Você está na página 1de 129

Kelainan Bedah Anak

Esophagus
Congenital Abnormalities of the
Esophagus

Atresia Esofagus dan Malformasi


Trakheoesofagus
Embriologi:
*Belum diketahui pasti ok berbagai kelainan tidak
mungkin disebabkan oleh 1mekanisme tunggal.
*Gangguan separasi dan elongasi esofagus dan
airways
Insidens: 1 diantara 3000 dan 1 diantara 4500
kelahiran hidup
Etiologi:Gangguan perkembangan fetus lebih
penting dari pada faktor genetik

Anatomi dan Klasifiksi


(huruf tertera bukan tipe EA)

A & B: EA tanpa
TEF(long gap)

C: EA dgn. Proksimal
TEF(jarang)

D-F: EA dgn. Fistula


distal

G: Atresia dgn double


fistula(prox&dist)

H: TEF tanpa Atresia


4

3 Tipe EA tersering
huruf tertera bukan tipe EA

A: Proximal atresia dan


TEF (85%-90% kasus)

B: EA tanpa fistula (5%7%)

C: TEF tanpa EA (2%6%)

EA + Distal TEF

Respiratory difficulty
Accumulation of saliva
in the proximal E
pouchairways
obst.atelectasis,aspir
ation pneumonia
GERchemical
pneumonitis
AirGIimpair
ventilatory capacity
VACTERL syndrome
6

Associated Anomaly
Cardiovacular
35%
Gastrointestinal
15%
Neurologic
5%
Genitourinary
5%
Skeletal
2%
VACTERLsyndrome 25%

Overall incidence 50-70%


7

Diagnosis

Excessive drooling
harus dicurigai EA
sampai terbukti tidak

Konfirmasi Diagnosis
Catheter No. 10 F
dimasukkan melalui mulut
tidak bisa mencapai
lambung

Tube tidak bisa masuk


lebih 10 cm dari gusi.
(Jangan masuk
naresmerusak nasal
passges)
9

Jangan memakai soft


tube kaliber
kecilmenggulung
false impression of
esophageal continuity

10

Preoperative Treatment

Elevating+catheter upper
pouch (Kp. Gastrostomi)
Mencegah aspirasi dan
refluks
Avoid bag ventilation
Avoid feeding kecuali
catheter
Mengobati pneumonitis
Broad spectrum AB
1 mg vit.K1

11

Pendekatan Klinis
Diagnosis

dan identifikasi kelainan penyerta


kandidat primary repair ?
Risk / prognostic classification determining
survival oleh Waterston 1962 berdasar
prematuritas dan kelainana penyerta sudah tidak
relevan.

12

Prognostic value dari Montreal classification:


1.Severe pulmonary dysfunction with preoperative
ventilator dependence
2. Severe associated anomaly
Faktor physiologic state lebih penting dari pada
ukuran bayi, maturitas dan ada tidaknya kelainan
penyerta. Bayi dengan benign component
VACTERL atau prematuritas tanpa RDS
Primary repair.
13

Criteria for primary repair:


1. Clear lung to auscultation
2. Clear lung by chest radiograph
3. No undefined cardiac abnormalities
4. Arterial PaO2 > 60 mm Hg in room air

14

Operative Technique

Torakotomi kanan, SIC


4, extrapleural
Distal TEF divided
Anastomose proximal
dan distal, all-layers
interrupted absorbable
sutures
Chest drain tidak rutin

15

MUNTAH
ASPEK BEDAH SALURAN CERNA

PENDAHULUAN
Gejala paling sering dijumpai pada umur
mudaPendekatan diagnosis dan tindakan segera
Hampir semua kelainan saluran cerna , dimulai
dan diakhiri muntah. 70% apendiksitis akuta,
gangguan pasase usus total/parsial
(atresia/stenosis)duodenum, malrotasi dgn.
Volvulus, invaginasi muntah hijau fekal
Sifat muntah
Tanda-tanda lain yang menyertai

17

MUNTAH BERMAKNA BEDAH


Muntah yg memerlukan pemeriksaan lebih
lanjut:
Muntah hijau (bercampur empedu)
Proyektil
Persisten
Bercampur darah
Disertai penurunan berat badan atau kegagalan
kenaikan berat badan
18

