SINDROME

ANTIFOSFOLIPIDICO
Dr. David Daz Robles
HEMATOLOGO CLINICO

CRITERIOS DIAGNOSTICOS
SIDNEY 2006

1. Trombosis vascular: 1 ms episodios de

cualquier rgano.

2. Morbilidad Obsttrica:
A. Una ms muertes de fetos mayores de 10 semanas
morfolgicamente normales.
B. 1 ms partos prematuros (antes de 34 semanas)
con productos morfolgicamente normales.
C. Tres ms abortos consecutivos en ausencia de
trastornos genticos del producto y de los padres.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS
SIDNEY 2006

1. Presencia de Anticoagulante Lpico

en 2 o ms ocasiones, con un intervalo
mnimo de 12 semanas.
2. Presencia de Anticardiolipina IgG/ IgM
a ttulos altos, en 2 ms ocasiones con
intervalo de 12 semanas.
3. Presencia de Anti-2 Glicoprotena
IgG/ IgM a ttulos altos, en 2 mas
ocasiones con intervalo de 12 semanas.

SAF
CLASIFICACION
1. SAF Primario Idioptico.
2. SAF Secundario:
Colagenopatas: LES, AR, Sjgren, EMTC.
Neoplasias slidas y lquidas.
Infecciones: HIV, VPH, clamidia, sifilis, etc.
Drogas: Cocana, marihuana, penicilamina,
anticonvulsivantes, quimioterpicos.

SAF: OBSTETRICIA

La cuarta parte de mujeres que

sufren abortos a repeticin, en
ausencia de causas conocidas,
son positivas para SAF.
Los abortos se suceden despus
de la semana 10 de gestacin (a
diferencia de los abortos por malformaciones)

SAF: OBSTETRICIA
PATOGENIA

Los Anticuerpos Antifosfolipidicos inducen

injuria celular directa sobre el trofoblasto.
Potencian la apoptosis trofoblstica.
Inhiben la proliferacin y formacin del
sincicio.
Disminuyen la produccin de hCG; y,
Disminuyen la capacidad invasora del
trofoblasto.

SAF
MANIFESTACIONES HEMATOLGICAS

Trombocitopenias
autoinmunes:
Asociadas con ACL IgG.
Anemia hemoltica inmune: ACL IgM.
Anemia hemoltica microangioptica.
Neutropenias autoinmunes.

SAF
MANIFESTACIONES CARDIACAS
Valvulopatas:
Vegetaciones
(Endocarditis de Libman Sacks), disfucin
valvular apredomino mitral.
Enfermedad coronaria: infarto de
miocardio, angina, re-estenosis de
angioplastas.
Miocardiopatas dilatadas.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE
LESIONES VALVULARES
CARACTERIS
TICAS

APS

FIEBRE
REUMATICA

ENDOCARDITIS
INFECCIOSA

Fiebre
Leucocitosis
PCR
Cultivos/Serologa
APL
Eco-Cardiograma

+/+
Engrosamiento
difuso.
Calcificaciones y
fusiones mnimas

+/Engrosamiento
localizado.
Calcificaciones y
fusiones prominentes y
comunes.

+
+
+
+
Masa mvil localizada en la
superficie auricular AV. Es
frecuente la ruptura de abcesos
valvulares.

SAF
MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS
1.Enfermedad Cerebro Vascular:
TIA
ECV isqumico
Encefalopata isqumica aguda
Trombosis del Seno Venoso Cerebral.
2.Convulsiones
3.Corea
4.Cefalea
5.Sndrome tipo esclerosis mltiple
6.Mielitis Transversa
7.Hipertensin Endocraneana Idioptica
8.Otros Sndromes Neurolgicos:
Sordera neurosensorial.
Sndrome de Guillain Barr
Amnesia Global Transitoria
Sndromes Oculares
Distonia Parkinsonismo
Parlisis supranuclear progresiva
Disfuncin cognitiva
Demencia
Otros Desrdenes Psiquitricos:
Depresin
Psicosis

SAF
MANIFESTACINES CUTANEAS
Livedo Reticularis.
Sindrome de Sneddon: ECV + livedo
reticularis.
Ulceras cutneas.
Vasculitis necrotizante.
Necrosis cutneas.
Hemorragias subungueales

SAF
MANIFESTACIONES CUTANEAS

SAF
MANIFESTACIONES RENALES
LESION VACULAR
Lesin de la arteria renal (tronco o ramas
principales)
Estenosis, trombosis, oclusin.
Trombosis capilar glomerular que lleva a
esclerosis glomerular (principalmente en
SLE).
trombtica
renal
Micorangiopata
(capilares glomerulares, arterilas aferentes
y arterias interlobulares) con/ sin necrosis
difusa o focal (necrosis cortical).
Trombosis de la vena renal (uni o
bilateral)

CONSECUENCIA CLINICA
Hipertensin renovascular (severa)
Infartos renales (hematuria, dolor)
Insuficiencia renal.
HTA, insuficiencia renal, proteinuria y
atrofia cortical.
Insuficiencia renal si el compromiso es
bilateral.

SAF
MANIFESTACIONES PULMONRES
Relacionados con APS:
Embolismo pulmonar: crnico/ agudo.
Insuficiencia cardiaca izquierda.
Disfuncin valvular.
Infarto de miocardio.
Miocardiopatas.
PPH.
Hipertensin portal.
Enfermedad pulmonar veno oclusiva.
No asociado directamente con APS:
Neuropata que lleve a hipoxia crnica.
Alveolitis fibrosante.

SAF
TRATAMIENTO
En embarazadas: AAS durante todo el
embarazo. Se agrega HBPM slo si hay
antecedente trombtico previo.
Si no hay trombosis activa: no tratamiento,
profilaxis con AAS?.
Si
hay
trombosis:
anticoagulacin
permanente.
Si hay trombosis a repeticin mal control
de
la
enfermedad:
corticoides,
ciclofosfamida, etc