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COLAGENOSIS

COLAGENOSIS
DEFINICIN:
Trmino genrico que engloba las
enfermedades que provocan una
modificacin de la estructura del
tejido conjuntivo y del colgeno y
que pueden llevar a compromiso del
pulmn.
Manifestaciones pulmonares de las enfermedades del tejido
conectivo.
A. Falces Sierra, C. Maza Ortega

Manifestaciones pulmonares de las enfermedades del


tejido conectivo.
A. Falces Sierra, C. Maza Ortega

ARTRITIS REUMATOIDE
DEFINICIN.
Afectacin crnica causada por la
inflamacin de las articulaciones y tejidos
circundantes y normalmente va seguida
de un comportamiento extraarticular que
daa rganos como el pulmn, el corazn
o el rin.
Sociedad espaola de reumatologa

ARTRITIS REUMATOIDE
ETIOLOGA
1. Predisposicin Gentica: (HLA-DRB1)
y (PTN22)
2. Artritgeno Ambiental: Protenas
citrulinadas
3. Autoinmunidad: Linfocitos T, factor
reumatoide, antiPCC.
Patologa de Robbins y Cotran octava edicin.

ARTRITIS REUMATOIDE

FISIOPATOLOGIA DE LA NEUMONITIS INTERSITICIAL


DIFUSA CON FIBROSIS

Reactividad de las clulas mesenquimatosas


Proliferacin y Fibrosis
Depsitos de complejos inmunes
Fibrosis

ARTRITIS REUMATOIDE
CLNICA
Los sntomas articulares pueden abarcar:
La rigidez matutina
El dolor articular
Con el tiempo, las articulaciones
pueden perder su rango de movimiento
y volverse deformes.
Medline Plus

ARTRITIS REUMATOIDE
Otros sntomas abarcan:
Dolor torcico al respirar
Resequedad en ojos y boca
Ardor, prurito y secrecin del ojo.
Ndulos bajo la piel
Entumecimiento, hormigueo o ardor en
las manos y los pies.
Dificultades para dormir.
Medline Plus

ARTRITIS REUMATOIDE
DIAGNOSTICO
Realizar historia y exploracin fsica completa
Artritis en 3 o mas articulaciones
Rigidez matinal (> 30 min)
Afeccin de metacaporfalangicas o interfalangicas
proximales de manos y metatarsofalangicas de pies.
Realizar estudios: Factor reumatoide, velocidad de
sedimentacin globular, radiografa de manos, pies, trax y
columna cervical, protena C reactiva
Gua de practica clnica. Diagnostico y tratamiento de artritis reumatoide del
adulto ISBN: 978-607-7790-77-8

ARTRITIS REUMATOIDE
Pulmones implicados en un 30-40%
1. Pleuritis crnica con derrame
2. Neumonitis intersticial difusa con
fibrosis
3. Ndulos reumatoideos
intrapulmonares
4. Hipertensin pulmonar
Patologa de Robbins y Cotran octava edicin.

POLIMIOSITIS -DERMATOPOLIMIOSITIS

DEFINICIN
Dao en la musculatura estriada por
lesin autoinmune vascular
perimisial o por citotoxicidad directa
de la fibra muscular.
Manifestaciones pulmonares de las enfermedades del tejido
conectivo.
A. Falces Sierra, C. Maza Ortega

POLIMIOSITIS
-DERMATOPOLIMIOSITIS
ETIOLOGA

La causa de esta enfermedad se desconoce,


pero puede ser ocasionada por una
reaccinautoinmunitariao por una infeccin
del msculo esqueltico.

Medline Plus

POLIMIOSITIS
-DERMATOPOLIMIOSITIS
SINTOMAS
Dificultad para deglutir.
Dolor muscular.
Debilidad en los msculosproximales
(hombros, caderas, etc.)
Problemas con la voz.
Dificultad para respirar.

POLIMIOSITIS
-DERMATOPOLIMIOSITIS
Los pacientes tambin pueden
experimentar:
Fatiga.
Fiebre.
Dolor articular.
Inapetencia.
Rigidez matutina.
Prdida de peso.

COP
La neumona en organizacin, se
caracteriza por
focos de tejido conectivo laxo en la va
area distal asociado a inflamacin
crnica
Dermatomiositis refractaria asociada a
neumona en organizacin tratada con
rituximab: Reporte de un caso.
Yez V Jorge, Cisternas M Marcela,

NEUMONIA POR ASIRACIN

LUPUS ERISTEMATOSO SISTMICO

FISIOPATOLOGA
el defecto fundamental del LES es el
fallo de los mecanismos que mantienen
la autotolerancia
PROTOTIPO DE UNA ENFERMEDAD
MULTISISTMICA DE ORIGEN
AUTOINMUNITARIO
DE INICIO AGUDO Y EVOLUCIN CRNICA

HIPERSENSIBILIDAD DE TIPO III


CONLLEVA INFLAMACIN
CONLLEVA VASCULITIS NECROSANTE
EL ANTGENO IMPLICADO SON ANTGENOS NUCLEARES
MANIFESTACIONES CLNICO PATOLGICAS