KECURIGAAN KELAINAN BEDAH


1 Gangguan evakuasi atau kelainan mekonium :
-Mekonium tidak keluar/terlambat
(Peny. Hirschsprung, sindrom sumbatan mekonium,
prematuritas)
-Mekonium sedikit, berbutir-butir,
kering dan berwarna muda
(Atresia ileum)
-Mekonium coklat, encer, berbau
busuk
(Peny. Hirschprung)

19

2. Distensi abdominal
-Suatu tanda gangguan pasase
usus (mekonium dan gas tertahan)
-Terbatas di bagian atas abdomen
(sumbatan setinggi yeyunum/proksimalnya)
-Menyeluruh + gambaran usus (sumbatan
di ileum terminal/distal)
-Menyeluruh disertai tanda peradangan
dinding abdomen(peradangan intra-abd)
-Perabaan lembek, pekak hati hilang(perforasi
usus)
20

3. Serangan rasa sakit, hilang timbul atau


terus menerus.
Disebabkan gangguan pasase usus
sederhana atau proses strangulasi.
Sakit muntah apa yang diminum
Ada gangguan pasasemuntah awal kuning,
kemudian hijau akhirnya fekal
21

Stenosis Pilorik
Hipertrofik

STENOSIS PILORIK HIPERTROFIK


Etiologi

: Belum jelas.
1. Gastric hyperacidity spasm &
hypertrophy muscle
2. Abnormal pyloric innervation
3. Diminished pace maker cellabnormal motility
Insidens : 1 : 300 900 kelahiran, laki-laki :
wanita = 4 : 1
23

Gejala dan tanda


3 Gejala pokok :
Muntah proyektil,
umur 2-3 mgg, tidak
pernah berwarna hijau
Kegagalan
pertumbuhan
Obstipasi

2 Tanda pokok :
Kontour dan
peristaltik lambung
Teraba tumor

24

Pemeriksaan radiologi
USG

: Sensitif walau tumor tidak teraba,


positive predictive value lebih dari 90%. Tebal
otot lebih 4 mm dan panjang kanal pilorus
lebih 17 mm USG
Ba-meal : String sign, shoulder sign (Bahaya
aspirasi)

25

Terapi
Perbaikan keadaan
umum :
1. Sonde lambung
2. Koreksi dehidrasi,
hipokalemi, hipokloremi

Pembedahan:
Piloromiotomi (FredetRamstedt)

26

27

Atresia Duodenum

ATRESIA DUODENUM
1 : 5000 10.000 KELAHIRAN
Sindroma Down
Patofisiologi :
1. Oklusi vaskuler daerah duodenum masa fetal.
2. Kelainan perkembangan pankreas(pankreas
terbentuk mengelilingi duodenum)
3. Muntah hijau beberapa jam setelah lahir
4. Terlambat Dx dan penangananAspirasi,
dehidrasi,hiponatremi, hipokalemi

29

Tipe Atresia Duodeni dan Stenosis

Stenosis /obstruksi
inkomplit,ok
web/diaphragm.
Atresia /obstruksi
komplit, tampak sebagai
kontinuitas otot
duodenum /gap jaringan
pankreas
Polihidramnion:1/2
kasus, 1/3 nya lahir
prematur
30

Diagnosis
Polihidramnion

dan bayi sindroma Down


Beberapa jam setelah lahir, bayi muntah
proyektil, berwarna hijau
Distensi abdominal di bagian atas, kempes
setelah muntah
Foto polos tegak abdomen: double bubble. 1
bubble ?

31

Polihidramnion
Gangguan reabsorbsi cairan amnion ok obstruksi
usus letak tinggi.
Polihidramnion dengan US antenatal (7th-8th mo)
normal, tidak menyingkirkan obst. Duod.
Muntah bisa jernih / hijau segera setelah lahir.
(preampullary/postampullary). Tidak ada distensi
abdomen / defekasi abnormal.
Suspected:Gastric aspiration >20 cc / intake < 5 cc

32

Stenosis Duodeni

STENOSIS DUODENI

Klinis bergantung kaliber lumen. 2/3 kasus muntah


hijau
Diagnosis fisik:kontour/peristalsis lambung.Tidak
ada distensi abdomen ok muntah. Keterlambatan Dx
dehidrasi, hiponatremi, hipokhloremi.
Pemeriksaan radiologi : Double-bubble dengan
gelembung-gelembung udara kecil di bagian distal.
DD : Malrotasi, membran
Terapi : Reseksi-anastomosis, plasti
34

