APARATO

UROGENITAL
DR. VICTOR QUISPE
MONTESINOS
UPT-TACNA 2010

INTRODUCCION

Aparato urogenital
Aparato

urinario
Aparato genital

Mesodermo intermedio (pared posterior

de la cavidad abdominal)
Cloaca

Aparato urogenital

A.- Embrin de 21 das

B.- Embrin de 25 das

APARATO URINARIO

3 sistemas renales (intrautero)

Pronefros

4 semana (da 22)

Formado por 7 a 10 grupos celulares

Unidad vestigial excretoras: nefrotomas

 Mesonefros

Fines de 4 semana
Mesodermo de segmentos torcicos-lumbares

Mesonefros
Conductos mesonefricos
Tbulos excretores del mesonefros: glomrulo, capsula
de Bowman (medial) y desemboca en conducto
mesonefrico o de Wolff (distal)
Forma la gnada: cresta urogenital
Fines de 2 mes se degeneran
Varon: tubulos caudales y el conducto mesonefrico

 Metanefros

5 semana
Sistema colector (12 a mas generaciones)

A partir del brote ureteral (evaginacin del conducto

mesonefrico)
Urter
Pelvis
Cliz mayor, menor (2-3-4 generacion)
1-3 millones de tubulos colectores

El conjunto de tbulos colectores que desembocan en el

cliz menor: pirmide renal
Sistema excretor

Tbulo colector induce al mesodermo metanefrico en diferenciarse en

nefrona: proximal-capsula de Bowman; extremo distal-tubulo excretor

Rion

Mesodermo metanefrico
(NEFRONA)
Brote ureteral

Al nacer 1 milln de nefronas

GLOMERULO MESONEFRICO

GLOMERULO MESONEFRICO

Qu estructuras se forman a partir de la yema ureteral?

Sistema colector

El nmero de glomrulos:
Aumenta de manera gradual a partir de la semana 10
Se alcanza su totalidad en la semana 32

Despus del nacimiento el rin aumenta de tamao por:

Alargamiento del TCP y asa de Henle
Aumento del tejido intersticial

4-5 SEMANA

Embrin de 5 semanas

Embrin de 5 semanas

Embrin de 5 semanas

La cresta urogenital est compuesta por el mesonefros (en azul) y la

gnada (en rojo)

EL RION FORMA ORINA A

PARTIR DE LAS 12 SEMANAS

La taza de filtracin glomerular

alcanza su nivel maduro de
funcin alrededor del ao de edad
LA EXCRESION DE PRODUCTOS
DE DESECHO DURANTE LA VIDA
INTRAUTERINA ESTA A CARGO DE
LA PLACENTA

Regulacin molecular del desarrollo del rin

Inductor: brote ureteral

Competente: mesodermo metanefrico
WT1 (factor de transcripcin)
Factor neurotrpico derivado de la gla (GDNF)
Factor de crecimiento de hepatocitos (HGF)
Receptores de tirosincinasa RET y MET
FCF2
Protena morfo gentica del hueso 7 (BMP-7)

El brote ureteral por medio de:

PAX2 y WNT4
Laminina y colageno tipo IV
Sindecan
Cadherina E

Glandula suprarrenal

ureter
Los riones fetales

Anomalas y tumores renales

Tumor de Wilms

Mutacin en el cromosoma 11p13 (gen WT1)

Sndrome de WAGR
Aniridia
Hemihipertrofia
Tumor de Wilms
Sndrome de Denys-Drash
Insuficiencia renal
Seudo hermafroditismo
Tumor de Wilms

 Displasias

y agenesias renales

Rin displasico multiquistico

Nefronas forman quistes
Rote ureteral no se ramifica
0 conductos colectores
Agenesia renal
Mutaciones delos genes que regulan la expresin de
GDNF
SALL1: sndrome de Townes-Brock
PAX2: sndrome de coloboma renal
EYA1: sndrome bronquiootorrenal

Agenesia renal bilateral

1/10 000 RNV
Secuencia de Potter
Anuria
Oligohidramnios
Hipoplasia pulmonar
Ausencia o anomalias de: vagina, tero, conductos
deferentes y vesculas seminales

La agenesia renal puede ser uni o bilateral

Cmo explica la anomala a la derecha?

