Dr.

Winston Maldonado Gmez

Dermatlogo Dermatopatlogo
Docente Universidad Nacional Pedro Ruiz Gallo

SINDROME
PURPRICO

VASCULITIS
S
VASCULITIS
DE
PEQUEOS
VASOS
V
ASCULITIS
DE
HIPERSENS
IBILIDAD

SINDROME PURPRICO

El sindrome purprico se debe a la

extravasacin de glbulos rojos.
Esto podria deberse a:
Dao inflamatorio de los vasos :
Vasculitis.
Al teracin del sistema de
coagulacin o de las plaquetas.
Procesos vasooclusivos.

TIPOS DE PURPURA

PETEQUIAS
EQUIMOSIS
PRPURA PALPABLE
PRPURA RETIFORME
INFLAMATORIA
PRPURA RETIFORME NO
INFLAMATORIA.

PETEQUIAS
TROMBOCITOPENIA (<50 000/mm3)[:
1. Purpura Trombocitopnica Idioptica
2. Purpura Trombocitopnica Trombtica.
3. TrombocItopenias, inducidas por medicamentos..
FUNCIN PLAQUETARIA ANORMAL
1. Defectos de funcin plaquetarios congnitos.
2. Defectos de funcin plaquetarios adquiridos: AINES,
Insuficiencia renal.
ETIOLOGA NO PLAQUETARIA:
1. Elevacin brusca de la presin venosa central: maniobra
de Valsalva( vmitos, parto, tos paroxstica)
2. Trauma.
3. Perifollicular (deficiencia de vitamina C ).

EQUIMOSIS
DEFECTOS DE LA COAGULACIN:
1. Uso de anticoagulantes.
2. Insuficiencia heptica.
3. Deficiencia de vitamina K.
4. Coagulacin intravascular diseminada.
POBRE SOPORTE DE LOS VASOS SANGUINEOS:
1. Prpura senil. Actinic (solar, senile) purpura
2. Terapia corticoidea tpica y sistmica.
3. Deficiencia de vitamina C (escorbuto)

PRPURA PALPABLE

I. Vasculitis leucocitoclastica debido a depsito de complejos inmunes

A. Pequeos vasos:
1. Idiopatica, asociada a infecciones o drogas por complejos
IgG , IgM o Ig A(HSP).
2. Prpura hipergammaglobulinmica de Waldenstrm
3. Urticaria vasculitis.
B.

Vasos medianos o pequeos.

1. Crioglobulinemia mixta
2. Vasculitis Reumtica(LE, AR)

II. Vasculitis leucocitoclstica pauci-immune(no es la forma ms

frecuente)
A.
1.
2.
3.

ANCA-associated
Wegener's
Microscopic polyangiitis
ChurgStrauss syndrome

Bolognia, J. Jorizzo, J. Rapini, R. Dermatology. 2 Ed. Ed Elsevier. 2008.Espaa

PURPURA INFLAMATORIA
RETIFORME
Vasculitis de vasos medianos y pequeos
1. Vasculitis por enfermedades del tejido
conectivo (LE, RA)
2. Poliarteritis nodosa
3. Vasculitis pauciinflamatorias (ANCA)
Poliangiitis microscpica
Granulomatosis de Wegener
Sindrome de ChurgStrauss

PRPURA RETIFORME NO
INFLAMATORIA
Oclusin por tapones plaquetarios(Necrosis por Heparina,

Trombocitosis .

Aglutinacin relacionada al fro (Crioglobulinemia,

Criofibrinogenemia) .

Oclusin debido a organismos :Hongos (mucormycosis,

Aspergillus), ectima gangrenoso .

Alteracin sistmica en el control de la coagulacin.

a)Relacionado a proteina C- y S (necrosis por Coumarina , Purpura
fulminans) b)Sindrome Antifosfolipdico.

Coagulopata vascular: Vasculopata Livedoide.

Embolization: Embolo de colesterol, Depsito de Oxalate.

Hemoglobinopatas: anemia de clulas falciformes, anemia

hemoltica.

