Dr.

Muhammad
Yusuf,SpS

Definisi :
Encephalopathy adalah istilah yang berarti penyakit,

kerusakan, atau malfungsi otak.

> Gejala ringan :
kehilangan memori ,perubahan kepribadian
> Gejala berat :
dementia, seizures, koma, atau kematian.
Encephalopathy dimanifestasikan oleh keadaan
mental yang berubah dan adakalanya bersamaan
oleh manifestasi-manifestasi fisik (koordinasi yang
buruk dari gerakan-gerakan anggota tubuh).

Penyebab

infeksi-infeksi(bakteri,virus,parasit,atauprions),
anoxia(kekuranganoksigenpadaotak),
alkohol,
gagalhati,
gagalginjal,
penyakitmetabolik,
tumorotak,
kimia
Perubahanpadatekanandalamotak
nutrisiyangburuk.

Gejala-Gejala
Keadaanmentalyangberubah
kelesuan,
dementia,
seizures,
tremor-tremor,
kejangotot,dan
koma.

Diagnosa Encephalopathy
Statusmental,tesmemori,teskoordinasi
Completebloodcount(CBC),infeksi,
Tekanandarah
Pemeriksaanmetabolik(elektrolit,glucose,lactate,ammonia,
oksigen,danenzimhati)
Obat-obatanatauracun(alkohol,cocaine,amphetamines,DLL)
Kulturdarahdancairantubuh(infeksi)
Creatinine(fungsiginjal)
CTdanMRIscans
Dopplerultrasound
EncephalogramatauEEG
Auto-antibody

Penanganan
Bervariasitergantungpenyebabprimeryang
mendasarinya
Anoxia : terapioksigen
Keracunan alkohol jangka pendek:cairan-cairanIV(intravena)
Penyalahgunaan alkohol jangka panjang (sirosis atau gagal
hati kronis:orallactulose,dietrendahprotein,antibiotik
Uremic encephalopathy (gagal ginjal):mengkoreksipenyebab
fisiologiyangmendasarinya,dialysis,transplantasiginjal
Diabetic encephalopathy:glucosehypoglycemia
Hypo-atauhypertensiveencephalopathy

GejaladanKomplikasi
Hepatic (hati) encephalopathy
pembengkakanotakdenganherniation,koma,kematian
Metabolic encephalopathy
sifatiritabel,kelesuan,depresi,gemetar;adakalanyakoma
ataukematian
Anoxic encephalopathy
perubahankepribadian,kerusakanotakyangparahsampai
kematianpadakejadian-kejadiananoxicjangkapanjang)
Uremic encephalopathy
kelesuan,halusinasi,pingsan,kejangotot,seizures,kematian


Hashimoto's encephalopathy
kebingungan,dementia
Wernicke's encephalopathy
kebingunganmental,memori,kemampuanyangberkuranguntuk
menggerakanmata
Bovine spongiform encephalopathyatau"Mad Cow disease"
ataxia,dementiadanmyoclonusataukejang
Shigella encephalopathy
sakitkepala,leheryangkaku,delirium,seizures,koma
infeksius dari pediatric encephalopathy
lekasmarah,anoreksia,hypotoniaataufloppybabysyndrome,
seizures,kematian

Definition (1)
Hepatic encephalopathy (HE)

Ini merupakan penurunan di neurologis

reversibel
fungsi, berdasarkan gangguan
metabolisme
yang disebabkan oleh hati dekompensasi
berat
penyakit
Insiden / Prevalensi:
Universal fitur gagal hati akut
50% ~ 70% pada gagal hati kronis
Sulit untuk memperkirakan

Kegagalan hepatik fulminan

obat hepatitis akut parah, virus / toksin

lemak akut hati kehamilan
Karena hepatoseluler nekrosis akut
Penyakit hati kronis

sirosis dari semua jenis (70%), kanker

hati primer
pembedahan induksi shunts portalcava
Karena satu atau lebih berpotensi
reversibel
faktor pengendapan