Malrotasi dan Volvulus

Malrotasi dan Volvulus


Klinik

= Gangguan pasase setinggi


duodenum, volvulus obstruksi total
nekrosis seluruh usus halus

36

Pendahuluan:

Midgut Volvulus, herniasi interna serta obstruksi


duodenum & colon disebabkan abnormalitas rotasi dan
fiksasi usus (Malrotasi)
Keterlambatan diagnosis dan penanganan tidak benar,
menyebabkan mortalitas dan morbiditas seumur hidup
Terapi bergantung pemahaman embriologi rotasi usus.
Tanpa pemahaman mengakibatkan reduksi volvulus tidak
sempurna, stabilisasi usus gagal, mengembalikan usus
tidak bisa sempurna, injure struktur penting sewaktu
membebaskan hernia interna
37

Definisi
Malrotasi:

Abnormalitas rotasi dan fiksasi usus.


Suatu spektrum kelainan anatomik dengan
manifestasi klinis asimtomatik sampai midgut
volvulus dan kematian.

38

Normal Rotasi dan Fiksasi Usus

Duodenal rotation.
Duodenojejunal loop melintasi
atas SMA berX jarum jam ke
kanan dari arteri di bawah
arteriacross spine ke kiri dan
di atas SMA

Diagram menggunakan
steering wheel, SMA
sbg.steering column. Rotasi
counterclockwise ke kiri seperti
U turn

39

Normal Rotasi Usus

Cecocolic rotation.
Dimulai dari loop di bawah
SMA. Loop berjalan
counterclockwise ke kiri dan
kemudian ke atas untuk
menuju ke kanan

Diagram cecocolic rotation


dengan steringwheel

40

Broad Attachment Prevents


Volvulus

Potongan basis
mesenterium pada
rotasi normal

41

Klinis

Insiden: Sulit ditentukan.


Prevalensi autopsi: 0,5-1% total populasi, (tidak semuanya
dengan simtom). Simtom klinik didapat 1 diantara 6000
sampai 1 diantara 200 kelahiran hidup.
50-75% simtomatik malrotasi terjadi bulan I kehidupan. 90%
simtom klinik usia <1 th. 1/2 dengan midgut volvulus
Gejala obstruksi duodenum disebabkan kompresi ekstrinsik
ok Ladds peritoneal band.

42

Disertai sumbatan intrinsik duodenum (web/atresia):


8 12%
Bilous emesis: manifestasi kardianl pada neonatus(49%
nonbilious)
Ciri khas: Distensi abdomen bagian atas
Awal:Distensi abd.menyeluruh tidak ada Progressive
midgut ischemiaileus dan distensi usus menyeluruh
Hematocheziavolvulus ?outcome=time dependent
Reseksi usus: 15% kasus malrotasi
43

Penatalaksanaan
Diagnosis

: Muntah hijau, tidak kembung


Pemeriksaan radiologi : Double bubble
Foto polos abdomen obstruksi duodenum
parsial: Distensi gaster dan duodenum, udara
distal minimal, enema barium
Pembedahan : Prosedur Ladd

44

Atresia Usus Halus

Atresia Usus Halus


1

: 1500 2000 KELAHIRAN


Patofisiologi : Oklusi pembuluh darah
mesenterium intrauterin
Diagnosis :
Hidramnion
Gejala dan tanda bergantung letak atresia

46

47

Gejala dan tanda

Atresia usus letak


tinggi:
Muntah cepat terjadi
Distensi abdomen
bagian atas
Pasase mekonium ada

Adanya pasase
mekonium bukan
indikasi tidak ada
aresia usus

Atresia usus letak


rendah:
Muntah lambat terjadi
Distensi abdomen
menyeluruh
Mekonium sedikit, abuabu

48

Pemeriksaan radiologi
Atresia

duodenum : Dua gelembung udara


Atresia yeyunum : Tiga atau beberapa
gelembung udara
Atresia ileum : Penuh gelembung-gelembung
udara

49

Terapi

Persiapan pra bedah:


Dekompresi
Hentikan cairan per oral
Koreksi cairan dan
elektrolit
Antibiotika profilaksis

