1ra Semana 2da Sesion - Enfermedad Pulmonar Intersticial - Dra. Llamoca

ENFERMEDAD
PULMONAR
INTERSTICIAL
Dra. Vernica Llamoca Palomino

vkllamoca@hotmail.com
MEDICINA II- Neumologa
4 de Agosto del 2015
04-08-2015
ndice
1 Introduccin
2 Patogenia
3 Clasificacin
4 Manifestaciones clnicas
5 Antecedentes
6 Exmenes auxiliares
7 Neumopatas
8 Tratamiento
9 Fuentes de informacin
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1 Introduccin
La Enfermedad Pulmonar intersticial (ILD), se refiere a un
conjunto de enfermedades, que son un grupo

heterogneo de trastornos que se clasifican por sus
caractersticas clnicas, radiogrficas, fisiolgicas o
manifestaciones patolgicas.
El trmino "intersticial" describe la aparicin patolgica de
una anormalidad se inicia en el intersticio, pero el trmino
es engaoso, ya que la mayora de estos trastornos
tambin se asocian con una amplia alteracin a nivel
alveolar y de la arquitectura de las vas respiratorias.
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Patogenia
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Clasificacin
Se dividen en: causas conocidas e idiopticas.
El tratamiento y el pronstico varan dependiendo de la
causa, por lo que determinar el diagnstico correcto es

importante.
Infecciones
como
neumonas
por
hongos
(coccidioidomicosis,
criptococosis,
Pneumocystis
jirovecii), neumonas bacterianas atpicas y neumonas
virales. Se da en inmunocomprometidos.
Las causas ms comunes: exposicin a agentes
ocupacionales y ambientales, especialmente a polvos
inorgnicos u orgnicos, la toxicidad inducida por
frmacos, y la lesin inducida por la radiacin.
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Manifestaciones clnicas
Disnea progresiva con el esfuerzo o una tos no
productiva persistente.
Sntomas pulmonares asociados con otra enfermedad
(enfermedad del tejido conectivo).
La historia de exposicin ocupacional (asbestosis,
silicosis)
Estudio de imgenes de trax anormal.
Anomalas de la funcin pulmonar: espirometra con un
patrn ventilatorio restrictivo (reduccin de la capacidad
pulmonar total y la capacidad vital forzada).
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Historia, edad y gnero

Lo ms importante: historia completa.
En
sarcoidosis, enfermedad del tejido conectivo,

linfangioleiomiomatosis, histiocitosis pulmonar de clulas
de Langerhans, y formas heredadas de ILD (familiar IPF,
la enfermedad de Gaucher, sndrome de HermanskyPudlak) es frecuente entre las edades de 20 y 40 aos.
Fibrosis pulmonar idioptica (FPI, tambin llamada
alveolitis fibrosante criptognica en Europa) son en
mayores de 50 aos.
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.
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Historia, edad y gnero

Linfangioleiomiomatosis
y esclerosis tuberosa se
producen
exclusivamente
en
las
mujeres
premenopusicas.
Preponderancia
femenina
menos
pronunciada:
neumonitis intersticial linfoctica, sndrome de HermanskyPudlak, y las enfermedades del tejido conectivo.
En artritis reumatoide es ms comn en los hombres.
Debido a la exposicin ocupacional, los hombres son ms
propensos a tener una neumoconiosis.
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Inicio de los sntomas

Agudos o subagudos (neumona eosinoflica aguda,
neumona organizada criptognica, tejido conectivo

asociado) tienen caractersticas como las neumonas
infecciosas atpicas, con rpida aparicin de los sntomas,
opacidades radiogrficas difusos y fiebre.
Crnica o indolente (la fibrosis pulmonar idioptica,
sarcoidosis, neumoconiosis) necesitan ser diferenciados
del EPOC e insuficiencia cardaca.
La neumonitis por hipersensibilidad y sarcoidosis, pueden
tener curso agudo, subagudo o crnico.
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Antecedentes personales
Asociacin: enfermedad del tejido conectivo, enfermedad
inflamatoria intestinal, o malignidad, medicamentos

