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Chondromes et chondromatose

Etude anatomoclinique et
radiologique de 60 cas
Intitul Par:
-Hameur Lain Roumaissa

-Djellab Amina
Encadr par:
Pr.Yassi
Tumeurs bnignes
Exostoses ostogniques
Chondromes
Enchondrome calcifi
Enchondrome protubrant
Chondrome priost
Enchondromatose
Maffucci
Chondroblastomes
Fibromes chondromyxodes

Tumeurs malignes
Chondrosarcomes
CS priost
CS msenchymateux
CS cellules claires
CS ddiffrenci
CS myxode
CS secondaires
Les tumeurs cartilagineuses
Les chondromes


Dfinition:

-Hamartomes ns de cellules cartilagineuses aberrantes

-Cartilage hyalin trs bien diffrenti

-3 % des toutes les tumeurs osseuses

- 15% des Tumeurs Osseuses Bnignes



Sige nimporte ou :
-Rgions distales
-doigts des mains

solitaires et multiples

lgre prdominance masculine

Adulte jeune

Forme topographique des chondromes

solitaire
Multiples
Chondrome solitaire


3% des tumeurs osseuses

10% des tumeurs bnignes de los

18% des tumeurs cartilagineuses bnignes


Chondrome central ou enchondrome

Chondrome priphrique ou
chondrome priost (juxta cortical)

Chondrome central ou enchondrome


Dfinition:

prolifration intra mdullaire de cartilage hyalin mature

mtaphyso-diaphysaires

os a ossification enchondrale
Chondrome central ou enchondrome

Epidmiologie:

85% des chondromes solitaires

Pas de prdominance sexuelle

Pas de forme familiale

10-30 ans

++++++ main
+++ les os longs


Chondrome priphrique ou chondrome
priost (juxta cortical)

Dfinition:

prolifration de cartilage hyalin mature

Entre le tissu prioste et la corticale osseuse ,

partir du tissu conjonctif parostal

Chondrome priphrique ou
chondrome priost (juxta cortical)

pidmiologie:

moins frquents que les enchondromes.

15% des chondromes solitaires

Pas de prdominance de sex.

l'enfance a 50 ans.

os longs (70 %) 25 % a la main et au pied.




Clinique:
Croissance lente , progressive .

Exceptionnellement
symptomatique

Dcouverte
fortuite:traumatisme 10%
/radiographie

tumfactions , douleurs,
fractures pathologiques
spontanes .
Imagerie:


1)Radiographie standard :

A) Enchondrome:

- Image ostolytique,radio transparente

-Mtaphysaire ou mtaphysodiaphysaire

-Gode claire, homogne, arrondie ou ovode,
contours nets , ou lobuls ,bien limite

-Corticale intacte

-Pas de raction priost sauf fracture

-Des calcifications type floculaire ou pop corn

Imagerie:
Indispensable pour le diagnostic:

1)Radiographie standard :

B) Chondrome priost

Empreinte corticale inhomogne ,en demi
lune ou en saucire

Signe de la cloison

Masse radio-transparente s tendant dans
les parties molles


+/- des micro-granulations radio-opaques


Calcifications intralsionnelles


2) TDM
Evaluation des plages
cartilagineuses non
calcifies

Rechercher une
extension osseuse

Les calcifications
dbutantes sont mieux
mises en vidence sur le
scanner
3)Scintigraphie
Hyperfixation non spcifique

Examen de rfrence

Autres localisations
4)IRM
Confirme lintgrit des parties
molles

un hypo signal en Tl, un hyper
signal en T2 (les calcifications,
apparaissent en hypo signal) .

Une prise de contraste prcoce,
diffuse et massive doit faire
suspecter une dgnrescence
sarcomateuse.

5)Anatomie pathologique

A)Macroscopie:

prlvements fragments,
rarement rsection tumorale
complte .

Tissu cartilagineux lastique

dure, lobule, blanc nacre ou
bleutre.

