ANOSMIA -Lesion del nervio olfatorio en su trayecto por la lamina cribiforme del etmoides por fracturas y cadas. -Lesion del bulbo y tracto olfatorio por meningitis o tumores en regin orbitaria o fosa craneal anterior. ( anosmia unilateral). la Enfermedad de Alzheimer, la demencia lobar frontotemporal, las ataxias espinocerebelosas, las enfermedades prinicas y algunos sndromes parkinsonianos.
HIPOSMIA Nasal: obstruccin va Del epitelio olfatorio: destruccin receptores/axones por virus. CAUSA MUY COMUN SINDROME DE LA REGIN ORBITARIA
SINDROME DE FOSTER-KENNEDY. Anosmia, Neuritis ptica retrobulbar con escotoma central y atrofia ptica homolateral a la lesin y edema de papila contralateral. ANOSMIA CONGENITA DISAUTONOMIA FAMILIAR -Agenesia del bulbo olfatorio -Sindrome de Turner -Sindrome de kallmann: Anosmia, hipogonadismo, hipogonadotropico, ataxia cerebelosa y movimientos especulares en manos. MOVIMIENTO ESPECULAR HIPOSMIAS ESPECFICAS Idiopticas Teora: Falta de genes que codifican protenas receptoras especficas Ms de 76 tipos Androsterona: olores desagradables de derivados porcinos Isobutiraldehdo: Aroma a malta Trimetilamina: Rancio, pescado en mal estado. A: DISOSMIA, PAROSMIA, B: FANTOSMIA A: Interpretacin distorsionada. B: Olores inexistentes, asociado a enfermedades psicticas, mal pronstico Secundario a epilepsia, cuadros catarrales, trastornos digestivos como dispepsia. Parosmias objetivas: el observador y paciente perciben el olor igual. Parosmias subjetivas: Cacosmias, deteccin desagradable ante olores que no lo son. Causantes comunes: la gasolina, el tabaco y el caf. HIPEROSMIA Umbral ms bajo a la media Fisiolgica: Menopausia, gravdica Preprandial Asociado a: crisis de migraa, las meningitis aspticas, el hipertiroidismo en el contexto de la enfermedad de Graves Basedow, la fibrosis qustica y la enfermedad de Addison UNCUS Lesiones en en la corteza olfatoria primaria -Alucinaciones olfatorias. uncus- crisis uncinadas. (olor desagradables). RADIOLOGIA
Mal dicho es hiposmia Los quistes disontognicos, comnmente denominados quistes dermoides, son hamartomas con origen congnito o adquirido.
El origen fisiopatolgico de los congnitos se estima entre las tercera y cuarta semana intrauterina, periodo de formacin de la cara y cuello con fusin de los arcos branquiales en la lnea media.
IMAGING OF THE OLFACTORY BULB Congenital Anosmia
Tumors Affecting Olfactory Bulb Function Meningiomas En la localizacin del canal ptico con ocupacin intraorbitaria y del seno cavernoso es poco frecuente. Frontobasal y ala de esfenoides, entre un 20 y 30%. Son tumores benignos de crecimiento lento, extra- axiales que proceden de aracnoides. Se dan ms en la edad adulta (media 45 aos) con franco predominio femenino. En edad peditrica esta relacionada en un 25% con la enfermedad de Von Recklinghausen. La neuritis ptica unilateral, suele ser el diagnstico errado inicial de esta patologa que evoluciona hacia la atrofia ptica. COLA DURAL Tumor de las clulas envolventes del olfatorio (Olfactory ensheathing cell tumour) Las clulas envolventes olfatorias son clulas gliales que se encuentran en el bulbo y el nervio olfatorio. Las clulas de Schwann y las clulas envolventes del olfatorio tienen caractersticas morfolgicas e inmunohistoqumicas similares. Schwann son positivas en la tincin con Leu- 7(CD-57) mientras que las clulas envolventes lo son negativas. Tumor de las clulas envolventes del olfatorio (Olfactory ensheathing cell tumour)
El Estesioneuroblastoma (ENB) Tumor neuroendocrino embrionario derivado de neuroblastos, poco frecuente que se origina en las clulas del epitelio olfatorio de la cavidad nasal. el 3 y el 6% de los tumores intranasales y puede aparecer a cualquier edad, siendo ms comn entre los 40 y 60 aos de edad. lento y progresivo. Puede llegar a tener un gran tamao e invadir la rbita, base de crneo y lbulo frontal cerebral.
