Dezvoltarea sistemului

nervos
Conf. univ. dr. Lidia Chircor
Dezvoltarea
sistemului
nervos
Formarea structurilor creierului: 0-20 sptmni
Migrarea neuronala: 6-20 sptmni
Proliferarea celulara i creterea creierului 0 sptmni - 12 ani
Diferentierea, maturarea. Sinaptogeneza 12 sptmni 12 ani
Moartea celulara programata: pana la 6 postnatale
Mielinizarea: 13 saptamani 30 ani
(Squier V. M. 2001)
La natere creierul reprezint aproximativ 25% din volumul creierului adult.
O mare parte din creterea postnatal este datorat:
creterii dimensionale a corpilor neuronali.
proliferrii prelungirilor neuronale.

Alungirea axonilor i dendritelor apare la nivelul conurilor de cretere, prezente
la vrfurile acestora, pe parcursul desfurrii procesului de creterea.
Morfologia i motilitatea-conului de cretere pot fi reglate de ionii de potasiu
liberi intracelular.

Moartea celular programat - apoptoza- este prezent in mod natural n
procesul de dezvoltare a Sistemului Nervos Central.
Apoptoza apare n momentele n care numrul celulelor esutul nervos este
remodelat i sufer procese de:
separare,
fuziune,
pliere,
cavitaie,
cnd
Gene specifice i unii hormoni (insuline-like growth factor, hormnii androgeni)
par a fi implicate n controlul apoptozei.




Placa neurala

Sacul vitelin
Sistemul nervos central
se difereniaz din ectodermul discului embrionar sub forma plcii neurale care,
n urma neurulaiei, genereaz tubul neural.
Neurulaia ncepe n ziua a 18-a
lungimea embrionului este curpins ntre 1 -1,5mm.
O arie de ectoderm ngroat - placa neural - se formeaz n urma induciei
exercitate de notocord i mezodermul subiacent.
Placa neural se adncete devenind an neural n zilele 20-21
i.u.
zona de jonciune dintre buzele anului neural i restul
ectodermului va forma crestele neurale.
ncepnd cu ziua 22 i.u. plicile neurale ncep s fuzioneze
dinspre regiunea occipito-cervical ctre extremiti pentru a
forma tubul neural; n interiorul tubului neural apare canalul
central (O'Rahilly ~i Muller, 1994).
Tubul neural
canalul
neural
Dup nchiderea
tubului neural pentru
scurt timp persist un
neuropor anterior i
unul posterior prin
care tubul neural
comunic cu
amnionul.
n ziua 25 se nchide
neuroporul anterior
iar trei zile mai trziu
cel posterior.
Tubul neural
formeaz creierul i
mduva spinarii.
Extremitatea
rostral cu cele
trei viitoare
vezicule cerebrale
Partea mijlocie i
inferioar a
tubului neural,
viitoare mduv
a spinrii
Ziuia 28
la extremitatea
rostral a tubului
neural pot fi
identificate 3 vezicule
cerebrale :
Prozencefalul
(creierul
anterior);
Mezencefalul
(creierul
mijlociu);
Rombencefalul
(creierul
posterior).
Extremitatea
rostral cu cele
trei viitoare
vezicule cerebrale
Partea mijlocie i
inferioar a
tubului neural,
viitoare mduv
a spinrii
Migrarea crestelor neurale
Crestele neurale
migreaz la scurt timp dup
nchiderea tubului neural,
se situeaz pe laturile tubului
neural,
formeaz:
ganglionii senzitivi,
ganglionii simpatici;
ganglionii parasimpatici;
celulele cromafine ale
medulosuprarenalei,
melanocitele din piele,
neuronii din pereii tractului
gastrointestinal;
ectomezenchimul feei;
ameloblastele;
leptomeningele (piamater i
arahnoideea).