(amiodarona).
Una historia de la rinitis alrgica y el asma puede implicar
neumona eosinoflica crnica, mientras que la poliposis
nasal y asma pueden sugerir el sndrome de ChurgStrauss.
Un estado inmunocomprometidos debido a una
enfermedad o la terapia inmunomoduladora subyacente
puede sugerir una causa infecciosa de ILD.
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Historia de fumadores
Histiocitosis
pulmonar de clulas de Langerhans,

neumonitis
intersticial
descamativa,
enfermedad
pulmonar intersticial-bronquiolitis respiratoria y la fibrosis
pulmonar idioptica,
Ex fumadores (la sarcoidosis y la neumonitis por
hipersensibilidad).
Se cree que fumar daa la pared alveolar, haciendo que
la membrana basal alveolar este ms accesible a los
anticuerpos circulantes.
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Antecedentes familiares
Se pueden producir diferentes tipos de ILD (fibrosis
pulmonar idioptica y neumonitis intersticial no especfica)

dentro de una sola familia.
Sarcoidosis ocurre en huspedes genticamente
susceptibles.
Patrn autosmico dominante: fibrosis pulmonar
idioptica (FPI), esclerosis tuberosa y la
neurofibromatosis.
Patrn autosmico recesivo: enfermedad de NiemannPick, enfermedad de Gaucher, y el sndrome de
Hermansky-Pudlak.
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Antecedentes de medicamentos
Lesin pulmonar inducida por radiacin est directamente
relacionada con el volumen de pulmn irradiado y la dosis

acumulativa de la irradiacin.
Los sntomas se desarrollan alrededor de 4-12 semanas
despus de la exposicin, mientras que los sntomas
tardos de fibrosis se desarrollan despus de 6-12 meses.
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Exposiciones ambientales y
ocupacionales
En la neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alrgica
extrnseca), la presencia de fiebre, escalofros y una

radiografa de trax anormal son relacionadas con el
lugar de trabajo (pulmn de granjero) o a un pasatiempo
(criador paloma). Los sntomas disminuyen o
desaparecen despus del cese de la exposicin durante
varios das y, a menudo reaparecen al volver a la
exposicin.
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Sntomas
La disnea - El inicio insidioso de disnea con el esfuerzo,
falta de condicin fsica, obesidad, o una enfermedad de
las vas respiratorias superiores anterior sin resolver. El
empeoramiento de la disnea ms dolor pleural, puede
indicar un neumotrax espontneo.
El neumotrax espontneo es un hallazgo caracterstico:
histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans,
esclerosis tuberosa, linfangioleiomiomatosis, y la
neurofibromatosis.
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Sntomas
Tos
seca es comn: la sarcoidosis, bronquiolitis

obliterante con o sin neumona organizada, histiocitosis
pulmonar de clulas de Langerhans, neumonitis por
hipersensibilidad, neumona lipoidea y linfangitis
carcinomatosa.
La tos productiva es inusual; raramente, mucoide, esputosalado en pacientes con carcinoma de clulas
broncoalveolar.
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Sntomas
Hemoptisis,
en Sd. hemorragia alveolar difusa,

linfangioleiomiomatosis, esclerosis tuberosa, enfermedad
pulmonar veno-oclusiva, enfermedad de la vlvula mitral
de larga data, y vasculitis granulomatosa.
En algunos pacientes, la hemorragia alveolar difusa
puede estar presente sin hemoptisis; las manifestaciones
clnicas son disnea y una anemia por deficiencia de
hierro.
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Sntomas
Las sibilancias, poco comn, se ha descrito en los casos
de linfangitis carcinomatosa, neumona eosinoflica

crnica, sndrome de Churg-Strauss, y bronquiolitis
respiratoria.
Dolor en el pecho no es comn. El dolor torcico
pleurtico puede asociarse con artritis reumatoide, lupus
eritematoso sistmico, enfermedad mixta del tejido
conectivo, y algunos trastornos inducidos por frmacos.
Adems, el inicio agudo de dolor torcico pleurtico puede
indicar un neumotrax. Molestias o dolor subesternal es
comn en la sarcoidosis.
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Sntomas
Sntomas extrapulmonares, en enfermedad del tejido
conectivo. Como dolor musculoesqueltico, debilidad,

