Fisiologia

Univentricular

Adolfo Crdenas Aguirre

Medicina Critica Cardiovascular
Unidad de Terapia Intensiva Cardiovascular
Instituto Nacional de Pediatra

Introduccin
1699:

Descripcin de Chemineau.

Heterogeneidad de formas anatmicas.

Aumento de prevalencia:
Procedimientos Paliativos
Procedimientos no Cardiacos.
Procedimientos obsttricos.
Respuesta diferente a mtodos convencionales de tratamiento (o2)

Definicion
Anatoma determina fisiopatologa.
Van Pragh ---------------------- Univentricular / nico / Comn
Anderson--------------------- Todas las conexiones AV a un ventrculo.
Ausencia de dos ventrculos viables:
DEVI, Ausencia de una conexin AV, Canal AV
desbalanceado, Sndromes de heterotaxia.
Cardiopatas con dos ventrculos viables?

Gentica y
Epidemiologia
170 por 100mil nacidos vivos (dependientes de conducto)
54 casos por un milln de nacidos vivos (uni ventricular).
+ VI hipoplasico 2.3 por 10mil nacidos vivos.
+Atresia tricuspidea y DEVI 1 por 10mil
+Expresin polignica
+Riesgo de afeccin en hermanos y descendientes 2-5%
aprox.

Morfologia
CARACTERISTICAS COMUNES
+Mezcla de sangre. (ductus arterioso)
+Obstruccin de flujo
a) Sistmico Shock.
b) Pulmonar Cianosis.
+Obstruccin al retorno venoso y septum atrial
a) Sistmico Fuga de liquido
Bajo gasto
b) Pulmonar Congestin venocapilar
+Relacin Qp / Qs Variable.
+Intervencin paliativa estadificada.

Fisiopatologa

Sistmicas < Pulmonares

Hipoflujo pulmonar
Cianosis
Buena perfusin sistmica

<75%

>85%

Sao2 alta.
Congestin / insuficiencia
Hipoperfusion esplacnica

Pulmonares < Sistmicas

Venas pulmonares = sangre

oxigenada (95%)

Mezcla total de sangre

LIMITANTES:
+Se asume VO2 constante (estado de shock)
Monitorizar Svo2
Relacin Svo2 y DO2.
+Se asume sin patologa pulmonar
Taeed et al: SpvO2 Post Norwood.
+Relacin compleja entre Gasto, DO2 y Qp/ Qs.
Gasto cardiaco = Qp + Qs
Optimizar gasto cardiaco global
Balance Qp Qs Mejora entrega marginal de O2

Recordar que:
a) Cambios pequeos SaO2 = cambios grandes DO2
b) No estimar Qp:Qs de con alteracin pulmonar
c) Svo2 baja = DO2 baja.
d) Relacion linear DO2 y omega.

Estrategias de Manejo

MEZCLA A NIVEL ATRIAL

CIA no restrictiva
Atrioseptostomia

PERFUSION A SITIO OBSTRUCCION

Mantener Ductus arterioso permeable
Prostaglandinas y limitar oxigeno

Optimizar DO2

Transporte

Manipular Qp/Qs

RVP

RVS

Aumentar gasto global

Inotropismo

Precarga

Qs > Qp
Qp > Qs
Hiperventilacin / Alcalosis
Baja RVP
Oxigeno subatmosferico
Baja Spvo2
Reclutamiento alveolar
Baja RVP
CO2 inhalado
Mejora DO2 Cerebral
Vasoconstrictores
Mas SVR
Vasodilatadores
Baja TA y Qp/Qs
Menos Perfusion
Inotrpicos
ON y PG E

Mejoran
Baja RVPGasto

Paliacin quirrgica I
MBT
Dimetro 3.5-4mm
Incremento fijo a RVP.
Sin Circulacin Extracorprea.
Asegura Qp.
Distorsin anatmica / sobo
subclavio

Bandaje
Limita Qp
Sin robo diastolico.
Sin CEC.

Norwood (Sano)
Requiere CEC.
Asegura Qs
Limita Qp (MBT)
Sin robo diastolico (Sano)
Alta complejidad

Damus-Kaye-Stansel
Algunas variedades de DVSVD y Atresia tricuspidea con TGA.

ESTRATEGIAS MIXTAS:
Akintuerk et al 8/9 sobrevivientes (estadio II).
ESTADIO I
Stent de ductus arterioso.
Bandaje arteria pulmonar.

Asegura Qs.
Limita Qp.

ESTADIO II:
Reconstruccin neo aortica
Derivacin cavopulmonar bidireccional
ESTADIO III
Derivacin cavopulmonar total.

Complicaciones
Sndrome de Bajo Gasto cardiaco (post CEC)
Hipoxemia
Disminucin de SpvO2
Disminucin de Qp
Disminucin de SvmO2
Hiperoxemia con hipo perfusin
Enterocolitis necrozante (incidencia 3.3%)
Shock de presentacin tarda
Obstruccin de arco artico (DKS y Norwood)

Ventrculos Borderline
Ventrculo de tamao indeterminado entre normal y pequeo.

HIPOPLASIA:
rea mitral
Entrada de VI

<4.75cm2/m2
<25mm

Tasa pex-base VI a VD <0.8

Anillo artico

<6mm

Ventrculo izquierdo borderline:

Estenosis aortica critica neonatal.
Hipoplasia de arco artico.
Complejo de Corazn izquierdo hipoplasico.
Sobrecarga de presin / volumen derecha.
Reparacin bi ventricular o uni ventricular?
Decisin compleja.
Valoracin morfo mtrica, funcional y hemodinmica.
Considerar caractersticas del paciente
Reparacin Uni despus de Bi fallida = mal pronostico.

Preguntas y
comentarios

Gracias

Mastropiero, C. Tourner, S. Parallel circulations: Managing Single Ventricle

Physiology. NeoReviews 2009: 10e239-e244.
Barnea, O. Santamore W. Rossi A. Estimating oxygen delivery in Newborns with a
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Khairy, P. Poirier N. Mercier, LA. Univentricular Heart, Circulation 2007: 115. 800-812
Shwartz S. Dent C. Musa N. Single ventricle physiology. Critical Care Clinics 19 (2003)
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Marino B. Wernovsky G. Greeley W. Single Ventricle Lessions. In Critical heart disease
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