Você está na página 1de 99

URTICARIA

Definicin

Sndrome reaccional de la piel y mucosas que se


caracteriza por la presencia de edema en la dermis
superficial y epidermis y ronchas papulares o en
forma
de
placa,
pruriginosas,
eritematosas,
evanescentes y de aparicin fugaz.

Bedin, 2007. Urticaria: causas y tratamiento.

epidemiologa
15-20% 1vez
20% AGUDA
1% CRNICA

30-50
lactantes
adolescent
es
48% RA
21% ASMA
MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND
PRACTICE.
8% DA
Gonzlez J. et al., 2005. Correlacin entre uCI e
infeccin por H. pylori.

3.4-4.8%
Infecciones
13-51aos (34)
24-80%

CLASIFICACIN

URTICA
RIA

Aguda
<6seman
as
Crnica
>6seman
as

UC 15
UCI 1a
20% fsica

30-40%
autoinmu
ne

80%
idioptica

Mastocito
Basfilo

MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND


PRACTICE.

Fase Temprana

FASE TARDA
LT
TX
PG
Factor quimiotctico Eo

ETIOLOGA

Urticaria

IgE
Inmunolgicas

Complemento
Autoinmunidad
Activacin directa
AINES

No-inmunolgicas

Psicgeno
Infecciones
Fsicas

Inmunolgicas
Mediadas

por IgE

Alergia

a alimentos

Alergia

a medicamentos

Alergia

venenos

Aero

alrgenos

Inmunolgicas
Mediadas

por Complemento

LES
Enfermedad
Urticaria

del Suero

Vasculitis

HS
III

LES
Linfoma y
Malignidad
Frmacos
(IECA, AB)
Idioptica

Autoinmune

30% - 40% CIU

IgG anti IgE y anti FcRI

Autologus Serum Skin Test (ASST)

Histamine-Releasing Activity (HRA)

ELISA autoAb

AutoAb contra tiroides

Disfuncin Mastocito Cutneo

Clulas normales

Hipersecrecin histamina

Canales Transient Receptor Potential (TRP)

Flujo intracelular Ca++

Disfuncin Mastocito Cutneo

Basfilos Sanguneos

Basopenia

Reclutamient
o

Ba tejido

Basfilos Sanguneos

Hiporespuesta de Basfilos

AINES

MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND


PRACTICE.

Activacin directa

Medicamentos: Morfina, codena.

Alimentos: fresas, pescado, mariscos

Medios de contraste radiolgico.

Similares a IgE.

MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND


PRACTICE.

Liberacin de mediadores
Efectos quimiotxicos
directos
Activacin no inmune del
C
Efectos hemodinmicos
Estimulacin vagal
Inhibicin enzimtica

PSICGENA

10% UC

Estimula
cin
cutnea

Fibras
C

Vasodilatad
or

Reflej
o
axona
l

Sustan
cia P
Mastocit
o
Histamin
a

MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND


PRACTICE.

INFECCIOSA
IgE
CagA
TH1 TH2

en mucosa gstrica:
IL8
PAF
LT B4 y C4

Sricos:
Virus: HA, HB, EB, CMV, Coxsackie. Ab anti CagA
IgE
Bacterias: Streptococo

Parsitos: Ascaris, Ancylostoma, Filaria,


Giardia, Strongiloides, E. histolytica.
Hongos: Tricophyton y Candida.
Cuevas 2006. Frecuencia de infeccin por H. pylori
en pacientes con urticaria crnica.

Urticaria crnica fsica


NOMBRE

DESENCADEN
A

PRUEBA

MANIFESTACIN

Dermografis
mo

Caricias,
rascado,
presin

Caricia con
punta de lpiz o
abatelenguas

1-5%, lineal por


30-2h
-(IgE)

Por presin
retardada

Presin 2012hrs
antes

Cabestrillo con
7kg x15

En palmas,
plantas y nalgas
x24h
-(?)

Colinrgica

T (ejercicio,
agua,
emociones,
condimentos)

Bicicleta fija x15


despus de
sudor o calor en
brazo 42 con
agua

Ronchas
pequeas, halo
eritematoso, con
mareo,
angioedema y
sncope
-(CC)

MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND


PRACTICE.

Urticaria crnica fsica


NOMBRE

DESENCADEN
A

PRUEBA

Por fro

Aire, objetos o
lquidos fros

Hielo x5 en
brazo

Por calor

Objetos
calientes

Tubo con agua


45C

Por ejercicio

Ejercicio

Caminadora

MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND


PRACTICE.

