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Paraneoplsicos
Servicio de Neurologa
Hospital Piero
G.C.B.A.
Definicin
Importancia
La mayora preceden al diagnstico del tumor, el
reconocimiento de un SPN puede llevar al diagnstico
precoz de un cncer oculto o poco diseminado y
potencialmente tratable.
Tiempo: meses o de 1 a 3 aos antes de conocerse que
es portador de cancer.
Los sntomas del SPN a menudo son ms invalidantes
que los del propio tumor .
Area Afectada
Cancer
Encefalomielitis
hipocampo
tronco cerebral
mdula, GRP(1)
pulmn
c. purkinje
ovario, mama,
pulmn, Hodgkin
OpsoclonoMioclono
pulmn, mama,
neuroblastoma
Retinopata
Mielopata
Necrotizante
c. ganglionar?
pulmn
mdula
pulmn, linfomas
Sndrome Hombre
Rgido (Stiff-man)
mdula
mama, pulmn,
timoma, Hodgkin
Degeneracin
Cerebelosa
Subaguda
Lesin
Cancer
Neuropata Sensitiva
ganglio raqudeo
pulmn (1)
Neuropata Motora
motoneurona
linfoma
Polineuritis aguda
mielina
hodgkin, pulmn
Neuropata Sensitivo-Motora
axn
pulmn, mieloma
Neuropata Vegetativa
ganglio vegetativo
pulmn (1)
Pseudoobstruc.intestinal
plexo mientrico
pulmn (1)
Multineuritis
microvasculitis
prstata, pulmn
Neuromiopata
axn terminal?
pulmn
Eaton-Lambert
presinapsis
pulmn (1)
Miastenia Gravis
postsinapsis
timoma
Dermatomiositis
msculo
pulmn, mama
Miopata necrtica
msculo
pulmn
Encefalomielitis Paraneoplsica
Grupo de sndromes neurolgicos que se
asocian a cancer y presentan en el examen
patolgico prdida de neuronas e infiltrados
inflamatorios a distintos niveles del SNC.
Tres Grandes Sndromes:
1. Encefalitis de Tronco y Mielitis
2. Encefalitis Lmbica
3. Neuropata Sensitiva Subaguda (Denny-Brown)
1
Infiltrados inflamatorios perivasculares (1) e intraparenquimatosos (2)
caractersticos de la encefalomielitis paraneoplsica. 1. Seccin incubada
con anticuerpo anti clula T observndose parte de las clulas del infiltrado
son linfocitos T.
Encefalitis Lmbica
Curso clnico subagudo (en semanas).
Clnica: .trastornos psiquitricos ( ansiedad, depresin,
alucinaciones y agitacin psicomotriz).
.convulsiones.
.deterioro de funciones cognitivas.
.afeccin del tronco cerebral.
.afeccin del ganglio raqudeo posterior.
R.M.: se pueden observar lesiones hiperintensas en T en ambos
hipocampos.
Deteccin de anti-Hu ( 50% en CPCP ) y anti-Ma 2
Diagnstico Diferencial: . neurotoxicidad ( tto. con metrotexate).
. microinfartos mltiples ( asociado a
coagulacin intravascular diseminada).
Degeneracin Cerebelosa
Prdida severa y difusa de las clulas de Purkinje.
Cuadro clnico es tpicamente subagudo.
Sndrome cerebeloso florido.
TC. y RMN. normales inicialmente, meses despus aparecen signos Rx.
de atrofia cerebelosa.
LCR. normal o discreto de clulas y protenas.
Deteccin de anti-Yo (anticuerpos contra la clula de Purkinje);
anti-Tr (citoplasma de clulas de Purkinje) y anti-Ri (neuronas del SNC.).
Curso clnico progresivo e irreversible.
Frecuencia: carcinoma de ovario
cancer de mama
cancer de pulmn (1)
enf. de Hodgkin
Opsoclono-Mioclono
El opsoclono (trastorno de los movimientos sacdicos
oculares) sugiere una causa viral, metablica o estructural
del tronco cerebral y el diencfalo antes que un S.P.N.
Se puede asociar a vrtigo rotatorio,inestabilidad en la
marcha,disartria y mioclonas en las 4 extremidades.
No se asocia a ningn anticuerpo especfico (los pacientes
con anticuerpos anti-Ri presentan opsoclono con mayor
frecuencia).
EEG. y estudios Neurorradiolgicos son normales.
Remisin de los sntomas con el tratamiento del tumor.
Incidencia infancia: Neuroblastoma (en los primeros 4
aos).
adulto: cancer de pulmn.
Retinopata
Prdida subaguda y progresiva de la visin por degeneracin
de la retina.
Puede ser precedida por fotosensibilidad.
La ambliopa puede ser bilateral o inicialmente un ojo y a las
pocas semanas el otro.
Fondo de ojo: normal.
Electroretinograma: abolido o reduccin importante de la
amplitud de la seal.
Puede darse por infiltracin neoplsica de los nervios pticos
o por toxicidad de quimio y radioterapia.
Mielopata Necrtica
Cuadro subagudo de paraparesia flcida ascendente
progresiva, con trastornos esfinterianos y dficit sensitivo
medular.
LCR: pleocitosis moderada y aumento de protenas.
RMN: normal o engrosamiento medular en T2.
A.P.: necrosis global de la sustancia blanca y gris en varios
segmentos medulares.
Diagnstico Diferencial: metstasis neoplsicas (epidural,
leptomenngea o intramedular).
infeccin por herpes simple tipo 2.