fatiga, fiebre, dolores en las articulaciones o hinchazn,
fotosensibilidad, fenmeno de Raynaud, pleuritis,
resequedad ojo y boca.
La ausencia de estos sntomas no lo excluye,
manifestaciones pulmonares de vez en cuando preceden
a las manifestaciones sistmicas ms tpicas por meses o
aos (artritis reumatoide, lupus eritematoso sistmico,
polimiositis y dermatomiositis).
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Examen fsico
El examen pulmonar suele ser anormal, con resultados
inespecficos. Crepitaciones o "estertores de velcro" estn

presentes.
Buscar crepitaciones, bases pulmonares en la lnea axilar
posterior.
Roncus agudos finales inspiratorios, los llamados
chirridos inspiratorios, se encuentran en bronquiolitis,
pero tambin pueden ser escuchados en pacientes con
bronquiectasias de traccin debido a la fibrosis pulmonar.
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Examen fsico
El examen cardaco suele ser normal, excepto en etapas
ms avanzadas de la fibrosis pulmonar: hipertensin

pulmonar y cor pulmonale.
La hipertensin pulmonar tambin puede ser una
manifestacin primaria de algunos trastornos del tejido
conectivo (esclerosis sistmica progresiva).
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Exmenes auxiliares
Los marcadores sricos sugestivos: la protena
surfactante A y B (SP-A, SP-B), los monocitos

quimioatrayente protena-1 (MCP-1), y Kerb von Lungren
(KL) -6, glicoprotena de alto peso molecular expresada
por neumocitos tipo II.
KL-6 se asoci con la mayor sensibilidad, especificidad
para el diagnstico para la presencia de ILD. El papel
clnico de estos marcadores en suero en el diagnstico de
la ILD es claro y estas pruebas generalmente no estn
disponibles comercialmente.
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Radiografa de trax
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Tomografa computarizada de alta

resolucin
(TCAR) se recomienda en decbito supino y prono para
evitar la atelectasia dependientes.

Proporciona una mayor precisin diagnstica.
Patrones descritos:
Adenopata hiliar bilateral y simtrica superior, opacidades
reticulares sugieren sarcoidosis u otra enfermedad
granulomatosa.
Las placas pleurales con calcificacin lineal sugieren
asbestosis.
Ndulos centrolobulillares de la regin subpleural:
neumonitis por hipersensibilidad, sarcoidosis, histiocitosis de
clulas de Langerhans.
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resolucin
Quistes irregulares asociados con ndulos en las zonas

pulmonares superiores y medias sugieren histiocitosis
pulmonar
de
clulas
de
Langerhans
Opacidades reticulares subpleurales y bibasales
asociados con los cambios en panal de abeja y
bronquiectasias de traccin son indicativos de fibrosis
pulmonar idioptica, neumonitis por hipersensibilidad
crnica,
Neumona
en
artritis
reumatoide.
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resolucin
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Galio-67, tiene un valor limitado.

PET scan.
Evaluacin cardiaca: determinar hipertensin pulmonar.
Pruebas de funcin pulmonar(espirometra, volmenes
pulmonares, capacidad de difusin) pulso-oximetra en

reposo y ejercicio. Patrn obstructivo, restrictivo, o mixto.
Los gases arteriales corroboraran los resultados de la
pulso-oximetra.
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Espirometra y volmenes pulmonares

La mayora tienen un patrn restrictivo con reducciones
en la capacidad pulmonar total, la capacidad residual

funcional, y el volumen residual.
Las reducciones en los volmenes pulmonares se
vuelven ms pronunciados a medida que aumenta la
rigidez de pulmn con progresin de la enfermedad.
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Capacidad de difusin: monxido

carbono
Una reduccin de la capacidad de difusin (DLCO) es un
hallazgo frecuente, pero no especfica.

La disminucin de la DLCO es debido, al borramiento de
las unidades capilares alveolares que comprometen la
ventilacin y la perfusin en los alvolos.
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PRUEBAS CARDIOPULMONARES DE
ESFUERZO
La presencia de desaturacin arterial, la imposibilidad
para reducir el espacio muerto con el ejercicio y la

taquipnea excesiva con una menor incorporacin del
volumen corriente, proporcionan informacin acerca de
las anomalas fisiolgicas y la magnitud de la
enfermedad.
La evaluacin cronolgica del intercambio gaseoso en
reposo y con el ejercicio es un mtodo excelente para el
seguimiento de la actividad de la enfermedad y la
respuesta al tratamiento, sobre todo en los pacientes con
fibrosis pulmonar idioptica.
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PRUEBAS CARDIOPULMONARES
DE ESFUERZO
Prueba de la marcha durante 6 minutos para evaluar de
manera global la capacidad submxima de ejercicio en

