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HIPOFUNCIN

HIPOFISARIA
DR. MI CHAEL AYUDANT RAMOS
SEDE DOCENTE HOSPI TAL SAN JOS
HIPOPITUITARISMO
Entidad caracterizada por el dficit aislado o mltiple de las hormonas secretadas por la
hipfisis.
El dficit ms comn es el multihormonal
Puede establecerse de manera progresiva, aunque no exacta, la disminucin de la funcin
hipofisaria:
1. Eje gonadal
2. Eje somatotropo
3. Eje tirotropo
4. Eje corticotropo
5. Eje prolactotropo: Este slo disminuye en la necrosis posparto (en los dems casos se eleva por lesin
del tallo o por el mismo tumor)
Etiologa de la insuficiencia
hipofisaria
Tumores de la regin hipotlamo-hipofisaria
Adenoma hipofisario, craneofaringioma,
germinoma, neurofibroma, glioma
Secundaria a hemorragia o traumatismo
Anomalas del desarrollo de la regin hipotlamo
hipofisaria
Aplasia e hipoplasia de hipfisis,
holoprosencefalia, displasia septo-ptica
Secundaria a radioterapia craneal
Enfermedades infiltrativas: Histiocitosis,
sarcoidosis
Aracnoidocele intraselar (Silla turca vaca)
Post-quirrgica
Post-infecciosa
Idioptica
Gentica: Insuficiencia aislada de GH o mltiple

Cuadro clnico
Depender del sector hormonal comprometido
En la infancia:
Talla baja con velocidad de crecimiento lenta
Puede haber hipoplasia del pene (micropene)
En recin nacidos: Hipoglicemia
En la adolescencia:
Ausencia de desarrollo sexual, o es incompleto
En la adultez
Compromiso tirotrfico: Intolerancia al fro, astenia, somnolencia, estreimiento
Dficit de ACTH: Debilidad, cansancio, hipotensin ortosttica, nusea, vmitos
Mujer: Alteraciones del ciclo menstrual (oligomenorrea, amenorrea), infertilidad, sequedad vaginal
Varn: Disminucin de libido, impotencia e infertilidad
Puede haber a veces dficit de hormona antidiurtica
Diagnstico
Requiere la evaluacin de los sectores hormonales:
Sector hormona de crecimiento: IGF-I, IGF-BP3 y GH estimulada (clonidina, arginina, insulina)
Sector gonadotrfico: FSH, LH, estradiol, testosterona. Se puede hacer un test de estimulacin con LHRH
Sector tirotrfico: Medicin de TSH (normal o baja) y T3 y T4 (ambas bajas)
Sector prolactotropo: Medicin de prolactina, y test de estimulacin con TRH
Sector adrenocorticotrfico: cortisol libre urinario en 24 h, estmulo con hipoglicemia insulnica
Se debe evaluar la etiologa de la insuficiencia hipofisaria:
Historia clnica: Descartar causas infecciosas, traumatismos
Imgenes: Resonancia magntica, TAC (para descubrir lesin ocupante)
Tratamiento
Reemplazo de los sectores hormonales afectados y resolucin de la
causa
Primero a reemplazar: Eje corticotropo (hidrocortisona de eleccin, puede
utilizarse prednisona) y adecuado consumo de sal.
No suele ser necesario el uso de mineralocorticoides (fludrocortisona)
Das ms tarde: reemplazar el eje tirotropo: levotiroxina
Una vez compensados estos 2 ejes, se pueden proceder a reemplazar los
dems ejes:
Etapa prepuberal: Hormona de crecimiento
Etapa pospuberal o en adultez: Esteroides sexuales o gonadotrofinas
El reemplazo con GH parece ser beneficiosa en adultos con dficit de estas hormonas

Talla Baja
Definicin: Talla por debajo de las 2 DE con respecto a la media para la edad (percentil 3)
Etiologa:
Nios normales con talla baja (80%): Talla baja familiar o retraso constitucional del crecimiento
Talla baja patolgica:
De inicio prenatal:
Retardo de crecimiento intrauterino (RCIU): Desarrollo disarmnico en el ltimo trimestre del embarazo
Anomalas genticas:
1. Anomalas cromosmicas: Sndrome de Down, Turner, Prader Willi
2. Anomalas gnicas (Sd. dismrficos): Sndrome de Silver-Russell
3. Displasias esquelticas: Acondroplasia o espondilodisplasia
De inicio postnatal:
No endocrinos: Desnutricin y enfermedades crnicas, radioterapia y quimioterapia, trastornos psicoafectivos
Endocrinos:
Dficit de: Hormona de crecimiento, hormonas tiroideas, dficit de factores de crecimiento, esteroides sexuales
Exceso de: Glucocorticoides



Causas de talla baja
Acondroplasia
RCIU
Sd. Silver Russell
Dficit de hormona de crecimiento
Hormona de crecimiento: Principal hormona en la regulacin del crecimiento postnatal
Representa menos del 2% de las causas de talla baja (1 en 4000 nios)
Puede presentarse aislado o asociado a otros dficit de hormonas hipofisarias
En slo el 20% se encuentra una causa orgnica (generalmente tumoral)
Cuadro clnico:
Retraso de crecimiento desde los primeros meses de vida: Menor velocidad de crecimiento
Desproporcin craneofacial: cara pequea, frente abombada, cabello fino, manos y pies pequeos,
acmulo de grasa en abdomen y miembros
Puede haber micropene, testculos pequeos y a veces criptorquidia
10% de los nios: Hipoglicemia en el perodo neonatal
Nios con dficit de hormona de
crecimiento
Diagnstico
Identificar deficiencia en la estimulacin de la hormona de crecimiento:
Test de estimulacin de GH: Con ejercicio, clonidina, arginina
El valor de la GH en la prueba normalmente debe ser > 10 ng/mL (dficit severo: < 5 ng/mL)
Identificar productos derivados de la GH:
IGF-1 (Insulin-like growth factor): Disminuido para la edad
IGF-BP1 e IGF-BP3: Protenas transportadoras de IGF-1

