SINDROME CONVULSIVO

Dr. Gianni H. Rivera G.

Neurlogo Infantil
EPILEPSIA
En Griego; Epilembaneim: Sorpresa,
Imprevisto, Sobrecogida.
DEFINICIONES
CRISIS EPILEPTICA
Manifestacin clnica que es resultado de una
descarga anormal y excesiva de un grupo de
neuronas. La manifestacin clnica consiste en un
fenmeno anormal, sbito y transitorio, el cual
puede incluir alteraciones de conciencia, motrices,
sensoriales, autonmicas o psquicas, las que son
percibidas por el paciente o un observador.



INTRODUCCIN
EPILEPSIA:
Afeccin crnica, de etiologa diversa, caracterizada
por crisis recurrentes debidas a una descarga excesiva
de las neuronas cerebrales en forma paroxstica. (OMS)
CONVULSIN ES LO MISMO QUE
EPILEPSIA?
No, necesariamente.
Ej: Convulsines febriles no son epilepsias.
EPIDEMIOLOGIA

-Es uno de los motivos de consulta ms
comn de la neurologa peditrica.

-Al menos 6% -7% de los nios menores
de 5 aos presentan alguna vez una crisis
convulsiva

-Se estima que entre el 75 y 90% de las
epilepsias se desarrolla antes de los 20 aos.

EPIDEMIOLOGIA
-Incidencia de epilepsia, referida al
nmero de nuevos casos, es de 114
por 100.000 ao. (SSAS: 220)

-Prevalencia de epilepsia en la
poblacin infantil Chilena es de 17
por 1.000 habitantes (SSAS: 3.288)
EPIDEMIOLOGIA
20% de los nios con epilepsia sufren al menos
un episodio de Status Convulsivo.

5% de los nios con convulsiones febriles
presentan un Status.

El 84% de los SC se producen entre los grupos
etarios de 0 a 5 aos.

Desequilibrio
Actividad inhibitoria - excitatoria de los neurotransmisores,
I ones intra - extra celulares
Disfuncin glial








Epileptognesis.

+
_
GENERALIZADAS


PARCIALES (FOCALES).
SIMPLES-COMPLEJAS

PARCIAL (FOCAL)
SECUNDARIAMENTE
GENERALIZADAS


CLASIFICACION CRISIS
Tipos de Crisis

I.Segn Semiologa.
Crisis Parciales (simples y complejas)
Crisis Generalizadas (Ausencias, tnicas, atnicas,
mioclnicas, espsmos infantiles)
Crisis Inclasificables: No hay informacin suficiente o
no entran en las subdivisiones anteriores.
II.Segn Etiologa.
Idioptica.
Criptognica.
Sintomtica.






CLASIFICACION
II - GENERALIZADAS
A. Ausencias (pequeo mal)
B. Ausencia atpica.
C. Mioclnicas (nico o mltiple).
D. Clnicas.
E. Tnicas.
F. Tnico-clnicas (grand mal).
G. Atnicas (asttica).

III - NO CLASIFICABLES

TIPO DE CRISIS
Tipos Convulsin ms frecuentes
Espasmos epilpticos (24%)
Clnicas (20%)
Tnicas (17%)

Focales (59%)
Generalizadas (30%)
Indeterminadas (12%)
Epilepsia, Vol. 40, N 7, 1999
Epilepsia, Vol. 40, N 4, 1999
< 3 aos
0 a 15 aos
SEGN ETIOLOGIA Y EDAD
NEONATALES
Asfixia (EHI)
Hemorragia intracraneana
Hipocalcemia
Hipomagnesemia
Hipoglicemia
Hiponatremia o hipernatremia
Meningitis
Malformaciones congnitas
Errores del metabolismo
Abstinencia de drogas
Infecciones congnitas (TORCH)


LACTANTES
Convulsiones febriles
Enfermedades crnicas neonatales
Infecciones: meningitis, encefalitis
Traumatismos
Epilepsia (Sd. West)
Neoplasias
Enfermedades degenerativas

ESCOLAR Y ADOLESCENTE
Epilepsia
Infecciones: meningitis, encefalitis
Traumatismos
Intoxicaciones
Neoplasias
Enfermedades degenerativas
Genetopatas
Idiopticas



Etiologa de las Convulsiones
*Clasificacin de Holmes, 1987. Modificada.
RN 1 3m 3m 5a > 5a
1. Hipoxia-isquemia ++++ ++++ -- -
2. Metablicas ++ ++ + +
3. Malf. Del SNC + + -- -
4. Abstin. De drogas ++ + -- -
5. Infecciones ++ ++ ++ +
6. Enf. Cr. Neonat ++ + -- -
7. Febriles -- -- ++++ -
8. Idiopticas -- -- ++ ++++
9. Tumores -- -- -- ++
CRISIS CONVULSIVAS OCASIONALES

