OTOESCLEROSIS

Christie Aeln Zamora Mendoza

R2 ORL- HBAAA
INTRODUCCIN
Enfermedad primaria y exclusiva de la cpsula tica (laberinto seo) y de
los huesecillos que afecta espontneamente slo a seres humanos.
El significado literal es endurecimiento del odo

OUS: odo
SKLEROS: duro
OSIS: un estado
OTOSCLEROSIS CLINICA
OTOSCLEROSIS
HISTOPATOLGICA
Aspectos histricos de la
histopatologa
Valsalva: XVIII anquilosis del estribo hasta lo mrgenes de la ventana
oval (examen post mortem de un paciente sordo)
1857: Toynbeee 1659 (35) anquilosis sea del estribo con la ventana
oval como causa cmn de sordera.
1881: Troltsch esclerosis: catarro intersticial crnico del odo medio
1884: Politzer enfermedad primaria de la cpsula tica otoesclerosis

SPECTOS EPIDEMIOLGICOS
hipoacusia secundaria a otosclerosis es de aproximadamente el 1%.
Es ms comn en la raza blanca: histolgicamente en un 10 a 20% .
1% de la poblacin afro-americana se encuentra afectada.
La otoesclerosis sintomtica se encuentra presente en el 1% de
los caucsicos, 0.5% de los asiticos, 0.1% de los afro-americanos.
Es ms frecuente en el sexo femenino en relacin 2 a 1
Bilateral: 60 a 80%.
6 a 50 ao hipoacusia: 15 y 45 aos de edad.

ETIOLOGA
MLTIPLES TEORAS:
Siebnmann (1960) lesiones otoesclerticas tempranas: remanentes de cartlago
embrionario.
Cawthorne (1959): interaccin entre cartlago inestable y las sust.q circulan en la
sangre.
Ogilvie y hall (1962): manifestacin local de osteognesis imperfecta
Una cantidad mayor de Flor en el agua se ha asociado con disminucin de la
incidencia de la otoesclerosis.
enfermedad mediada inmunolgicamente, posiblemente asociada con un virus.
enfermedad autoinmune: debida a una respuesta anormal del organismo en
contra del colgeno tipo II en la cpsula.
Nucleocpsides del virus de la varicela en clulas asociadas con otoespongiosis.
Otoesclerosis Coclear: metabolitos txicos (compromiso vascular y / o
destruccin directa de estructuras cocleares)


Influencia de herencia, fatcores endocrinos,
bioqumicos, metabolicos y vasculares;
infeccin traumatismo y las anomalas
anatmicas e histolgicas de la cpsula tica.
ETIOLOGA
FACTORES HEREDITARIOS:
Toynbee (1850) H.A.D. asociado al gen DFN con penetrancia incompleta y de
expresividad variable.
Morrison H.A.D. manifiesta en el 40% de los individuos
Herencia Autosmica Monohibrida con una penetrancia del gen del 25 al 40%.
Herencia Multifactorial Polignica.
Alteracin en el cromosoma 15Q en gen COL1A1 que transcribe para el colgeno
tipo I, la misma alteracin que se observa en la osteognesis imperfecta.
Mckenna y Mills, en 1989, encontraron una posible asociacin entre la otoesclerosis y
el aumento de IgG para el virus del sarampin mutacin en el gen COL1A12,
afectando la transcripcin del colgeno tipo I y por otras vas alterara la
transcripcin del colgeno tipo III
HISTOLOGA
La cpsula deriva del
mesnquima que
rodea a la vescula
tica.
ETAPA
PRECARTILAGENOSA
8S COMIENZA A
FORMARSE EL
CARTLAGO
HASTA LA 16S
AUMENTA DE
TAMAO, AUMENTA
VASCULARIZACIN,
OCURRE LA
ABSORCIN DEL
CARTILAGO Y
COMIENZA LA
OSIFICACIN.
14 CENTROS DE
OSIFICACIN
(DIEFERENTES EN
DISTRIBUCUN
ESPACIAL Y EN
SECUENCIA DE
APARICIN)
CAPSULA
SEA
Fstula Antefenestram
Possula post fenestram
rea intracoclear (capa endococlear)
rea coclear (ventana redonda)
Canales semirculares
Sutura petroescamosa y cpsula inferior
Base de la apfisis estiloides.
CAPA
ENDISSTICA
CAPA
ENDOCONDRAL
CAPA
PERIOSTICA
PERSISTENCIA
DE
CARTLAGO