MANIFESTACIN
Adquirida: +/- 3m75
Familiar: ausom.
Dom.
-(Ab sricos?)

Urticaria crnica fsica


NOMBRE

DESENCADEN
A

PRUEBA

Acuagnica

Agua a
cualquier T

Solar

Exposicin solar Exposicin a


UVA, UVB, luz
visible

Vibratoria

Cortar csped,
bicicleta,
maquinaria

MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND


PRACTICE.

Compresas con
agua 35C x30

Vortex x10

MANIFESTACIN
Ronchas pequeas
-(?)
-(Activacin de
molculas
precursoras)

Manifestaciones clnicas
RONCHAS

MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND


PRACTICE.

Manifestaciones clnicas
40% + ANGIOEDEMA

MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND


PRACTICE.

Manifestaciones clnicas
40% + DEMOGRAFISMO

MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND


PRACTICE.

severidad
PUNTUACIN

RONCHA

PRURITO

Ninguna

Ausente

Leve <20/24h

Leve

Moderada 2150/24h

Moderado

Intensa >50/24h

Intenso

MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND


PRACTICE.

diagnstico
Eos, PCR, IgE, vel.
Sedimentacin
TSH
Abs tiroideos

MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND


PRACTICE.

Prick
Provocacin

H. Pylori
S. aureus
Biopsia

Urticaria a frigore

Se sujeta (sin presionar) un cubito de hielo dentro


de una bolsa en la parte anterior del antebrazo
durante 5 min., se mira la reaccin a los 10 min.

Se considera positiva si aparece una


lesin eritematosa y palpable en la zona
de aplicacin.

Se considera negativa si nicamente hay


eritema o prurito/ardor.

Si el test es positivo:

Se aplicar de nuevo el cubito en reas


distintas durante tiempos decrecientes de
un minuto (4 minutos, 3 minutos, 2
minutos) hasta determinar el mnimo
tiempo de estimulacin necesario que
desencadena una respuesta positiva.

2 formas
URTICARIA
COLINRGICA

Prueba de ejercicio: Realizando


ejercicio hasta empezar a sudar y a
partir de entonces seguir 15 minutos
ms o hasta que aparezcan las
lesiones.
Facilita la aparicin de lesiones el
hecho de que el paciente est con
ropa de abrigo y el cuarto a
temperatura ambiente.

Sumergiendo el cuerpo en bao a 42C


monitorizando la temperatura corporal. Una vez se
incremente un grado C, seguir durante 15
minutos.

La lectura se realiza de forma inmediata tras


la prueba y a los 10 minutos de finalizar.

La prueba es positiva cuando aparece una


erupcin de pequeos habones sobre fondo
eritematoso, preferentemente en tronco.

De forma caracterstica remiten cuando se


disminuye la temperatura corporal, bien
permaneciendo en habitacin con aire
acondicionado o tras la ducha.

En las guas europeas se aconseja realizar siempre la


prueba de inmersin a las 24 horas de la prueba de
ejercicio si ha sido positiva para diferenciar la urticaria
colinrgica de la urticaria o anafilaxia inducida por
ejercicio.

URTICARIA POR PRESIN

Consiste en aplicar presin vertical sobre la


piel.

La prueba puede realizarse sobre el hombro,


la espalda, muslos o bien cara volar del
antebrazo.

Hay tres formas de llevarla a cabo

Suspendiendo durante 15 minutos en el hombro, muslo o brazo dos


pesos colgados de una cinta de 3cm de anchura de 7Kg de peso total.

Aplicando un cilindro metlico verticalmente sobre la piel, con un


soporte, que permite conocer la presin exacta y realizar estudios de
umbral de intensidad.

Cilindros de of 1.5 cm de dimetro de 2.29 kg (127 kPa) a 4.79 kg


(266 kPa) hasta 15 minutos en la espalda

Cilindro de 1.5 cm de dimetro de 2.5 kg (139 kPa) y 3.5 kg (194 kPa)


sobre el muslo durante 20 min.

Cilindros de 6.5 cm de dimetro de 5 Kg (14.8 kPa) durante 15 min


sobre la cara anterior del antebrazo

Emplear el
dermografmetro a
100g/mm2 durante 70
segundos. El
dermografmetro es un
dispositivo que ejerce
presin exacta sostenida

Se debe realizar la lectura a las 6 horas de la prueba. Es


aconsejable realizar lectura inmediata y a los 30 minutos para
descartar dermografismo.

