TIPOS DE HEMOLISIS:

I. HIPERFAGOCITOSIS.- Los GR opsonizados o daados son

captados por los macrfagos del bazo.
GR H2O + HEMO + GLOBINA.
HEMO Fe + tetrapirrol lineal (BILIVERDINA).
Tetrapirrol pasa a la sangre Albmina = B.I. (1 mg/dL).
HIGADO cido glucurnico = B.D. Excretada por bilis.
Flora intestinal UROBILINOGENO FECAL
50% heces ESTERCOBILINA 40 a 250 mg/d
50% se reabsorbe y una parte se elimina por orina
UROBILINOGENO 0.1 a 5 mg/d.
DATOS DE HIPERHEMOLISIS:
Ictericia, B.I. > 1 mg/dL, heces hiperclicas o pleyocromia, orina
hipercromrica, urobilingeno > 5 mg

II. HEMOLISIS INTRAVASCULAR.

El GR se rompe en la circulacin y se libera Hb. La Hb libre es captada
por las HAPTOGLOBINAS, llevada al hgado sigue el mismo proceso
metablico.

DATOS DE HIPERHEMOLISIS:
Dolor lumbar, fiebre, hipotensin, choque, hemoglobinuria (Hb PM
65,000 D, se filtra por el glomerulo), Haptoglobinas en plasma en 0
(saturadas), en casos extremos la metalbmina y la albmina tambin la
transportan. La Hb libre es txica para el rin.

Este tipo de hiperhemlisis es poco frecuente comparado con la anterior.

ANEMIAS HEMOLTICAS
I.- DEFECTOS PROPIOS DEL GR.
1.- HEREDITARIOS.
A.- Microesferocitosis hereditaria.
B.- Drepanocitosis (Hemoglobinopata S).
C.- Talasemias.
D.- Deficiencia de PC y G6PD
2.- ADQUIRIDO.
Hemoglobinuria paroxstica nocturna

II.- CAUSAS EXTRACORPUSCULARES

A.- Mecnica (Microangioptica).
B.- Hiperesplenismo.
C.- Autoinmune primaria.
D.- Autoinmune secundaria.
E.- Isoinmunes.

A. MICROESFEROCITOSIS HEREDITARIA.
Se hereda con carcter dominante autosmico.
Defecto del GR: Deficiencia de espectrina y en algunos casos de
ankirina que producen la microesferocitosis.
Los GR esfricos circulan mas lentamente por los sinusoides esplnicos
(<4 de dimetro) y son fcilmente fagocitados. Con fiebre o
hipermetabolismo viene la crisis hemoltica: Anemia, ictericia,
hipercromuria e hipercolia. Reticulocitosis, presencia de normoblastos,
B.I. > 1 mg/dL, urobilingeno U. > 5 mg/d. Microesferocitos en el
frotis sanguneo.
Prueba diagnstica: FRAGILIDAD OSMOTICA DE LOS GR A LAS
SOLUCIONES SALINAS HIPOTONICAS. La hemlisis es ms
temprana al cambio de isotonicidad.
Otra: Glicerol acidificado.
Tratamiento: Sintomtico. Esplenectoma.

B. DREPANOCITOSIS C. en HOZ FALCIFORMES

Hb S ANEMIA AFRICANA
Herencia: Autosmica codominante, los heterocigotos AS son
portadores y los homocigotos SS tienen la enfermedad.
Defecto del GR: Es una hemoglobinopata, hay cambio del 6
aminocido de la cadena de la Hb: Ac. Glutmico por valina. El
aminocido 1 es valina, cuando hay O2 valinavalina hacen
puentes de unin dbiles que tienden a polimerizar la Hb, formando el
drepanocito. Si el O2 regresa a la forma normal.
Clnica: El paciente es normal, cuando hay patologa con O2 forma
drepanocitos con crisis de hemlisis, pero adems las clulas obstruyen
vasos capilares produciendo microinfartos en diversos tejidos
(pulmn). Habitualmente lceras bimaleolares.
Prueba diagnstica: Electroforesis de Hb portador AS, paciente SS.
Tratamiento: Sintomtico. TMO.