Neoplasias: Linfoma angiocntrico T/NK

DEFINICION: VASCULITIS

Inflamacin dirigida hacia los vasos

sanguneos, identificada mediante
examen histolgico

Sistemas de clasificacin

Patognesis
Mediada por ANCA
Mediada por complejos inmunes

Compromiso anatmico
Tamao de vasos afectados y rganos

afectados

Patrn histopatolgico
Tipo de inflamacin y distribucin vascular

Manifestaciones clnicas
Sindromes clnicos agrupados por evolucin o

respuesta a la terapia

Clasificacin de vasculitis cutneas basada en el tamao de

los vasos afectados

Patognesis

Vasculitis alrgica:
Sindrome de Churg-Strauss.
Vasculitis urticariana.

Vasculitis mediada por anticuerpos (ANCA):

Granulomatosis de Wegener.
Poliangeitis microscpica.

Vasculitis mediada por complejos inmunes

Vasculitis leucocitoclstica o de hipersensibilidad.
Prpura de Henoch Schonlein.
Panarteritis nodosa.

Vasculitis mediada por hipersensibilidad de clulas T

Arteritis de clulas gigantes.

Sin embargo

No existe un sistema ideal para la clasificacin de

vasculitis

Los ms relevante para el enfoque diagnstico es:

Identificacin del tipo de vaso sanguneo comprometido
Distincin entre vasculitis primaria y secundaria
Uso de IFD y ANCA

Clasificaciones basadas slo en el tamao del vaso

comprometido son inexactas, sobretodo en las
vasculitis ANCA+ con leucocitoclasia

VASCULITIS DE
HIPERSENSIBILIDAD (Chapel
Hill)
Edad mayor de 16 aos al comienzo de la

enfermedad.
Antecedente de ingesta de frmaco al
inicio de la enfermedad.
Prpura palpable.
Rash mculo papular.
Biopsia que incluye anormalidad en
arteriola y vnula.

Nmero de criterios requeridos: 3.

Signos Fsicos
VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS
Urticaria
Prpura
Ppulas purpricas
Eritema infiltrado
VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS
lceras
Infartos
Livedo reticularis
Ndulos (eritema indurado, prpura de HS,
Wegener)

MANIFESTACIONES
CLINICAS
En ocasiones se acompaa de fiebre,
artralgias, eritrosedimentasin elevada y
compromiso sistmico.

El compromiso sistmico variable: articular,

renal, heptico, pulmonar, cardiaco, y del SNC.

En la relacionada a frmacos curso variable

con episodios recurrentes separados por
periodos de meses a aos.

VASCULITIS DE
HIPERSENSIBILIDAD

VASCULITIS DE
HIPERSENSIBILIDAD

Tipos

Primaria. Sin causa o asociacin conocida

Secundaria
Drogas
Infecciones
Enfermedad sistmica
Trauma

FACTORES ASOCIADOS

Medicamentos: betalactmicos, sulfas, AINEs.

Infecciones: Hepatitis B, HIV, Estreptococos,

Estafilococos, Clamidia, Micobacterias.
Candida.

Neoplsicos:
Hematolgicos: linfomas, mieloma mltiple,

macroglobulinemia de Waldestrom.
Slidos: Pulmn, coln, mama, renal, prstata.

Inflamatorio:
Enfermedades del tej conectivo: LES, AR, SS.
Enfermedad inflamatoria intestinal.
Criglobulinemia.

Biopsia

Un diagnstico definitivo de vasculitis

requiere confirmacin histolgica.

Un diagnstico definitivo de vasculitis no

puede ser hecho slo por biopsia sin un
adecuado correlato de historia clnica,
hallazgos fsicos, anlisis de laboratorio o
angiografa

Interpretacin de la
biopsia

Tipo de biopsia. Longitud y profundidad

Antiguedad de la lesin (entre 18-48

hrs)

Efectos de tratamientos previos

Experiencia del patlogo

SIGNOS HISTOLGICOS DE
VASCULITIS

Signos histolgicos de vasculitis aguda

Cambios secundarios de vasculitis
activa
Secuelas histolgicas de vasculitis
Cambios adyacentes indicadores de
subtipo o etiologa
Criterios diagnsticos de vasculitis

Signos histolgicos de vasculitis

aguda

Vasos de la dermis (vnulas o arteriolas)

Infiltrados inflamatorios angiocntricos y/o

angioinvasivos
Disrupcin y/o destruccin de la pared vascular por
el infiltrado inflamatorio
Depsitos intraluminales y/o intramurales de fibrina