PATOLOGIA II NERVIO CRANEAL Patologia del Nervio ptico. Con Papila alterada: Papiledema. Edema de papila. 1. Enf. Ocular. (uvetis, hipotona ocular, OV) 2. Inflamatoria. (papilitis, neurorretinitis, papiloflebitis) 3. Infiltrativa. (linfomas, neoplasias hemticas) 4. Enf. Sistmicas. (anemia, hipoxemia, HTA, uremia) 5. Tumores. (hamartoma, glioma, melanocitoma ) 6. Tumores orbitarios. (meningioma, quistes de la vaina neural, toda masa retrobulbar) 7. Patologa vascular. (NOI, vasculitis y enf. del colgeno) 8. Oftalmopata distiroidea. 9. Neuropata ptica hereditaria de Leber. NEURITIS OPTICA Neuropata inflamatoria ptica La causa ms comn es la enfermedad de desmielinizacin (Esclerosis mltiple). Sntoma fundamental de neuritis ptica: Prdida de la vista Neuritis retrobulbar: Neuritis que se produce x detrs de la papila ptica por lo que es normal durante el episodio agudo. Papilitis: Tumefaccin de la cabeza del n.ptico intraocular.
neuritis ptica papilitis Neuritis Retrobulbar Porcin ocular del nervio Cualquier parte entre la Porcin retroocular y prequiasmtica EL PACIENTE NO VE Y EL MEDICO TAMPOCO LITERALMENTE! PAPILITIS NEURITIS OPTICA PAPILITIS Neuritis ptica y Esclerosis Multiple.
- La neuritis ptica y la oftalmoplejia internuclear son las manifestaciones oculares ms frecuentes de la EM.
- La EM se desarrolla 2 a 5aos despus de neuritis ptica. 74% M y 34% V
- En los pacientes con neuritis ptica, el riesgo subsiguiente de EM aumenta con la instauracin invernal, positividad de HLA-DR2 o DR3 y el fenmeno de Uhtoff.
Plan: Anamnesis completa, BIOM, CsVs, PVE, estudio neurolgico (RM, puncin lumbar de LCR, IC neurologa). serologa para sfilis, toxoplasma, VIH, ANAs, etc.
Tx. EM. Metilprednisolona 30 mg kg dia IV x 3-5 das, prednisona 1mg/kg/da x 11 das ms.
Neuritis ptica y Esclerosis Multiple. Neuropata ptica isqumica anterior. AUMENTO DE LA MANCHA CIEGA X LESION DE NO ESCOTOMA CENTRO CECAL Correlacin anatmica de lesiones campimtricas caractersticas de la capa de fibras nerviosas. A: escotoma paracentral. B: escaln nasal de Rnne. C: escotoma cuneiforme temporal. D: escotoma arciforme en rea de Bjerrum. Escotoma en rea de Bjerrum inferior y escaln nasal Glioma ptico Benigno de la infancia y la adolescencia, de crecimiento lento y curso crnico (Intradurales) Dficit visual
Proptosis
Estrabismo
Nistagmo
Otros trastornos no oftalmolgicos, (hipotalmicos, hidrocefalia) QUIASMA OPTICO Las lesiones en quiasma causan defectos hemianpicos bitemporales. En un inicio son incompletos pero al progresar la compresin la hemianopsia se vuelve completa. La mayor parte de enfermedades que afectan al quiasma son neoplsicas. QUIASMA OPTICO TUMORES HIPOFISIARIOS -Sitio de origen: Lbulo anterior de la hipfisis. -Sntomas y signos: Prdida de la visin, cambios en campos visuales, disfuncin hipofisiaria, parlisis de nervios extraoculares, etc.
Tx: Agonistas de la dopamina (prolactinomas) La mayora de los casos hipofisectoma y radioterapia. QUIASMA OPTICO CRANEOFARINGIOMA Poco frecuente Aparece entre los 10 y 25 aos de edad o hasta los 60-70 aos. Sintomatologa variable Hay papiledema TX: Extirpacin qx
MENINGIONA SUPRASELAR Se originan en las meninges que cubren la hipfisis. Cambios en campo visual Tx: Extirpacin qx GLIOMAS DEL QUIASMA Y NERVIO OPTICO Infrecuentes Se presentan en nios con neurofibromatosis Hay atrofia ptica, defectos en campos visuales.
SINDROME DE WAARDENBURG
MINI CASO CLINICO Paciente masc de 10 aos presenta caquecsia con buen aporte calrico, se le ve alegre de manera SUBITA presenta crisis convulsivas asi como afectacin de la agudeza visual.
QUE SINDROME PODRIA SER? Marcada desnutricin , caqucticos pero alegres. Aporte calrico adecuado. Distermia, palidez y sudoracin Hiperactividad, euforia. Con sospecha de un sndrome de malabsorcin intestinal con fallo de medro y emesis. Hemianopsia bitemporal, asi como crisis convulsivas. Descrito por este autor en el ao 1951. Nios caqucticos. Signos autonmicos, las convulsiones y el cuadro sintomtico de la hipertensin endocraneana, cuando el tumor se encuentra en progresin. Signos de alarma neurolgicos se presentan tardamente
Sndrome Diencfalico de Russel CUAL ES LA CAUSA ?
Nio de 7 aos con perdida sbita de la visin de 5 das de evolucin la Funduscopia e IRM de cerebro se presenta a continuacin.
QUE ENTIDADES SE PUEDEN CON ESTA INFORMACION SOSPECHAR?