Tratamiento de la deficiencia de GH
Tratamiento de eleccin: Hormona de crecimiento recombinante humana (GHrh):
Dosis en nios: 0.16 a 0.24 mg/kg/semana, dividido en dosis de aplicacin SC diaria
Se debe iniciar el tratamiento de preferencia antes del inicio de pubertad
Debe terminar el tratamiento al haber evidencia de cierre del cartlago de crecimiento
Tratamientos alternativos con estimuladores de la secrecin de hormona de
crecimiento (clonidina, arginina): No han mostrado beneficios en ensayos clnicos
TRASTORNOS DE LA
NEUROHIPFISIS Y EL
HIPOTLAMO

Diabetes inspida
Diabetes inspida central:
Sndrome poliuro-polidpsico por dficit parcial o total de la hormona antidiurtica (ADH)
Etiologa:
Idioptica (25-30%)
Familiar (autosmica dominante o recesiva)
Tumoral (craneofaringioma, glioma, germinoma, linfoma): 13%
Infiltrativa: Histiocitosis
Autoinmune
Granulomatosa: Tuberculosis, sarcoidosis
Traumtica: Post ciruga craneal (9%), traumatismo craneoenceflico (20%)
Vascular: Aneurisma, isquemia
Sndrome de Wolfram: Diabetes mellitus, atrofia, ptica y sordera nerviosa
Diabetes inspida nefrognica:
Insensibilidad de los tbulos colectores a la accin de la hormona antidiurtica
Cuadro clnico de la Diabetes
inspida
Poliuria acompaada de polidipsia, generalmente de inicio brusco
Volumen urinario puede ser hasta 20 Litros al da
Frecuente la nicturia (3 a 4 micciones nocturnas acompaadas de toma de agua)
Polidipsia, generalmente con preferencia de agua fra
Si se interrumpe el acceso al agua, ocurrir una deshidratacin hipernatrmica grave
Diagnstico de la diabetes inspida
Descartar otras causas de poliuria y polidipsia: Diabetes mellitus, insuficiencia renal,
hipokalemia e hipercalcemia
Prueba de restriccin hdrica:
Medir al inicio: Peso del paciente, volumen de la primera miccin, sodio, potasio, urea, hematocrito y
osmolaridad en sangre y orina
Se mide de manera horaria el peso y el volumen de cada miccin.
Se termina la prueba si paciente pierde el 3% de su peso o dura ms de 7-8 horas
Al finalizar: Se repiten las mediciones del inicio.
Test positivo para diabetes inspida: Relacin osmolaridad urinaria/osmolaridad plasmtica menor de
1.5, y orina con baja osmolaridad en general
Se puede aadir ADH exgena, lo que provocar disminucin de la diuresis
Otraos estudios: RMN para descartar lesin en hipfisis posterior
Tratamiento de la diabetes inspida
Administracin de la hormona antidiurtica:
Desmopresina (DDAVP): Anlogo sinttico de la ADH: Administrable por va intranasal,
parenteral y enteral:
Dosis intranasal: 5-10 ug 1 a 2 veces por da
Tratamiento parenteral: Generalmente post quirrgico: 0.02 a 0.04 ug/kg
En caso de diabetes inspida nefrognica:
Se puede utilizar clorporpamida o tiazidas; Mejoran la accin a nivel renal
Tumores de la regin hipotlamo-
hipofisaria
Adenomas hipofisarios: 15% de los tumores intracraneales y 90% de los
tumores de la regin selar
Pueden formar parte de la neoplasia endocrina mltiple (MEN1), que es de herencia
autosmica dominante (adems de hiperparatiroidismo y tumores del pncreas exocrino)
Cuando se expanden por encima de la silla turca: Alteracin del campo visual
(hemianopsia bitemporal), por compromiso variable del quiasma ptico (80% de
los quiasmas por encima de la silla y 15% por delante de la misma).
Si la expansin es lateral: Lesin de los senos cavernosos: Dao de III, IV, V, VI y
arteria cartida interna
Clasificacin de las lesiones ocupantes de
espacio en la regin hipotlamo-hipofisaria
Lesiones
hipofisarias
Tumorales Adenomas
Carcinomas
Sarcomas
Metstasis
No tumorales Silla turca vaca
Causas granulomatosas o inflamatorias: TBC, histiocitosis X, sarcoidosis,
hipofisitis linfoctica, absceso hipofisario
Quistes aracnoides
Aneurismas o malformaciones vasculares
Lesiones
hipotalmicas
Tumorales Derivados de estructuras normales: Meningiomas, gliomas, sarcomas,
ependimomas
Derivados de anomalas del crecimiento: craneofaringiomas, germinomas,
hamartomas, hemagiomas
Tumores secundarios: Metstasis, infiltracin leucmica
Tumores de la regin hipotlamo-
hipofisaria
Hamartoma hipotalmico