Jos Escobar.

Ma. Beln Pallo.

Gregory Pezo.
Gabriel Snchez.
Gibsy Villacis.

 Sustancias Cristalinas.
Poseen carcter cidos y

actividad ptica.
Nuestro cuerpo sintetiza 16 aa.

 Son precursores de los pptidos.

Solo 20-22 cadenas laterales poseen codones.

en el cdigo gentico.
pH bajo: cationico.
pH alto: anionico.

 ptica

Acida-Bsica

Qumica

 Clasificacin

Esenciales

No
esenciales

Alanina
Ala, A

NO
ESENCIALES
COOH 3N +

C H
CH3

c.Asprtico
Asp, P
COOH 3N +

C H
CH2
COO-

Asparagina
Asn, N

oxalacetato

-cetoglutarato

Aspartato

Glutamina
ATP
aspartato

Asparagina
y 3AMP

COOH 3N +

C H
CH2
CONH2

asparagina
sintasa
Pirofosfato
Asparagina
AMP
glutamato

Cistena
Cys, C
COOH 3N +

CH2
SH

Glutamina
Gln, Q

COOH 3N+

C H
CH2
CH2
CONH2

Sndrome de Reye

c.Glutmico
Glu, E
COOH 3N +

C H
CH2
CH2
COO-

Glicina
Gly, G
COOH 3N +

C H
H

serina

La glicina tambin es un coagonista del receptor NMDA

para glutamato. El nmero 9
seala su lugar de unin

Prolina
Pro, P

amina
secundaria

COO
NH2

Serina
Ser, S

Amonlisis oxidativa

Conversin
reversible a glicerato

COOH 3N

C H

A partir del
gliceratos

CH2OH
A partir del
glicinas

Tirosina
Tyr, Y
COOH 3N +

C H
CH2

OH

Aminocidos esenciales.
Son aquellos que el organismo no

puede sintetizar por si mismo.

Se los adquiere mediante ingesta

directa a travs de la dieta.

Se los encuentra en garbanzos,

avena, trigo, habichuelas, maz,

lentajas, arroz y maz.

Este grupo de aminocidos est

compuesto por 9 aminocidos.

ISOLEUCINA

Composicin qumica muy parecida a la

leucina, pero su cadena lateral es no
polar; Un grupo sec- butilo. (1metilpropilo).
Enzimas involucradas en biosintesis :
Acetolactato Sintetasa, Dihidroxi-cido
deshidratasa, Valina aminotransferasa.

Catabolismo: Es sintetizada en
Acetil CoA. Que a su vez es
usada para sintetizar cuerpos
cetnicos o cidos grasos.
Se la encuentra en: Huevos,
proteina de soya, algas marinas,
pavo, pollo, cordero, queso y
pescado.

LEUCINA
Es usada para la sintesis de
proteinas.
Forma parte de la codificacin del
ARN mensajero.
Posee una cadena lateral no polar,
un grupo isobutilo (2-metilpropilo).

Reduce la degradacin del tejido

muscular.
Es usada en el hgado, tejido muscular
y adiposo.
La toxicidad de la leucina vista en la
enfermedad conocida como jarabe
de arce causa delirio y compromete
al sistema nervioso.

LISINA
Aminocido clave en la composicin de
protenas sintetizadas para seres vivos.
La lisina se sintetiza en los mamferos para
dar Acetil CoA; Esto a travs de la
transaminacin inicial con AlfaCetoglutarato.
Los requerimientos de lisina son de 1.5 g al
da. Se la encuentra en cantidades
mnimas en los cereales, pero en grandes
cantidades en legumbres.

METIONINA
La metionina es un aminocido que
contiene azufre.
Intermediario en la biosntesis de la
cistena, cartinina, taurina, lecitina,
fosfatidilcolina y otros fosfolpidos.
La mala conversin de metionina
puede llevar a una ateroesclerosis.
Es codificada por un nico codn
(AUG) del cdigo gentico.
Este codn da el inicio del mensaje
a un ribosoma para el inicio de la
traduccin de una protena desde el
ARN m.
Se la encuentra en semillas de
ssamo, nueces, pescado, carne;
Frutas vegetales y verduras poseen
pequeas cantidades de metionina.

FENILALANINA

Parte de muchos psicoactivos.