Agenesia renal bilateral

Facies de Potter
Cul es la razn de estas facies caractersticas?

Rin poli qustico congnito

Autosmico recesivo:
1/5 000
Afeccin progresiva
Conductos qusticos a partir de tbulos colectores
Autosmico dominante
1/500 1/1000
Quistes en todos los segmentos de la nefrona

Pueden sobrevivir los pacientes con rin poli qustico

congnito?

Localizacin anmala del rin

Rin plvico

Rin en herradura: 1/600

Explique el cambio de posicin de los riones:

Cmo cambia su irrigacin?
Observe como rota:

Arterias renales accesoria

Cul es el origen de las arterias renales supernumerarias?
Cul es el problema de estas arterias?

Estenosis de la arteria
renal(o sus ramas)

Cul es la causa ms comn de HTA en nios?

Renovascular

Cul es la causa de la HTA de origen renovascular

en nios?
Estenosis de la arteria renal (o sus ramas)

Cul es el origen de la duplicacin ureteral?

Dnde pueden desembocar estos urteres?

Ascenso del rion

Vejiga y uretra

Entre la 4 y 7 semana la cloaca se divide en:

Seno urogenital
Conducto anorrectal
Tabique urogenital
Perine
Seno urogenital
Vejiga urinaria: uraco o ligamento umbilical medio
Parte plvica: uretra prosttica y membranosa
Parte flica: cara ventral

A.- 5 semana

B.- 7 semana

C.- 8 semana

Modelo esquemtico

8-9 semana

Incorporacin de los ureteros a la vejiga:

El trgono vesical es de origen endodrmico o mesodrmico?

Conductos mesonefricos: conductos eyaculadores

Trgono vesical:
Inicialmente tapiz de mesodermo
Definitivo dado por mucosa endodrmica

Uretra

Mucosa endodrmica
3 mes evaginacin craneal
Prstata: varn
Glndulas uretrales y para uretrales: mujer

Desarrollo de la vejiga:
Endodermo

El epitelio de la vejiga

Mesodermo

del seno urogenital:

esplcnico

Forma el resto de la pared vesical

Ureteres

se incorporan a la

vejiga

Se forma el trgono vesical

El tabique urorrectal divide a la cloaca en un seno urogenital,

situado por delante, y un conducto anorrectal, situado por
detrs.

Anomalas de la vejiga

Fistula uracal
Quiste uracal
Seno uracal
Extrofia vesical
Extrofia cloacal

Cmo se llaman las anomalas en las figuras A, B y C?

En relacin a qu estructura estn?

Obstruccin de la
unin ureteroplvica

GLNDULA SUPRARENAL

Corteza: se desarrolla a partir del mesodermo

Mdula: se desarrolla a partir de clulas de la cresta neural.
Las clulas de la cresta neural se convierten en clulas
llamadas cromfines

APARATO GENITAL

El cromosoma Y contiene el gen SRY,

Yp11 (regin determinante del sexo en el
cromosoma Y)

SRY, factor determinante del sexo

masculino

Gnadas

Adquieren caracterstica morfolgica a la 7 semana

Deriva del mesonefros
Las clulas germinales estn en el saco vitelino prximo al
alantoides
Llegan a la gnada la 5 semana e invaden e inducen la
cresta la 6 semana
Cordones sexuales primitivos
Gnada indiferente

Embrin de 3 semanas

Relacin de cresta genital con el mesonefros y conducto mesonefrico

Los conductos paramesonfricos (en amarillo) en la

mujer
En el varn se forman los conductos mesonfricos (en
azul claro)

SRY

Testculo

Cordones sexuales
primitivos o medulares

Tbulos seminferos

tbulos de la red de
Haller o rete testis
Conductos eferentes
(tbulos excretores del
mesonefros)
Conducto deferente
(conducto mesonefrico o
de Wolff)

Tnica albugnea
4 mes, los cordones constituidos por:
Clulas germinales primordiales
Clulas sustentaculares de Sertoli (epitelio superficial)
Clulas sustentaculares de Leydig aparecen 6-7 semana
8 semana producen testosterona
TESTICULO DETERMINA LA DIFERENCIACION DE