Vasos musculares drmicos/subcutneos

Infiltracin de la pared vascular muscular por

clulas inflamatorias
Depsitos intramurales y/o intraluminales de fibrina

NECROSIS FIBRINOIDE

NECROSIS FIBRINOIDE

VASCULITIS DE ARTERIA MUSCULAR

Cambios secundarios de
vasculitis activa

Sugestivos, pero no diagnsticos

Extravasacin de GR (petequias, prpura,
hematoma)
Polvo nuclear perivascular (leucocitoclasia)
Edema endotelial, balonamiento o necrosis
Necrosis de glndulas ecrinas (o regeneracin con
hiperplasia de clulas basales)
Ulceracin
Necrosis/infarto

POLVO NUCLEAR PERIVASCULAR

NECROSIS SECUNDARIA A VASCULITIS

NECROSIS DE GLANDULAS ECRINAS

Secuelas histolgicas de
vasculitis

Laminacin (en hojas de cebolla) de los constituyentes

de la pared del vaso (proliferacin de pericitos y fibras
musculares lisas)
Obliteracin luminal (endarteritis obliterans). Proliferacin
de elementos celulares de la ntima o media asociados a
oclusin luminal con preservacin de la lmina elstica
interna
Prdida segmentaria o completa de la lmina elstica en
vasos medianos y grandes, asociada con cicatriz acelular
Angioendoteliomatosis reactiva
Neovascularizacin de la adventicia

LAMINACIN EN HOJAS DE CEBOLLA

ENDARTERITIS OBLITERANTE

CICATRIZ DE ARTERITIS

NEOANGIOGNESIS

ANGIOENDOTELIOMATOSIS REACTIVA

Cambios adyacentes,
indicadores de subtipo o
etiologa

Fibrosis lamelar o estoriforme. Eritema elevatum

diutinum, granuloma facial, pseudotumor inflamatorio
Dermatitis granulomatosa en empalizada (granuloma
de Winkelmann)
Granuloma extravascular rojo (eosinfilos, figuras en flama).

Sindrome de Churg-Strauss
Granuloma extravascular azul (neutrfilos, polvo nuclear).
Granulomatosis de Wegener, vasculitis reumatoide, ChurgStrauss (raro)

Dermatitis vacuolar de interfase (a veces depsitos de

mucina en la dermis). Enf. de tejido conectivo (LES,
dermatomiositis)
Dermatosis pustular con abcesos neutroflicos
intraepidrmicos o subepidrmicos (infeccin)

GRANULOMAS COLAGENOLTICOS EXTRAVASCULARES

FIBROSIS

Vasculitis leucocitoclstica: Dx
Diferencial

Enfermedad del suero

Granuloma facial
Eritema elevatum diutinum
Vasculitis asociadas a IgA: PHS
Vasculitis de hipersensibilidad
Crioglobulinemia y macroglobulinemia
Dficit hereditario de complemento
Dficit de IgA
Inducida por alimentos, drogas o qumicos
Enfermedades sistmicas: AR, EMTC, AR, LES, SS,
policondritis recidivante, Wegener, Churg-Strauss, EII
Infecciones

Prpura de HenochSchonlein

Exantema purprico
en extremidades
inferiores
Asociada a artritis,
dolor abdominal,
hematuria, otras
Precipitacin de
inmunocomplejos de
IgA

Vasculitis urticariana

Episodios recurrentes de ppulas

edematosas con eritema
blanqueable
Tpicamente dura 24 a 72 horas
Mculas pigmentadas residuales y
artritis episdica
Asociada a: ETC (LES y SS), dficit
de inhibidor de esterasa, cncer,
complejos inmunes por drogas
Infiltrado neutroflico perivascular e
intersticial con ligera leucocitoclasia
y leves indicios de lesin vascular

Urticaria crnica
(Weedon)

Tipos: fsica, colinrgica, angioedema,

agentes liberadores de histamina,
mediadas por IgE, mediadas por IC
Signos histolgicos:
Edema
Dilatacin vascular
Infiltrado perivascular de linfocitos y algunos

eosinfilos. Neutrfilos en fases precoces

Poliarteritis nodosa

Formas macroscpica y
microscpica (poliangiitis)
Formas cutnea y sistmica
Ndulos eritematosos, pulstiles
Ulceracin y livedo reticularis
Arterias medianas y pequeas
Infiltrado de polimorfonucleares,
necrosis fibrinoide, engrosamiento de
la intima
Eosinfilos son raros. No granulomas
Paniculitis focal asociada
Dilataciones aneurismticas