los pacientes con neumopata intersticial. La distancia de
la marcha y la desaturacin de oxgeno tienden a
correlacionarse con la funcin pulmonar inicial del
paciente y refleja el curso clnico.
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Broncoscopa, Lavado
Bronquioloaveolar
Los pacientes con un inicio agudo de ILD se sometern a
BAL para evaluar la neumona eosinoflica aguda,

hemorragia alveolar, malignidad, y la infeccin oportunista
o atpicos.
El lquido de lavado se enva para el recuento de clulas,
cultivos para micobacterias, patgenos virales y
micticas, y el anlisis citolgico.
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Biopsia pulmonar
Es el mtodo ms eficaz para confirmar el diagnstico y
evaluar la actividad de la enfermedad

Cuando no hay un diagnstico claro, debe ser bien
justificada, por las complicaciones de este procedimiento
invasivo.
La biopsia de pulmn puede ser obtenida por
broncoscopia flexible, (VATS) biopsia asistida por video
toracoscopa, Biopsia guiada por tomografa, o biopsia
pulmonar abierta.
Contraindicaciones relativas: enfermedad cardiovascular
grave, la configuracin en panal de abeja, enfermedad
difusa terminal, disfuncin pulmonar grave u otros riesgos
quirrgicos importantes, especialmente en los ancianos.
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Neumopata
granulomatosa
Se caracteriza por una acumulacin de linfocitos
T,
macrfagos y clulas epitelioides organizadas en
estructuras definidas (granulomas) en el parnquima
pulmonar.
Las lesiones granulomatosas pueden avanzar hasta
degenerar en fibrosis. Muchos no presentan alteraciones
graves de la funcin pulmonar o, cuando tienen sntomas,
mejoran despus del tratamiento.
El diagnstico diferencial principal se establece entre la
sarcoidosis y la neumonitis por hipersensibilidad
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TRATAMIENTO
El tratamiento no invierte la fibrosis, sus objetivos
principales son eliminar la causa, cuando se conoce, y su

identificacin precoz, as como la supresin agresiva del
proceso inflamatorio agudo y crnico, reduciendo as el
dao pulmonar posterior. Debe tratarse la hipoxemia
(PaO2 <55 mmHg) en reposo o en ejercicio con oxgeno
suplementario.
Los glucocorticoides son la base del tratamiento para
suprimir la alveolitis, pero su xito es bajo.
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Tratamiento farmacolgico
Se desconoce la dosis ptima y la duracin adecuada de
los glucocorticoides en el tratamiento de la mayor parte

de las enfermedades pulmonares intersticiales.
Una dosis inicial frecuente de prednisona es 0.5 a 1
mg/kg por va oral una vez al da.
Esta dosis se mantiene durante 4-12 semanas. Si se
encuentra estable o ha mejorado se reduce la dosis a
0.25 a 0.5 mg/kg y se mantiene hasta 4-12 semanas,
dependiendo del curso de la enfermedad.
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Tratamiento farmacolgico
En la IPF, la vasculitis, esclerosis sistmica progresiva y
otras ILD se han probado con xito variable la

ciclofosfamida y la azatioprina (1 a 2 mg diarios/kg) con o
sin glucocorticoides. Respuesta objetiva: 8-12 semanas.
Si fracasan y/o no son tolerados: metotrexato, la
colchicina, la penicilamina y la ciclosporina.
Muchos casos son crnicos e irreversibles a pesar del
tratamiento, se debe considerar la posibilidad de un
trasplante de pulmn.
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FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA
Es la variedad ms frecuente de neumona intersticial
idioptica. La respuesta de la IPF al tratamiento es

deficiente y su pronstico es sombro.
Clnica: disnea de esfuerzo, tos no productiva y estertores
inspiratorios con/sin hipocratismo digital. La TCAR:
opacidades reticulares subpleurales predominio basal,
bronquiectasias por traccin y patrn en panal de abejas.
Datos atpicos deben sugerir otro diagnstico: imgenes
anormales extensas en vidrio esmerilado, opacidades
nodulares, predominio en las zonas superiores o medias
y linfadenopata hiliar o mediastnica prominente.
Reduccin de la DLCO, e hipoxemia que aumenta o es
desencadenada por el ejercicio.
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Tratamiento
Los
que no reciben tratamiento muestran avance