LOS CONDUCTOS GENITALES

GENITALES EXTERNOS

Cordones testiculares

Ovario

Cordones sexuales se disgregan y desaparecen junto con

algunas clulas primordiales: medula ovrica

Epitelio superficial en 7 semana: cordones corticales

4 mes se disgregan: clulas foliculares alrededor de clulas
germinales primordiales: oogonios

Cordones primarios corticales y medulares (estos ltimos son

reemplazados por el mesnquima de la futura mdula ovrica)
Segunda generacin de cordones corticales (2) originarn los
folculos de la corteza ovrica

Conductos genitales
Periodo indiferente

2 pares de conductos genitales

Conductos mesonefricos (de Wolff)
Conductos paramesonefricos (de Muller), invaginacin
de la cresta urogenital
Fusin caudal de conductos para mesonefricos:
Conducto uterino
Tuberculo paramesonefrico o de Muller

2 mes

Descenso del ovario

Las trompas como el tero derivan del mesodermo

paramesonfrico

Regulacin molecular del desarrollo de los conductos

genitales
SRY y SOX9

Testculo

Factor de
Esteroideogenesis 1 (SF1)

FGF9

Conducto
mesonefrico

Diferenciacin de clulas de Sertoli y de Leydig

SOX9 (gen autonmico, regulador de la transcripcin)

Se une a la regin promotora del gen SRY
Factor inhibidor de Muller (FIM)
SF1 con SOX9-

FIM

Regresin de los conductos

paramesonefricos (de Muller)

SF1----clulas de Leydig---testosterona
Dihidrotestosterona-testosterona----receptor intracelular de alta
afinidad
Complejo hormona-receptor transportado al ncleo donde se
une al ADN
Testosterona-receptor
conductos mesonefricos

1.
2.
3.
4.

Conductos eferente
Epiddimo
Conductos deferentes
Las vesculas seminales

Dihidrotestosterona-receptor

Diferenciacin de genitales externos masculinos

 Gen

WNT4 determinante del ovario

DAX1 inhibe SOX9

Estrgenos
Conductos paramesonefricos (Muller)
1.
2.
3.
4.

Trompas
tero
Cuello
Porcin superior de la vagina

Estrgenos

Genitales externos

Labios mayores, menores, cltoris y porcin

inferior de la vagina

Conductos genitales masculinos

Tbulos excretores proximales : tbulos epigenitales: conductos

eferentes
Tbulos colectores caudales: tbulos paragenitales: paradidimo
Remanentes de conductos mesonefricos: apndice del
epiddimo, conducto del epiddimo
Desde la cola del epiddimo hasta la vescula seminal: conducto
deferente---conducto eyaculador
Conducto paramesonefrico degenera, excepto el apndice del
testculo

Descenso testicular

Descenso testicular

Conductos genitales femeninos

Los conductos paramesonefricos tienen 3 porciones

Craneal, verticaldesemboca en la cavidad abdominal
Trompa uterina
Horizontal, atraviesa el conducto mesonefrico
Caudal, vertical---se fusiona con el lado opuesto
Conducto

uterino

Repliegue pelviano transversal: ligamento ancho del tero

Fondo de saco recto uterino

Fondo de saco vesicouterino

Conducto paramesonfrico
forman los oviductos (en amarillo) y el tero (en lila)

 Vagina

Conductos mesonefricos fusionados entran en

contacto con seno urogenital
Bulbos senovaginales---lamina vaginal maciza (5 mes
canaliza)
Fondo de saco vaginal: paramesonefrico
Conclusin: Tercio superior conducto uterino
dos tercios inferioresseno urogenital
Himen:
Revestimiento epitelial del seno
Capa de clulas vaginales
Conducto mesonefrico remante: quiste de Gartner

La vagina, tiene un doble origen: su porcin superior (cpula

vaginal) deriva del mesodermo del conducto paramesonfrico;
sus 2/3 inferiores derivan del endodermo del seno urogenital

