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LINFOBLSTICA
AGUDA
J. Isaac Pea
HOSPITAL VOZANDES DEL ORIENTE
Shell - Ecuador
CASO CLNICO
Paciente masculino de 12 aos de edad,
ENFERMEDAD ACTUAL
Hace 3 semanas
Odontalgia
Dolor poliarticular
Tos
Cefalea
holocraneana
punzante
Nusea
Edema de
articulaciones
Hace 1 semana
Alza trmica no
cuantificada
Polimialgias en
MsIs
Vmitos
HISTORIA PASADA
Hidrocefalia hace 8 aos??
ALERGIAS: Negativo
MEDICAMENTOS: Paracetamol
HISTORIA FAMILIAR: Ninguna
EXAMEN FSICO
T. 38C
P.122 R.24 Sat02:100% Peso 26kg
GENERAL: lgico, astnico, febril, ictrico,
diafortico
COONG: Mucosas orales secas, lengua saburral
Cuello: adenopatas cervicales,
submandibulares, supraclaviculares
conservada
Regin axilar: adenopatas dolorosas
MV conservado, no ruidos
adventicios
Ruidos cardacos rtmicos
ABDOMEN: suave, RHA (+), aparente
hepatomegalia
EXTREMIDADES: adenopatas
epitrocleares.
Dolor a la palpacin en articulaciones de:
codos, muecas, metacarpofalngicas,rodillas y tobillos
EXMENES DE
LABORATORIO
BH: Hb 8,0
Hcto 26,2%
Leucocitos: 3205000 Neutrfilos:
6% Linfocitos: 87% Eos:1%
Baso:1% Clulas inmaduras 5%
Plaquetas: 126000
Sedimentacin: 74mm/h
hemoparsitos: negativo
Eritroblastos 1 en 100 leucocitos
QS: Creatinina 0,4 BilT: 0,3
TGO:29,3 CKTotal: 11U/L
IMPRESIN
DIAGNSTICA
Leucemia Linfoblstica Aguda
Artritis Reumatoide Juvenil
Mononucleosis Infecciosa
LEUCEMIA LINFOBLSTICA
AGUDA
Leucemia que se
acompaa de
hiperplasia e
hiperreactividad del
tejido linfoide
Forma ms comn de
cncer en la edad
peditrica
EPIDEMIOLOGA
La incidencia ms
FISIOPATOLOGA
Es la consecuencia de la
transformacin
maligna de una clula
progenitora linfoide
inmadura que tiene la
capacidad de expandirse
y formar un clon de
clulas progenitoras
idnticas bloqueadas en
un punto de su
diferenciacin.
Atienzan L.: Leucemia Linfoblstica Aguda. Pediatr Integral 2004;VIII(5):435-442
Frecuenci
a
estimada
de
genotipos
especfico
s en LLA
Cont
Los nuevos
linfoblastos
reemplazan a los
elementos de la
mdula sea normal,
resultando en una
disminucin marcada
de las dems clulas
sanguneas
Seiter K., Acute Lymphoblastic Leukemia. Medscape 2011
MANIFESTACIONES
CLNICAS
Persistencia de sntomas inespecficos como:
Fiebre (Sntoma ms comn) : 61%
Dolor de los huesos y articulaciones: 23%
Cefalea: 8%
Linfadenopatas: 50%
Signos de anemia, trombocitopenia: 35%
Neville K.: Clinical assessment of the child with suspected cancer. UpToDate 17.1
DIAGNSTICO
DIFERENCIAL
Artritis reumatoide juvenil
Osteomielitis
Mononucleosis Infecciosa
Prpura trombocitopnica Idioptica
Anemia aplstica
LABORATORIO INICIAL
Biometra hemtica
TP, TTP
Electrolitos
cido rico
Tests de funcin heptica y renal
Ttulos virales de: VEB, CMV, VIH, Hepatitis B,
ESTUDIOS DE IMAGEN, OTROS
PROCEDIMIENTOS
Aspiracin y biopsia
de la mdula sea
20% Linfoblastos
Zelller J.: Acute Lymphoblastic Leukemia. JAMA 12 march 2007 Vol. 297, No. 11
Cont
Citometra de Flujo
Antgenos Linfoides
(CD3 o CD19)
Puncin Lumbar
PCR de bcr
Linfoblastos en
LCR
Mehta y col. Haematology at a Glance Blackwell Publishing 2005 pp52
Porcent
aje
Marcadores CD
B-precursor
70
B-precursor con
caractersticas
mieloides
10
Cls.B maduras
2-5
T-cell
16
2,3,4,5,7,8
Zipf y col. Childhood Leukemias. In: Clinical Oncology (2nd ed), Abeloff, MD, Armitage, JO, Lichter, AS, et al (Eds),
Churchill Livingstone, New York, 2000. p.2402. Copyright 2000 Elsevier Science, Inc
TRATAMIENTO INICIAL
Al momento del
diagnstico, el
tratamiento est
enfocado a:
Soporte
Tratamiento de
infecciones
sospechadas o
confirmadas
DURACIN DEL
TRATAMIENTO
Normalmente 2-3 aos pero depende del grupo de riesgo
TRATAMIENTO
El tratamiento exitoso
involucra la
administracin de
multidrogas divididas
en 4 fases:
Induccin (28 das)
Consolidacin (24 sem)
Mantenimiento (130
sem)
Profilaxis
SNC
Washington
Manual(TM) of del
Pediatrics,
The 1st Edition Copyright 2009 Lippincott Williams &
Wilkins > Table of Contents > 17 - Hematology and Oncology
INDUCCIN
Eliminar la mayora
de las clulas
leucmicas en
sangre y mdula
sea
Remisin 65-85%
Vincristina 3-
4semanas
Prednisona QD
Disponible
en:http://www.mayoclinic.com/health/acute-lymphocyticAsparginasa
6-12
leukemia/DS00558/DSECTION=treatments-and-drugs
CONSOLIDACIN
Eliminar clulas leucmicas
que permanecen en
encfalo y mdula
Citarabine
Metotrexate
Antraciclinas
(daunorubicina,
doxorubicina)
Agentes alquilantes
(ciclofosfamide,
ifosfamide)
MANTENIMIENTO
Previene una nueva
proliferacin de
clulas leucmicas
6-mercaptopurine
oral(6-MP) y
methotrexate
semanal
PROFILAXIS SNC
Elimina clulas
Intratecal
DIETA, ACTIVIDAD
No frutas frescas o
vegetales
Todas las comidas
deben ser cocinadas
No debe participar
en actividades
extenuantes
MAL PRONSTICO
Edad >10aos
Leucocitosis >
50000/mm3
Involucra SNC y
testculos
Enfermedad residual
despus de terapia
de induccin
Translocaciones
cromosmicas
t(9;22) o t(4;11)
GRACIAS