Sindrome de ChurgStrauss

Vasculitis pulmonar y sistmica de vasos pequeos

asociada a granulomas extravasculares e
hipereosinofilia
Lesiones cutneas en 2/3 de pacientes. Prpura
palpable, placas eritematosas urticariformes, ndulos
subcutneos, placas equimticas, livedo reticularis,
lesiones parecidas a eritema multiforme
Histologa: infiltrado polimorfonuclear y polvo nuclear
(inicio). Infiltrado linfohistioctico con clulas gigantes
y eosinfilos. Granulomas alrgicos en empalizada
Diferencial: Wegener, PAN, granuloma necrobitico

VASCULITIS
INCIDENTAL

Hallazgos histolgicos de vasculitis fuera de

contexto clnico
Asociada a trauma o lceras
La vasculitis se considera un epifenmeno en el
contexto de las dermatosis neutroflicas (Sweet
29%)
Vasculitis focal de vasos pequeos en una dermis
fibrtica puede estar relacionada con granuloma
facial, eritema elevatum diutinium o pseudotumor
inflamatorio
Dermatitis de interfase con vasculitis focal: perniosis
o enfermedad de tejido conectivo

VASCULITIS INCIDENTAL

DERMATITIS DE INTERFASE Y VASCULITIS

Enfermedades relacionadas inciertamente con

vasculitis

En relacin al correlato clinico

patolgico, las caractersticas clnicas
depende del tamao del vaso
comprometido:
Vasos pequeos: prpura palpable,

ampollas, pstulas.
Vasos medianos: ndulos, lceras, livedo
reticularis.

ESTUDIOS DE
LABORATORIO
A. Necesarios:
1.
2.
3.
4.
5.
6.

Biopsia cutnea
Hemograma.
Velocidad de sedimentacin globular
Examen de orina
Crioglobulinas.
Anticuerpos contra hepatitis C, antigeno de superficie Hepatitis
B , anticuerpos VIH
7. ANCA
8. Funcin heptica y renal.
B.

Opcional

1. C3,C4,complemento total.
2. ANA, anti-Ro (SS-A)
3. Biopsia cutnea para inmunofluorescencia.

TRATAMIENTO

Es basado en severidad de sntomas y extensin de

compromiso cutneo.

El enfoque inicial debe de ser conservador:

Reposo en cama.
Elevacin de extremidades inferiores.
AINEs, analgsicos y antihistamnicos.

Si la erupcin en significativamente sintomtica,

recurrente o progresa a forma nodular ulcerativa
entonces terapia sistmica.

En caso de terapia sistmica reevaluacin cada 6-12

meses.

TRATAMIENTO

Colchicina (0.6-1.8 mg/d) :

resolucin en 1-2 sem.
Molestias GI.

Dapsona (100-200mg/d):
Efecto antineutroflico.
Necesita evaluacin de G6PDH.

Coadministracin de Colchicina o
pentoxifilina con Dapsona.

TRATAMIENTO

Prednisona (0.5-1 mg/d):

Con retiro prolongado (4-6 semanas).
En episodios agudos o nicos.
En casos crnicos, recurrentes o asintomticos se
recomienda el uso de frmacos ahorradores de esteroides,
solos o acompaados de prednisona a altas dosis.

Azatriopina (100 mg/d): dosar TPMT. Evaluar

infecciones.Riesgo de mielosupresin.Riesgo de
tumores (linfomas).

Ciclosporina (2.5-5 mg/kg/d): preferible en

tratamiento de infeccin aguda. Riesgo de
nefrotoxicidad e hipertensin.

TRATAMIENTO
VASCULITIS
CRNICA

TRATAMIENTO SISTMICO
(AZATRIOPINA, CICLOSPORINA)
SOLOS O ASOCIADOS A
PREDNISONA

VASCULITIS
AGUDA
SEVERA

PREDNISONA (4-6 SEM)

VASCULITIS
MUY
SINTOMTICA ,
RECURRENTE

DAPSONA, COLCHICINA

VASCULITIS
SIN
FACTORES DE
RIESGO

REPOSO, ELEVACIN DE PIERNAS , AINES

GRACIAS