Migrarea
crestelor
neurale
ntre zilele 41 -50 i.u. poriunea
cea mai caudal a tubului neural
i a canalului central involueaz
pe msur ce coada embrionului
dispare.
Atrofia tubului neural caudal
duce la formarea unei structuri
fibroase denumit filum
terminale care va fi prezent pe
parcursul ntregii viei.
corpurile vertebrate cresc,
extremitatea canalului central
(conul medular) se plaseaz mai
sus n raport cu coloana
vertebral:
La nivelul L2 L3 la 2
sptmni postnatal
La nivelul L-L2 la 3 ani
n timpul sptmna a 5-a
Prozencefalul i
Rombencefalul se divid in
doua portiuni astfel
din cele 3 vezicule cerebrale
primitive (primare) se vor
dezvolta 5 vezicule cerebrale
secundare.
Prozencefalul se divide in:
- Telencefal (cranial)
- Diencefal (caudal).
Mezencefalul nu se divide.
Rombencefalul se divide n:
- Metencefal (cranial)
- Mielencefal (caudal).
Prozencefal
Mezencefal
Rombencefal
n interiorul fiecrei
veziculele cerebrale canalul
neural devine ventricul
cerebral primitiv, care va
forma ventriculii definitivi
ai creierului matur.
Cavitatea rombencefalului
devine ventriculul IV,
cavitatea mezencefalului
devine apeductul lui
Sylvius,
cavitatea diencefalului
devine ventriculul III;
din cavitatea
telencefalului se dezvolta
perechea de ventriculi
laterali ai emisferelor
cerebrale.
Dup nchiderea
neuroporului posterior att
ventriculii creierului aflat n
evoluie ct i canalul
ependimar din centrul
mduvei spinrii conin
lichid cerebrospinal.
Creierul posterior (rombenbcefal);
Ventriculul IV
Creierul
anterior
(prozencefal)
Creierul mijlociu (mezencefal);
Creierul posterior (rombenbcefal);
Ventriculul IV
Creierul anterior (prozencefal)
Creierul mijlociu (mezencefal);
curbura pontina
Canalul neural al
rombencefalului (viitorul
ventricul IV) este
structurat ca un diamant,
cu punctul cel mai larg
localizat la fIexura pontina.
Curbura cefalica
Dezvoltarea mduvei spinrii
Neuronii se organizeaza pentru
a forma lame (coloane) celulare:
Topografic tubul neural prezint
6 lame:
dou lame bazale, de o parte i
de alta a canalului central, n
regiunea ventral
dou lame alare -de o parte i
de cealalt a canalului central,
n regiunea dorsal,
O lama dorsal ntre cele dou
lame alare;
O lama fundamental (ventral),
ntre cele dou lame bazale.
Lama Bazal
Zona de Manta, Zona marginal,
Stratul Neuroepitelial situat periventricular,

Lama Ventral,
Lama dorsal,
anul limitant dintre lamele bazal i alar
Lama Alar
Dezvoltarea mduvei spinrii
mezencefalul, metencefalul,
mielencefalul i mduva
spinrii conin:
plci bazale, cu neuroni motori,
plci alare cu neuroni senzitivi;
rostral de mezencefal, la
nivelul diencefalului i
telencefalului plcile bazale
lipsesc.
Lama Bazal, Lama Alar,
Stratul Neuroepitelial situat periventricular,

Lama Ventral,
Lama dorsal,
anul limitant dintre lama bazal i lama
alar
Histogeneza
esutului
nervos
Atat neuronii ct i celulele gliale se formeaz prin proliferarea celulelor
stratului neuroepitelial care tapeteaza canalul neural.
Proliferarea iniial a celulelor neuroepiteliale genereaz
neuroblati care migreaz spre zona de manta (corpuri neuronale de culoare
cenuie)
prelungirile neuronilor migreaz n zona marginal (nvelite de mielin, culoare
alb-glbui).
Coloanele bazale contin neuroni motori somatici i viscerali,
coloanele alare conin:
neuroni senzitivi,
neuroni de asociaie care fac sinapse cu fibre eferente la nivelul neuronilor
senzitivi ai ganglionilor de pe traseul rdcinii posterioare.
Stratul Neuroepitelial
Histogeneza
esutului
nervos

Axonul unui neuron de asociaie poate face sinaps cu neuroni
motori de aceeai parte (ipsilateral) sau de partea opus
(contralateral) a mduvei (formnd un arc reflex) sau pot avea
un traiect ascendent spre creier.
Fibrele eferente ale neuronilor motori iau calea rdcinii
ventrale.