Es positiva cuando aparece angioedema con o sin eritema en la


zona donde se ha ejercido la presin

URTICARIA VIBRATORIA

Material necesario: Agitador de tubos de laboratorio.

Apoyar la cara volar del antebrazo sobre el agitador a 1000rpm


durante 10 minutos, esperar 10 minutos y leer

El test es positivo si aparece


en la zona de contacto con el
agitador angioedema
acompaado o no de prurito.

URTICARIA SOLAR

El diagnstico de urticaria solar se confirma mediante fototest.

El criterio diagnstico de una prueba positiva es que se produzca un


eritema pruriginoso o erupcin habonosa de forma inmediata a la
exposicin de luz que desaparece en pocos minutos.

Se realiza con distintas fuentes de luz (UVB, UVA y luz visible)


para determinar el espectro responsable, solo en raras
ocasiones se debe a luz infrarroja1

Lectura: inmediata, despus de 10 minutos del test. Es recomendable


realizar una nueva lectura a las 6 y 24 horas.

La reaccin es positiva si aparece un eritema pruriginoso y/o habn


durante o despus de la irradiacin, que desaparece habitualmente
en minutos.

Un resultado negativo de una nica fuente de luz no excluye el


diagnstico de urticaria solar.

Si el test es negativo puede necesitarse aplicar la luz en la zona


afectada previamente con otras fuentes de luz (como policromticas),
un proyector de diapositivas o la luz natural directa.

URTICARIA LOCALIZADA POR CALOR

Aplicacin de una fuente de calor en la cara extensora del antebrazo


durante 5 minutos.

Esta fuente puede ser:

Un recipiente metlico o de cristal con agua a 44--45C.

Tempt--test a 45C.

Cilindro calentado a 50C o 55C.

La lectura se realiza 10-15 minutos despus de retirar la


fuente.

El resultado es positivo si aparece una lesin palpable,


habonosa, en el rea de aplicacin de la fuente de
calor.

En caso de positividad es conveniente determinar el


umbral de temperatura y tiempo capaz de inducir una
respuesta positiva.

URTICARIA ACUAGNICA

Se realiza aplicando una compresa de agua a


temperatura ambiente (aproximadamente 35-37C)
en la regin superior del tronco durante 30 minutos.

Las lesiones, similares a las de la urticaria


colinrgica, pueden aparecer al cabo de 2 a 30
minutos de la exposicin.

En algunos casos es necesario sumergir reas


concretas del cuerpo en agua o proceder a
observar al paciente durante un bao o ducha.

DERMOGRAFISMO

Se debe realizar en la espalda o bien cara volar


del antebrazo

Se puede realizar de dos formas:

1.

Rascando la piel de forma lineal con un objeto


romo (tapn de bolgrafo romo, depresor, etc.)

2.

Aplicando el dermografmetro a 36g/mm2


(353 kPa).

Cuando es positivo a 60 g/mm2 (589


kPa) o ms indica dermografismo
fisiolgico.

Leer a los 10 minutos.

Es positivo cuando aparece habn con


o sin prurito siguiendo la zona de
rascado o aplicacin del
demografmetro.

El eritema sin habn no es diagnstico


de dermografismo sintomtico

Pruebas de laboratorio

Las pruebas de laboratorio destinadas al diagnstico de la alergia


dependiente de la IgE consisten en la determinacin de la IgE total
(prueba de radio-alergoinmunoabsorcin, RIST) y en la valoracin de la
IgE especfica de alergeno (prueba de radioalergoinmunoabsorcin,
RAST).

El uso del RAST debiera limitarse a los casos en los


que las pruebas cutneas son impracticables, cuando
se requiera la confirmacin de una alergia por
discrepacia de las diferentes pruebas o por
investigacin.

Otros mtodos desarrollados para el estudio de la


alergia mediada por IgE son la determinacin
espectrofluoromtrica de la histamina en el
sobrenadante de extractos leucocitarios, la prueba
de degranulacin de los basfilos y el test de
transformacin linfocitario.

Urticaria dermogrfica

IgE y complemento son normales.

Incremento de los niveles de IgM en un 23%

Los niveles sricos de alfa1-antitripsina y de alfa2-antiquimotripsina estan


disminuidos.