progresivo de la enfermedad y tienen una tasa de
mortalidad alta. No existe un tratamiento efectivo.
La microaspiracin crnica secundaria al reflujo
gastroesofgico pudiera tener alguna participacin en la
patognesis y la evolucin natural de la IPF.
Los pacientes con IPF y enfisema coexistente tienen ms
probabilidad de requerir oxigenoterapia a largo plazo y
desarrollar hipertensin pulmonar, y podran tener una
evolucin ms negativa que aqullos sin enfisema.
Presentan deterioro agudo secundario a infecciones,
embolia pulmonar o neumotrax.
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Tratamiento
La insuficiencia cardiaca y la cardiopata isqumica son
problemas comunes, y generan casi una tercera parte de

las muertes.
Debe considerarse el trasplante de pulmn en los
pacientes con deterioro progresivo.
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NEUMONA INTERSTICIAL INESPECFICA

Es un subgrupo de neumonas intersticiales idiopticas
que pueden distinguirse clnica y patolgicamente de la

neumona intersticial no especfica, la neumona
intersticial descamativa (DIP), la AIP y la BOOP
idioptica.
Tienen caractersticas clnicas, serolgicas, radiogrficas
y patolgicas que sugieren con intensidad una
enfermedad autoinmunitaria, y que cumplen los criterios
de una enfermedad inespecfica del tejido conjuntivo.
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Es un proceso restrictivo subagudo con una presentacin
similar a la fibrosis pulmonar idioptica pero a una edad

temprana, ms comn en mujeres que nunca han
fumado. A menudo se relaciona con una enfermedad
febril. La TCAR muestra opacidades subpleurales
bilaterales de aspecto de vidrio esmerilado, que a
menudo se acompaan de una prdida del volumen del
lbulo inferior.
Las caractersticas histopatolgicas son la uniformidad de
la afeccin intersticial en el corte de biopsia y sta puede
ser predominantemente celular o fibrosante.
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Tiene un buen pronstico (tasa de mortalidad 5 aos en
menos de 15%) y la mayora muestra mejora despus

del tratamiento con glucocorticoides, que con frecuencia
se utilizan en combinacin con azatioprina.
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NEUMONA INTERSTICIAL AGUDA

(SNDROME
Es una forma rara
y fulminante
caracterizada por lesiones
DE
HAMMAN-RICH)
alveolares difusas en la biopsia pulmonar. Edad: ms de

40 aos. El cuadro clnico de la AIP es similar al sndrome
apneico o ARDS.
Es precedida por un cuadro prodrmico que suele durar 7
a 14 das. Con frecuencia se acompaa de fiebre, tos y
disnea. En la radiografa de trax se observa
opacificacin bilateral y difusa del espacio areo. Los
barridos de TCAR muestran zonas bilaterales, irregulares
y simtricas en vidrio esmerilado.
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NEUMONA INTERSTICIAL AGUDA

(SNDROME DE HAMMAN-RICH)
El diagnstico exige la presencia de un ARDS clnico
idioptico y la confirmacin patolgica de lesin alveolar

difusa. Cursan con hipoxemia moderada o grave y
presentan insuficiencia respiratoria.
Casi siempre necesitan ventilacin mecnica. Los ndices
de mortalidad son altos (>60%) y la mayora de los
pacientes muere dentro de los primeros seis meses
despus de iniciado el cuadro. El tratamiento principal es
de apoyo y no se ha definido si los glucocorticoides son
eficaces.
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NEUMONA ORGANIZATIVA
Causa desconocida. Edad: 50-60 aos, en forma de una
CRIPTGENA
gripe con tos, fiebre, malestar general, fatiga y prdida de
peso. En el examen se auscultan estertores inspiratorios.
La funcin pulmonar suele estar alterada, con defecto
restrictivo e hipoxemia.
Rayos
revelan opacidades alveolares bilaterales,
irregulares o difusas, en presencia de un volumen
pulmonar normal. La TCAR muestra consolidacin del
espacio areo, condensaciones en vidrio esmerilado o
nodulares pequeas y engrosamiento y dilatacin de la
pared bronquial, en la periferia y la zona basal.
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NEUMONA ORGANIZATIVA
CRIPTGENA
La biopsia: tejido de granulacin dentro de las vas
respiratorias pequeas, los conductos alveolares y los

espacios areos con inflamacin crnica en los alvolos
circundantes. El tratamiento con glucocorticoides permite
la recuperacin clnica de dos tercios de los pacientes.
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NEUMOPATA INTERSTICIAL POR