Stratul Neuroepitelial
Dezvoltarea mduvei spinrii
Dup formarea neuronilor,
stratul neuroepitelial
continu s genereze celulele
gliale ale tubului neural:
astrocite fibrilare i
neuroplasmatice,
oligodendroglii,
microglii.
La natere
stratul neuroepitelial pierde
capacitatea de neuro-genez,
devine strat periependimar.
Zona de manta devine
substana cenuie
zona marginal devine
substana alb.

Zona de Manta, Zona Marginal,

stratul Neuroepitelial situat periventricular,
Lama Bazal,
Lama Ventral,
Lama Alar,
Lama dorsal,
anul limitant dintre lama bazal i lama
alar
Dezvoltarea rombencefalului
ca urmare a apariiei
curburii pontine peretii
tubului neural din regiunea
metencefal mielencefal
se deplaseaz posterior i
dinauntru - inafara (ca o
carte ce se deschide):
Lama dorsal se ntinde i se
subiaz devenind pnza
coroid (tela choroidea) a
ventriculului IV
lamele alare se situeaz
dorso-laeral,
lamele bazale pstreaz
poziia ventral
Seciune transversal prin metatalamus
Lama Alar, Lama dorsal, Ventriculul IV
Lama Bazal
Seciune transversal prin metatalamus
Buza romboid, Lama dorsal, Buza romboid,
Lama Bazal
Cranial de fIexura
pontin, la nivelul
metencefalului, marginile
dorsale ale placii alare
constituie buzele
romboide
buzele romboide
prolifereaz, acoper
tavanul ventriculului IV,
alcatuiesc
vermisul cerebelos
emisferele
cerebeloase.
Lama dorsal
const n principal din
ependim,
este acoperit de un
strat bine vascularizat
al piei mater - tella
choroideea.
Lama Alar
Seciune transversal prin metatalamus
Buza romboid, Lama dorsal, Buza romboid,
Lama Bazal Lama Alar
De fiecare parte a liniei
mediane piamater i
ependimul formeaza:
- zona plexurilor coroide,
o zon de structuri fine,
digitiforme, ce se
proiecteaz n ventriculul
patru
- specializata n secreia
de lichid cefalorahidian
ncepnd cu luna a 3-a
i.u.

Seciune transversal prin metatalamus
Buza romboid, Lama dorsal, Buza romboid,
Lama Bazal
Lichidul cerebrospinal
circula permanent prin
canalul central al
maduvei spinarii,
ventriculii cerebrali i,
spatiul subarahnoidian,
este drenat n
sinusurile durei mater.
trece n spatiul
subarahnoidian pe
calea a trei orificii ce
se deschid in
acoperiul ventricului
patru:
o deschidere
mediana.(orificiul
Magendie)
doua deschideri
laterale (orificiile
Luschka).
Lama Alar
De fiecare parte a liniei mediane
piamater i ependimul formeaza o
zon de structuri fine, digitiforme,
ce se proiecteaz n ventriculul
patru - zona plexurilor coroide
specializata n secreia de lichid
cefalorahidian ncepnd cu luna 3 iu