En el dermografismo urticrico puede coexistir con un hipertiroidismo o una


infestacin parasitaria.

Urticariaa frigore
incremento
hemolisis

de las crioglobulinas en un 20%

en un 5%

criofibringeno
Leucocitosis
Eosinofilia

en un 3%

Urticaria colinrgica

leucocitosis

Urticaria solar

Todos los estudios de laboratorio rutinarios suelen estar dentro de los


lmites de la normalidad.

Urticaria por calor

Todos los estudios de laboratorio de rutina, incluyendo estudios


inmunolgicos exhaustivos, suelen ser normales.

Se han descrito pacientes aislados con IgM y con IgE elevada


respectivamente.

Pruebas de provocacin cutneas

Las pruebas de las reacciones urticariales dependientes de los


mastocitos se llevan a cabo por alguno de estos cinco mtodos:

1.

Prueba epicutnea abierta

2.

Prueba "rub" o por frotamiento

3.

"prick test

4.

"scratch tes"

5.

Pruebas intradrmicas.

Tratamiento

El diagnstico entre urticaria aguda o crnica es bsico dada la


implicacin teraputica que conlleva.

Urticaria aguda

La eficacia de la teraputica radica en primer lugar en descubrir cual es el


agente etiolgico responsable de la urticaria.

Evitar su contacto o ingesta es pues el segundo eslabn en el esquema


teraputico.

Los antihistamnicos H1 seran los frmacos de eleccin, en casos


leves- moderados suele ser suficiente la monoterapia.

Una mala respuesta a los antihistamnicos puede obligar a la


administracin de corticoides por va oral a dosis nica matinal y
alterna durante un periodo limitado de tiempo (no suele ser
necesario ms de 10 das).

No deben utilizarse corticoides tpicos ni antihistamnicos tpicos


ya que no suelen tener ninguna eficacia frente a las lesiones
drmicas y por el contrario son capaces de desencadenar
reacciones de fotosensibilidad.

Cuando nos hallamos ante un angioedema que compromete


seriamente la integridad del individuo o se trata de una
manifestacin ms de un cuadro de anafilaxia, la primera actitud
teraputica es la administracin por va intramuscular de
adrenalina simultneamente a un antihistamnico anti H1 y un
corticoide sistmico

Urticarias crnicas

En el caso de las urticarias crnicas los antihistamnicos tienen una


eficacia relativa puesto que los responsables de las mismas son otros
mediadores distintos de la histamina

En la urticaria por presin el uso de uno de estos antihistamnicos


(cetirizina) a altas dosis puede ser efectivo, aunque en ocasiones slo
los corticoides sistmicos suelen ser efectivos.

En el caso de las urticarias por fro el antihistamnico de eleccin es la


difenhidramina, en ocasiones se obtiene una mejor respuesta con la
asociacin hidroxicinaciproheptadina.

La urticaria colinrgica responde bien al uso de la hidroxicina mejor


que con otros antihistamnicos.

En los casos de urticaria por presin estaran indicados los corticoides,


sobre todo en los casos graves, su administracin a dosis nica matinal
y alterna minimiza sus efectos secundarios.

Se han mostrado eficaces los antiinflamatorios no esteroideos, es por


ello que se suelen asociar a antihistamnicos, si bien estos ltimos son
poco eficaces administrados aisladamente.

Para la urticaria solar lo ideal es la utilizacin de filtros solares as


como la exposicin progresiva; los frmacos habituales
(antihistamnicos, corticoides) son poco eficaces.

No existe un antihistamnico especfico frente a los casos de


dermografismo si bien ocupa una primera lnea el grupo de los
llamados de primera generacin tipo difenhidramina; en la
mayora de los casos no precisa ningn tipo de tratamiento.

Diagnstico diferencial
Congnito
Fiebre
Inflamaciones

Sx Sx
Muckle-Wells
Sx Schnitzler
Gleich
Angioedema
episdico
asociado a
eosinofilia

Fiebre kg
MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND
PRACTICE.

Fiebre
Artralgias
Linfadenopat
as

Diagnstico diferencial
ERITEMA POLIMORFO MENOR

Lesiones en cocarda o escarapela


tpica compuestas por tres anillos
concntricos palpables:

el anillo interno o central es


eritematopurprico (con o sin ampollas)

el del medio es plido

el externo eritematoso con lmite


externo neto.

