Produccin Por los plexos coroideos 500cc/da Se renueva cada 6-7 h Funciones Amortiguacin Transporte de nutrientes y deshechos Equilibrio de la presin intracraneal Plexos coroideos Acueducto de Silvio 4 ventrculo Foramen de Magendie Espacio subaracnoideo Granulaciones aracnoideas El lquido cerebroespinal fluye a travs de los ventrculos, sale a las cisternas en la base del cerebro, baa la superficie del cerebro y la mdula espinal y, luego, es absorbido en la corriente sangunea. Definicin Incremento de la cantidad de lquido cefalorraqudeo (LCR) ventricular Que lleva a un aumento de la presin intracraneal con disminucin concomitante de la sustancia cerebral Etiopatogenia Mecanismos:
Trastornos en la produccin Trastornos en la circulacin Trastornos en la reabsorcin Clasificacin Tipos De hidrocefalia No Comunicante Comunicante LCR no alcanza el espacio subaracnoideo por obstruccin a nivel del sistema ventricular. LCR alcanza el espacio subaracnoideo, pero a este nivel encuentra dificultades para su circulacin
Etiologa: Hidrocefalia no comunicante Lesiones congnitas Obstruccin o estenosis de A. de Silvio Gliosis Forkin Estenosis verdadera Septum Dandy Walker Atresia del foramen de Lushcka y Magendie. Masas Quistes intracraneanos Benignos. Tumores Lesiones adquiridas
Estenosis de acueductos de Silvio (Gliosis) Inflamaciones ventriculares y cicatrices Masas: Tumores Masa no neoplasica Crneo Platisbasia Acondroplasia Etiologa: Hidrocefalia comunicante Lesiones congnitas
Malformaciones de Arnold Chiari Encefalocele Inflamacin de Leptomeninges Lisencefalia Ausencia congnita de vellocidades aracnoideas Lesiones adquiridas Inflamaciones de Leptomeninges: Infecciones Hemorragias Cuerpos extranos Masas Tumores No neoplasticas Hipersecrecin de LCR Papiloma de plexo coroideo HIDROCEFALIA CONGNITA ASOCIACIONES
Extracraneales (63%): espina bfida, rin agensico o displsico multiqustico, Fallot, malrotacin intestinal, labio hendido, disgenesia gonadal, siringomielia
Cromosmicas (11%): trisomas 18 y 21, mosaicismo, translocacin balanceada.
Manifestaciones clnicas
Sntomas tempranos en RN Aumento del permetro craneal Fontanelas abombadas Suturas separadas. Vmitos. De hidrocefalia continuada Irritabilidad Espasticidad muscular
Sntomas tardos: Disminucin de la funcin mental. Retraso en el desarrollo. Disminucin de los movimientos. Letargia, somnolencia Incontinencia urinaria. Crecimiento lento (nio de 0 a 5 aos).
SIGNOS: Crecimiento del permetro ceflico + rpido de lo normal Cuero cabelludo fino, brillante Fontanela abombada e hipertensa, apertura de suturas. SIGNO DE COLLIER signo del sol naciente SIGNO DE OLLA RAJADA O DE MACEWEN
Ojos en sol naciente ( s.collier) SIGNOS:
SIGNO DE MACEWEN (percusin: matidez) Parlisis d/elevacin de mirada, desplazamiento inferior de G.O Papiledema atrofia ptica y espasticidad de piernas
CRITERIO CLNICO: -PRENATAL: MADRE C/POLIHIDRAMNIOS, CONTROL ULTRASONO-GRFICO FETALMACROCEFALIA CON MEDICIN DE VENTRCULOS MS DE LO NORMAL. -POSTNATAL: PREMATURO O NEONATO A TRMINO, 40 SEMANAS, CON MACROCRANIA, MAYOR DEL PERCENTIL MS DE 36 CM. -LACTANTE: CON CRECIENTE MACROCRANIA DETERMINADA CON MEDICIN CIRCUNFERENCIAL CRANEAL, DONDE (PC) NORMAL EN RELACIN A LA TALLA DEL NIO, TIENE LA SIGUIENTE ECUACIN:
PC= TALLA + 10 + - 1 2 DX: CRITERIOS CLINICOS EXAMENES AUXILIARES: Ecografa transfontanelar TAC cerebral INDICE DE EVANS > 0.3 RMN cerebral Indice de Evans: mxima distancia entre las astas frontales /mxima distancia tablas int craneales >0.30.
Derivacion venticulo peritoneal : Desviando el LCR a cav. Abd. El sistema consta de 3 partes: 1.Catter en el ventrculo del cerebro para derivarlo al espacio peritoneal. 2.Catter en el espacio peritoneal. 3. La vlvula. TERCERVENTRICULOSTOMA ENDOSCPICA 1923 Jason Mixter. Segura rpida bajo costo Menos riesgo de lesin de vasos y tej. Neural visin directa. Baja morbi-mortalidad Sin sobre drenaje del L.C.R. Derivacin interna ms fisiolgica. Evita presencia de cuerpos extraos y necesidad de mltiples revisiones. Tercer ventrculo al espacio sub aracnoideo Preferible nios mayores de 2 aos. Menores de 6 meses slo 12.5% son exitosos.
CONTRAINDICACIONES QX
Hidrocefalias avanzadas asociadas a otras malformaciones graves del sistema nervioso o cardiovasculares complejas
Infecciones activas. Malformacin de Dandy Walker Ensanchamiento qustico IV Ventrculo. Interfiere c/flujo normal LCR por los A. Luschka y Magendie (desarrollo anormal - no atresia) Hipoplasia y agenesia: Vermix y H.cerebelosos Hidrocefalia congnita e Hipertensin Intracraneal Triada caracterstica Dx Hidrocefalia Ausencia vermis cerebeloso Quiste de fosa posterior Con comunicacin con el 4to V.
CLNICA Durante lactancia: progresivo crneo (hidrocefalia)
Obstruccin salida del LCR del sistema Ventricular
X absorcin LCR X produccin
Anomalas Motilidad Ocular Progresin de Hidrocefalia: Compresin va ptica (dilatacin 3 V) Atrofia ptica Afeccin 6to par (MOE) Estrabismo Descompensaciones o estadios avanzados: Muerte Compresin del tronco Herniacin (encefalo: A. Luschka y Magendie) Dx: RM (de eleccin)
Agenesia del Vermis cerebelar Quiste de fosa posterior que se comunica con el 4to V. Dilatacin ventricular Tratamiento: Hidrocefalia: Sistema Derivacin del LCR Derivar las cavidades: (ventrculos y quiste) Con conector en Y hacia el Peritoneo