Topografia ontogenetic a nervilor cranieni
Telencefal Nerv olfactiv
I Diencefal Nerv optic
Mezencefal Oculomotor
Metencefal -Trohlear apare n metencefal i se transfer apoi n mezencefal)
-Trigemen
nucleul senzitiv apare n metencefal i se transfer parial n
mezencefal
-nucleul motor rmne n metencefal
Mielencefal
- Abducens
- Facial
- Vestibulocohlear
- Gloso faringian
- Vag
- Accesor
- Hipoglos
Regiunea creierului Nervi cranieni asociai
Funciile motorii, pentru coloanele bazale, sunt realizate de:
neuroni somatici efereni din creier care inerveaz muchii extrinseci ai
globului ocular i muchii limbii.
neuroni efereni branhiali deservind muchii striai derivai din arcurile
branhiale.
Nucleul motor al nervului accesor formeaz o parte a acestei coloane, dei
muchii trapez i sternocleidomastoidian nu deriv din arcurile branhiale.
neuroni viscerali efereni servind inervaiei parasimpatice a sfincterului
pupilei i muchilor ciliari ai ochiului, muchilor netezi i glandelor din
structura viscerelor toracice, abdominale i pelvine, inimii, cilor respiratorii
i glandelor salivare.
Lama Bazal, neuroni motori
Coloana eferent somatic const din:
nucleul hipoglosului n rombencefal
nucleul n.VI, n rombencefal (mai cranial)
nucleul nervilor III i IV n mezencefal
Coloana eferent branhial conine trei nuclei
aparinnd nervilor V, VII, IX, X, XI i se
limiteaz la rombencefal.
Lama Alar
neuroni senzitivi
Lama Bazal, neuroni motori
Coloana eferent visceral include nuclei localizai n
rombencefal.
Nucleul salivator inferior inerveaz glandele salivare i
lacrimale pe calea nervilor VII i IX.
Imediat caudal de acest nucleu se afl nucleul dorsal al
vagului ce conine neuroni parasimpatici
preganglionariinervnd o serie de viscere.
Nucleul Edinger-Westphall (III) situat n mezencefal.
In sens medio-ventral se dispun coloanele alare
(asociative)
Lama Alar
neuroni senzitivi
Funciile senzitive (pentru coloanele alare) sunt realizate de:
neuroni de asociaie viscerali afereni care recepioneaz .pulsuri pe
cale vagal de la receptorii senzitivi din pereii viscerelor toracice,
abdominale, pelvine (interoceptorii)
neuroni de asociaie afereni generali recepionnd sensibilitatea
general (tactil, termic, dureroas) de la nivelul capului, gtului,
mucoasei cavitii nazale, cavitii bucale i faringelui.
neuroni de asociatie afereni speciali deservind sensibiliti speciale:
aferene viscerale speciale
aferene somatice speciale (auzul i echilibrul)
Lama Alar
neuroni senzitivi
Dezvoltarea cerebelului
Cerebelul se dezvolt pe seama buzelor romboide ale plcii
alare de la nivelul metencefalului, ncepnd cu sptmna a 6-a
i.u. i continund dup natere.
la finele sptmnii a 6-a Buzele romboide metencefalice formeaz 2
plci cerebeloase.
n luna a doua i.u. poriunile craniale ale buzelor romboide se unesc pe
linia median, fornd un primordiu unic ce acoper ventriculul IV.
n mijlocul lunii a 3-a i.u. primordiul vermisului proemin dorsal.
Cerebelul
Dezvoltarea cerebelului
Fisura posterolateral separ:
o poriune caudal constnd
ntr-o pereche de lobi
floculonodulari (poriunea cea
mai veche filogenetic)
o poriune mai mare, situat
cranial, constnd ntr-o
ngroare median denumit
vermis i dou emisfere
cerebeloase.
Vermisul i emisferele
cerebeloase se pliaz
transversal;
Poriunea cranial crete mai
rapid dect lobii flocculus i
nodulus, pe care i acoper