Su cadena lateral contiene un anillo

bencnico lo que lo hace parte de los
aminocidos aromticos.
Su uso excesivo produce efectos
laxantes.
Se la encuentra en las protenas como LFenilalanina; Que es la precursora de las
catecolaminas como la L-dopa,
norepinefrina y epinefrina a travs de
una etapa en la que se forma tirosina.

Se la encuentra en la carne, pescado,

huevos, productos lcteos, y de origen
vegetal.
Es parte de la composicin del
asprtamo un endulcorante artificial.
La enfermedad gentica fenilcetonuria,
afecta gravemente al cerebro en su
desarrollo y crecimiento.

 Parte de la codificacin gentica del ARN

m

TREONINA

Es sintetizada a partir del acido asprtico

via Alfa- Aspartil- semialdehdo y
homoserina.
Las enzimas involucradas en la sintesis de
treonina son: Aspartato quinasa; Alfaaspartil- semialdehdo deshidrogenasa;
Homoserina deshidrogenasa; Homoserina
quinasa; Treonina sintetasa.
Se la encuentra en requesn, aves,
pescado, carne, lentajas y semillas de
ssamo.

TRIPTOFANO
Es parte del codn gentico UGG
Esencial en la liberacion del
neurotransmisor serotonina.
En la biosntesis del triptofano participan
4 enzimas.

Antranilato fosforibosil transferasa

Fosforibosil antralinato isomerasa
Indolil 3-glicerol fosfato sintasa
Triptfano sintasa

El catabolismo del triptfano comienza con la esciscin oxidativa del enlace

2,3 del anillo de indol para formar la formil quinurenina .
La quinurenina puede sufrir dos transformaciones:
- Ruptura del carbonilo para formar alanina y ciodo antranlico mediada
por la quinureninasa.
- Hidroxilacin en la posicin 3 del anillo aromtico

 Forma parte del tejido muscular, puede

ser usado para conseguir energa por los
msculos en ejercitacin, posibilita un
balance de nitrgeno positivo

Interviene en el metabolismo muscular y

en la reparacin de tejidos.
Responsable de una enfermedad
gentica Anemia Falciforme que
presenta un tipo especial de
hemoglobina llamada Hemoglobina S.
Glbulos rojos tengan una forma de hoz
y vida media de 6 a 10 veces menor de
lo normal.
Sintetizado a partir del Ac. Pirvico,
enzimas involucradas
cido acetohidroxi isomeroreductasa.
Dihidroxi-cido deshidratasa.
Valina aminotransferasa.
Se lo encuentra en el platano, requesn,
frutos rojos, chocolates, semillas de
durazno y especias suaves.

VALINA

HISTIDINA
Los productos lcteos, la carne, el pollo
y el pescado contienen histidina

La histidina es un precursor de la
histamina, en la que se transforma
mediante una descarboxilizacin.
Removiendo el acido carboxilco de la
histidina mediante la enzima histidina
descarboxilasa se convierte en
histamina, la cual es un poderoso
vasodilatador y esta presente en
reacciones alrgicas como urticaria e
inflamacin,
Las histamina es usada para tratar la
artritis reumatoide, ulceras, anemia y
reacciones alrgicas.

 Reacciones

Es una reaccin qumica

en la que se introduce un
grupo hidroxilo (OH) en un
compuesto reemplazando
un tomo de hidrgeno,
oxidando al compuesto

Hidroxilacin

 Es el caso de la

4-hidroxiprolina o la 5hidroxilisina, que se encuentran en proporcin

importante en el colgeno

Proceso qumico en
el cual un grupo
carboxilo (COOH)
sustituye a un tomo
de hidrgeno.

El cido glutmico, por carboxilacin postsinttica se convierte en cido carboxiglutmico

Carboxilacin

Adicin de iodo
En la tiroglobulina (una protena del
tiroides), sufre diversas reacciones
de iodacin y condensacin que
originan AA como la Liotironina o
triodotironina
La liotironina sdica es el ismero L de la
triyodotironina (T3), un tipo de hormona tiroidea
usada para tratar el hipotiroidismo y el coma
mixedematoso. Se comercializa bajo la marca
Cytomel

Es un enlace covalente
que se produce cuando
dos grupos sulfhidrilo
(SH) reaccionan para
formar un puente
disulfuro o puente SS

El enlace disulfuro

El enlace disulfuro se forma por oxidacin de los grupos SH, es decir, en

presencia de oxgeno, se liberan los hidrgenos de los grupos SH y los
tomos de azufre quedan enlazados.

