UNIVERSIDADCENTRALDELECUADOR

FACULTADDEBIOQUIMICACLINICA

TEMA:
MIOCARDIOPATAS

AUTOR:
ROMEROSNCHEZMARAVICTORIA

CURSO:
TERCERSEMESTRE

TUORDELAMONOGRAFIA:
DR.MILTONBURBANO

QUITO-ECUADOR
2014-2015

ndice
INTRODUCCIN
CONCEPTOYCLASIFICACIN
MIOCARDIOPATADILATADA
MIOCARDIOPATASPRIMARIAS
MIOCARDIPATADILATADAIDIOPTICA,FAMILIAROGENTICA
FISIOPATOLOGA
CUADROCLNICO
TRATAMIENTO
MIOCARDIOPATASDILATADASSECUNDARIAS
MIOCARDIOPATAALCOHLICA
MIOCARDIOPATASDELEMBARAZOYDELPUERPERIO
MIOCARDIOPATAPORESTRS

TOXOPLASMOSIS
MIOCARDITISVRICAAGUDA
LESIONESPORIRRADIACIN
MIOCARDIOPATAURMICA
HIPOCALCEMIAEHIPOFOSFOREMIA
MIXEDEMA
ESCLEROSISSISTMICAPROGRESIVA
LUPUSERITEMATOSOSISTMICO
POLIARTERITISNUDOSA
23
DISTROFIAMUSCULARPROGRESIVA
ENFERMEDADDEFRIEDREICH
SARCOIDOSI
HEMOCROMATOSIS
GLUCOGENOSISCARDIACATIPOII(ENFERMEDADDEPOMPE)
MUCOPOLISACARIDOSIS
MIOCARDIOPATASHIPERTRFICAS
ETIOLOGA
FISIOPATOLOGA
PRONSTICO
TRATAMIENTO
MIOCARDIOPATASRESTRICTIVAS
MIOCARDIOPATAARRITMOGNICA
MIOCARDIOPATANOCOMPACTADA
CONCLUSIONES

Concepto:

Enfermedad que afecta principalmente al

msculo
cardiaco.
Se
refiere
cardiaco
al compromiso miocrdico, habitualmente
difuso, de origen primario o secundario a
causas no cardiovasculares (inflamatorias,
degenerativas, txicas, etc.)

La miocardiopata es cualquier enfermedad del msculo cardaco en la

que ste pierde su capacidad para bombear sangre eficazmente.

Clasificacin :

Deacuerdoasuscaractersticaspatolgicasyfuncionalesselas
divideen

Miocardiopata
Clasificacin etiolgica:
Idioptica

PRIMARIA

Familiar
MIOCARDIOPATA ALCOHLICA
MIOCARDIOPATAS DEL EMBARAZO Y DEL
PUERPERIO
MIOCARDIOPATA POR ESTRS
TOXOPLASMOSIS
MIOCARDITIS VRICA AGUDA
LESIONES POR IRRADIACIN
MIOCARDIOPATA URMICA
HIPOCALCEMIA E HIPOFOSFOREMIA
MIXEDE
ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
POLIARTERITIS NUDOSA

SECUNDARIA

DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVA

ENFERMEDAD DE FRIEDREICH
SARCOIDOSIS
HEMOCROMATOSIS
GLUCOGENOSIS CARDIACA TIPO II
(ENFERMEDAD DE POMPE)
MUCOPOLISACARIDOSIS

Miocardiopata
Clasificacin etiolgica

Miocardiopata hipertrfica:
Enfermedadprimariadelmiocardio,determinada

genticamente,caracterizadaporhipertrofia.
TIPOS
Septal asimetrica
Concentrica
Apical
Medioventricular

Afecta a 1 de cada 500 a nivel mundial, es la principal causa de muerte

sbita en jvenes

Miocardiopata hipertrfica:
causas:

Lamiocardiopatahipertrficaesunaafeccinquegeneralmentese

transmitedepadresahijos(hereditaria)ysecreequeesel
resultadodealgunosproblemas(defectos)conlosgenesque
controlanelcrecimientodelmiocardio.
Laspersonasmsjvenessonmspropensasapresentaruna
formamsgravedemiocardiopatahipertrfica;sinembargo,esta
afeccinseobservaenpersonasdetodaslasedades.