Fisura primar se adncete
la finele lunii a 3-a are loc
divizarea vermisului i a
emisferelor cerebeloase n
cranial
caudal
Lobii sunt divizai n
continuare n lobuli prin
apariia fisurilor secundar i
prepiramidal.
Suprafaa lobulilor este
fisurat ntr-o serie de
girusuri transverse denumite
lame.
Procesul de formare de noi
girusuri continu toat viaa
i.u. determinnd dezvoltarea
cortexului cerebelos.
Substana cenuie a cerebelului este dispus att la exterior
sub forma unui strat denumit scoara cerebeloas ct i n
interior sub forma a patru grupe de nuclei pereche:
fastigial,
globos,
emboliform,
dinat.
Toate aferenele la scoara cerebeloas sunt retransmise prin
aceti nuclei.
Citoarhitectonica cortexului cerebelos este
extrem de regulat.
Dezvoltarea mezencefalului
O mare parte a mezencefalului este
constituit din substana alb, n
principal de marile tracturi care l
conecteaz la creierul posterior
denumit i rombenencefal (viitor
bulb, punte, cerebel) i la mduva
spinrii.
Nucleii motori de origine ai nervilor
cranieni III i IV sunt localizai n
mezencefal ca i o parte a nucleului
senzitiv al nervului V (trigemen).
Dintre aceti nuclei doar doi,
aparinnd oculomotorului (III) se
dezvolt pe seama neuroblatilor
mezencefalici.
Nucleii trohlearului (IV) i nucleul
mezencefalic al trigemenului (V) se
formeaz n metencefal, de unde
migreaz apoi n teritoriul
mezencefalic.
Coliculii superiori i inferiori se
dezvolt pe seama neuroblatilor
din plcile alare ce migreaz medial
in regiunea dorsal a
mezencefalului
Lama Alar
Lama Bazal
Ventriculul 4
Cerebelul
Dezvoltarea prozencefalului
Pe seama prozencefalului se
dezvolt dou vezicule cerebrale
secundare:
diencefal;
telencefal.
Telencefalul d natere
emisferelor cerebrale,
comisurilor i creierului olfactiv.
Plcile alare ale diencefalului
formeaz:
hipotalamus (n partea ventral)
talamus (n partea dorsal)
epitalamus (posterior, n jurul
epifizei).
Plcile diencefalice bazale nu se
dezvolt
Plcile alare
La finele sptmnii a asea un ant superficial denumit sulcus
dorsalis separ talamusul de ingroarea epitalamic care se
formeaz pe marginea posterioar a peretelui diencefalic i din
placa dorsal adiacent.
Creterea talamusului oblitereaz anul dorsal i transfer
structurile epitalamice dorsal
Talamusul crete disproporionat dup sptmna a 7-a i.u.
nct vine n contact cu talamusul de partea opus la nivelul
adeziunii intertalamice
Talamusul este separat de hipotalamus prin fasciculul lenticular.
esutul dintre aceste dou fascicule devine zona incert i
nucleul reticular talamic.
Nucleul subtalamic este format din neuroni migrai din
poriunea caudal a hipotalamusului.
Infundibulul i neurohipofiza reprezint o prelungire a
hipotalamusului.
n luna a doua i.u. apar primele conexiuni hipotalamice cu
creierul olfactiv i centrii mezencefalici. Centrii posteriori capt
conexiuni cu centrii vegetativi din etajele inferioare i cu nucleii
supraoptic i tuberali.
Prin intermediul conexiunilor talamice hipotalamusul este n
legtur cu girul cingului i cu cortexul frontal
hipotalamus
talamus
Placa dorsal epitalamic se
evagineaz pentru a forma epifiza.
n sptmna a 7-a i.u apar:
Epifiza,
trigonul habenular,
nucleul habenulei
comisura posterioar,
comisura habenular.
Placa dorsal diencefalic i
ependimul formeaz plexuriIe coroide
i pnza coroid ale ventriculului III.
Placa dorsal diencefalica