Pembedahan:
Kontinuitas lumen usus

50

Atresia Yeyunal
Klinik

mirip atresia duodenal


Muntah hijau
Distensi abdomen daerah epigastrium
Diagnosis : 3 Gelembung udara
Terapi : Persiapan pra bedah
Pembedahan : Anastomosis ujung ke ujung

51

ATRESIA ILEUM
Klinik

mirip sumbatan saluran cerna bagian


bawah
Kembung menyeluruh muntah hijau
Mekonium hampir tidak ada. Colok dubur :
Mekonium sedikit, berbutir-butir, kering, berwarna
terang atau hijau muda

52

Diagnosis:

Gelembung udara tersebar merata


dengan garis garis permukaan cairan udara.
Foto barium enema : Mikrokolon
Diagnosis deferensial : Atresia kolon, penyakit
Hirschsprung, sindroma sumbatan mekonium
Terapi : Persiapan pra bedah Pembedahan,
anastomosis ujung ke ujung

53

Peritonitis

Peritonitis
Klasifikasi
Peritonitis primer
Peritonitis sekunder
Peritonitis terjadi sebelum kelahiran (peritonitis
mekonium)
Peritonitis setelah kelahiran (obstruksi,NEC,perforasi
lambung)
Peritonitis akibat kontaminasi luar (omfalokel
pecah,gastroskisis)
Peritonitis steril atau kimia (empedu,darah)
55

Patofisiologi
Inflamasi Permeabilitas pembuluh darah
meningkat sekuestrasi cairan hipovolemia
Paralisis usus
Hipotermi
Bakteremi sepsis DIC shok meninggal

56

Diagnosis
KU: Septik, lethargi, nadi kecil, hipotermi
Lokal abdomen: buncit, mengkilat, venektasi,
kemerahan, bercak-bercak kemerahan
Foto polos abdomen
Perselubungan,penebalan dinding usus,air-fluid
levels, intraperitoneal fluid level, udara bebas(?)
57

Terapi
Terapi suportif: Rehidrasi, pengaturan suhu
tubuh, antibiotika
Pembedahan: Menghentikan sumber infeksi,
membersihkan rongga peritoneal

58

Peritonitis Intrauterin

Pendahuluan
Disebut

peritonitis mekonium
Suatu kontaminasi mekonium ok perforasi GI
semasa kehidupan intrauterin
Perforasi terjadi awal kehamilan, masa dekat
sebelum kelahiran atau masa dekat sesudah
kelahiran

60

Patofisiologi
Beberapa kemungkinan penyembuhan
1. Perforasi kecil sembuh sempurna
2. Perforasi sedang oklusi saluran GI
3. Perforasi besar mekonium terkumpul (kista)

61

Diagnosis
Manifestasi klinis bergantung reaksi
penyembuhan
1. Penyembuhan sempurnaTidak ada gangguan
pasase
2. Penyembuhan dengan oklusiMirip atresia
usus
3. Penyembuhan tidak sempurnaTanda-tanda
peritonitis
62

Radiologi
Foto polos abdomen
1. Normal dengan gambaran kalsifikasi
2. Tanda obstruksi dengan gambaran
kalsifikasi
3. Gambaran udara bebas dalam kista yang
berdinding kalsifikasi
63

Terapi
Persiapan prabedah:
1. Dekompresi
2. Cairan dan elektrolit
3. Antibiotika
Pembedahan:
Dekontaminasi mekonium
Mengembalikan kontinuitas usus
64

Enterokolitis
Nekrotikans Neonatus

Enterokolitis Nekrotikans Neonatus


Etiologi
Iskemi intestinal pada bayi rentan terhadap stress
ulserasi, pertumbuhan kumanpenetrasi
kuman aliran darah
Ulserasi berlanjutperforasi ususperitonitis
Penampilan klinik ENN: tanda sepsis,gangguan
pasase usus, tanda peritonitis, feses disertai
darah
66

Diagnosis
Faktor

predisposisi: prematuritas, ketuban pecah


dini,plasenta previa, sepsis puerperalis, sindrom
distres pernafasan
Insidens umur: 80,4% berumur 24 jam hingga
hari ke 5
Gejala dan tanda:

67

Retensi

sekresi lambung, muntah hijau, diare


bercampur darah
Abdomen: buncit, udem dan kemerahan
Tanda sepsis, lethargi, hipotermi, asidosis
metabolik, ikterik, hipotermi, DIC
meninggal

