ANEMIA

HEMOLTICA
AUTOINMUNE
INTEGRANTES:
Carlos Arguello
Kristian Estvez
Carlos Gavilema
Evelyn Ordoez
Yessenia
Toalombo

Caractersticas generales
El termino anemia hemoltica agrupa a un
conjunto de trastornos en los que se produce
una destruccin acelerada de los hemates
(HEMOLISIS), con disminucin de su
supervivencia (< 120 das)
MECANISMO COMPESATORIO

Aumento de la eritropoyesis (para

garantizar el adecuado transporte de
oxigeno)

> Destruccin y < produccin

ANEMIA

Clasificacin de la Anemia
Hemoltica
CORPUSCULARES O
INTRINSECAS (AH
CONGENITA)

o ALTERACION DE LA MEMBRANA
( esferocitosis hereditaria, estomatocitosis)
o DEFICIENCIAS ENZIMATICAS
o HEMOGLOBINOPATIAS (talasemias,
A.falciforme)

MECANISMO
EXTRACORPUSCULARES
O EXTRINSECAS (AH
ADQUIRIDA)

SITIO DE LA
HEMOLISIS

DURACION

o AH. INMUNE (anticuerpos,

aloanticuerpos)

o AH. NO INMUNE (fragmentacion de

ertrocitos, agentes fisicos,
hiperesplenismo, infecciones, entre
o EXTRAVASCULAR otras
(BAZO)
o INTRAVASCULAR
o AGUDAS (suelen ser intravasculares y cursan con
hemoglobinuria, anemia e ictericia)
o CRONICAS( suelen se extravasculares y cursan con
ictericia esplenomegalia y colelolitiasis)

ANEMIAS
HEMOLITICAS
ADQUIRIDAS
(EXTRACORPUSCUL
ARES)
Las anemias hemolticas extracorpusculares
pueden ser causadas por mecanismos inmunes
o no inmunes.

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

Estn producidos por auto-Ac dirigidos contra Ag

presentes en la membrana del hemate.
El mecanismo de hemolisis y el cuadro clnico
depender de la clase de inmunoglobulina del
auto-Ac (Ig G o Ig M), de su temperatura de
reaccin optima y de su capacidad para activar
el complemento sobre la membrana del hemate.

FISIOPATOLOGA

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

AHAI CALIENTE
1.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR
ANTICUERPOS CALIENTES

Es el tipo de AHAI mas frecuente. 70 % casos

Producida por anti-Ac que reaccionan a 37 C
dirigidos contra el aAg de naturaleza proteica
(Ig G).
EPIDEMIOLOGA

Su incidencia es de 10 casos por

1000000 de habitantes.
Predomina en mujeres.
Puede aparecer a cualquier edad.

 Hemolisis extravascular
IgG en el eritrocito se une al receptor Fc de los
macrfagos esplnicos
Fragmentacin de la
membrana

Destruccin > Capacidad

compensadora
ANEMIA

CUADRO CLNICO

La presentacin puede ser

aguda o insidiosa.
Esplenomegalia (1/3 de los
casos).
Debilidad progresiva
Mareos
Ictericia
Presencia de enfermedad
Adenopatias
concomitante
Adenomegalias
Exantema cutneo

Datos de
Laboratorio

DIAGNSTICO INMUNITARIO

La PAD (Prueba de antiglobulina directa)

es positiva para Ig G
IgG 30%
IgG + Complemento 50%
Complemento 20%
Presencia de microesferocitosis en la
Diagnstico Diferencial
extensin de sangre.

Esferocitosis hereditaria

PDGA

Tratamiento

Inmunosupresores

Corticosteroides

Azatioprina (VO),
ciclofosfamida o
ciclosporina

Prednisona

Esplenectoma
Despus de 2 a 3
meses de
corticosteroides

Primera lnea:
Prednisona 1mg/kg de peso al da.
La mejora suele producirse a las 2 primeras
semanas.
Cuando la Hb suba a 10 o 11 g/dl, se retirar
paulatinamente el glucocorticoide (objetivo: de
pasar a das alternos y a menor dosis que evite la
recidiva AHAI).
Fracaso del tratamiento: cuando no se consiga
respuesta dentro de las 3 o 4 primeras semanas o
la dosis de mantenimiento necesaria sea elevada
(15 mg/kg de peso al da).
En tratamiento es
prolongado:
los pacientes
deben
La esplenectoma
el tratamiento
de eleccin
cuando
recibir proteccin
gstrica con IBP as como
ha fracasado
los glucocorticoides.
difosfonatos,
y calcio
como
Rituximab 375vitamina
mg/m2 D
cada
7 das
por 4profilaxis
dosis.
para
osteoporosis.
la glucemia
y presin
Anteslade
la ciruga losVigilar
pacientes
deben ser
arterial.
vacunados contra el neumococo, Haemophilus y