Cranial de epitalamus rmne cu caracter epitelial
se difereniaz mpreun cu piamater, de-a lungul ventriculului trei,
pentru a forma plexurile coroide pereche ale acestuia.
n restul ventriculului 3 ependimul formeaz un numr de structuri
secretorii unice cunoscute ca organe circumventriculare
organul subfornical,
organum vasculosum al lamei terminale,
organul subcomisural).
Epifiza
Dezvoltarea telencefalului
Telencefalul se dezvolt la extremitatea rostral a prozencefaluilui, pe
seama plcilor alare i dorsal.
Prin zona de manta, lipsit acum de neuroblati, trec prelungirile
neuroblatilor dinspre cortex spre periferie i viceversa, constituind
substana alb a emisferelor cerebrale.
La nivelul telencefalului se disting trei zione:
area olfactiv,
area striat,
area paleal.
Area striat va forma corpul striat
n continuare direct cu talamusul
att ca dezvoltare embrionar ct
i funcional.
Area palleal (neopallium) devine
cortex cerebral n care se
difereniaz centrii corticali.
Prin intermediul ariei striate
telencefalul este conectat cu
talamus i hipotalamus.
Creterea veziculelor telencefalice
ncepe n sptmna a 6-a i.u. n
special n sens caudal i dorsal
duce la apariia lobului temporal
care acoper pereii laterali ai
diencefalulului.
n luna a 3-a i.u. veziculele
cerebrale (viitoare emisfere
cerebrale) se extind i acoper
mezencefalul iar n luna a 5-a i.u.
acoper cerebelul.
Vezicula telencefalic n
dezvoltarea sa genereaz
emisferele cerebrale,
comisurile,
bulbii i tracturile olfactive.
neopallium
Area olfactiv
apare n sptmna a
6-a sub forma a doi
lobi olfactivi, care
prezint dou regiuni:
anterioar, constituit
din bulbul olfactiv i
tracturile olfactive;
posterioar,
reprezentat de
substana perforat
anterioar i area
paraolfactiv.
filogenetic poriunea
anterioar a lobului
olfactiv aparine
palleopaliumului iar
hipocampul aparine
arhipalliumului
1 Ventriculus lateralis, Cornu frontale 2
Ventriculus lateralis, Pars
centralis 3 Calcar avis 4 Ventriculus
lateralis, Cornu occipitale
5 Trigonum collaterale 6 Eminentia
collateralis 7 Hippocampus
8 Ventriculus lateralis, Cornu temporale 9
Capsula interna
10 Nucleus caudatus
Citoarhitectonica cortexului
n primele dou luni cortexul este
alctuit din cele trei straturi primare.
n lunile 3 4 i.u. zona corespunztoare
stratului neuroepitelial se multiplic
intens, formnd neuroblati care
migreaz din zona de manta n zona
marginal unde alcatuiesc cortexul
cerebral primar.
n luna a 5-a i.u. cortexul cerebral se
delamineaz rapid n straturi;
n luna a 6-a i.u. exist toate cele ase
straturi dar diferenierea ultimelor trei
straturi se face postnatal pn la
mijlocul copilriei.
Ultimul strat care apare i are cea mai
mare dezvoltare este stratul piramidal
extern (supragranular).
Numrul definitiv de neuroblati este
atins n luna a 7-a i.u., ulterior avnd loc
doar nmulirea prelungirilor neuronale.
creterea rapid a cortexului
(situat periferic) concomitent
cu creterea lent a substanei
albe (situat central)
determin cutarea substanei
cenuii, formarea girilor
separai ntre ei de anuri i
fisuri.
Acest proces ncepe n luna a
patra prin apariia unei mici
adncituri n peretele lateral al
fiecrui emisfer cerebral
denumit fosa cerebral
lateral.
cortexul cerebral se
plicatureaz ntr-un model din
ce n ce mai complex de lobi i
giri pe msur ce emisferele
cresc.
Dezvoltarea comisurilor
Comisurile care conecteaz