68

Terapi medik:
1. Puasa
2. Dekompresi
3. Cairan, elektrolit
4. Antibiotika
5. Koreksi asidosis
6. Alat bantu nafas, gas darah
7. Nutrisi parenteral
8. Evaluasi rutin klinis dan foto polos abdomen tiap 6 jam
69

Indikasi bedah:
Klinis:
1. KU memburuk
2. Udem dan kemerahan dinding abdomen
3. Masa infiltrat terfiksasi pada dinding abdomen
Radiologik:
1. Pneumopritoneum
2. Dilatasi usus persisten
Prosedur: reseksi usus nekrotik, ileostomi
70

Apendisitis Akuta
Diagnosis dan Penatalaksanaan

APENDISITIS AKUTA
Kausa laparotomi tersering
Insidens :9 11 tahun
Patofisiologi
Obstruksi lumen apendiks
Invasi kuman Peritonitis lokal
Gangren apendiks
Tahapan peradangan apendiks :
1. Apendisitis akuta
2. Apendisitis akuta perforata

72

Diagnosis

:
1. Riwayat sakit: Sekitar umbilikus, epigastrium,
diikuti sakit perut kanan bawah
2. Pemeriksaan fisik: Keadaan umum, sakit.
Suhu tubuh naik ringan, dehidrasi, rangsangan
peritoneal kanan bawah, tanda obstruksi usus
paralitik

73

Pemeriksaan

radiologi : Patognomonik, fekolit


Tanda-tanda peritonitis perforasi : perselubungan,
penebalan dinding usus, garis lemak pra
peritoneal hilang, skoliosis ke kanan, tanda-tanda
obstruksi usus
Laboratorium : Lekositosis ringan, lebih
13.000/mm3 pada apendisitis perforasi, hitung
jenis geser kiri
74

Terapi

:
Persiapan pra bedah :dekompresi, penurunan
suhu tubuh, rehidrasi, kontrol produksi urin,
antibiotika
Pembedahan: Rehidrasi cukup, suhu tubuh
kurang 38 derajat, urin 1-2 ml/kg/jam, nadi
kurang 120/menit. Tehnik, insisi transversal di
sebelah kanan sedikit di bawah umbilikus.
75

Infiltrat

apendiks : Penyebaran radang apendiks


yang dibatasi omentum dan usus membentuk
masa.
Hari ke 4, jika tidak terjadi peritonitis umum
Umur lebih 5 tahun,daya tahan tubuh
berkembang, omentum panjang

76

Terapi

:
1. Masa apendiks dengan proses radang masih
aktif, tanda-tanda : KU sakit, suhu tubuh tinggi,
tanda peritonitis abdomen kuadran kanan bawah,
lekositosis, hitung jenis geser kiri. Pembedahan
segera

77

2.

Masa apendiks dengan proses radang telah


mereda, tanda-tanda : KU baik, suhu tubuh tidak
tinggi, tidak ada tanda peritonitis lokal, lekosit
dan hitung jenis normal konservatif, segera
operasi bila terdapat tanda-tanda abses

78

Invaginasi

INVAGINASI
Batasan : Masuknya suatu segmen usus ke
segmen bagian distalnya
Insidens : Terjadi setiap umur, tersering 6 7 bulan
Patofisiologi :
Kausa, hiperplasi jaringan limfoid submukosa.
Kausa lain, polip, divrtikel Meckel, neoplasma
Proses: strangulasi.
80

Diagnosis

: Bayi sehat, gizi baik, peradangan


saluran napas bagian atas. Tiba-tiba
menangis, defekasi lendir darah, Dances
sign, colok dubur, tanda obstruksi usus
Pemeriksaan radiologi :
Foto polos abdomen, dilatasi usus halus
Enema barium, cupping dan coil spring

81

Sakit Perut Berulang


Pendekatan Klinis dan Diagnosis

SAKIT PERUT BERULANG


Patogenesis :
Gangguan organ intraabdominal yang dapat
menyebabkan sakit perut :
1.Gangguan pasase organ bersaluran, sakit hilang
timbul sesuai dengan datangnya peristalsis,
disebut sakit kolik, dirujuk sekitar umbilikus dan
epigastrium oleh syaraf autonom ke-10