Neumona intersticial descamativa
TABAQUISMO
Poco frecuente pero bien diferenciada que se observa
exclusivamente en los fumadores de cigarrillos.
Histologa: extensa acumulacin de macrfagos en los
espacios intraalveolares con fibrosis intersticial mnima.
Edad: 40-50 aos.
Clnica: disnea y tos. Las pruebas de la funcin pulmonar
muestran un patrn restrictivo con DLco reducida e
hipoxemia. La radiografa de trax y la TCAR suelen
revelar opacidades difusas.
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TABAQUISMO
Neumona intersticial descamativa
Es importante diagnosticarlo, por su mejor pronstico
(ndice de supervivencia aproximado de 70% a los 10

aos) y responde mejor a la interrupcin del tabaquismo.
No hay datos claros que sealen que los glucocorticoides
generalizados son eficaces en la fibrosis idioptica
pulmonar.
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TABAQUISMO
Neumopata intersticial por bronquiolitis respiratoria

Se caracteriza por la acumulacin de macrfagos en los
alvolos peribronquiales.
Clnica: similar al de la neumona intersticial descamativa.
TCAR: engrosamiento de la pared bronquial, ndulos
centrolobulillares, opacidades en vidrio esmerilado y
enfisema con atrapamiento de aire. Se resuelve en la
mayora de los pacientes despus de interrumpir el
tabaquismo.
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TABAQUISMO
Histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans

Es una neumopata difusa y poco frecuente que se
encuentra ligada al tabaco y que afecta principalmente a

los varones entre los 20 y 40 aos.
Clnica: estado asintomtico hasta una enfermedad de
avance rpido. Tos, disnea, dolor torcico, prdida de
peso y fiebre. En cerca de 25% de los pacientes aparece
neumotrax. La hemoptisis y la diabetes inspida son
manifestaciones poco frecuentes.
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TABAQUISMO
Histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans

TCAR: combinacin de ndulos y quistes de pared
delgada. La anomala ms frecuente de la funcin

pulmonar es una reduccin marcada de la DLCO.
Histologa: histiocitosis de clulas de Langerhans
pulmonares es la presencia de lesiones esclerosantes
nodulares que contienen clulas de Langerhans y se
acompaan de infiltrados celulares mixtos.
El tratamiento clave es interrumpir el tabaquismo.
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NEUMOPATA INTERSTICIAL ACOMPAADA DE

TRASTORNOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO
Las CTD a menudo son difciles de excluir puesto que las
manifestaciones pulmonares en ocasiones preceden

varios meses o aos a las manifestaciones generalizadas
ms tpicas. La forma ms comn es la neumona
intersticial con pauta histopatolgica inespecfica.
Esclerosis generalizada progresiva
Las pruebas de la funcin pulmonar: restrictiva con
alteracin de la capacidad difusora, frecuentemente antes
de que aparezcan datos clnicos o radiogrficos de
neumopata.
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Artritis reumatoide
Ms comn en varones. Irritacin pleural con o sin
derrame, ILD hasta en 20% de los casos, ndulos

necrobiticos (ndulos reumatoides intrapulmonares no
neumoconiticos) con o sin cavitacin, sndrome de
Caplan
(neumoconiosis
reumatoide),
hipertensin
pulmonar secundaria a vasculitis pulmonar reumatoide,
neumona organizativa y obstruccin de las vas
respiratorias superiores debida a la artritis aritenoide.
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Lupus eritematoso diseminado
La pleuritis con o sin derrame es la manifestacin ms
frecuente. Otras: atelectasias, disfuncin diafragmtica

