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DR.

AUGUSTO OCTAVIO TEJEDA KOSS


PEDIATRA
Aspectos Histricos
Primer caso de la literatura en 1871
Kawasaki describi el sndrome en 1967.
Melish describi la enfermedad en 1976.
Actualmente la causa mas frecuente de
cardiopata adquirida en los pases desarrollados.
Anteriormente se le llamaba Periarteritis nudosa
infantil.
Concepto
Enfermedad multisistmica, con
vasculitis de pequeos y medianos
vasos propia de lactantes y nios
pequeos (80% de casos en menores
de 5 aos).
Epidemiologa
Japn 90 casos/100 000 habitantes.
USA 6-15 casos/100 000 habitantes.
Relacin Hombre mujer 1.4-1.
80% casos menores de 8 aos.
50% casos menores de 5 aos.
Predominio en invierno.
Epidemias
Japn 1979, 1982 -15000 casos 1986-
12.500 casos
Distribucin mundial
Superantigenos.

Toxina 1 del Sndrome de choque txico
(Staphylococcus aureus)
Endotoxina A pirognica (Estreptococos)
Endotoxina C pirognica (Estreptococos)
Activacin de la respuesta inmune y
perpetuacin de la respuesta ante
antgenos propios
Estado proinflamatorio.
Criterios Diagnsticos Clsicos
Fiebre durante 5 das por los menos y
adems.
4 de los siguientes 5 signos.
Inyeccin conjuntival bilateral sin
exudados.
Cambios en la mucosa bucal.
Cambios en manos y pies.
Erupcin principalmente en tronco
Linfadenopata cervical.
Adems enfermedad no explicada por otro
proceso patolgico conocido.
SINDROME DE KAWASAKI
Generalmente elevada (mayor de 40 C) y
de difcil control.
El Primer da de fiebre es considerado el
primer da de enfermedad, sin embargo
algunos pacientes pueden desarrollar uno
o mas sntomas antes de la aparicin de la
fiebre.
La duracin de la fiebre es de una a dos
semanas en ausencia de tratamiento, pero
puede durar hasta 3 o 4 semanas.
FIEBRE EN LA EK.
Patogenia
Activacin de monocitos y PMN en vasos sanguneos y piel
, considerndose que causen dao por estallido respiratorio
aumentado.

Activacin LT, LB y monocitos con aumento en la
produccin de citocinas proinflamatorias.

Incremento de la IL 1, TFN a, IL 6 IL 2 y disminucin TGF
, INF .

Disminucin de clulas T reguladoras (CD4 +; CD 25 * Fox
p3)
Patognesis
Enfermedad de Kawasaki.
a) Fase aguda febril (1-2 semanas). Se
caracteriza
por fiebre, inyeccin conjuntival,
lesiones orofarngeas, eritema indurado
de
manos y pies, exantema, adenopata
cervical,
irritabilidad, anorexia, meningitis
asptica, diarrea, hepatitis.
Enfermedad de Kawasaki.
Durante la fase aguda se encuentra
leucocitosis
>20.000 en el 50% de los casos y
>30.000 en el 15% de los casos. VSG
acelerada,
frecuentemente >100 mm (1
hora). Plaquetas normales inicialmente y
despus de la 2 semana de enfermedad
suben a 1-2 millones/mm3.
Enfermedad de Kawasaki.
Protena C reactiva positiva.
Hipoalbuminemia con aumento de alfa-2-globulina.
Aumento de SGOT, SGPT, fosfatasa alcalina y bilirrubina.
Piuria estril con ligera proteinuria microhematuria.
Pleocitosis moderada en LCR.
Cultivos negativos. Posibles
signos de anemia hemoltica.
En caso de signos de insuficiencia renal (aumento de
urea o creatinina) debemos pensar ms en un sndrome
de shock txico que en una EK.
ENFERMEDAD DE
KAWASAKI.
El ecocardiograma en la
fase aguda puede mostrar
alteraciones (disminucin de
la fraccin de eyeccin y
aneurismas a partir de la 1
semana y sobre todo a las 3-4
semanas).
Enfermedad de Kawasaki.
Fase subaguda. En sta cede la fiebre, el exantema
y la adenopata, aunque persista la inyeccin
conjuntival y la irritabilidad.

Se inicia la descamacin furfurcea perineal y en
dedos en lminas, junto con artritis/artralgias.

En esta fase pueden observarse infartos de
miocardio o iniciarselas lesiones de aneurismas
coronarios.

En esta fase tambin se evidencia trombocitosis.
Fase de convalecencia. Las
manifestaciones
clnicas desaparecen y los reactantes de
fase aguda y el resto de las alteraciones
de
laboratorio se normalizan. Los aneurismas
pueden resolverse o persistir y dejar una
disfuncin cardiaca o presentar infartos de
miocardio.
Aspectos Acompaantes
Cardiopata.
Irritabilidad extrema.
Meningitis asptica.
Artralgias y artritis.
Disfuncin Heptica leve.
Hidrocolecisto.
Neumonitis.
Uvetis.
Complicaciones
cardiolgicas
Aneurismas arteriales.
Valvulitis
Miocarditis
Afeccin coronaria en pacientes no
tratados es de 20%
Vasculitis de grandes arterias (iliaca, renal,
femoral).
Insuficiencia cardiaca.
Derrame pericardico.
IAM.
TRATAMIENTO
Aspirina.- 80 a 100 mg/kg/d en cuatro
dosis , hasta cuatro das posteriores a la
desaparicin de la fiebre en que se
reduce la dosis a 3- 5 mg/kg/d.
Inmunoglobulinas IV.-2 gr/ kg DU en
infusin de 10 a 12 hrs, antes del
dcimo da
INMUNOGLOBULINA
No se sabe por qu la IGIV es til en la
enfermedad de Kawasaki. El efecto podra
deberse a la eliminacin de los complejos
antgeno-anticuerpo o a la neutralizacin
de las toxinas que actan como
superantigenos e inducen vasculitis
generalizada. La gammaglobulina podra
atenuar la respuesta inmune y modular con
rapidez la secrecin de citocinas para
disminuir las reacciones inflamatorias.

Efecto de la IGIV en la patologa
coronaria de los nios con
enfermedad de Kawasaki
Grupo de
estudio
Aspirina (%) IGIV + Aspirina Evaluacin
Furusho 14/45 (30) 3/40 (8) 8 semanas
Newburger 14/79 (18) 3/79 (4) 7 semanas
Nagashima 25/65 (37) 11/69 (16) 4 semanas
Estratificacin del riesgo
Fiebre, adenopatas, inyeccin conjuntival, exantema,
alteracin de mucosas (oral y labial), irritabilidad

Descartar infeccin estreptoccica, estafiloccica, Steven Johnson, sarampin, ricketssiosis,
etc.
No EK
Enfermedad de Kawasaki
IGIV + Aspirina.
ECO nl.
ECO anormal
Desaparece la fiebre, bajar el ASS a 3-5 mg/kg /d
ECO nl.
A las 6
semanas
Suspender ASS.
Aneurismas Gigantes.
Considerar
antiagregantes
.

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