83

2.Peradangan organ di dalam rongga peritoneum,


setempat atau difus, persarafan somatik, rasa
sakit bertambah bila terdapat gerakan
peritoneum
3.Gangguan aliran darah suatu organ/proses
iskemi jaringan, misalnya jepitan usus oleh pita
perlekatan, puntiran kista ovarium
4.Proses campuran 1,2 dan 3
84

Etiologi :
1.Gangguan intraabdominal (saluran cerna, saluran
urin)
2.Gangguan organ sekitar abdomen (vertebra,
toraks, pelvis, genitalia)
3.Gangguan sistem persarafan (tumor, ensefalitis,
gangguan emosional)
4.Gangguan umum (infeksi, alergi, metabolisme
dan keracunan)
85

Pemeriksaan

fisik :Deteksi tanda-tanda


rangsangan peritoneal, deteksi masa tumor,
deteksi tanda-tanda lain
Pemeriksaan radiologi : Foto polos abdomen,
foto barium meal, foto enema barium, foto
pielografi intravena
Pemeriksaan ultrasonografi
Pemeriksaan endoskopi
86

Diagnosis

: Adanya kelainan bedah perlu


penilaian rasa sakit serta penilaian gejala dan
tanda yang menyertai
Terapi : Pembedahan, bila penemuan obyektif.
Laparotomi eksplorasi bila kecurigaan kuat
kelainan bedah, sedangkan pemeriksaan tidak
memberikan hasil yang positif

87

Perdarahan Saluran
Cerna
Pemahaman dan Pendekatan
Diagnosis

PERDARAHAN SALURAN CERNA


Termasuk

perdarahan yang berasal dari hidung


dan mulut yang tertelan dan masuk gaster
Untuk mempermudah diagnosis, ketentuan yang
perlu diperhatikan sbb :
1. Memperkirakan sumber lokasi
perdarahan:Perlu diperhatikan kualitas darah dan
feses yang keluar

89

Perdarahan saluran cerna bagian atas


(duodenum, gaster/lebihproksimal), feses dan
darah yang keluar berwarna hitam seperti ter,
tidak terlihat feses berwarna kuning, disebut
melena, umumnya disertai hematemesis
b. Perdarahan saluran cerna bagian tengah(usus
halus sampai kolon bagian proksimal), darah
berwarna merah tua bercampur feses berwarna
kuning, disebut hematokhesia
a.

90

c.Perdarahan saluran cerna bagian bawah


(rektosigmoid ,anus), disebut recto-anal bleeding,
darah berwarna merah segar tidak bercampur
feses, darah menetes sebelum atau sesudah
defekasi atau menempel pada feses
Kriteria di atas bergantung banyaknya darah yang
keluar dan waktu transit (perdarahan masif di
esofagus, perdarahan pada invaginasi disertai
tanda invaginasi)
91

2.

Gejala dan tanda-tanda yang menyertai,


pecahnya varises esofagus disertai tanda-tanda
hipertensi portal, perdarahan pada invaginasi
disertai tanda-tanda invaginasi
3. Umur penderita,melena pada neonatus 90%
bukan kelainan bedah. Perdarahan pada
invaginasi 70% pad bayi umur di bawah 1,5
tahun
92

4.

Fungsi mekanisme pembekuan darah,


terdapatnya perdarahan sistemik di samping
perdarahan saluran cerna
mudah merencanakan pemeriksaan penunjang
dalam menegakkan diagnosis dan tindakan
Terapi :Bergantung masing-masing diagnosis,
kalau perlu transfusi darah sambil melakukan
prosedur pemeriksaan diagnostik

93

Hernia Diafragmatika
Kongenital

HERNIA DIAFRAGMATIKA
KONGENITAL
70%

- 80% Hernia postero-lateral melalui


foramen Bochdalek, kegagalan penutupan
kanalis pleuro-peritoneal mgg. Ke-10. Hipoplasi
paru kiri
Prognosis bergantung kondisi paru, distres napas
berat hari pertama, mortalitas 50%, distres napas
ringan sampai umur 3 hari, 100% tertolong,
resusitasi tidak ada perbaikan, prognosis buruk

95

96

Terapi : Persiapan, suhu tubuh, ventilasi, sonde


lambung, gas darah. Bedah melalui laparotomi
Diagnosis : Distres napas. Sisi thorak terkena
lebih menonjol, perkusi pekak, suara napas
menghilang, mediastinum tergeser ke sisi
thorak yang normal
Abdomen : Skafoid