Miocardiopata hipertrfica:

Miocardiopata hipertrfica:
Fisiopatologa

EnlaMiocardiopata

Hipertrfica,el
engrosamientomuscular
apareceenausenciadeuna
causadeterminada.
Adems,elexamen
microscpicodelmsculo
cardiacodemuestraqueste
esanormal.

Laalineacinnormaldelas

fibrasmuscularessepierde
enestaenfermedadyaeste
fenmenoseconocecomo
desalineacin miocrdi
ca

Sintomas:
Algunos pacientes son asintomticos y es posible que ni

siquiera se den cuenta de que padecen esta afeccin hasta

que se descubra durante un examen mdico de rutina.
El primer sntoma de miocardiopata hipertrfica entre
muchos pacientes jvenes es el desmayo sbito y
posiblemente la muerte. Esto puede ser causado por ritmos
cardacos bastante anormales (arritmias o por el bloqueo de
la sangre que sale del corazn al resto del cuerpo.
Los sntomas comunes abarcan:

Clnica
Muertesbita
DISNEA90%
Anginadepecho75%
Fatiga,lipotimiasy
sincope
Palpitaciones
Disneaparoxstica

Pronstico
Algunas personas con miocardiopata hipertrfica pueden ser

asintomticas y tener un perodo de vida normal, mientras que otras

puedenempeorarconeltiempoorpidamente.Enalgunospacientes,
laafeccinpuedeconvertirseenmiocardiopatadilatada.
Laspersonasconmiocardiopatahipertrficaestnenmayorriesgode
sufrir muerte sbita que la poblacin normal. La muerte repentina
puedeocurriratempranaedad.
La miocardiopata hipertrfica es una causa bien conocida de muerte

sbita en atletas. De hecho, casi la mitad de las muertes por

miocardiopata hipertrfica sucede durante o justo despus de que el
pacienteharealizadoalgntipodeactividadfsica .

Miocardiopata hipertrfica:
Exploracin fsica
Enlamayoraesnormal
Lasalteracionessuelenserdiscretas
Ruidoscardiacosaumentadosenintensidad
PresenciadeIVruido
Pulsocarotdeodeascensorpido,tipo cler
Soplo(30-40%)en caso de ser obstructiva
Soplosistlicodeeyeccin
Soplosistlicoderegurgitacinmitral,ocasional

Miocardiopata hipertrfica:

Medico

Tratamiento

Bloqueadores adrenrgicos:porsuefecto
ionotrpico negativo, se ha sugerido que
evita la muerte sbita adems que tiene
efectoantiarrtmico.
B. Antagonistas del Ca: para tratar la
obstruccin dinmica, aunque su efecto
vasodilatadorpuedeempeorarelcuadroen
algunos pacientes. 66% muestran mejora
clnica.
A.

Miocardiopata hipertrfica:
Quirrgico

Miomectoma
Extirpacinquirrgicadeuna
porcindelseptum
interventricularengrosado,
ampliandolavadesalidadel
ventrculoizquierdoyla
abolicindelmovimiento
anteriorsistlicoascomode
lainsuficienciamitral.

Miocardiopata
dilatada

Miocardiopata dilatada:
Esteterminoseaplicaaunaformadecardiomiopata

caracterizadaporunadilatacinprogresivadelcorazny
unadisfuncincontrctil(sistlica),engeneralconuna
hipertrofiasimultanea.Esunsndromecaracterizadopor
cardiomegaliaeinsuficienciacardiaca
Masfrecuenteydepeorpronosticoenvaronesderaza

negra
Incidenciade58casospor100000habitantesporao

Miocardiopata dilatada:
Masde75

enfermedades
especificasdel
msculocardiaco
producen
manifestaciones
clnicasdeMD.

Miocardiopata dilatada:

Miocardiopata dilatada:
Etiologa
3posiblesmecanismosbsicos:

Miocardiopata dilatada:
Etiologa

Miocardiopata dilatada:
Etiologa
FACTORES GENETICOS

ALTERACIONES INMUNES

DISFUNCION DE
CELULAS T POR AC

MUTACION
DE ADN

INFECCION VIRAL
MIOCARDITIS

Interferencia
con la respuesta
inmune

Funcin miocrdica
alterada
CONDUCTOS GENICOS
ALTERADOS

Persistencia viral
MIOCARDIOPATIA
DILATADA

Miocardiopata dilatada:
Fisiopatologa
Deterioro funcional hemodinmico

CARDIOMEGALIA
Dilatacin del
anillo valvular

Perdida de
orientacin de
msculos papilares

Insuficiencia valvular
Mitral y tricuspidea

Cada del Gasto

Sistlico

Mecanismos
compensadores

Manifestaciones de IC,
hipertrofia
y dilatacin

Destruccin
del tejido
miocrdico del
sistema de
conduccin

Trastornos de la conduccin o
arritmias activas

Miocardiopata dilatada:
Fisiopatologa

Miocardiopata dilatada:
Clnica
Sntomasderivadosdel
bajogastocardaco

Miocardiopata dilatada:
Exploracin fsica

Pulsoalternanteen

presenciadeinsuficiencia
ventriculargrave
Pltorayugular
Hepatomegaliapulstil
Edemaperifrico
Ascitis,derramepleuraly
esplenomegalia
Disnea
Embolias

Galopespor4y3ruido
Desdoblamientodel

segundoruidocardiaco
Soplossistolicospor
insuficienciamitral
Lapielpuedeadquirirun
tinteictrico
Puedeproducirseuna
prdidadepesoquellegue
alacaquexia
Choquedelapunta
desplazado

Miocardiopata dilatada:
Exploracin fsica

Miocardiopata dilatada:
Factores de mal pronostico

Retrasodelaconduccin

enVI
Elevacindelaspresiones
dellenado
Faltadeengrosamiento
delVI
Edad>55a
Hipertrofia
ReduccindelGC

Naserico
Noradrenalinaserica
Arritmiasventriculares
Grandesdefectos

causadosportalio
Datosenlabiopsiade
miocardio
Morfologaventricular
(mayoresfericidad)

Miocardiopata dilatada:
Diagnostico

Sediagnosticaesteprocesocuando
encontramosdisfuncinsistlica
asociadaaunadilatacin
ventricularsinquetengamosuna
causacardacaidentificablepara
queestoseproduzca.

Miocardiopata dilatada:
Diagnostico
Unsntomapoco

frecuenteesladisfagia,
queseproduceporquela
venapulmonarizquierda,
muydistendida,puede
comprimirelesfago
llegandoadificultarel
pasodelosalimentos.
La Rx de trax muestra cardiomegalia y redistribucin vascular con los
signos de edema intersticial,
o hasta derrames pleurales, segn la situacin clnica del paciente.

Miocardiopata dilatada:
Diagnostico- EKG
Sistemticamenteanormal
Taquicardia,crecimientosdeaurculaizquierda,derechaodeambas
QRSdebajosvoltajes,ograndesvoltajesdeRoSconsobrecargao

sinella

Bloqueosderamaizquierdaoloshemibloqueosdelasubdivisin

anterior

Lasalteracionesinespecficasderepolarizacin,comolasondasQ

patolgicas,queobligaranahacereldiagnsticodiferencialcon
cardiopataisqumica

Casilamitaddelospacientes,alosquesehapracticadounHolterde

24h,presentantaquicardiasventricularesnomantenidas.

Miocardiopata dilatada:
Diagnostico- Ecocardiograma
Ventrculoizquierdodilatado
Paredesextremadamenteadelgazadas
Pobrefuncinsistlicaglobal
Puedeexcluirselaexistenciadevalvulopatas

quepudieranexplicarladisfuncin
Agrandadaslasaurculas
Puedeapreciarselaexistenciadetrombos
muralesdediferentestipos,frecuentesenesta
entidad.
El doppler permite detectar insuficiencia mitral
y tricuspdea, y cuantificar su grado.

Miocardiopata dilatada:
Diagnostico
Eldiagnsticodebehacerseportantoconla

sintomatologa,elECG,laRxdetraxyel
ecocardiograma.

Lainformacinpuedecompletarseconla

angiografayelcateterismo,quepuedenexcluir
patologasolesionesconposiblestratamientos
quirrgicos(estenosisartica,aneurismas
ventriculares,etc).

Miocardiopata dilatada:
Tratamiento- medidas higinico-dietticas.
Limitarlaactividadfsica,generalmenteya

autolimitada,eliminardeformadrsticael
consumodealcoholyrecomendarunadietabaja
ensodiomedidashiginico-dietticas.