Fijeza de las lesiones, que permanecen


en el mismo sitio por >24h,
bilateralidad y ausencia de prurito.

MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND


PRACTICE.

Diagnstico diferencial
PRURIGO O URTICARIA PAPULAR

Papulo-vesiculas drmicas o ndulos,


intenso prurito.

Causada por reaccin inmunolgica que


produce
la
picadura
de
diferentes
ectoparsitos: los responsables ms frecuentes
son los mosquitos, las pulgas y las chinches.

Los mosquitos producen lesiones en reas


como la cara o las extremidades y en la
superficie expuesta del tronco.

Las
de
las
pulgas
se
ubican
ms
frecuentemente en reas de presin, como la
cintura, debajo de las medias y en las
extremidades.

Las ppulas estn precedidas en algunos casos


por ronchas muy pruriginosas, que por el
rascado suelen escoriarse y dejar lesiones
residuales pigmentadas.

MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND


PRACTICE.

con

Diagnstico diferencial
MASTOCITOSIS O URTICARIA PIGMENTOSA

Mculas o ppulas de forma ovoide,


que pueden coalescer y formar
placas de coloracin marrn rojiza.

El nmero de lesiones es variable y


se localizan con mayor predileccin
en el tronco.

El sntoma comn es el
enrojecimiento.

Las manifestaciones
gastrointestinales y las
osteoarticulares, se presentan con
menor frecuencia en los nios.

MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND


PRACTICE.

Diagnstico diferencial
URTICARIA VASCULITIS

Ronchas urticarianas que duran entre 48-72h

Evolucin crnica

Histopatologa: angetis alrgica


leucocitoclstica.

Causa ms comn en nios es prpura de


Schonlein-Henoch.

Caractersticas: duracin de las lesiones >48h,


hiperpigmentacin residual y la sensacin de
ardor, dolor o quemazn ms que prurito.

Puede acompaarse de artralgias, mialgias,


malestar general y fiebre.

Puede causar nauseas, vmitos, diarreas y


dolor abdominal, compromiso renal con
glomerulonefritis difusa y compromiso ocular.

A nivel de laboratorio se observa una


eritrosedimentacin elevada.

MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND


PRACTICE.

Diagnstico diferencial
Edema agudo hemorrgico del lactante

Nios <24 meses con historia reciente


de un cuadro de vas areas superiores

Evolucin aguda y curso benigno.

Es una vasculitis aguda


leucocitoclstica de los vasos
pequeos.

Se caracteriza por fiebre, lesiones


cutneas purpricas grandes y
dolorosas, en la parte distal de las
extremidades y edema.

No se acompaa de sntomas
generales ni participacin visceral y
remite en1-3 semanas sin dejar
secuelas.

MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND


PRACTICE.

Diagnstico diferencial
angioedema hereditario

Autosmico Dominante

Edema TGI

Edema va area

Antecedentes Heredo-Familiares

Sin signos de inflamacin

Trauma, periodo menstrual,


estrs

MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND


PRACTICE.

tratamiento
Eliminar
factores
Medidas generales
Dieta
Antihistamni
1 lnea
cos
2CS
lnea

Anti
LT

Inmunomodulado
3 lnea
res
MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND
PRACTICE.

tratamiento

Prurito
Ronchas
Dermografis
mo

ANTIHISTAMNICOS

Fexofenadina 30mg/d x2

Lorataina 10mg/d

Cetirizina 5-10mg/d

MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND


PRACTICE.

Parcialmente
Parcialmente
efectivos:
efectivos:
dosis
dosis
+H1 o anti +H1 o antidepresivo
depresivo
tricclico
tricclico
+H2
+H2
+AntiLT
+AntiLT

tratamiento

CORTICOSTEROIDES

Prednisona 5mg

INDICACIONES:
Rescate
Casos agudos
Fallo de 1
lnea

MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND


PRACTICE.

ANTILEUCOTRIENOS:

Montelukast 10mg/d (AINES)

Zafinlukast 20mg 2/d

tratamiento

INMUNOTERAPIA

Plasmafresis

IFN-

Ciclosporina

MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND


PRACTICE.