97

Umbilikus dan Daerah


sekitarnya

UMBILIKUS DAN DAERAH


SEKITARNYA
HERNIA

UMBILIKALIS
Defek dinding abdomen persis di pusat umbilikus,
berupa herniasi atau tonjolan rongga peritoneal
yang masih tertutup fasia dan kulit. Jarang terjadi
inkarserasi. Menutup spontan pada usia 2 3
tahun
Terapi
Bergantung diameter cincin hernia, bukan ukuran
kantong hernia (1cm, 2cm )
99

Umbilikus dengan produksi cairan


1. Cairan purulen, omfalitis disertai abses dengan
atau tanpa disertai fistulasi
2. Cairan urin, sisa urakhus
3. Cairan mukus atau fekal, saluran
omfalomesenterikus . Terapi
4. Omfalitis dengan pengeluaran nanah, drenase,
antibiotika
100

2.Umbilikus dengan produk cairan mukus, feses


atau urin eksplorasi, kemungkinan:
a. sinus/saluran omfalomesenterikus persisten
b. urakhus
c. Sisa pembuluh darah tali puisat dalam lig. Teres
hepatis

101

Omfalokel

OMFALOKEL
Disebut

exomfalos, kegagalan intestin kembali ke


rongga abdomen minggu ke 10 kehidupan
Insidens malrotasi
Lapisan luar amnion, lapisan dalam peritoneum,
tali pusar di puncak kantong
Vaskularisasi kantong minim, cepat nekrosis,
rawan infeksi

103

Diagnosis:

defek tertutup selaput tipis


transparan , tampak usus, hepar, lambung, lien,
tali pusar di puncak kantong
Omfalokel pecah prognosis buruk,
Omfalokel diameter 5cm atau kurang, bayi aterm
tutup primer, prognosis baik

104

Terapi: Suhu tubuh dipertahankan normal

Dekompresi lambung

Pertahankan selaput omfalokel basah dan steril

Antibiotika

Pembedahan definitif: Penutupan primer/lembar


teflon ( membantu daya tampung)

105

Gastroskisis

GASTROSKISIS
Kegagalan

fusi somite dalam pembentukan


dinding abdomen
Defek di sebelah kanan umbilikus
Usus tebal, kaku, pendek, rongga abdomen
sempit
Diagnosis :
Defek di sebelah kanan umbilikus, kantong tidak
ada, usus tebal dan pendek
107


1.
2.
3.

Problem setelah kelahiran:


Dehidrasi dan hipotermi
Kontaminasi
Aerofagi distensi usus

108

Terapi :
1. Dekompresi
2. Rehidrasi, kalori
3. Antibiotika spektrum luas
4. Cegah hipotermi
5. Tutup kasa steril dengan cairan NaCl steril
Pembedahan : Operasi segera, prognosis baik

109

Kelainan Bawaan Di
Daerah Inguinal

KELAINAN BAWAAN DI DAERAH


INGUINAL
Definisi

: Penonjolan organ abdominal ke dalam


kantong peritoneum (prosesus vaginalis) di
kanalis inguinalis
Diagnosis : Riwayat timbulnya benjolan di lipat
paha hilang timbul.
Diagnosis banding :Pembesaran kelenjar limfe,
abses, undescended testis, hidrokel testis,
hidrokel funikuli
111

112

Hernia

inguinalis inkarserasistrangulasi:
Gangguan aliran darah dan gangguan pasase
segmen usus yang terjepit

113

Terapi

:
Hernia inguinalis reponibilis
Hernia inguinalis inkarserasi

114

1.
2.