1. Alteraciones metablicas

anoxia
hipocalcemia
hiponatremia
deshidratacin aguda

2. Enfermedades infecciosas

enfermedades exantemticas
vacunas ( triple)
encefalitis
meningitis bacterianas o virales
diarreas ( shigellosis)



3. Accidentes vasculares

infartos cerebrales
hemorragias cerebrales
trombosis de senos venosos
colapso circulatorio

4. Intoxicaciones-medicamentos

5. Traumatismos craneanos

6. Neoplasias

7. Convulsiones febriles

8. Convulsiones neonatales


Exmenes complementarios
EEG
Tipo de convulsin

Orientador en la terapia

Interpretado junto con la historia clnica

EEG normal interictal, no excluye el diagnstico de
epilepsia

EEG anormal no certifica la presencia de una epilepsia

Estudios complementarios:
Estudios neurofisiolgicos: Electroencefalografa
Mtodo de estudio Actividad epileptiforme
EEG de rutina con 40-50%
activacin compleja
Hasta 5 EEG 80-85%
EEG prolongado 60%
(1 8 hs)
EEG de sueo 70%
EEG de 24 hs 70-80%
( 8 canales)
Video EEG 95%
(Electrodos de superficie
y/o profundidad)

Conducta ante una primera crisis
El riesgo individual de recurrencia se establece con la
ayuda de los siguientes factores predictivos

EEG: Normal EEG: anormal EEG: anormal
RMN: normal RMN: normal RMN: anormal



Riesgo recurrencia Riesgo recurrencia Riesgo recurrencia
24% 64% 80 90%
Exmenes complementarios
Puncin lumbar
No es de rutina

Todo aquel que presenta una
convulsin febril (< 18 meses)

Todos los lactantes que
presentan una convulsin este
o no asociada a fiebre
Exmenes complementarios
TAC o RNM cerebral

a) Rasgos dismrficos.
b) Presencia de anormalidades focales repetidas al EEG
c) Antecedentes de convulsiones neonatales
d) Convulsiones parciales simples o complejas
e) No respuesta a tratamiento con buenos niveles
plasmticos
f) Antecedentes de la historia que sugieran organicidad
g) Paresia o plejias post ictales
h) Epilepsias que se inician antes del ao de edad
i) convulsiones recurrentes


SI NDROME EPI LEPTI CO:
Caracterizado por una agrupacin de signos y sntomas
que se presenta habitualmente juntos y que incluye:

Tipo de crisis
Etiologa
Anatoma
Factores precipitantes
Edad de comienzo
Severidad
Cronicidad
Ciclo circadiano de la crisis
DEFINICION
SINDROMES EPILEPTICOS
.- Epilepsia Mioclnica Infantil Benigna
.- Epilepsia Ausencia Infantil
.- Epilepsia Ausencia Juvenil
- Epilepsia Mioclnica Juvenil
- Epilpesia parciales benignas de la infancia
Sindrme de West
Espasmos infantiles, espasmos masivos

1.Espasmos infantiles

2.Compromiso del
desarrollo psicomotor
con progresivo retardo

3.Hipsarritmia
Sindrme de West
Mayor frecuencia en varones antes de un ao
de edad.

El pronstico se basa en la terapia precoz con
ACTH , corticoides, vigabatrina, topiramato.

Existen numerosas causas del Sd. de West, que
incluyen el dao enceflico pre y post natal, los
Sd neurocutneos, malformaciones cerebrales,
trastornos metablicos.


Sindrome de Lennox Gastaut
Nios entre 1-8 aos principalmente en edad
preescolar.

Crisis variadas y repetitivas.

Presentan status epilepticos de crisis tnicas.

El control de las crisis es difcil.

Deterioro psquico progresivo, cambios y trast. de
personalidad, hasta retardo mental.

Un 60% se presenta en nios que tienen una
encefalopata previa, y a veces puede ser primario.