cele dou emisfere cerebrale
se formeaz pe seama lamei
comisurale i a lamei
terminale (lama terminalis)
care iau natere n regiunea
rostral a telencefalului;
lama comisural se afl
situat dorsal
lama terminal este situat
ventral
Primele fibre comisurale care
se dezvolt la nivelul plcii
comisurale aparin comisurii
anterioare formate pe
parcursul sptmnii a 7-a
(interconectnd bulbii olfactivi
i centrii olfactivi ai celor dou
emisfere).
1 Nucleus caudatus, Caput 2 Nucleus
caudatus, Corpus
3 Ventriculus lateralis,Cornu frontale
4 Ventriculus lateralis, Pars centralis
5 Thalamus 6 Adhsio interthalamica 7
Hypothalamus, Ventriculus tertius
Dezvoltarea comisurilor
Comisura fornixului sau
hipocampal apare n
sptmna a 9-a (ntre
hipocampul drept i cel stng
- poriuni filogenetic vechi ale
emisferelor cerebrale
localizate adiacent fisurii
coroide).
n sptmnile urmtoare
ncepe formarea corpului calos
cea mai mare comisur, de
aspect masiv, arcuat
Poriunea cea mai anterioar
a corpului calos apare prima,
Poriunea posterioar
spleniul - se va forma mai
trziu, pe parcursul vieii
fetale.
1 Nucleus caudatus, Caput 2 Nucleus
caudatus, Corpus
3 Ventriculus lateralis,Cornu frontale
4 Ventriculus lateralis, Pars centralis
5 Thalamus 6 Adhsio interthalamica 7
Hypothalamus, Ventriculus tertius
Prin expansiune emisferele cerebrale
Inconjoara:
ventriculii laterali;
ventriculul trei;
hipotalamus;
Infundibulum;
corpul striat.
Acopera:
Diencefalul
Mezencefalul
portiunea rostrala a Metencefalului
Spina bifida este o malformaie scheletic la nivelul arcurilor vertebrale care
antreneaz hernierea meningelui (meningocel), urmat sau concomitent cu
protruzia esutului nervos (mielo-meningocel).
Defectele de tub neural Defectele de tub neural Defectele de tub neural
Defectele de tub neural
Defectele de tub neural
-Anencefalia - caracterizat prin lipsa prii cefalice a
tubului neural, n locul creia exist o mas de esut
degenerat expus la suprafa. Primordiul creierului
anterior este anormal i dezvoltarea calvariei deficitar.
Cea mai mare parte a creierului este expus
vederii, substana cerebral degenereaz fiind nlocuit
cu o mas vascular spongioas. Mai frecvent la sexul
feminin, este asociat cu acrania i cu rachischizis.
Calvaria este absent iar habitusul individului
este tipic de broasc. Suprafeele feei, gtului i
toracelui sunt coplanare
Anencefalia poate fi diagnosticar prin creterea alfa-
fetoproteinei (AFP) n timpul sarcinii.
Hidranencefalia
-absena total sau parial a
emisferelor cerebrale.
Rmn numai nucleii bazali si
resturi din mezencefal.
Copiii apar normali la natere
dar nu se dezvolt mintal.
Hidranencefalia
-absena total sau parial a
emisferelor cerebrale.
Rmn numai nucleii bazali si
resturi din mezencefal.
Copiii apar normali la natere
dar nu se dezvolt mintal.
Cauza este necunoscut dar se
crede c este indus de:
-obstrucii sanguine n ariile
vascularizate de artera carotid
intern, prin:
-vasculite,
-tromboze,
-hipotensiune,
-droguri vasoactive/
cociana, amfetamine,
talidomida.
Creierul nu prezint bulb olfactiv, are un ventricul
cerebral unic, fr corpul calos.
Trunchiul cerebral i cerebelul sunt hipoplazice
Holoprozencefalie cu ciclopie
Malformaii induse n momentul formrii mugurilor faciali, n sptmnile a 3-
a i a 4-a de gestaie.
Arinencefalie
- agenezia rinencefalului,
- agenezia mugurilor nazali interni