Defectos uterinos y vaginales

tero didelfo
tero arqueado
tero bicorne
tero bicorne unicollis
Atresia del cuello uterino
Duplicacin vaginal
Atresia vaginal

Genitales externos
Periodo indiferente

3 semana clulas mesenquimales de la lnea primitiva van a

membrana cloacal
Pliegues cloacales
Craneal-----tubrculo genital
Caudal -----Pliegue uretral y pliegue anal
Alrededor del pliegue uretral:
Eminencias genitales
Escroto
Labios mayores

Tabique divide a la membrana cloacal en una membrana anal y otra urogenital

Rodeando a la membrana urogenital se encuentran el tubrculo genital, los
pliegues uretrales y las eminencias o prominencias genit

Los genitales externos derivan de tres estructuras

primitivas: el tubrculo genital, los pliegues uretrales y
las eminencias o prominencias genitales

 Genitales

externos masculinos

Andrgenos: testculos fetales

Tubrculo genital: falo, tracciona los pliegues uretrales
revestimiento endodrmico
3 mes: uretra peniana
4 mes: clulas ectodrmicas del glande ---meato uretral
externo
Eminencias genitales: eminencias escrotalestabique
escrotal

En el varn los pliegues uretrales se fusionan

para formar la uretra peneana

Las eminencias se fusionan y forman las bolsas escrotales (en

amarillo), mientras que del tubrculo genital se forma el glande peneano
(en azul)

tubrculo genital crece para formar el pene.

Anomalas de los genitales masculinos

Hipospadias
Fusin incompleta de los pliegues uretrales en cara ventral
del pene
3-5 por 1000 nacimientos
Epispadias
Desembocadura del meato de la uretra en el dorso del pene
Acompaado de extrofia vesical
1 por 30 000 nacimientos

A.- Esquema de sitios que puede ocupar los orificos

uretrales anormales B. Uretra desemboba en superficie
ventral del pene C.- Extrofia vesical con epispadias

 Extrofia

vesical

Mucosa de la vejiga queda expuesta al exterior

Por falta de migracin del mesodermo

Micropene

Hipogonadismo primario
Disfuncin hipotalmica o hipofisiaria
Menor a 2.5 desviaciones estndar por debajo de la media

Pene

bfido o doble

Por divisin del tubrculo genital

Genitales externos femeninos

Estrgenos
Tubrculo genital: cltoris
Pliegues uretrales: labios menores
Eminencias genitales: labios mayores
Surco urogenital: vestbulo

5 meses

Al nacimiento

Pliegues uretrales forman los labios menores

Eminencias genitales los labios mayores

72 das

76 das

Tubrculo genital forma el

cltoris

Defectos en la diferenciacin sexual

Sndrome de Klinefelter

Cariotipo 47, XXY (XXXY)

Anomala de diferenciacin sexual mas comn
1 por 500 varones
Infertilidad, ginecomastia, hipoandrogenismo
No disyuncin de homlogos XX

 Disgenesia

gonadal

Ovarios: estras gonadales, ovocitos-ausentes

Fenotipo femenino
46,XY?

Disgenesia gonadal femenina XY

Sndrome de Swyer
Mutaciones puntuales o deleciones SRY
No menstran
No caracteres sexuales secundarios en la pubertad

 Sndrome

de Turner

Cariotipo 45,X0
Baja estatura, paladar ojival, membrana cervical, trax en
escudo, anomalas cardiacas y renales e inversin de los
pezones

 Hermafroditas

Individuos con caractersticas de ambos sexos

Combinacin de testculo y ovario
70% de casos cariotipo 46, XX
tero
Genitales externos ambiguos

 Seudohermafroditismo

Sexo genotpico
Sexo fenotpico
Testculos: seudohermafrodita masculino
Ovarios: seudohermafrodita femenino

Sndrome

de insensibilidad a los andrgenos

(sndrome de feminizacin testicular)

1 por 20 000 RN
Cariotipo 46,XY
Fenotipo femenino
Por falta de receptores androgenicos (dihidrotestosterona)

Descenso testicular

Fin de 2 mes testculo y mesonefros unidos a pared abdominal

posterior: mesenterio urogenital

Ligamento genital caudal

Gubernaculo

GRACIAS