Sulfasalazina

Dapsone

Hidroxicloroquina

OTROS

tratamiento
NOMBRE

TRATAMIENTO

Adrenrgica

Beta
bloqueadores

Presin
retardada

CS y AINES

Colinrgica

Ketotifeno

Por fro

Ketotifeno
Ciproheptadina
Doxepino

Solar

Medidas
generales

Acuagnica

Medidas
generales
Antihistamnico
s

MIDDLETON, 2014. ALLERGY: PRINCIPLES AND


PRACTICE.

bibliografa

Bedin C. et al., 2007. Urticaria: causas y tratamiento. Revista de posgrado


de la Via ctedra en medicina. No 172, pp 8-11.

Cuevas 2006. Frecuencia de infeccin por H. pylori en pacientes con


urticaria crnica en e hospital universitario de Puebla. Revista alergia
Mxico. Vol 53, No 5, pp174-178.

Franklin N. et al, 2014. Middletons Allergy: principles and practice. 8 ed,


vol 1, Ed Elsevier Saunders, pp 575-583.

Gonzlez J. et al., 2005. Correlacin entre urticaria crnica idioptica e


infeccin por H. pylori. Revista alergia Mxico, Vol 52, No 5, pp 179-182.

Guilln J. et al., 2007. Urticaria y angioedeme. Revista alergia Mxico. Vol


54, No 2, pp 54-65.

Angioedema

Definicin

Tumefaccin causada por la coleccin de fluidos en las capas


profundas de la piel.
Zonas ms
afectadas:
Manos
Pies
Ojos
Labios
Genitales
Garganta
Intestino
Conjuntiva
Lengua
Trquea

20 % de la poblacin
Urticaria y angioedema

20%
40%

40%

Angioedema
urticaria
urticaria y
angioedema

Aparicin sbita
Ms severo que
la urticaria
1 3 das
Sensacin de
hormigueo
antes
La piel es del
mismo color
No causa prurito
Puede
acompaarse de
urticaria

Manifestaciones clnicas

Sensacin de hormigueo

Tumefaccin

Mismo color de piel

Sin prurito

Sensacin de dolor

Hinchazn dentro de la garganta, la trquea y la lengua

Dificultad para respirar

Afeccin en la visin

*dolor abdominal

Casusas

Angioedema alrgico

Alimentos: nueces, pescado, leche y huevo

Insectos: abejas y avispas

Ltex

Angioedema idioptico

Inducido por frmacos

Ansiedad/estrs, infecciones leves, temperaturas, ejercicio

IECAs, AINEs, SSRI, estatinas, ARA2

Angioedema hereditario

Inhibidor de C1 esterasa

Traumatismos, anticonceptivos orales, embarazo

Fisiopatologa

No,Ya
estense
quietos
C1r

C1s

Yuj
ui h
hac ay q
con er m ue
ver
a
ta s s
ana C3 y a de
filo
tox Ok
ina
s

MASP1

C4b2a,C
3a,C5a
MASP
-2

IC1

Mientras

tanto
en el endotelio

Bra
dici
nin
a

B2

B2

B2

B2

B2

B2

Dx

Edema (principalmentecara, brazos, piernas, manos, pies y


abdomen)de 24 h de evolucin

Y de 48 a 72h de involucion

Parestesia ,eritema marginado, y rash serpriginoso e 1/3 de los


pacientes

El dolor abdominal intenso, acompaado de diarrea , nusea y vmito.

Edema larngeo

Sin urticaria

Dx

Un criterio clnico mas 1 criterio de laboratorio para hacer diagnostico.

+ niveles plasmticos de C4. Concentraciones menores a 30%


aparecen en 90% de los pacientes

Dx Diferencial

Lupus eritematoso sistmico

Polimiositis

Dermatomiositis

Enfermedades tiroideas

Sx de vena cava

Queilitis granulomatosa

Enfermedad de Melkersson-Rosenthal

Triquinosis.

Tx

1. Medidas generales

2. Profilaxis a corto plazo (PCP)

3. Profilaxis a largo plazo (PLP)

Zuraw BL. Hereditary Angioedema. New Eng J Med 2008;359:1027-1036.

Davis AE. Hereditary angioedema: a current state-of -the-art review, III:


mechanisms of hereditary angioedema. Ann Allergy Asthma Immunol
2008;100(Suppl 2):S7-S12.

Kaplan AP, Joseph K. The bradykinin-forming cascade and its role in


hereditary angioedema. Ann Allergy Asthma Immunol 2010; 104: 193204.

M, Gibbs JG, Pratt EL, et al. Fresh frozen plasma for the treatment of
hereditary angioedema. Ann Allergy Asthma Immunol 2007;98:383-388.

Você também pode gostar