SNDROME URMICO HEMOLTICO

CRUZ VIDAOS JOANNA CARINKA

DEFINICIN
Se caracteriza por :
Lesin renal aguda
Trombocitopenia
Anemia hemoltica microangiopatica

CLASIFICACIN: KAPLAN

Idioptica

Secundaria:
1. Infecciones asociadas con SHU: E.coli 0157:H7, Shigella dysenteriae tipo I, Streptococus pneumoniae.
2. Infecciones circunstanciales
3. Forma gentica
4. Asociado con droga
5. Durante el embarazo, postrasplante de mdula y rin, glomerulopatas y procesos malignos.
6. Formas recurrentes espordicas autosmicas recesivas o dominantes.


CLASIFICACIN : NEIL

Idioptica

Secundaria:
1. Causas infecciosas: asociadas con diarrea, neuraminidasa, otras.
2. Causas no infecciosas: Familar, tumorales, drogas, embarazo,
enfermedades sistmicas, trasplantes GNF.
Se reportan otras como la infeccin por Entamoeba histoltica , vacunas
como la DPT, antipoliomielitis, sarampin, rubola y parotiditis.

Tambin se ha descrito una variedad de este sndrome consecuente con
errores congnitos del metabolismo de la cianocobalamina y a la inhalacin
de crack-cocana.
EPIDEMIOLOGA

Afecta preferentemente a los lactantes y a los nios menores de 5 aos y
es mucho menos frecuente en adultos.
En relacin con el sexo, algunos han descrito una mayor incidencia en el
femenino
Caractersticas SHU D+ SHU D-
Antecedentes patolgicos
familiares
No Si
Edad < 1 ao > 5 aos
Variedad estacional S No
Prdromos Diarrea No diarrea
Hipertensin endocraneana Moderada Severa
Complicaciones Poco comunes Comunes
Histologa
Microangiopata
glomerular
Arteriopata
Recurrencia Rara Comn
Frecuencia 90 % de los casos 10 % de los casos
Evolucin Buena Mala
Factor vW disfuncional Presente Ausente
Alteracin factor H No S
FISIOPATOLOGA
SHU ATPICO
FACTORES DE RIESGO
ANATOMA PATOLGICA

Material hialino (eosinoflico) en la luz de pequeas arteriolas y capilares, compuesto
por plaquetas con depsitos de fibrina.
Depsitos subendoteliales hialinos.
Arteriolas renales: engrosamiento de la ntima e hipertrofia de las clulas de la
capa muscular con trombos fibrinoides intraluminales .
Arterias interlobulillares: engrosamiento de la ntima, de aspecto mucinoso
EVOLUCIN
TRATAMIENTO.
Infusion plasmatica
En la IP el paciente recibe plasma fresco
congelado viroinactivado ajeno con reguladores
del complemento funcionales
Recambio plasmatico
se remplaza el plasma del paciente con SHUa
por FFP, por lo que no solo se administran dosis
elevadas de protenas reguladoras del
complemento funcionales, sino que tambin se
eliminan los inhibidores solubles del
complemento disfuncionales
ECULIZUMAB

Eculizumab es un anticuerpo IgG2/4
monoclonal humanizado
que se une a la protena del complemento C5
con gran afinidad,
bloqueando la escisin a C5a y C5b e
impidiendo la generacin
del complejo C5b-9 del complemento terminal
En estudios prospectivos en pacientes con
SHUa, eculizumab interrumpi eficazmente el
proceso de MAT, asocindose a largo plazo con
mejoras significativas hematolgicas y de la
funcin renal.
La FDA, la EMA y la Agencia Espaola del
Medicamentohan aprobado eculizumab para el
tratamiento del SHUa, autorizndose su uso en
primera lnea