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Degradacin y Biosntesis
Triacilglicridos
importante
Papel
40%
energa
animales
necesidades energticas
mitad
rganos
hgado
corazn
msculos esquelticos
cidos grasos
oxidan y activan
mitocondrias
Dioxido de carbono
y
Agua
Tejidos animales
cidos grasos
n par de tomos de C
Sintetizan
Degradan
adicin o subtracin
fragmentos de 2-Carbonos
Albert Lehninger
Homogeneizados hepticos
Mitocondrias de las
Clulas hepticas
origina
cidos Grasos
Llegan al citosol
seroalbumina
LIPASAS
Citosol
no pueden atravesar las membranas mitocondriales
deben experimentar
R-COOH + ATP
CoA-SH
Acetil-CoA
hidrolisa para formar
cido graso libre
Y
CoA-SH
2-fosfato
G = - 6.9 kcal/mol
Reaccin global
cido graso + ATP + CoA-SH
G = - 7.1 kcal/mol
Acilograso-SCoA
Carnitina
Acilograso-carnitina
CoA
Humanos y vertebrados
sintetizan carnitina a partir de lisina
Primera
cidos grasos experimentan
eliminacin de 2C
inicia extremo carboxilo de la cadena de cido graso mediante srie
repetida de pases
Unidad acetilo 2-C
en forma acetil-CoA
cido palmtico
sufre 7 pases
(cido graso de 16 C)
Cada pase
Fin de 7 pases
Formando 8 fragmentos de 2C
que aparecen
Forma de grupos acetil-CoA
Acetilo de acetil-CoA
Fase 1
8 fragmentos 2C
Acetil-CoA
oxidan
CO2 y H2O
Fase 2
Etapa de deshidrogenacin
Etapa de hidratacin
Etapa de deshidrogenacin
Etapa de ruptura
La reaccin global
Palmitoil-SCoA+7CoA-SH + 7FAD + 7 NAD + 7 H2O
8 Acetil-S-CoA + 7 NADH + 7 FADH2 + 7H
cido propionico 3C
fermentacin
carbohidratos
Propionato asi formado es absorbido
pasa
hgado
Sangre
oxida
otros tejidos
Proviene de
Oxidacin de cidos grasos de n impar
Degradacin por oxidacin
metionina
valina
isoleucina
Humanos
Diversos desrdenes genticos en el metabolismo del metilmalonil-CoA nios
Hipoglicina A
Metilen ciclopropilacetato
Consecuencia
Provoca disminucin del azcar en la sangre
Inhibidor de la
Oxidacin butiroil-CoA
acetoacetato
D--hidroxibutirato
Acetoacetato
D--hidroxibutirato
no se oxidan en el higado son transportados por la sangre
hasta los tejidos perifericos donde se oxidan ciclo del cido ctrico
Cuerpos cetonicos
Hidroximetilglutaril-CoA sintetasa
Hidroximetilglutaril-CoA liasa
Compuesto volatil
Presente en cantidad significativa en la
sangre de diabticos
Olor dulce caracterstico de su alimento
con frecuencia se confunde con aroma del
alcohol
Objetivo
Cetosis
Diabetes
consecuencia
hgado compensa quemando cidos grasos y esto provoca
super produccin de cuerpos cetonicos por el hgado
Tejidos perifericos
D--hidroxibutirato + NAD
acetoacetato + NADH + H+
Succinil-CoA + acetoacetato
Succinato + Acetoacetil-CoA
transferasa 3-cetoacetil-CoA
CoA-SH
2 acetil-S-CoA
Ciclo de cido ctrico para su oxidacin
completa en los tejidos
Acilograso
Oxidacin en la mitocondria
Conversin en triacilglicridos
o
fosfolpidos
Acil-CoA citosolico
Acetil-CoA
matriz mitocondrial
Etapa determinante de la
va
velocidad de oxidacin cido-graso
Carnitina
Oxidarse hasta
CO2
Ciclo del cido ctrico
Parati
Estadio Maracana
Ipanema
Ipanema
Po de Aucar
Morro da Babilonia
Niteroi
Cabo Frio
Buzios
Saquarema
Mangaratiba
Biosntesis de Lipidos
cidos grasos
lipidos
acetil-CoA
precursor inmediato
mayor parte
grupos 2-carbonos
incorporan
acetil-CoA en el citosol
procede
acetil-CoA intramitocondrial
Transferasa malonilo
Sintetasa 3-ceto
Acil-ACP
Reductasa 3-cetoacil
ACP
Transferasa acetilo
ACP
Reductasa enoil-ACP
Deshidratasa 3-hidroxiacil-ACP
1. En su localizacin intracelular
Oxidacin
Localizacin intracelular
citosol
mitocondria
ACP
CoA
Malonil-CoA
Acetil-CoA
NADPH
FAD, NAD
Participacin de CO2
Si
No
elongacin
Palmitoleico (C16)
denaturacin
Prostaglandina G1
elongacin
Eicosatrienoico (C20)
desaturacin
Araquidnico (C20)
Regulacin de la biosntesis
Citrato
Mitocondria se difunde haca el citosol por medio de lanzadera
Citosol constituye seal que el ciclo de cido ctrico halla abastecido
suficientemente con un combustible y exceso de acetil-CoA
Triacilglicridos y fosfolipidos
Fosfatidiletanolamina
Fosfatidilcolina
Precursores comunes de
acilograso-CoA
3-fosfato de glicerilo
Insulina
Degradacin de Triacilglicridos
libera glicerina que se convierte en glucosa sangunea
como consecuencia
Fosforilacin enzimtica hasta Fosfato glicerilo
Biosntesis Fosfoglicridos
ATP
ADP
3-fosfato de glicerilo
2 acilo graso CoA
2 CoA
L-fosfatidato
H2O
Pi
CDP-etanolamina
CDP-colina
CMP
Diacilglicrido
Ruta de recuperacin
CMP
Fosfatidilcolina
Fosfatiletanolamina
Ruta de nuevo
Metabolismo de lpidos
Metabolismo Esfingolpidos
Esfingolpidos o sus productos de degradacin acumulan en tejidos en
grandes cantidades. Donde el ritmo de su sntesis es normal pero su
degradacin se interrumpe
crebro
bazo
hgado
Crebro
Bazo
ganglisido especfico
ausencia
N-acetilhexosaminidasa
enzima lisosmica, degradativa que hidroliza
enlace especfico
N-acetil-D-galactosamina y D-galactosa
Enfermedades Lisosmicas
Enfermedad
Enzima ausente
Enfermedad de Fabry
Gangliosidosis
-galactosidasa
Sndrome de Hurler
-L-iduronidasa
Enfermedad de Gaucher
Glucocerebrosidasa
Enfermedad de Krabbe
Galactosilceramida--galactosilhidrolasa
Manosidosis
-manosidasa
Enfermedad Niemann-Pick
Esfingomielinasa
Enfermedad de Tay-Sachs
N-acetil-hexosaminidasa