URGENCIAS

HEMATOLGICAS EN
PEDIATRA

URGENCIAS HEMATOLOGICAS

Condicin que demanda una atencin inmediata

del paciente con enfermedad hematolgica
maligna y no maligna.

URGENCIAS HEMATOLGICAS EN
PEDIATRA
ANEMIA .- Reduccin del nmero de GR, Hb.
o de Hto. con respecto a los valores normales
para cada grupo etreo.
DETERMINACION

R.N.

1 MES

LACTANTES

NIOS
MAYORES

HTO (%)

45-64

40-60

30-45

33-44

Hb (gr/dl)

14.5-22.5

11-19

10-14

11-13.5

 PRDIDAS: Hemorragias 2a a coagulopatas

trombocitopenia
Diagnstico: Historia clnica orientada y
exmen fsico
Manejo: Compensacin hemodinmica
Ubicacin y detener sangrado,
concomitante a reposicin de factores de
coagulacin y/o plaquetas.
Mtodos invasivos diagnsticos
o teraputicos con reposicin previa

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HEMLISIS: Congnitas y adquiridas

Crisis Sickle cell: Hemoltica,

Vaso-oclusiva (sea, trax, abdmen-bazo, vasos
cerebrales)
Secuestro: en nios pequeos. Anemia aguda.
Sndrome torcico: dolor pleurtico, fiebre,
insuficiencia respiratoria progresiva.
Manejo: Hidratacin EV enrgica 120 cc/Kg/24h
Analgesia (ej: opiceos EV)
Antibioticos amplio espectro
Oxgeno
Transfusin-recambio

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Dficit de G6PDH: Considerar exposicin a oxidantes (sulfas,
ac. Nalidxico, etc.) y/o stress (infeccin, ciruga), ingesta
habas. Transfusin.
Esferocitosis hereditaria: hemlisis puede iniciarse a las 24
hs de vida, con ictericia temprana. Crisis hipoplsica
asociada a infecciones virales. Transfusin, esplenectoma
en mayores de 7 aos.
Anemia Hemoltica autoinmune: Palidez, fatiga, de rpida
instalacin, por lo que la ictericia y reticulocitosis pueden no
estar presentes. Coombs directo positivo. Tto : esteroides a
altas dosis, transfusin de PG ms compatible.

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NEUTROPENIA: Disminucin en el nmero de neutrfilos circulantes en
sangre perifrica (menos de 1500/uL neutrfilos absolutos y menos de
1000/uL en menores de 1 ao). Se constituye una urgencia cuando es
severa (<500 /uL) y se acompaa de fiebre. Requiere de un exmen
fsico cuidadoso de zonas susceptibles a infecciones bacterianas:
mucosa oral, odos, piel, zona perianal, pulmones
Congenitas:
Agranulocytosis de Kostmann.
Neutropenia cclica (cada 21 das, sintomtica).

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Adquiridas:
Autoinmune
Postinfecciosa (influenza, varicela, hepatitis A,B, CMV,
EB, VSR)
Inducida por drogas (quimioterapia, anticonvulsivantes,
ranitidina, AINES, cefalosporinas).
Aplasia medular
Neoplasicas (hematolgicas:leucemias, linfomas; no
hematolgicas)

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Consideraciones:
- Grmenes frecuentes en pacientes sanos: flora normal, incluyendo
gram-, Candida, pneumocystis. En inmunocomprometidos, son
bacterias patgenas. Pseudomonas o Aspergillus spp. Provienen
de fuentes exgenas. E.coli, Pseudomona y klebsiella son los
microorganismos G- ms comunes y el stafilococo coagulasa el
G+, especialmente en pacientes con CVC.
- Anaerobios, infrecuente en neutropenia 2a a neoplasia.
- Candida y Aspergillus, hongos ms frecuentes.
- Herpes simplex, varicella zoster, CMV, adenovirus y EB
- Pneumocystis y toxoplasma.