HE---common precipitating
factors
Nitrogenous
Nitrogenous

Non-Nitrogenous
Non-Nitrogenous

Encephalopathy
Encephalopathy

Encephalopathy
Encephalopathy

Uremia/azotemia
Gastrointestinal
bleeding
Dehydration
Metabolic alkalosis
Hypokalemia
Constipation
Excessive dietary
protein
Infection

Sedative
Benzodiazepines
Hypoxia
Hypoglycemia
Hypothyroidism
Anemia

Pathogenesis (1)

bahan beracun yang berasal dari nitrogeneous

substrat di dalam usus dan memotong hati

Disebabkan oleh beberapa faktor bertindak
secara sinergis
Beberapa usus yang diturunkan dari racun
diduga diidentifikasi

Pathogenesis (2)
Dipostulasikan faktor / mekanisme:
Ammonnia neurotoksisitas
Sinergis neurotoksin
Hambat rangsang neurotransmitter dan
plasma asam amino hipotesis
ketidakseimbangan
-aminobutyric hipotesis asam

Ammonia neurotoxicity
Amonia produksi

akibat degradasi urea atau protein

utama situs: usus
lain site: ginjal dan otot rangka
Gut-menghasilkan amonia: 4g/day
Keseimbangan amonia dan
amonium:
Simak
Baca secara fonetik

Ammonia neurotoxicity
Amonia eliminasi

Transfer ke hati
Dimetabolisme oleh serangkaian
enzim
siklus urea
Comsumpted oleh otak, hati,
ginjal: untuk sintesis asam glutamat
dan
glutamin
Diekskresikan ke urin
Dieliminasi oleh paru (jumlah jejak)

Ammonia neurotoxicity

Atas produksi dan / atau hypoeccrisis

Miskin hepato-seluler fungsi: metabolisme

tidak
lengkap
Ensefalopati portal-sistemik: bypass
Keracunan amonia
Mengganggu dengan metabolisme serebral:
Deplesi asam glutamat, asam aspartat dan ATP
Depresi aliran darah dan oksigen otak
konsumsi
Ketinggian amonia: terdeteksi pada 60% ~ 80%
Absolute konsentrasi amonia, amonia metabolit
dalam darah atau cairan serebrospinal,
hanya berkorelasi secara kasar dengan kehadiran
atau
keparahan HE
Sedikit kasus: dalam batas normal

Synergistic neurotoxins

Amonia
Mercaptans
Pendek rantai asam lemak
Feno

Excitatory inhibitory
Neurotransmisi:
neurotransmitter
Dimediasi oleh kedua rangsang dan penghambatan neurotransmiter

sintesis mereka dikendalikan oleh konsentrasi otakasam amino

prekursor
Peningkatan asam amino aromatik (AAAS)

Fenilalanin tirosin Tryptophan

Karena kegagalan deaminasi hati
Penurunan rantai cabang asam amino (BCAAs)

Valin Leusin isoleucine

Karena metabolisme meningkat oleh otot rangka dan ginjal atau
insulin
meningkat
Ketidakseimbangan asam amino plasma:
AAAS Lebih masuk ke penghalang darah-otak dan SSP
Penurunan sintesis neurotransmiter normal L-Dopa Noradrenoline

Dopamin
Peningkatan sintesis neurotransmiter palsu

Octopamine Tryptophan Serotonin

- Aminobutyric acid hypothesis

-aminobutyric acid (GABA):
Prinsip neurotransmiter inhibisi
Dihasilkan dalam usus oleh bakteri
Bypasses hati sakit atau didorong
GABA-reseptor kompleks: Localized untuk membran
postsynaptic
Kunci kontributor inhibisi neuronal di HE
Ergic GABA: 25% ~ 65% dari ujung saraf
Peningkatan permeabilitas penghalang darah-otak
Peningkatan jumlah situs mengikat
Endogen ligan untuk reseptor BZ: tidak diketahui
VEP = disebabkan oleh BZ atau barbiturat
Zat di otak: mengikat reseptor BZ
GABA / BZs reseptor antagonis: meningkatkan HE gejala
Endogen ligan untuk reseptor BZ:
tidak diketahui
VEP = disebabkan oleh BZ atau barbiturat
Zat di otak: mengikat reseptor BZ
GABA / BZs reseptor antagonis: HE meningkatkan gejala

