo e Hgado.
- Es mas frecuentes en hombres y a los 60 anos en promedio.
- 50 60 % presentan linfadenopatias y hepatomegalia.
-Supervivencia hasta 10 anos aproximadamente.




NEOPLASIAS DE LAS CELULAS B PERIFERICAS.
LINFOMA LINFOCITICO DE CELULAS PEQUENAS (LLP) Y (LLC)



-Es la forma mas comn de los LNH (45%).
-Afecta a ambos sexos por igual y en personas de edad media.
-Presenta un patrn nodular en los ganglios afectados.
-Se observan 2 tipos de clulas, unas pequeas con ncleos
irregulares y hendidos y otras mas grandes con cromatina
abierta. Varios nuclolos y citoplasma abundante.
--85 % de estos afectan medula sea.
--Presentan linfadenopatias generalizada e indolora.
--Supervivencia de 7 anos.
--En un 30 a 50% ocurre transformacin histolgica a
Linfoma difuso de clulas grandes.

NEOPLASIAS DE LAS CELULAS B PERIFERICAS.
LINFOMA FOLICULAR.

NEOPLASIAS DE CELULAS B PERIFERICAS.
LINFOMA B DIFUSO DE CELULAS GRANDES.

-Constituyen alrededor del 20% de los LNH.
-60 A 70% de las neoplasias linfoides mas agresivas.
--Ligero predominio en hombres con edad promedio a los 60
anos.
--Presentan un patrn difuso de crecimiento con un tamao de
5 a 6 veces mayor a un linfocito normal.
--Se presentan como masas grandes ganglionar o
extraganglionar.
--Es frecuente en pacientes con inmunodeficiencia (HIV)
--Puede afectar amgdalas, adenoides, bazo, hueso, encfalo y
tracto gastrointestinal.

NEOPLASIAS DE LAS CELULAS B PERIFERICAS.
LINFOMA DE BURKII.

-Son mas frecuentes en nios y adultos jvenes.
-La mayora se manifiestan en sitios extraganglionares.
-Es muy agresivo pero sensible a la quimioterapia a grandes
dosis.
-Es de mal pronostico cuando se presenta en adultos mayores.
-Tiene predileccin por las vsceras abdominales en particular
riones, ovarios , y suprarrenales.
-Se observa infiltracin difusa de linfocitos intermedios
mesclados con macrfagos con abundante citoplasma( patrn
de cielo estrellado).Alto ndice mittico.



NEOPLASIAS DE CELULAS B PERIFERICAS.
LINFOMA LINFOPLASMOCITICO.

-Se observa en adultos de edad avanzada.
-Es incurable. Sobrevida no mayor a 4 anos.
-Experimentan diferenciacin inusual a clulas
plasmticas malignas.
-Se observan linfocitos intermedios, clulas
plasmticas y linfocitos plasmocitoides.
--Linfadenopatias, esplenomegalia y
hepatomegalia.
--Cursa con anemia por infiltracin a medula sea.
NEOPLASIAS DE CELULAS B PERIFERICAS.
LINFOMA DE CELULAS DEL MANTO.

-Representan menos del 10% de los LNH.
-Predomina en hombres entre la 5ta y 6ta dcada de la vida.
-Presentan linfadenopatias y esplenomegalia en el 50% de los
casos.
-Pronostico desfavorable, es incurable, supervivencia no mayor a
los 4 anos.
-Se observa una infiltracin difusa de linfocitos pequeos
redondos con contornos irregulares, y en ocasiones con
hendiduras.
NEOPLASIAS DE CELULAS B PERIFERICAS.
LINFOMAS DE LA ZONA MARGINAL.

-Pueden originarse dentro de los ganglios linfticos, en bazo o
extraganglionares.
-Son llamados desde hace mucho tiempo MALTOMAS.
-Se originan en tejidos afectados por trastornos infecciosos y
autoinmunes .
-Permanecen localizados por periodos prolongados.
-Pueden regresar si se erradica el factor incitador .Helicobacter
pylori.