AHAI FRA
Ac IgM, fija al complemento y es reactivo
a una temperatura inferior a 37C
Enfermedad de Hemaglutininas fras:
16% de las AHInmunitarias
Idioptica
50 aos
Secundaria
Mycoplasma
pneumoniae, mononucleosis infecciosa y
trastornos linfoproliferativos

AHAI fra
HEMOLISIS INTRAVASCULAR
C8 y C9

Lisis Directa

HEMOLISIS EXTRAVASCULAR
C3b

Opsonina

AHAI fra
Datos
clnicos

AH crnica:
Con o sin ictericia
Fenmeno de Raynaud
acrocianosis
Entumecimiento
Hormigueo
Dolor

Esplenomegalia

AHAI fra
Datos de
laboratorio

Cifra de eritrocitos :
BAJA
VCM : AUMETADO

Aglutinado

< Haptoglobina
Hemoglobinuria
Hemoglobinemia
Hemosidenuria

MO: Hiperplasia
normoblstica
Bilirrubina,
mayor de 3mg/dL

AHAI fra
Prueba del dedo de
Ehrlich

Hemlisis en la microcirculacin a
temperaturas fras

20 C

37 C

AHAI fra
Tratamiento

Mantener calientes las extremidades

La esplenectoma no suele ser eficaz
Es muy importante instruir al paciente para
que evite la exposicin al frio.
Las formas agudas estn asociadas a
enfermedades infecciosas y no requieren
ningn tratamiento especifico.
En las formas crnicas resulta til el
tratamiento con rituximab. O con
ciclofosfamida o clorambusil.

HEMOGLOBINA PAROXISTICA DEL FRIO

Trastorno raro, que puede presentarse a
cualquier edad
IgG bifsico o Ac de Donath-Landsteiner
Menos de 15C
Eritrocito + Ac + Complemento

37C
Se activa el complemento
Lisis celular

HEMOGLOBINA PAROXISTICA DEL FRIO

Esta producida por auto-Ac de clase Ig
G que se unen a los hemates a baja
temperatura y producen hemolisis
intravascular cuando la sangre se
calienta de nuevo.
La fisiopatologa es similar a la AHAI
por crioaglutininas con la diferencia de
que :
el auto- Ac no aglutina a los
hemates en zonas acras.
la activacin del complemento

Datos Clnicos

Se manifiesta por brotes de hemolisis intravascular

despus de la exposicin al frio.
Fiebre
Escalofros
Dolor de espalda y miembros
Hemoglobinuria
Fenmeno de Raynaud
Ictericia
Emisin de orinas oscuras
Los sntomas remiten espontneamente cuando cesa la
exposicin al frio.
En nios: se presenta de forma brusca despus de una
infeccin vrica.

Datos de laboratorio

El grado de anemia depende de la

intensidad y frecuencia de los
ataques hemolticos
Anemia
Reaccin bifsica
Hemoglobinuria
2 tubos con muestras
Bilirrubina aumentada
1 incuba a 4C
2 a 37C por 30min
Complemento disminuidoDespus ambos se
incuban a 37C
HEMLISIS INTENSA

DIAGNSTICO
PAD ser positivo en C3.
Diagnostico se establece tras demostrar la
presencia de hemolisis bifsica mediante la
prueba de Donanath-Lansteiner.
Es un examen de sangre
para detectaranticuerpos
dainos relacionados con
un raro trastorno llamado
criohemoglobinuria
paroxstica. Los

Tratamiento

Evitar la exposicin
al fro
Recuperarse de la
infeccin

AHAI INDUCIDA POR FRMACOS

3 etapas en la investigacin de un Px
con sospecha de AHAI inducida por
frmacos::
Antecedentes
de ingesta del
frmaco

Confirmacin
de la hemlisis
Pruebas
serolgicas

AHAI inducida por frmacos

Tratamiento

Detener la administracin del

frmaco

Vigilancia del Px

Pronstico::::
Excelente

AHAI inducida por frmacos

Frmacos

Datos clnicos

Prueba directa
de antiglobulina

Formacin de
complejos
inmunitarios

Quinina
Quinidina
Fenacetina

Antecedentes
Hemlisis IV
aguda
IR
Trombocitopenia

Complemento
IgG

Adsorcin de
frmacos a la
membrana
eritrocitaria

Penicilinas
Cefalosporinas

Antecedentes
Hemlisis EV
aguda

Modificacin de
membranas

Cefalosporinas

Es infrecuente
la anemia
hemoltica

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Desconocida

Metildopa

AH gradual

IgG

Mecanismo

IgG
Complemento

GRACIAS