P

I
H

E
T
R
E

I
S
N

PU

O
LM

R
A
N

Toda elevacin de la presin

pulmonar por encima de la
normalidad.
Se admite que la presin de la arteria
pulmonar est elevada cuando la
presin sistlica es superior a 35
mmHg , la diastlica a 15 mmHg y la
media a 20 mmHg.

GRADO DE
SEVERIDAD
Hipertensin pulmonar
leve

PSAP 35-40 mmHg.

Hipertensin pulmonar
moderada

PSAP 40-60 mmHg.

Hipertensin pulmonar
severa

PSAP >60 mmHg.

FACTORES DE RIESGO Y ENFERMEDADES

ASOCIADAS

 Clculo de PSAP, analizar las caractersticas del corazn izquierdo,

la presencia de anomalas valvulares o cortocircuitos izquierdaderecha.
Los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crnica
presentan un FEV1 disminuido (volumen expiratorio forzado por
segundo disminuido)
FEV1 (80%)

Hipertrofa con sobrecarga de ventrculo derecho. Crecimiento de

AD. Desviacin del eje a la derecha

Anormal en un 90%: crecimiento de cavidades derechas, dilatacin

de arteria pulmonar y aflamiento de las arterias perifricas.
Permite evaluar la presencia de enfermedad pulmonar asociada y
de patologa del corazn izquierdo

Ecocardiogra
ma

Espirometra

ECG

Rx de trax

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

ESPIROMETRA
Patrn

restrictivo:
FVC bajo
FEV1 normal o
bajo
FEV1/FVC
normal
MMEF normal

FEV1 (80%)
volumen
espirado
mximo en el
primer segundo
de la espiracin
forzada

FVC (80%)
capacidad vital
forzada

FISIOPATOLOGA

Multifactorial

Factores genticos
(susceptibilidad
individual)

El aumento de la RVP
est relacionada con
distintos mecanismos

factores exgenos
desencadenantes
(factores de riesgo).

vasoconstriccin,
remodelado
obstructivo de la
pared de los vasos
pulmonares, la
inflamacin y la
trombosis

VASOCONSTRICCI
N

Se debe a la funcin
anormal de los canales
de potasio en las clulas
del msculo liso y a la
disfuncin endotelial

uno de los primeros

componentes del
proceso

La disfuncin endotelial:
desequilibrio entre la produccin
de sustancias vasodilatadoras
(prostaciclina y xido ntrico ) y
sustancias vasoconstrictoras
(tromboxano A2 y endotelina 1)

Muchos de estos procesos

anormales elevan el tono
vascular y promueven el
remodelado vascular.

REMODELADO
VASCULAR
afecta a todas las capas del vaso
consiste en cambios proliferativos y
obstructivos, implicando a varios
tipos de clulas

mayor proliferacin
de la matriz
extracelular
(colgeno, elastina,
fbronectina y
tenascina)

La angiopoyetina 1, un factor
angiognico esencial para el desarrollo
vascular pulmonar, est hiperactivado
en los casos de HAP y se relaciona
directamente con la severidad de la
enfermedad

INFLAMACIN
Las clulas
inflamatorias estn
presentes en todos
los cambios
patolgicos de la
HAP

las citocinas
proinflamatorias
estn elevadas en
estos pacientes

TROMBOSIS
la actividad de las plaquetas est
aumentada, con incremento en la
actividad de serotonina, inhibidor del
plasmingeno, TxA2 y fbropptido A y
disminucin de los niveles de
trombomodulina

Todo esto conduce a un estado

protrombtico, con formacin de
trombos in situ tanto en la
microcirculacin como en las arterias
pulmonares

los niveles de serotonina circulantes

estn elevados. La serotonina
contribuye al remodelado vascular
pulmonar

mutaciones del gen del receptor2 de

la protena morfogentica (BMPR2) en
la mayora de los casos de HAP
familiar, sin embargo slo el 20%
manifesta la enfermedad