Kriptorkisme : Skrotum kosong, tidak terisi


testis. undescended testis, testis tidak turun ,
di intraabdominal
Embriologi, bulan ke 6 7, descensus
testiculorum. Defek penurunan dibedakan:
Arrested testis. Berhenti pada jalur penurunan
Ectopic testis.Sudah keluar kanalis, letak
abnormal
115

3.Retractile testis, testis dalam skrotum, kadang


tertarik ke atas akibat kontraksi muskulus kremaster
Diagnosis : Testis teraba/testis tidak teraba
Penyulit : Sterilitas, Torsio testis
Terapi : Orkidopeksi Mutlak Diagnostik

Laparoskopik Sebelumnya

116

PENYAKIT
HIRSCHPRUNG
DIAGNOSIS DAN
PENATALAKSANAAN
Dr. Kustiyo Gunawan FACS

Kelainan bawaan berupa aganglionosis usus,


mulai dari sfingter ani interna ke arah proksimal
dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu
termasuk anus dan se-tidak-2nya sebagian
rektum
Manifestasi klinis: Gangguan pasase usus
fungsional
Insidens: 1 di antara 5000 kelahiran

118

Diagnosis

dapat dan harus ditegakkan


dini(neonatal), keterlambatan diagnosis dapat
menimbulkan penyulit dan kematian.

Penegakan

diagnosis: Anamnesis, pemeriksaan


fisik, radiologis, patologi-anatomis biopsi isap
mukosa rektum

119

Setelah

diagnosis ditegakkan, pembuatan


kolostomi segera untuk menghilangkan
gangguan pasase usus. Tindakan bedah definitif
dilakukan kemudian secara elektif.
Tanpa pengobatan adekuat, 70%meninggal
bulan-bulan pertama kehidupan, sebagian besar
dalam masa neonatal, disebabkan enterokolitis ,
perforasi usus, sepsis dll.
120

Keterlambatan

dan kegagalan tindakan bedah


sementara atau definitif, mengakibatkan cacat
atau kematian.

Tata

laksana bedah definitif dikenal pelbagai


jenis. Masing-masing mempunyai masalah.

121

Sampai

tahun 1930 etiologi belum jelas.


Robertson dan Kernohan(1938). Tiffin, Chandler
dan Faber(1940) : Megakolon disebabkan
gangguan peristalsis di usus bagian distal
dengan defisiensi ganglion. Tetapi tidak tahu
defek ganglion sbg penyebab atau sbg akibat
Swenson(1948) : Defek ganglion sebagai
penyebab
122

SEJARAH
1886

Harold Hirschprung: 2 kematian (7 dan 11


bulan) ok gangguan fungsi usus berat. Kolon
dilatasi dan hipertrofi dinilai sbg penyebab,
mukosa rektum ulserasi, inflamasi dan edem.
Sindrom penyakit Hirschprung

123

Studi

manometri anorektal : Tidak terdapat


relaksasi pada kolon sempit, melainkan spasme
yg. Tidak punya daya dorong Sumbatan usus
fungsional
Bodian dkk : Bukan kegagalan perkembangan
inervasi parasimpatik ekstrinsik.
Okamoto dan Ueda : Kegagalan migrasi sel
neuroblas.
124

DIAGNOSIS
Neonatus berat badan normal, jarang prematur.
Obstruksi usus : Keterlambatan evakuasi
mekonium, distensi abdomen, muntah hijau.
Obstruksi dapat mereda spontan/akibat colok
dubur, kembung &muntah hilang.
Obstruksi dapat berulang(obstipasi kronik,
abdomen buncit)

125

PEMERIKSAAN RADIOLOGIK
Foto polos abdomen : Tanda obstruksi usus letak
rendah, kolon sulit dibedakan dengan usus
halus.
Foto dengan enema barium : Lumen rektosigmoid kecil, bagian proksimal terlihat daerah
transisi, kemudian melebar, mukosa tampak tidak
teratur karena proses enterokolitis. Bila tidak
jelas, buat foto retensi barium .

126

PEMERIKSAAN PATOLOGI
ANATOMIK
Tujuan

: Mendeteksi ganglion dan serabut


saraf di lapisan submukosa dan diantara 2
lapisan otot. Pada PH tidak dijumpai ganglion
dan terdapat penebalan serabut saraf.

127

DIAGNOSIS BANDING
ATRESIA

ILEUM
SINDROMA SUMBATAN MEKONIUM
MEKONIUM ILEUS
D LL

128

TERAPI
Tindakan

konservatif : Pemasangan sonde


lambung, pemasangan pipa rektal untuk
mengeluarkan mekonium dan udara ( Hati-hati
salah arah)
Tindakan kolostomi : Kolostomi dibuat di bagaian
kolon yang beganglion paling distal (Menjamin
pasase usus, mencegah enterokolitis)
Tindakan bedah definitif: Reseksi usus
aganglionik, mengembalikan kontinuitas usus
129