Epilepsias parciales idiopticas o
Benignas (EPBI)
Ocupan el primer lugar en frecuencia entre
las epilepsias que se inician en edad
preescolar y escolar (15-25%).
Se subdividen en:
EPBI con espigas rolndicas o
centrotemporales.
EPBI con espigas occipitales.
Frontal
lobe
Temporal
lobe
Occipital
lobe
Epilepsias parciales idiopticas o
Benignas (EPBI)
Caractersticas clnicas:
Desarrollo Psicomotor y examen neurolgico normal.
Antecedentes familiares de epilepsia.
Comienzo despus de los 2 aos de edad.
Crisis habitualmente breves de frecuencia baja, de
predominio nocturno.
Curacin en la adolescencia sin
Sin deterioro neuropsquico.
Epilepsias parciales idiopticas o
Benignas (EPBI)
EEG caracterstico
Tratamiento:
Discutible (desicin conjunta con los padres)
AC a eleccin: Ac. Valproico.
Diagnstico diferencial:
- Terrores Nocturnos.
- Epilepsias focales sintomticas


Epilepsia Ausencia de la niez
Petit mal

Epilepsia generalizada idioptica
Representa aproximadamente el 8% de las
epilepsias de presentacin en la niez.
Edad de comienzo: 3-12 aos (mx. 5-7 aos).
Excelente pronstico.
-Ausencias desconecciones breves de 5 a 25
seg., muy frecuentes en el da.
Pueden ser puras o ir acompaadas.
La HV forzada es un fuerte inductor de crisis.
EEG: Registro crtico durante HV o espontneo de paroxsmo generalizado
EOL a 3cps.
SDA.
Ausencias atpicas del SLG.
Epilepsia del lbulo temporal.
Tratamiento: Ac. Valproico

Epilepsia Ausencia de la niez
Petit mal
DDif
Tipo de crisis:
Epilepsia Tipo Gran Mal del
despertar
Frecuencia: Alcanza alrededor del 30% de las epilepsias en
nios prepuberes y adolescentes.
Crisis Tpicas TCG:
Prdida de conciencia.
Fase tnica.
Contraccines clnicas.
Sueo y confusin postictal.
Ocurren frecuentemente al despertar o al final del aterdecer durante el
perodo de relajacin.
Puede tener relajacin de esfnteres o mordedura de lengua
DD: - Sncope infantojuvenil asociado a convulsiones
- Otras epilepsias.


Epilepsia con CTCG
Gran Mal

Frecuencia aproximada de 3% de las
epilepsias.
Existen antecedentes genticos en el 25%
de los casos.
Examen Neurolgico Normal.

Epilepsia con crisis TCG
Gran Mal
Edad de comienzo: 3-11 aos
Tipo Crisis: Tonico clnicas generalizadas de
intesidad variable segn edad.
EEG: Salvas generalizadas de espiga y espiga
onda lenta en el 90% de los casos.
DD: - Epilepsias sintomticas.
Epilepsias parciales con rpida generalizacin secundaria.
Tratamiento: Ac. Valproico.
Crisis Mioclnicas


Movimiento involuntario, brusco y breve,
consecuencia de una contraccin muscular.
Epilepsia Mioclnica Juvenil
Sindrome de Janz

Frecuencia estimada de un 4% del total de
epilpticos.
Existe en un 25% antecedentes de
familiares con epilepsia.
Primer sndrome epilptico en que fue
mapeado en el cr. 6.
Edad de comienzo:12-18 aos

Epilepsia Mioclnica Juvenil
Sindrome de Janz
Tipo Crisis:
Mioclonas simtricas en miembros superiores
bilaterales o unilaterales.
Se asocian crisis TCG y Ausencias.
De predominio franco al despertar.
La privacin de sueo es un desencadenante
frecuente.
EEG:- Descargas de polipuntas ondas rpidas.
- 30% presenta fotosensibilidad.

Epilepsia Mioclnica Juvenil
Sindrome de Janz

Diagnstio Diferencial:
Tics.
Epilepsia GM del despertar o Epi. Ausencia del
adolescente.
Epilepsia mioclnica progresiva

Tratamiento: Ac. Valproico.


CONVULSION FEBRIL
DEFINICION
Episodio convulsivo asociado a fiebre
Nio entre 6 meses y 5 aos
Sin signos de infeccin SNC o enfermedad
neurolgica aguda
Sin antecedentes de conv. afebriles previas

Consensus development panel. Febrile seizures. Pediatrics 1980:66;1009-
12
EPIDEMIOLOGIA
2% Consultas SU son convulsiones
50% son convulsiones febriles
- 80% convulsiones simples
- 20% convulsiones complejas
5% Status

Prevalencia 4-5% nios < 5 aos
Ms frecuente varones: 1,4:1
EPIDEMIOLOGIA
Edad presentacin

18-22 meses
75% antes de los 3 aos
4% antes de los 6 meses
CLASIFICACION CF
SIMPLES

Generalizadas
Crisis menor de 15
minutos duracin
Unica mismo episodio
febril
COMPLEJAS

Focales
Crisis de ms de 15
minutos duracin
Crisis repetidas en 24
hrs.
ESTUDIO CF
PUNCION LUMBAR
Academia Americana de Pediatra
Pediatrics 1996;97:769
Primera CF < 12 meses PL fuertemente
considerada
Considerar PL 12-18 meses
> 18 meses PL no de rutina
Si con signos meningeos o Tto ATB

ESTUDIO CF
NEUROIMAGEN

No se recomienda este estudio (Rx crneo,
TAC, RNM) tras la primera CF.
Recomendacin AAP 1996.