Pathohistology
Otak mungkin normal atau edema serebral

Terutama di kegagalan heptic fulminan

Cerebral edema kemungkinan perubahan
kedua
Pada pasien dengan penyakit hati kronis
Astrosit: meningkat dalam jumlah dan
pembesaran
Dalam kasus yang sangat lama
Tipis korteks, kehilangan serat neuron, laminar
nekrosis, saluran piramidal demielinasi
CT / MRI:
Atrofi serebral berhubungan dengan keparahan
disfungsi hati
Ditandai pada ensefalopati kronik persisten

Clinical manifestation
Pada gagal hati akut

Muncul secara spontan

Disfungsi hati berat fatal + mendadak mental
kerusakan + koma / kematian
demam tinggi, takikardi, tachypnea
hiperventilasi
Pada penyakit hati kronis

Berbahaya onset
Ditandai dengan halus dan / atau intermittent
perubahan dalam pidato kesadaran kepribadian kecerdasan
Disturbed kesadaran: kelambatan, mengantuk, disorientasi,
kebingungan
dalam koma
Kepribadian perubahan: sifat lekas marah sifat kekanakkanakan
Intelektual kerusakan: ketidakmampuan untuk
memproduksi desain
sederhana dengan blok atau
pertandingan
Pidato: suara monoton lambat cadel
Mengepakkan tremor (asterixis) kebaubusukan hepaticus

Clinical manifestation
Kriteria untuk tahap klinis
Kepribadian dan perubahan mental
Abnormal EEG pola
Asterixis

Clinical stages of HE

Clinical stages of HE

Laboratory and other tests

Ketinggian amonia serum amonia serum:

60% ~ 80%
khususnya dalam kronis HE
(Dengan shunting portosystemic)
Electroencephalogram (EEG)

Parah perlambatan dengan frekuensi di

theta
dan delta
Membangkitkan potensi

Variasi, kurangnya spesifisitas dan

sensitivitas

Differential diagnosis

Hypoglycemia
Uremia
Diabetic ketoacidosis
Nonketotic hyperosmolar syndrome
Subdural hematoma
Cerebrospinal infection

Pengobatan:
Strategi pengelolaan HE
Mengidentifikasi dan memperbaiki penyebab
pengendapan (s)
Memulai amonia terapi penurun
Meminimalkan komplikasi medis potensial
sirosis dan kesadaran tertekan

Initiate ammonia-lowing therapy

Diet protein pembatasan:
Pada pasien dengan kronis HE

protein permanen pembatasan: 40 ~ 60g / D

Pada pasien dengan akut HE

lebih terbatas asupan protein: <40, 20, 10 atau 0 g D

Kambuh kembali ke rezim mantan

Sayuran protein dalam prioritas

menurunkan tingkat produksi amoniak
mengandung sejumlah kecil metionin dan AAAS

Antibiotik
Neomisin: 2 ~ 4g / D (4 ~ 6g / D)

Serasah diserap
Gangguan pendengaran atau tuli (dalam penggunaan jangka
panjang)
Penggunaan jangka panjang (> 1 bulan) tidak dianjurkan
Metronidozol: qid 0.2g

efektif seperti neomisin

HE hasil dari kegagalan hati fulminan (FHF):

Miskin
20% tingkat ketahanan hidup
HE hasil dari penyakit hati kronis

Jangka pendek: lebih baik daripada FHF

Jangka panjang: dijaga

Brain perfusion
15% dari output jantung beristirahat
20% dari konsumsi oksigen total tubuh.
50 ml per menit untuk setiap 100 gm jaringan
Pernapasan O2 10% selama 15 sampai 30

menit meningkatkan CBF dengan 35%

Pernapasan 7% O2 (PaO2 35 mm Hg) selama
15 menit CBF meningkat sebesar 75%
Goetz: Textbook of Clinical Neurology, 2nd ed.,
Copyright2003Elsevier