Nodules de cartilage hyalin mature
dans une enveloppe conjonctive fine


B)Microscopie:

Tissu cartilagineux mature

Forme enchondrale

Chondrocytes normaux

Si chondrocytes multinucls et/ou

atypies nuclaires = Malignit?

Forme paraostale:

cellularit augmente, chondrocytes

plomorphes ou binucls



Abstention, surveillance:
Lsion asymptomatique :os long, imagerie
typique
Surveillance annuelle

Curetage +comblement(spongieux ou ciment)
Lsion. douloureuses ,gnantes (mains)
Analyse anatomie-pathologique systmatique
+/-ostosynthse


Biopsie premire:
Lsion atypique os long
Lsion des ceintures
6)Traitement

7)volution des chondromes solitaires

Rcidive rare, aprs traitement chirurgical correct (
curettage comblement ou dune rsection )

Fracture pathologique assez frquemment
rvlatrice la main

Ingalits et dviations des membres

Transformations malignes en chondrosarcomes :
-rares pour les chondromes solitaires

Chondromes multiples
Maladie dOllier

Enchondromatose

1899: Louis Xavier Edouard
Lopold OLLIER (1830-1900) ,
Lyon

Gnralits
Chondromatose multiplicit des chondromes

( maladie dOLLIER)
Dfinition:

dysplasie osseuse

altration de l'ossification enchondrale

prolifration htrotopique de chondroblastes



2)Epidmiologie:

- 10 fois moins frquente que les formes solitaires

- Discrte prdominance masculine,

-Pas caractre hrdofamilial

- Age de dcouverte prcoce, lenfance

- Localisation :mtaphysaire avec extension diaphysaire

- Prdilection osseuse :mme pour chondrome solitaire



Formes cliniques:

Forme localise:

un ou deux rayons de la main

Forme unilatrale

hmimlique ou hmicorporelle

Forme diffuse

Clinique

Symptomatologie constante prcoce, svre,
diffuse ++++++


lsions du membre suprieur:
Dformations de la main, de lavant-bras
Tumfactions multiples (doigts, ctes)

Asymtrie des lsions:
unilatralit dans 50% des cas
Ingalits de longueur des membres
Boiterie avec incurvation (genou, cheville)
Genu valgum, varum

Fracture pathologique


Radiologie


asymtrique et anarchique

Mtaphyse

Main /pied ++++

Os long ++

Zone radiotransparente cercl de fin liser dostosclrose

Corticale souffl voir effac.

Calcifications au sein des tumeurs

Couls tumoral en M / W

Dformations et es raccourcissements des membres atteints
Anatomie-pathologie
-Macroscopiquement et microscopiquement
pareil que les formes solitaires .


-Multiples ilots de cartilage spar par des
plages de moelle adipeuse et des traves dos
lamellaire;

Cellularit plus marqu+++

Dpots intrapriost extensifs de cartilage
dysplasique

volution de la Maladie
dOllier
Dgnrescence Sarcomateuse
20%


Dfomartions Orthopdiques


Fractures pathologieques

Traitement
la prise en charge des chondromes:
- Noprer que les chondrome symptomatiques
,compliqus et les localisations gnantes

Adultes: ostosynthse( Ilizarof )

Surveillance radiologique stricte

Prise en charge des dviations et
raccourcissements engendres par
la maladie.

Enfants : Des interventions dallongement


Partie
Pratique

OBJECTIF :

I 'tude vise a :

Prciser le profil pidmiologique, la symptomatologie
clinique et les aspects radiologiques des chondromes
et de la maladie dOllier

Prciser les caractres morphologiques et volutifs de
chaque entit.

Et donner un aperu sur la prise en charge
thrapeutique
Matriels et mthodes :

1-Matriel

tude rtrospective descriptive : 60 cas

58 cas de chondromes solitaires et 02 cas de
maladie dOllier

Laboratoire central danatomie et de cytologie
pathologique du CHU Annaba

1995 - 2005


Matriels et mthodes :

2-Mthodes
Le recueil dinformation:

*Les registres et les comptes rendus
danatomie pathologie

*Dossiers mdicaux des services dorthopdie

1.Chondromes solitaires

A/Rpartition selon le sexe :



57
Effectif
Hommes
Femmes
43
Graphe 01 : rpartition des chondromes selon le sexe .


B/Rpartition selon lge : Tableau N02 :

.