Miocardiopata dilatada:
Tratamiento
Seiniciatxconvencionalcondigoxina,diurticose

inhibidoresECAohidralazina/dinitratodeisosorbide

Seconsiderabloqueoadrenergico
Agregaranticoagulacinsilafraccindeexpulsines

menora0.30,antecedentedefenmenotromboembolicoo
hallazgodetrombosmurales

Sihaysntomasenreposo,agregardobutamidaoinhibidor

delafosfodiesterasa(oambos)IV,yconsiderartransplante
cardiaco

FORMASESPECIALESDE
MIOCARDIOPATADILATADA
Miocardiopataalcohlica
Miocardiopataperiparto
Miocardiopatauremica
Miocardiopataportoxoplasmosis
Miocardiopataporantraciclinas
MiocardiopataVD
MiocardiopataySIDA/Viral
MiocardiopataporenfermedaddeChagas

MIOCARDIOPATIAALCOHOLICA
Esuntrastornoenelcualelconsumoexcesivoyhabitualdealcoholdebilita
el msculo cardaco. El corazn no puede bombear sangre eficientemente,
por lo que a su vez se ven afectados los pulmones, el hgado, el cerebro y
otrosaparatosdelorganismo.
La ingesta de alcohol en cantidades excesivas tiene un efecto directamente

txico sobre las clulas del msculo cardaco. La miocardiopata alcohlica

esunaformademiocardiopatadilatadaprovocadaporelconsumohabitual
yexcesivodealcohol
a miocardiopata alcohlica hace que el msculo cardaco debilitado no

bombee de manera eficiente, llevando a que se presente

insuficienciacardaca.Enloscasosgraves,lafaltadeflujosanguneoafecta
todas las partes del organismo, provocando daos en mltiplestejidos y
rganos.

 Estetrastornoesmscomnenelhombreenedad

comprendidaentrelos35ylos55aos,peropodra
desarrollarseencualquierpersonaqueconsuma
demasiadoalcoholenunperododetiempolargo.La
miocardiopataalcohlicasepuedeidentificarcomo
"miocardiopatadilatadaidioptica"sisedesconocen
losantecedentesdeconsumodealcoholdelapersona

 Por Toxoplasmosis

Esunacausarelativamentefrecuentedemiocarditis

en recin nacidos, ya que el parsito atraviesa la

barrera placentaria, no obstante, puede presentarse
tambin en el adulto y debe tenerse presente en el
diagnstico diferencial de las miocardiopatas
dilatadas. La afectacin cardaca puede presentarse
aislada o como parte de latoxoplasmosis
generalizada.

Se confirma mediante la prueba de la fijacin del

complemento y se trata con antibiticos. Los

glucocorticoides pueden ser beneficiosos en el
tratamiento de las arritmias y los trastornos de la
conduccin.

Lesiones por irradiacin

Aunque el corazn es uno de los rganos ms resistentes a las

radiaciones ionizantes, las dosis superiores a 5.000 rad pueden

provocarlesionesquesemanifiestandespusdeunperododelatencia
demesesoaos.
Lasalteracionesmscomunessonlapericarditisagudaconderrameo
la constriccin crnica. La fibrosis del miocardio y la insuficiencia
cardacasonmenosfrecuentes.
Se atribuyen a las lesiones del endotelio que obliteran la
microcirculacin,provocandounafibrosisfocalextensa.Posiblemente
producetambinlesionesfibrticasenlasarteriascoronariasyacelera
laaterognesis.

Miocardiopata urmica

Lainsuficienciacardacaesfrecuenteenlospacientesurmicosypuede

atribuirse a hipertensin arterial,anemia, sobrecarga de lquidos,

trastornoselectrolticos(hipocalcemia)otoxinasurmicas.S
se han descrito, sin embargo, una miocardiopata dilatada reversible
que desaparece con la hemodilisis, y una forma irreversible que se
presentaenpacientesenelcursodeladilisiscrnica,cuyaetiologaes
confusa. Se ha invocado a veces la presencia de calcificaciones del
miocardio en pacientes con un cociente calcio/fsforo muy elevado
(Manifestacionescardacasdelasenfermedadessistmicas).

Miocardiopata del embarazo y del

Puerperio
Se denomina as a la miocardiopata dilatada que aparece a partir del

segundotrimestredelembarazooenlosprimeros6mesesquesiguen
alparto.
Suincidenciaesde1/15.000partos.
Lainsuficienciacardacaavecessepresentarpidamenteyelcuadro
clnicopuedeseralarmante.
Es ms frecuente en multparas de raza negra de ms de 30 aos de
edad,enausenciadeeclampsiaopreeclampsia.
Suaparicinpuederelacionarseconlaintervencindeunmecanismo
autoinmuneopuedeserunaformademiocarditisviral.Lasobrecarga
circulatoria del embarazo podra facilitar la infeccin por unvirus
cardiotropo.