Complex malformativ

Dezvoltarea anormal a
prozencefalului (Sindromul
holoprozencefalic) induce clivaj
necorespunztor al structurilor
mediane ale craniului i feei
Sindrom Pierre Robin
-hipoplazie mandibular
(micrognaie sever),
-glosoptoz
-palatoschizis.
Inciden: 2% dintre nou-
nscuii vii.
Sindrom Pierre Robin
Neuro-cristo-patie
Dr Angelo Di George, endocrinolog, Spitalul St-
Christopher, Philadelphia:
1981 Dr De La Chapelle: transmis genetic
1991, Dr Driscol - deletia 22q
Sindromul Di George:
- Incidenta: 1 / 2000-4000 nou-nscui vii
- Intarzie migrarea neuronala din crestele
neurale
80% cardiopatii congenitale:
47% anomalii ale arcului aortic,
12% tetralogie Fallot
16% anomalii palat cavitate bucala
28% Absenta timus,
21% hipocalcemi prin Aplazia sau
deficienta glandelor paratiroide
12% anomalii ale sistemului nervos
central.
Fenotipul poate fi foarte putin
afectat la unul dintre parinti si foarte
sever la copilul de acelas sex cu
parintele afectat.
Sindromul Di George
sindromul velo-cardio-facial

Eye Development
The eyes begin to develop from a population of cells in the anterior neural
plate.
These cells make up the eye fields.
The eye fields are in the prosencephalon (forebrain).
Rapid growth of the prosencephalon carries this region of the brain forward,
along with the eye fields.
Human Age: 21 days
Optic grooves (sulci) form as some of the cells in
the eye fields invaginate
Human Age: 22 Days
The optic groove is easily visualized in this fronto-
lateral view.
Human Age: 24 Days
The edges of the cranial neural folds (arrows) approach each other in the
midline as .
the neuroectoderm of the optic groove comes into close contact with the
surface ectoderm in the area indicated
The optic grooves form the optic stalks and the optic vesicles.
The line indicates the location of the cut.

Human Age: 28 Days
Contact between the neural ectoderm of the optic vesicle and
the surface ectoderm results in induction of the lens placode.
Human Age: 28 Days
Cutting the embryo in the indicated plane illustrates
the lens placode and the adjacent portion of the optic
vesicle as it begins to invaginate.

The invaginating lens placode forms
the lens vesicle that pinches off the surface ectoderm.
Contact between the surface ectoderm and the budding optic vesicle
induces the differentiation of a population of cells that will form the lens
placode.
Invagination of the optic vesicle forms the bilayered optic cup that remains
connected to the forebrain via the optic stalk.
Human Age: 36 Days
The lens placode invaginates, forming the lens vesicle. Concurrently, the optic vesicle
becomes the optic cup.
The lens vesicle eventually becomes the lens and the two layers of the optic cup
become the neural and pigmented layers of the retina.
The optic vesicle and the optic stalk invaginate, forming the choroid fissure
inferiorly.
The arrows show the areas of invagination.
This diagram represents the cut shown by the dotted line. The hyaloid artery courses
through the choroid fissure.

The hyaloid vasculature surrounds the back of the lens. Following separation
of the lens from the surface, the posterior lens fibers elongate to obliterate
the lens cavity and the cornea begins to differentiate
The definitive size of the lens is achieved by proliferation of cells at the
equator
Human Age: 7 Weeks
The anterior chamber of the eye forms as a
space develops between the lens and its closely
associated iridopupillary membrane and the
cornea.
Human Age: 7 Weeks
The pupillary membrane should regress, but
may persist after birth, appearing as in the
diagram.
The cornea consists of
an outer epithelial
layer derived from
surface ectoderm and
inner layers derived
from neural crest cells.
As the retina develops, the pigmented layer
becomes relatively thinner while the neural
portion thickens
Human Age: 7 weeks
As the neural portion
develops, it
differentiates into
distinct cell layers
The iris forms from the outer rim of the optic
cup.
At the rim of the optic cup, the inner and outer layers
become closely associated.
Folding of these layers results in formation of the
ciliary processes.
By the end of the
embryonic period, eyelids
begin to form.
The eyelids fuse at the
beginning of the second
trimester and reopen at the
beginning of the third trimester.