C. TALASEMIA ANEMIA MEDITERRANEA de COOLEY

Herencia: Autosmica dominante.
Alteracin del GR: Disminucin en la produccin de cadenas de Hb: ,
, o y combinaciones. Las mas comunes y . Homocigotas
(talasemia mayor) y heterocigotas (talasemia menor).
Clnica:
Talasemia menor cursa con moderada anemia hemoltica,
hipocrmica y microctica. Hb 10-13 g/dL, poiquilocitosis, cel. en
blanco de tiro. Hb A2 3-8%, HbF 1-5% .
Talasemia mayor anemia severa Hb 3-4 g/dL. Hb F elevada y aumento
de Hb A2.
Talasemia 4 sndromes
1. Portador silencioso (casi normal).
2. Talasemia menor moderada anemia. Al nacer Hb Bart (4) 2-10% se
pierde en el adulto.
3. Enfermedad Hb H. Anemia Hb 7-10 g/dL. Los GR muestran
inclusiones granulares finas (tincin supravital).
4. Hidrops fetal, incompatible con la vida.
Tratamiento: Sintomtico. TMO.

D. DEFICIENCIAS ENZIMATICAS.
1. DEFICIENCIA DE PIRUVATOCINASA PC (RARA).
Herencia: Autosmica, dominante.
Defecto del GR: Es la ms comn del ciclo de Embden-Meyerhof.
Clnica: Anemia, ictericia, esplenomegalia. Hb 6-12 g/dL.
Prueba diagnstica: Medicin cuantitativa de la enzima.
Tratamiento: Sintomtico. Esplenectoma. TMO.
2. DEFICIENCIA DE GLUCOSA-6-FOSFATO DESHIDROGENASA G-6-PD.

Herencia: Ligada al sexo, recesiva.

Defecto del GR: Es la ms frecuente del ciclo de las pentosas. Hay
mas de 300 variantes bioqumicas.
Clnica: Es la anemia hemoltica congnita no esferoctica ms
frecuente. Individuo sano al ingerir reductores de G-6-PD crisis
hemolisis intravascular. GR cuerpos de Heinz.
Prueba diagnstica: Tcnica cuantitativa.

DEFECTO DE GR ADQUIRIDO.
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA HPN.
Enfermedad clonal adquirida de la clula madre hematopoytica,
afecta gen PIG-A que controla la glicosilphosphatidilinositol protena
de anclaje de la superficie de la membrana para el inhibidor de
membrana a lisis reactiva (MIRL-CD59) y el factor acelerador de
decaimiento (DAF-CD55), haciendo las clulas mas sensibles a la
accin del C.
En el paciente hay 2 poblaciones: normal y HPN.
Se afectan GR,GB y plaquetas. Hemlisis intravascular. HPN-I casi
normal. HPN-II sensible a C 2-5 veces mas. HPN-III 15-25 (>20
CC). Hemosiderinuria, hemoglobinuria, def. de Fe y Ac. flico,
trombocitopnia, infeccin, trombosis. AA 20%, raro SMD, LAM.
Pruebas diagnsticas: CD55 y CD59 bajos. HAM, sucrosa, inulina
positivas, acetilcolinesterasa baja. Sensibilidad a C.
Tratamiento: Sintomtico. TMO.

HEMOLISIS DE CAUSA EXTRACORPUSCULAR.

A. CAUSA VASCULAR (Microangioptica): Capilares defectuosos,
cortocircuito AV, prtesis, circulacin extracorporea, microtrombos.
Dao a GR, hay ezquistocitos, Cel. de Burr, poiquilocitos.
B. HIPERESPLENISMO: Pancitopnia, esplenomegalia y MO nl.
C. AUTOINMUNE PRIMARIA: Ac vs GR, opsonizacin, prueba de
Coombs directa + Ac a diferentes temperaturas.
Tratamiento: Corticoesteroides, esplenectomia, inmunosupresores.
D. AUTOINMUNE SECUNDARIA: Similar a la anterior pero
causada por LES, LLC, medicamentos.
E. ISOINMUNE: Transfusin, anemia hemoltica del RN.
Prueba de Coombs directa +.