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Manejo:
- Ubicar foco probable.
- En ausencia evidente: cobertura de G+ y -.
- Cada hospital debe determinar su propia flora
predominante y su susceptibilidad antibitica.
- El uso de cultivos de vigilancia y antibiticos profilcticos,
no han probado ser tiles en la reduccin de la incidencia
de infeccin.
- El uso de factor estimulante de colonias granulocticas (Filgrastim),
est indicada en la neutropenia 2a a QT intensiva a una dosis de 510ug/kg hasta que neutrofilos absolutos >1000.

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SANGRADO:
TROMBOCITOPENIA: Plaquetas <20,000/mm3
- Sangrado espontneo (petequias, equmosis, epistaxis, menorragia, HDA y
HDB), que requiere de evaluacin inmediata y tratamiento.
- Etiologa: Adquiridas
* Prpura trombocitopnica inmune (incidencia de
hemorragias que comprometen la vida es1%,
aumentando si plaquetas <10,000/mm3, requiriendo tto
inmediato. Opciones : corticoides, IVIG, antiRh.
* Leucemia aguda: Pre y post QT. Transfusin de plaquetas
irradiadas y leucodepletadas si <20,000 ante >riesgo de
hemorragias.
* Coagulacin intravascular diseminada.

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Congnitas:
* Sindrome TAR
* Sd. Wiskott-Aldrich
* Sd. Bernard Soulier.
ALT. FUNCION PLAQUETARIA:
* Tromboastenia de Glanzmann (TAG)
* Sd. Bernard Soulier.
Tratamiento:
- Transfusin plaquetas , evitar uso de Aspirina y Aines.
- Uso de infusiones de Desmopresina, excepto en TAG

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TRANSTORNOS DE LA COAGULACIN:
- Clnica: sangrado mucocutneo, petequias, equmosis, comn en desrdenes
hemostticos primarios (Enf. VW, Alt. Plaquetarias en nmero y funcin),
mientras que hemartrosis, hematomas, en transtornos hemostticos 2os
(Hemofilia).
- Lab: Hemograma, TP, TTPa, TT , fibringeno, plaquetas, dosaje de factores.
- Etiologa: Hereditarias:
* Enf. Von Willebrand: desorden hereditario mas comn de la
hemostasia 1a (1 de c/100). Sangrado mucoso (epistaxis
recurrente, menorragia, post tonsilectoma y extraccin dentaria).
* Hemofilia (Dficit de factor VIII o IX), segn severidad sangrado espontneo
o post trauma o ciruga. Requieren de tratamiento inmediato: hemorragia
del SNC, hemartrosis, sangrados musculares, inhibidores.

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Tratamiento:
-terapia de sustitucin con factor VIII, IX y F.VW
-Uso de Desmopresina IV o intranasal.
-Uso de antifibrinolticos.
Adquiridas:
* Enf. Hemorrgica del RN: En neonatos sanos, por
deficiencia de vit. K. Uso de anticonvulsivantes, antiTBC, warfarina,
diarrea, antibiticos orales por la madre. LME prolongada.
Hemorragias severas, intracraneales. Tto: vit K 1 mg.
* CID: causas diversas. Hematolgica: Leucemia promieloctica,
mielomonoblstica,SUH, Def. Prot C homocigoto, reaccin
transfusional hemoltica severa, PTT severo, etc.

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NEOPLASIAS HEMATOLOGICAS:
-Sd. Hiperviscosidad: causado por hiperleucocitosis (>100,000), con
compromiso de la circulacin cerebral y pulmonar. Requiere de tto
inmediato: hidratacin, uricosricos y QT agresiva.
-Sd. Lisis tumoral: causado ms a menudo por el linfoma de Burkitt y la
leucemia linfoblastica a clulas T. Puede presentarse pre QT o 5das
post QT. El tratamiento es preventivo : hidratacin enrgica, con adicin
de bicarbonato de sodio para incrementar eliminacin de acido rico,
uso de uricosuricos, requiriendo a veces de hemodilisis.
- Sd. De Vena cava superior (VCS): de presentacin frecuente en nios
con masas mediastinales, con compromiso respiratorio que compromete
la vida. Causado por Linfoma NH a cels T, LLA a cels. T, Enf. De
Hodgkin. El tratamiento emprico es cortiterapia a altas dosis y/o
radioterapia, an antes del diagnstico.