Mekanisme hipoksik

The cause of hypoxic encephalopathy

CurrentOpinionincriticalcareVolume8(2)April2002pp115-120

Symptoms & signs of hypoxic

encephalopathy
Baru belajar keterampilan dan pengolahan
informasi yang rumit adalah yang paling
rentan terhadap hipoksia
PaO2:
80 mm Hg: adaptasi gelap dirugikan
55-45 mm Hg: gangguan belajar dan memori

jangka pendek
40-30 mm Hg: hilangnya penghakiman, euphoria,
delirium,
dan berotot ketiadaan
koordinasi
dua kali cahaya untuk
persepsi visual
<25 sampai 20Goetz:
mmTextbook
Hg: kesadaran
dengan2nd
cepat
of Clinical Neurology,
ed.,
hilang
Copyright2003Elsevier

Postanoxicencephalopathysyndroms
Myoclonus
Tertunda anoxic encephalopathy
sebuah fenomena yang tidak dapat dijelaskan
selama pemulihan (1 sampai 4 minggu) dari

penghinaan anoxic
lekas marah, kebingungan, apatis, dan kadangkadang agitasi atau mania
gangguan mental serius dan motor, diffuse
kekakuan, spastisitas, kelemahan, gaya berjalan
menyeret, inkontinensia, koma, dan kematian
setelah 1 sampai 2 minggu
utama patologis menemukan: demielinasi otak.
Parkinson
Cerebral palsy Goetz: Textbook of Clinical Neurology, 2nd ed.,
Copyright2003Elsevier

Treatment
Resusitasi dan stabilisasi awal,
Mendukung pengobatan-iskemik

hipoksia
Perfusi dan Manajemen Tekanan
Darah
Manajemen cairan
hipoglikemia dan hiperglikemia
pengobatan kejang

Encephalopathy, Hypertensive
ensefalopati hipertensi untuk menggambarkan temuan
encephalopathic terkait dengan fase ganas percepatan
hipertensi.
Krisis hipertensi
1. hipertensi darurat:
Akut atau target kerusakan organ vital yang
berkelanjutan, seperti kerusakan otak, ginjal, atau jantung,
dalam pengaturan hipertensi berat dianggap sebagai
darurat hipertensi. Hal ini membutuhkan pengurangan
prompt tekanan darah dalam beberapa menit atau jam.
2. hipertensi urgensi.
Tidak adanya kerusakan target organ dengan adanya
elevasi berat tekanan darah dengan tekanan darah
diastolik sering lebih besar dari 120 mm Hg dianggap
urgensi hipertensi, dan memerlukan penurunan tekanan
darah dalam waktu 24-48 jam.

 Morbiditas dan kematian terkait dengan ensefalopati

hipertensi terkait dengan tingkat kerusakan target organ.

Tanpa pengobatan, angka kematian 6-bulan untuk
keadaan darurat hipertensi adalah 50%, dan tingkat
mortalitas 1 tahun mendekati 90%.

Manifestasi klinik:
neurologis gejala: sakit kepala, kebingungan, gangguan

penglihatan, kejang, mual, dan muntah. Sakit kepala

biasanya anterior dan konstan di alam. Timbulnya gejala
biasanya terjadi selama 24-48 jam, dengan
perkembangan neurologis selama 24-48 jam.
akhir kerusakan organ. :
Gejala kardiovaskular diseksi aorta, gagal jantung
kongestif, angina, berdebar, detak jantung yang tidak
teratur, dan dyspnea, hematuria ginjal dan gagal ginjal
akut

Physical examination
Pemeriksaan funduskopi: papilledema, perdarahan,

eksudat, dan tempat-tempat-wol kapas.

Pemeriksaan neurologis: defisit neurologis nonfocal
nystagmus dengan kelemahan, status mental mulai
dari kebingungan bagi koma.
Pemeriksaan vaskular target kerusakan organ lain
yang mungkin ditemukan meliputi:
Kardiovaskular - S3, urat leher tinggi, edema
perifer, murmur, pulsations perut, dan pulsa
berkurang
Ginjal - gagal ginjal akut, edema paru, dan edema
perifer
Paru - paru edema, rales, dan mengeluarkan bunyi

Terapi