Graphe N02 : rpartition des chondromes selon la tranche dge.
6
10
15
22
4
10
17
26
38
7
0
5
10
15
20
25
30
35
40
10ans-19ans 20ans-29ans 30ans-39ans 40ans-49ans 50ans-59ans
Nombre de cas
pourcentage
C/Selon la symptomatologie clinique : Tableau N : 03


40
2
10
6
69
4
17
10
0
10
20
30
40
50
60
70
80
Tumfaction Fracture pathologique Douleurs avec dficit de
flexion
Suite un traumatisme
Nombre de cas
Pourcentage








Graphe N03: rpartition des cas selon les signe de dcouverte







D/Selon la localisation :Tableau N : 04


38
10
6
4
66
17
10
7
0
10
20
30
40
50
60
70
P1 (proximaux) P2 et mta P3 (diaphyse) Humrus (mtaphyse)
Nombre de cas
Pourcentage
Graphe N04 : rpartition des chondromes selon le sige




E/Selon les donnes de limagerie : Tableau N 05


45
5 4 4
78
8 7 7
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
Gode pure Ostolyse
dformant los
Lsion lytique
mtaphysaire
Ostolyse
excentre
Chart Title
nombre de cas
Pourcentage





Tableau N 05 : rpartition des cas selon les donnes de limagerie





N Age/sexe

Clinique

Radiologie

Histologie
1
10ans/M

Tumfaction+Dformations

Godes+ - Rondes
(M3-P1)

Chondromatose
2
13ans/M

Tumfaction+Dformations

Godes (P2-P3)

Chondromatose
2.Maladie dOllier :
Discussion
Epidmiologie:
Age:
58 cas de chondromes

Tranche d ge: 40-49ans 38% .

Etude DALHIN : l'ge de dcouverte 10-39 ans.

Notre tude : lgre prdominance masculine avec un sexe ratio
de 1.3 % concorde avec la thorie

Clinique et para clinique
Localisation:
Latteinte de P1 : 66% des cas .

P2 et les mtacarpiens : 17 %

P3 : 10%
04 cas de chondrome humral

Littrature: 42-65% des chondromes touche les os tubaire de
la main,
- phalange proximal ++++
-mtacarpe puis phalange intermdiaire
-phalange distale avec prfrence bord ulnaire.

Une seconde localisation humral, fumral, tibiale : 50%
selon DALHIN

Symptomatologie:

notre tude:
les tumfactions 69 % des cas

La douleur avec dficit de flexion :17 % des cas , avec des
dformations.

Tous ces symptme reprsente par notre tude concordent
avec la littrature



Imagerie

L'tude para clinique reprsente par la radiologique qui diffre
d'un type a l'autre:

-une image purement godique dans 78 % des cas ;

- une ostolyse qui dforme l'os chez 8 % des cas,

- lyse de la mtaphyse humrale dans 7 % des cas,

- ostolyse excentre dans 7 % des cas,
Les rsultats motionns concordent avec la littrature

Conclusion
Les chondromes : 15 % des tumeurs osseuses bnignes


La maladie dOllier ou enchondromatose : maladie osseuse constitutionnelle rare.


diagnostic repose :un faisceau darguments ou le rsultat anatomopathologique doit
toujours tre confront aux donnes radio-cliniques


Le traitement standard : curetage comblement qui assure habituellement la gurison

Sur le plan volutif, le risque majeur de cette affection est la transformation
chondrosarcomateuse ,impose une surveillance rgulire.

Ncessit dune collaboration troite entre le chirurgien orthopdiste, le radiologue et
lanatomopathologiste.



Merci Pour Votre attention