OTOESCLEROSIS
OBLITERANTE
FASES
OTOESPONGIOSIS (FASE INICIAL)
Resorcin sea alrededor de los vasos
sanguneos
FASE DE CONGESTIN OSTIODE
HIPERPLASIA REACTIVA.
El foco se origina en inmediaciones de la
pared de un vaso sanguneo .
Las clulas ms activas en estos focos son
los osteocitos.
Sx de Schartze.
FASE DE TRANSICIN
REABSORCIN SEA.
Disminucin de la dilatacin vascular y
aparicin de osteoclastos en el centro de
la lesin y sus alrededores realizan una
reabsorcin sea de este hueso que se
ha neoformado desorganizadamente.
El hueso toma el aspecto espongioso
caracterstico.
OTOSCLEROSIS (FASE TARDA)
En las zonas destruidas ocupadas por
tejido conectivo, comienza a formarse
tejido ostiode el cual se mineraliza,
dando como resultado un hueso en
forma de sistema de Havers muy irregular,
exuberante y de tipo escleroso. En esta
fase se puede distinguir el tipo obliterante
y no obliterante.
PATRONES
2 PATRONES DE LA ENFERMEDAD:
FENESTRAL
RETROFENESTRAL O COCLEAR

DIAGNOSTICO
HISTORIA CLNICA.
Hipoacusia, que puede ser uni o bilateral y generalmente progresiva (80%)
Puede manifestarse con acfeno, algiacusia, mareo e inestabilidad, sntomas
que orientarn a una probable participacin coclear del proceso.
Paracusia de Willis.
Antecedentesen otros miembros de la familia.
EXPLORACIN FSICA.
Membrana timpnica ntergra, con movilidad y cono luminoso presente.
Hiperemia del promontorio (Signo de Schwartze) indicativo de actividad del
proceso (fase de otoespongiosis).
DIAPASONES + estudios audiolgicos.
ACUMETRA
Pruebas de Rinne y Weber, realizadas con diapasones de 128 Hz, 256 Hz y
512 Hz sern por lo general tiles.
Rinne: negativo
Weber dentaria: lateralizacin hacia el lado afectado en la otoescleorosis
unilateral o hacia el odo peor en la bilateral.
Prueba de Schwabach: alargada
ACUMETRA
PRUEBA DE GELLE
OTLOGO FRANCS MARIE-Ernest Gell 1881



PRUEBA DE RUNGE
AGUA O ALCOHOL
C/CABEZA LADEADA




Haciendo presin area sobre el tmpano Hundimiento de la platina sobre el estribo.
Aumento de la presin intralaberntica que
dificulta la vibracin de estos lquidos, y por
lo tanto, disminuye la audicin.
ACUMETRA
PRUEBA DE BONNIER
128 256
Codo, puo, malolo externo o esternn.
Paracusia alejada de Bonnier
AUDIOMETRIA
PATRN AUDIOMTRICO CLSICO DE PROGRESIN.
La forma y la amplitud de la disociacin seo-area son los datos
audiomtricos decisivos
Varias etapas.
Conforme aumenta le rigidez de la cadena osicular, la audicin disminuye
progresivamente para las bajas frecuencias, y se observa una disociacin oseo -
rea leve.
A medida que la lesin invade la regin peribasal posterior, la base queda fija por
lo que el nivel de audicin de frecuencias altas y existe un aumento de la
disociacin seo - area.
AUDIOMETRIA
Experimentalmente ..
Otoesclerosis
Esclerosis cicatrizal
de los ligamentos
Problemas de
ventilacin
tubrica

Prdida auditiva por
transmisin area de +/-
40dB en freq. Graves y m
edias; a partir de 2000Hz
aumenta
OTOESCLEROSIS PROGRESIVO SIN
COMPROMISO DEL ODO INTERNO
Muesca de
Cahart
Movilidad
del estribo
est
impedida
Transmisin
sonora y no
por odo
interno
AUDIOMETRIA
TIMPANOMETRIA
La compliancia se encuentre ms baja que en los odos normales
disminucin de la movilidad de la cadena osicular.
Jerger: compliancia promedio de 0.4 mmHo
Timpanograma tipo As de Jerger con compliancia esttica reducida o
normal y con reflejo estapedial ausente.
En estos casos en los que el reflejo est presente este es de tipo on-off o
invertido.
ESTUDIOS DE IMAGEN
Aunque sigue siendo controversial su realizacin
Cuando la clnica y los estudios audiolgicos suguieran una otoesclerosis
coclear doble anillo / descartar otras patologas.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

TRATAMIENTO
A) No quirrgico.
La adaptacin de una prtesis
fluoruro de sodio: pariticipacin sensorial (coclear) y an con mayor indicacin
si la TC de odos muestra datos de focos con actividad (otoespongiosis)
la dosis varia de 5 a 10 mgs. al da por un mnimo de 3 meses,
Antecedentes
contraindicacin en nios y pacientes embarazadas.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
INDICACIONES CONTRAINDICACIONES
TRATAMIENTO QUIRRGICO
ESTAPEDECTOMIA

TRATAMIENTO QUIRRGICO
ESTAPEDOTOMIA
TRATAMIENTO QUIRRGICO
Ciruga Lser
Dr. Silverstein 1995. Ha desarrollado esta tcnica en pacientes con
otoesclerosis, con prdida auditiva mnima, incluyendo perdidas
sensoriales.
En esta tcnica se preserva el tendn del estapedio permitiendo que este eleve
la platina e ir restaurando la audicin. Si el proceso invade la cclea, aparece
una hipoacusia neurosensorial, siendo el implante coclear una buena
alternativa en estos pacientes.

Gracias!