Miocardiopata
Restrictiva
:

Concepto
La miocardiopata restrictiva es un trastorno

caracterizado por un descenso bsico de la

distensibilidad ventricular que deteriora el
llenadoventricularduranteladistole.

Como la actividad contrctil (sistlica) del

ventrculo izquierdo no suele estar afectada , la

anomala puede confundirse con la de una
pericarditisconstrictivaounaMCH
Es la menos frecuente

Diferenciacin
Enlosecocardiogramaseltamaodelacmaraventricular

izquierdaesnormal
Lasparedesdeambosventrculosestnengrosadas
Porlocomnseobservaunagrandamientoauricular
izquierdoasociado.
Elndicecardiacoesnormalolevementedisminuido,con
unafraccindeeyeccinnormalocasinormal.
Laspresionesdellenadoventricularizquierdotiendenaser
levementemsaltasquedelventrculoderecho.
Labiopsiaendomiocardicaestilparadiferenciaruna
restriccindeunaconstriccin,porqueporlogeneral
muestramayorfibrosisintersticialounprocesos
infiltrativo

 Algunoscasossonidiopticos,y

otros se deben a una

enfermedad
miocrdica
infiltrante.
Otras causas menos habituales

son Miocarditis, transplante

cardiaco,
sarcoidosis,
pseudoxantoma
elstico,
fibrosis
endomiocardica,
eosinofilia de Leffler y
enfermedaddeGaucher

Clasificacin

Miocardiopata restrictiva
Simtrica tipo A
Amiloidosiscardiaca,
glucogenosis,fibrosis
intersticialdifusayenf
deDavis.
Elimpedimentodel

llenadodiastlicoen
ambosventrculos
condicionaelevacinde
laPauricular
dilataciondelas
mismas.

 La miocardiopatia restrictiva determina un cuadro de disnea e

insuficiencia cardaca a predominio derecho, izquierdo o global,

conlacaractersticaecocardiogrficadegrandilatacindeambas
aurculasytamaoreducidodeambosventrculos

Etiologa:

Conclusiones
La miocardiopata dilatada (MCD) se caracteriza principalmente por depresin de la funcin contrctil
ventricular.
La insuficiencia cardaca derecha puede ser consecuencia de afeccin por el proceso del ventrculo derecho, o de
afeccin retrgrada de la insuficiencia cardaca izquierda.
El ecocardiograma permite detectar la hipo contractilidad ventricular y cuantificar su grado. De forma tpica, la
depresin de la funcin ventricular es homognea en la MCD, a diferencia de lo que sucede en la llamada
miocardiopata isqumica.
La miocarditis vrica aguda tiene una mortalidad elevada a corto plazo. Sin embargo, en la mayora de los casos,
la miocarditis evoluciona con rapidez y cura sin secuelas antes de los 6 meses. En ocasiones (10%) se produce una
evolucin progresiva, subaguda (de 6 meses a 3 aos) o crnica (de 1 a ms de 5 aos).
La insuficiencia cardaca es frecuente en los pacientes urmicos y puede atribuirse a hipertensin arterial,
anemia, sobrecarga de lquidos, trastornos electrolticos (hipocalcemia) o toxinas urmicas.
La hipocalcemia e hipofosforemia pueden producir una miocardiopata dilatada completamente reversible.
La distrofia muscular progresiva, junto con la ataxia de Friedreich son las dos enfermedades neuromusculares
hereditarias que con mayor frecuencia causan problemas cardacos.
La sarcoidosis cardaca se caracteriza por la presencia de granulomas de clulas epitelioides, no caseificantes,
duros, blancos, a menudo transmurales, que sustituyen a veces extensas zonas del miocardio y tienden a
evolucionar espontneamente a la resolucin o a la cicatrizacin.
La MCH es una enfermedad monognica de comportamiento mendeliano, debida a la mutacin de uno de los
genes que codifican protenas cardacas; hasta la fecha se han descrito ms de 450 mutaciones en al menos 20
genes diferentes que codifican protenas sarcomricas.
La miocardiopata no compactada es una enfermedad descrita recientemente, de base gentica, que se caracteriza
por presentar un miocardio dividido en dos capas: una, delgada y adyacente al epicardio, normalmente
compactada, y otra que ocupa el resto hasta el endocardio, no compactada y engrosada.

GRACIAS