NEFRITIS
LESIONES CUTANEAS
ARTRITIS
ENTRE OTRAS

ANA
CONTRA EL ADN
CONTRA HISTONAS
CONTRA PROTEINAS DISTINTAS DE HISTONAS UNIDAS
A ARN
CONTRA ANTIGENOS NUCLEOLARES

Sm

ANTICUERPOS ANTIFOSFOLPIDICOS
EN PROTROMBINAS
ANEXINA V
2.- GLUCOPROTENA I
PROTEINA S
PROTEINA C

FACTORES GENTICOS
GENES DEL CPH Y NO ASOCIADOS A ESTE

FACTORES INMUNITARIOS
ELIMINACIN DEFECTUOSA DE LINFOCITOS B
AUTORREACTIVOS
ADN Y ARN CON INMUNOCOMPLEJOS PUEDEN ACTIVAR
LINFOCITOS B
OTROS

FACTORES AMBIENTALES
EXPOSICIN A LUZ UV
HORMONAS SEXUALES
FRMACOS

CLNICA Y DIAGNSTICO

FIEBRE
COMPROMISO GENERAL
ERITEMA MALAR
ALOPECIA
ARTRITIS
LCERAS MUCOSAS
SEROSITIS

SNDROME NEFRTICO
CONVULSIONES
PSICOSIS
FENMENO DE RAYNAUD
TROMBOSIS
ABORTOS REPETIDOS
EXANTEMA DISCOIDE
FOTOSENSIBILIDAD
TRASTORNO INMUNITARIO
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES

IMAGENOLOGA
MANIFESTACIONES RADIOLGICAS QUE
AFECTAN A DIVERSOS RGANOS Y SISTEMAS
DERRAME PLEURAL
NEUMONA
FIBROSIS PULMONAR
DISFUNCIN DIAFRAGMTICA
DERRAME PERICRDICO
ARTROPATA
INFARTO CEREBRAL
ATROFIA Y FALLO RENAL

DERRAME PLEURAL

NEUMONA

FIBROSIS PULMONAR

DISFUNCIN
DIAFRAGMTICA

DERRAME PERICRDICO

ARTROPATA

INFARTO CEREBRAL

ATROFIA RENAL

POSIBLES COMPLICACIONES
SECUNDARIAS AL TRATAMIENTO
(INMUNOSUPRESORES Y
CORTICOIDES):
INFECCIONES POR GRMENES NO
HABITUALES
OSTEOPOROSIS

OSTEOPOROSIS

BIBLIOGRAFA
KUMAR, V., A. K. ABBAS, N. FAUSTO y J. C. ASTER Robbins y Cotran Patologa estructural y funcional Ed. Elsevier, 8 ed., 1464 pgs., 2010
Gua clnica AUGE LUPUS eritematoso sistmico. (2013). [ebook] Available
at:
http://web.minsal.cl/portal/url/item/db8329e1efed9a22e040010165015626
.pdf [Accessed 1 Jun. 2015].
http://www.labinlab.com/pruebas-de-laboratorio/anticuerpos-anti-sm-smith
http://www.iqb.es/reumatologia/lupus/lupus01.htm
http://www.seram2010.com/modules.php?name=posters&d_op=diapositiva
s&file=diapositivas&idpaper=1063&forpubli=&
idsection=2
Revista mdica del hospital general de Mxico. Manifestaciones
pulmonares en el lupus eritematoso generalizado. http://
www.medigraphic.com/pdfs/h-gral/hg-2004/hg041h.pdf
http://
www.taringa.net/comunidades/mentesanaencuerposano/5196070/Disfuncion
-diafragmatica-que-hacer.html
http://www.cpicmha.sld.cu/bvs/monografias/ImagenesFrecTorax/tematicas/
aneurismas_de_la_aorta%20y%20derrame%20pericardico.htm

BIBLIOGRAFA
http://
www.elsevier.es/imatges/29/29v28n10/grande/29v
28n10-13024117tab03.gif
http://www.rb.org.br/detalhe_artigo.asp?id=2161
http://
www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pi
d=S0717-92272013000100005
https://www.youtube.com/watch?v=oOJ8nBqNlmQ
http://www.elsevier.es/en-revista-reemo-70articulo-sindrome-hombro-mano-una-pacientetratada-13080552
http://www.elsevier.es/es-revista-radiologia-119articulo-osteoporosis-idiopatica-juvenil-hallazgosradiologicos-13079966

Esclerosis Sistmica
Progresiva
Afecta piel
Pulmones, intestino, rin y
el corazn

Causar varios cuadros:


Fibrosis pulmonar

Hipertensin
pulmonar

Neumotrax
Neumotrax

Carcinoma Bronquioalveolar

Sndrome de Sjgren
Enfermedad inflamatoria que
afecta principalmente
glndulas salivales y
lacrimales

Manifestaciones:
Pulmonares:
Enfermedad interticial
difusa
Derrame pleural

Derrame pleural

Disfona, resequedad bucal o nasal


Bronquiectasias

Neumonas a repeticin

GRACIAS