Indicada Ex. Neurolgico anormal
Convulsiones Febriles
Pronstico es excelente

Desapareciendo espontneamente el cuadro
entre los 3.5 y 5 aos

Un 2 a 3% de estos nios sern epilpticos

40% repetir la crisis dentro de un ao
Tratamiento convulsiones febriles
1)Manejo de urgencia de la crisis aguda
-Va area
-Estado circulatorio
-Bajar la temperatura
-Averiguar etiologa (descartar meningitis)
-Diazepam ev
-Midazolam ev - im
Tratamiento convulsiones febriles
2) Tratamiento profilctico de las convulsiones

a) Tratamiento continuo con anticonvulsivantes:
-Acido valproico
- Fenobarbital

b) Tratamiento selectivo intermitente:
-Diazepam intrarrectal 0.5 mg/Kg/dosis c/12
horas si T>38grados
TRATAMIENTO
SD. CONVULSIVO

Gua teraputica en la convulsin infantil:
TIEMPO PROCEDIMIENTO


0 Inmediata A - B - C


0-5 min. Diazepam 0,3 mg/kg. Ev, 0,5 mg/kg rectal
Midazolam 0,2 0,5 mg/kg ev, im
nasal, rectal, o intraseo.
Lorazepam 0,05-0,2 mg/kg/dosis


Estado convulsivo prolongado
(status epilptico)
Cualquier tipo de convulsin que dure ms de 20 minutos
o que recurra con tal frecuencia que el paciente no
logre recuperar la conciencia entre ellas.

Causas frecuentes: infecciones del SNC, epilepsia esencial


Es una situacin de emergencia que debe ser tratada
adecuada y oportunamente si se quiere evitar
complicaciones y secuelas graves, si no la muerte.






STATUS CONVULSIVO
El tratamiento se inicia cuando:

1- Inmediatamente cuando se sospecha que una crisis
puede evolucionar a status

2- En crisis muy prolongadas (5 minutos para crisis
tnico clnica generalizada)

3- Al comienzo de una nueva crisis en un paciente que
ya convulsion en su domicilio o durante su traslado

5-15 min:

- Fenobarbital: 20 mg/kg/dosis (velocidad de infusin:
30 mg/min), hipotensin si es infundido rpidamente.
Depresin respiratoria (diazepam.)

- Fenitona: 20 mg/kg/dosis (velocidad infusin:
1 mg/kg/min, mximo 50mg/min, 25mg/min en RN),
hipotensin, arritmia, se debe monitorizar f.cardiaca y
PA. (primera opcin en casos de TEC)


Evaluar necesidad de intubacin y conectarse con centro
terciario de referencia.

STATUS CONVULSIVO
15-30 min:

- Repetir Fenobarbital: 10 mg/kg/dosis x 2 veces
(uso en UTI)

- Midazolam: 0,2 mg/kg luego 1-8
gama/kg/minuto ( hipotensin, depresin
respiratoria)








STATUS CONVULSIVO

35 min:

- Tiopental sdico: 5-10 mg/kg/dosis en forma inicial.
Infusin de 1-9 mg/kg/hora. Requiere ventilacin mecnica y
monitoreo de presin arterial (uso en UTI), hipotensin
requiriendo eventualmente apoyo con volumen y drogas
vasoactivas.

- Propofol

- Lidocaina (RN)

- Acido Valproico ev.
STATUS CONVULSIVO

Tratamiento farmacolgico:
Crisis parciales

Droga de eleccin: Carbamazepina,
Oxcarbazepina, cido Valproico,
Topiramato, Lamotrigina, Fenitona
Tratamiento farmacolgico:
Crisis generalizadas

Droga de eleccin: cido Valproico

Drogas de segunda lnea: Carbamazepina,
Oxcarbacepina y Fenitona (slo en
generalizadas primarias no mioclnicas),
Lamotrigina y Topiramato.
Sacar a la epilepsia de las
sombras