NEOPLASIAS DE LAS CELULAS T PERIFERICAS Y LAS
CELULAS NK..
LINFOMA T PERIFERICO.

-Presentan linfadenopatias generalizada , acompaada de
perdida de peso. prurito y fiebre.
-Son de peor pronostico que las neoplasias de clulas b maduras.
-Borran difusamente la arquitectura de los ganglios.
-Se componen de una mezcla variada de linfocitos T pequeos,
medianos y grandes.

NEOPLASIAS DE LAS CELULAS T PERIFERICAS Y LAS
CELULAS NK.
LINFOMA ANAPLASICO DE CELULAS GRANDES.

-Tienden a ocurrir en nios y adultos jvenes.
-Afectan tejidos blandos.
-Tienen buen pronostico , ya que la quimioterapia proporciona
tasas de curacin del 75%.
-Se observa infiltracin difusa de clulas anaplasicas.

NEOPLASIAS DE CELULAS T PERIFERICAS Y CELULAS NK.
LINFOMA DE CELULAS NK DEL ADULTO.

-Se observa en adultos infectados por el virus de la leucemia de
clulas T.

-Se presentan lesiones cutneas, linfadenopatias generalizada,
hepatoesplenomegalias, linfocitosis en sangre perifrica e
hipercalcemia.

-Su pronostico es fatal, menos de un ano de sobrevida.
NEOPLASIAS DE CELULAS T PERIFERICAS Y CELULAS NK.
LINFOMA DE CELULAS T/ NK EXTRAGANGLIONAR.

-Son muy raros, menos del 3% de los LNH.
-Afectan la lnea media (nasofaringe,piel y testculos).
-Infiltran alrededor de los vasos pequeos y los invaden.
-Se observan mezclas de linfocitos T pequeos y grandes.
LINFOMA DE HODGKIN.

-Ocurren en un solo ganglio o en una cadena de ganglios.
-Son de mejor pronostico que los LNH.
-Se caracterizan por presentar las clulas de Reed Sternberg.
-La mayora se originan de clulas B.
-Constituyen 1 de las 4 causas mas comunes de cncer en
adultos jvenes, promedio de 32 anos.
-Es curable en la mayora de los casos.

LINFOMA DE HODGKIN
ESCLEROSIS NODULAR.
-Es la forma mas frecuente , representa entre el 65% y 70% de
todos casos.
-Afecta ganglios cervicales, supraclaviculares y mediastinicos.
-Es de pronostico excelente.
-Se observan ndulos rodeados por bandas de fibrocolageno
proliferado.
-Se caracteriza por la presencia de Reed Sternberg variante
lacunar.
LINFOMA DE HODGKIN.
TIPO CELULARIDAD MIXTA.

-Representa entre el 20 y el 25% de los casos.
-Infiltrado difuso de linfocitos, clulas plasmaticas,eosinofilos y
macrfagos benignos.
-Predomina en hombres y edad avanzada.
-Es de buen pronostico.
-Las clulas de RS son diagnosticas y la variante mononuclear
son abundantes.

LINFOMA DE HODGKIN .
TIPO DEPLECION LINFOIDE.

-Es poco comn , representa menos del 5%.
-Es mas frecuente en hombres de edad avanzada.
-Es frecuente en pacientes con HIV.
-Presenta una escases de linfocitos y abundantes clulas de RS
pleomorficas.
LINFOMA DE HODGKIN.
PREDOMINIO LINFOCITICO.

-Es infrecuente , representa menos del 5% de todos los casos.
-Afecta a hombres menores de 35 anos.
-Presenta linfadenopatias cervicales y axilares.
-Es de buen pronostico.
-Se caracteriza por presentar abundantes linfocitos.
-Las clulas de RS son difciles de encontrar y presenta las
variantes linfohistiociticas.