Enfermedad de

vas biliares
intrahepticas y
extrahepticas
ALUMNO: LPEZ D AZ ELVI S CARDEMI O
Enfermedad de vas
biliares intrahepticas
La cirrosis biliar secundaria procede con mayor frecuencia de una
obstruccin no corregida del rbol biliar extraheptico.
La cirrosis biliar primaria es un trastorno destructivo del rbol biliar
intraheptico.
La colangitis esclerosante primaria afecta al rbol biliar intra y
extraheptico.
Las vas biliares intrahepticas sufren daos frecuentes en el marco de
una hepatopata ms generalizada, como toxicidad medicamentosa,
hepatitis vrica, trasplante de hgado y enfermedad injerto contra
anfitrin despus de un trasplante de mdula sea.
Cirrosis biliar secundaria
Etiologa
Obstruccin extraheptica de vas biliares: atresia de vas biliares, litiasis biliar, estenosis,
carcinoma de la cabeza del pncreas
Predileccin por sexo: ninguna
Sntomas y signos: Prurito, ictericia, malestar, orina oscura,
heces claras, hepatoesplenomegalia
Exmenes: Hiperbilirrubinemia conjugada, aumento de
fosfatasa alcalina srica, cidos biliares, colesterol.

Morfologa
Antes del desarrollo de la
cirrosis
Estasis biliar prominente en las
vas biliares.
Proliferacin de conductillos
biliares con neutrfilos
circundantes.
Edema del espacio porta
Fase terminal
Pigmentacin amarillo-verdosa
Superficie del hgado es dura con
un aspecto finamente granular
Tabiques fibrosos gruesos
Extensa proliferacin de
conductos biliares ms pequeos,
Extensa degeneracin plumosa y
formacin de lagos biliares
Corte sagital en el hgado que muestra la modularidad fina y la tincin biliar de
una cirrosis biliar terminal.
Cirrosis biliar primaria
Etiologa: posiblemente autoinmunitaria
Predileccin por sexo: Mujeres a varones, 6:1
Sntomas y signos: Igual que la cirrosis biliar secundaria; inicio
insidioso
Exmenes: Igual que la cirrosis biliar secundaria, anticuerpos
IgM sricos ms elevados (especialmente de la forma M2 de
anticuerpos antimitocondriales)
Morfologa
Antes del desarrollo de la
cirrosis
Infiltrado linfocitico denso en
espacios porta con destruccin
ganulomatosa de vas biliares
Fase terminal
Los espacios porta proximales muestran
la proliferacin de los conductillos
biliares,
Inflamacin y necrosis del parnquima
periportal heptico adyacente.
Colestasis generalizada.
Tras aos cicatrizacin del espacio porta
y la fibrosis en puentes conducen a la
cirrosis.
El espacio porta muy expandido por un infiltrado de linfocitos y clulas plasmticas.
Se observa una reaccin granulomatosa en un conducto biliar que est siendo destruido
(lesin ductal florida).
Colangitis esclerosante
primaria
Etiologa: Desconocida, posiblemente autoinmunitaria; 50-
70% asociada a enfermedad intestinal infl amatoria
Predileccin por sexo: Mujeres a varones, 1:2
Sntomas y signos: Igual que la cirrosis biliar secundaria; inicio
insidioso
Exmenes: Igual que la cirrosis biliar secundaria, mayor
elevacin de IgM srica, hipergammaglobulinemia
Morfologa
Antes del desarrollo de la
cirrosis
Fibrosis periductal de espacios
porta
Estenosis segmentaria
de vas biliares intra- y
extrahepticas
Fase terminal
La fibrosis periductal (fibrosis en aros
de cebolla) desaparece con el tiempo,
dejando una cicatriz fibrosa slida.
Las vas biliares se vuelven ectsicas e
inflamadas.
A medida que progresa, el hgado se
vuelve intensamente colestsico,
culminando en una cirrosis biliar muy
similar a la observada en la cirrosis biliar
primaria o secundaria.
Colangitis esclerosante primaria. Un conducto biliar en degeneracin
est atrapado en una cicatriz concntrica densa en capas
de cebolla.
Trastornos de las vas
biliares
extrahepticas
COLEDOCOLITIASIS
La coledocolitiasis se define como la
presencia de piedras dentro de las vas
del rbol biliar
En Asia hay una incidencia mucho mayor
Obstruccin, pancreatitis, colangitis,
absceso heptico, cirrosis biliar
secundaria y colecistitis litisica aguda.
COLANGITIS ASCENDENTE
Infeccin bacteriana de las vas biliares a
travs del esfnter de Oddi,
gramnegativos como E. coli, Klebsiella,
Enterococcus o Enterobacter
Principalmente por coledocolitiasis y
estenosis biliar.
Las causas menos frecuentes son los
stent o catteres permanentes, tumores,
pancreatitis aguda, hongos, virus o
parsitos.
Se presenta con fiebre, escalofros, dolor
abdominal e ictericia.
La forma ms grave de colangitis es la
colangitis supurada, en la que la bilis
purulenta llena y distiende las vas
biliares.
ATRESIA DE VAS
BILIARES
Uno de los principales contribuyentes a la colestasis neonatal es la
atresia de vas biliares
Se define como una obstruccin parcial o completa de la luz del rbol
biliar extraheptico dentro de los 3 primeros meses de vida.
Se caracteriza por la inflamacin y fibrosis progresivas de las vas biliares
intra- o extrahepticas.
Causa de muerte ms frecuente debida a una hepatopata aislada en la
primera infancia y es la causa en el 50-60% de los nios derivados para
el trasplante de hgado (la cirrosis biliar secundaria rpidamente
progresiva)
Patogenia
Se reconocen dos formas mayores de atresia de vas biliares
La forma fetal explica hasta el 20% de los casos, anomalas derivadas
del establecimiento ineficaz de la lateralidad de rganos torcicos y
abdominales.
Mucho ms frecuente es la forma perinatal, en la cual el supuesto rbol
biliar desarrollado se destruye despus del parto.
Aunque la etiologa sigue siendo desconocida, la infeccin vrica y la
autoinmunidad parecen ser responsables de su patogenia.
En algunos casos se ha demostrado la participacin de reovirus,
rotavirus y citomegalovirus.
Morfologa
En ambas variantes se produce inflamacin y estenosis por fibrosis de la
va biliar extraheptica, que evoluciona hacia el sistema biliar
intraheptico.
En el hgado aparecen caractersticas floridas de obstruccin ductal:
Proliferacin de los conductos biliares
Edema del espacio porta
Fibrosis que evoluciona a cirrosis en 6 meses
La mayor parte de los pacientes (90%) tienen una atresia que se
extiende por encima de la porta.
QUISTES DE COLDOCO
Los quistes de coldoco son dilataciones congnitas del conducto
coldoco,
Se presentan principalmente en nios menores de 10 aos de edad con
sntomas inespecficos de ictericia o dolor abdominal recurrente tpicos
de un clico biliar.
El 20% de los casos manifiestn sntomas slo en la edad adulta
La relacin mujeres a varones es de 3:1-4:1.
Los quistes de coldoco predisponen a la formacin de clculos,
estenosis y constricciones, pancreatitis y complicaciones biliares
obstructivas dentro del hgado.
En el paciente mayor aumenta el riesgo de carcinoma de vas biliares.