con prdida de volmenes pulmonares, enfermedad
vascular pulmonar, hemorragia pulmonar, edema
pulmonar urmico, neumona infecciosa y neumona
organizativa. La neumonitis lpica aguda es rara y se
caracteriza por capilaritis pulmonar que produce
hemorragia alveolar.
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Polimiositis y dermatomiositis
Alrededor de 10% padece de ILD.
Rayos: opacidades difusas reticulares y nodulares con o
sin componente alveolar con predileccin por la zona

basal. Anticuerpos anti-Jo-1 que se dirigen contra la
histidilo tRNA sintasa.
Puede haber debilidad de los msculos respiratorios, lo
cual contribuye a la neumona por aspiracin.
Sndrome de Sjgren
Esta enfermedad se acompaa de neumonitis linfoctica
intersticial, linfoma, seudolinfoma, bronquiolitis y
bronquiolitis obliterante.
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NEUMOPATA INTERSTICIAL
FARMACOLGICA
Disnea de esfuerzo y tos no productiva. La presentacin
de la enfermedad puede ser brusca y fulminante o bien

gradual a lo largo de varias semanas o meses. Es posible
haber consumido el frmaco durante varios aos antes
de que aparezca una reaccin (amiodarona) o bien la
neumopata aparece semanas o aos despus de
interrumpir el frmaco (carmustina). La magnitud y la
gravedad de la enfermedad suelen ser directamente
proporcionales a la dosis. El tratamiento consiste en
interrumpir el medicamento y medidas de soporte.
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NEUMONA EOSINFILA
PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR

Hay un defecto de la funcin macrofgica, concretamente
la incapacidad de procesar los tensoactivos. Se

caracteriza
por
la
acumulacin
de
material
lipoproteinceo amorfo y positivo para cido perydico de
Schiff en los espacios areos distales.
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NEUMONA EOSINFILA
LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PULMONAR
Poco
frecuente
que
afecta
a
las
mujeres
premenopusicas y se debe sospechar en cualquier
mujer joven con enfisema, neumotrax recurrente o
derrame pleural quiloso. Proliferacin del msculo liso
intersticial pulmonar y la formacin de quistes. Es mucho
ms frecuente en personas de raza blanca. La
enfermedad se acelera durante el embarazo y disminuye
despus de la ooforectoma.
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TRASTORNOS HEREDITARIOS
El sndrome de Hermansky-Pudlak es un trastorno
autosmico recesivo que se acompaa de colitis

granulomatosa y ILD. Se caracteriza por albinismo
oculocutneo, ditesis hemorrgica secundaria a
disfuncin plaquetaria y acumulacin de cromolpido,
material lipofuscnico que se encuentra en las clulas del
sistema reticuloendotelial.
04-08-2015
9 Fuentes de informacin
Longo D, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Jameson L,
Loscalzo J. HARRISONS PRINCIPLES OF INTERNAL

MEDICINE.18th Edicin. Mc Graw Hill Medical. 2012.
Farreras P, Rozman C. FARRERAS / ROZMAN
MEDICINA INTERNA. Decimosptima Edicin. Elsevier.
2012.
2015 UpToDate.
11-08-2015

1ra Semana 2da Sesion - Enfermedad Pulmonar Intersticial - Dra. Llamoca

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ENFERMEDAD

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conjunto de enfermedades, que son un grupo

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causa, por lo que determinar el diagnstico correcto es

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Historia, edad y gnero

sarcoidosis, enfermedad del tejido conectivo,

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Historia, edad y gnero

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Inicio de los sntomas

neumona organizada criptognica, tejido conectivo

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inflamatoria intestinal, o malignidad, medicamentos

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pulmonar de clulas de Langerhans,

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pulmonar idioptica y neumonitis intersticial no especfica)

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relacionada con el volumen de pulmn irradiado y la dosis

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En la neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alrgica

extrnseca), la presencia de fiebre, escalofros y una

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seca es comn: la sarcoidosis, bronquiolitis

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en Sd. hemorragia alveolar difusa,

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de linfangitis carcinomatosa, neumona eosinoflica

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conectivo. Como dolor musculoesqueltico, debilidad,

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inespecficos. Crepitaciones o "estertores de velcro" estn

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ms avanzadas de la fibrosis pulmonar: hipertensin

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surfactante A y B (SP-A, SP-B), los monocitos

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