La cistina es el resultado de la unin de dos C por

medio de un puente disulfuro

Cisteina

Cistina

Es el mecanismo bsico de
transporte de energa desde los
lugares donde se produce hasta
los lugares donde se necesita.
Asimismo, es uno de los
principales mecanismos de
regulacin de la actividad de
protenas en general y de las
enzimas en particular

La fosforilacin

La fosforilacin de determinados
AA (fundamentalmente serina,
treonina o tirosina) convierte a una
protena activa en su forma
inactiva, o viceversa: en las
enzimas de las vas degradativas
del metabolismo, la forma
fosforilada es ms activa que la no
fosforilada, mientras que en las
vas biosintticas ocurre lo
contrario. Las enzimas que
aaden grupos fosfato a una
protena se denominan quinasas y
las enzimas que eliminan grupos
fosfato de una protena se
denominan fosfatasas

glucosilacin es un
proceso qumico en
el que se adiciona
un glcido a otra
molcula

La glicosilacin

En las glicoprotenas, la unin de los oligosacridos a la

protena puede ser de dos tipos: N-glicosilacin
(cuando se unen al grupo amino de la asparagina) y
O-glicosilacin (cuando se unen al grupo OH de la
serina o de la treonina)

 La fenilalanina no

puede ser convertida en

tirosina , un aminocido
esencial

Tratamiento:
Es diettico y hace bajar rpidamente la concentracin de la
fenilalanina en la sangre. El acido fenilpirvico y otros productor
metablicos desaparecen y la serotonina aumenta

tirosinemia
Ocurre por la ausencia o mal funcionamiento de la enzima llamada
fumarilacetoacetasa hidrosilasa (FAH) Cuando la enzima FAH no
funciona, no puede descomponer la tirosina. Luego, la tirosina y otras
sustancias dainas se acumulan en la sangre. Una de estas sustancias
se denomina succinilacetona. Cuando se acumula en la sangre, causa
graves daos al hgado y a los riones. Tambin puede causar
debilidad o dolor.
Alteraciones:
Concentracin alta de tirosina
Excrecin de compuestos
tirosilos por la orina
insuficiencia heptica
En la coagulacin

Acumulacin del acido homogentsico por un trastorno en el

metabolismo de la fenilalanina y la tirosina
Causada por un defecto en el gen HGD que codifica a la
enzima homogentisato-1,2-dioxigenasa

Alteraciones:
Aciduria
Ocronosis
Artrosis
Calculos renales

caracterizada por una deficiencia de la enzima histidasa, necesaria

para el metabolismo de la histidina
Algunos casos presentan:
Retraso metal
Defecto en el habla
Propenso a infecciones
La histidina es convertida por la
histidasa en cido urocnico, que es
metabolizado luego a cido
formiminoglutmico y por ltimo, a
cido glutmico.

Se caracteriza por niveles elevados en sangre y orina de un

aminocido llamado valina debido a un dficit de la enzima,
llamada transaminasa de la valina

Datos Clnicos
La nia de 2 meses de edad, cuyo caso fue publicado, sufra
vmitos graves, incapacidad de crecer, hepatomegalia y
letargo. Tena nistagmo y, al parecer, era ciega. Su sangre y
orina contenan concentraciones elevadas de valina, mientras
que la de otros aminocidos eran normales. Se observ una
mejora clnica despus de la institucin de una dieta pobre en
aminocidos de cadena ramificada.

El producto del metabolismo de los tres aminocidos de cadena ramificada

(Valina, Isoleucina y Leucina) normalmente es cido acetoactico y acetil
CoA. Como consecuencia de un defecto en la descarboxilacin oxidativa de
los cetocidos se produce la enfermedad.

Alteraciones
Dificultad para la toma de
alimento
o
respiraciones
irregulares.
Hay una prdida progresiva del
reflejo de Moro.
Se desarrolla luego una rigidez
muscular
generalizada,
con
flaccidez
o
sin
ella
y
comnmente con opisttonos.
Las convulsiones ocurren de
modo regular.