Vasculitis

2015
Dr. CSAR AUGUSTO UGARTE ESCOBAR

VASCULITIS NECROSANTE SISTEMICA

DEFINICION
Las vasculitis son un grupo heterogneo de
enfermedades caracterizado por inflamacin
vascular, originada por diferentes mecanismos
patognicos, como complejos inmunes locales y
circulantes, y dao inmune mediado por clulas.
Otros factores de que influyen en la expresin de la
vasculitis son el tamao de vaso, sus componentes
estructurales y tipo de flujo sanguneo.

POTENCIALES MECANISMOS DE DAO

VASCULAR
Formacin de complejos inmunes

Poliateritis nodosa asociada a hepatitis B

Purpura de Henoch-Schnlein

Crioglobulinemia esencial
Produccin de anticuerpos anticitoplasmticos de
neutrfilo

Granulomatosis de Wegener

Poliangitis Microscpica

Sndrome de Churg-Strauss
Inflamacin mediada por clulas, formacin de
granulomas

Arteritis a clulas gigantes o arteritis temporal

Arteritis de Takayasu

Granulomatosis de Wegener

EPIDEMIOLOGIA DE VASCULITIS
INCIDENCE
Disease

United States

Elsewhere

Age/Gender/Ethnic
Predispositions

Giant cell arteritis

240/1 million (Olmsted

County, MN)

220-270/1 million
(Scandinavian countries)

Age >50, mean age

72/Females 3:1/Northern
European ancestry

Takayasu's arteritis

3/1 million

200-300/1 million (India)

Age <40/Females
9:1/Asian

Behet's disease

3/1 million

3000/1 million (Turkey)

Silk Route countries

Polyarteritis nodosa

7/1 million

7/1 million (Spain)

Slight male predominance

Kawasaki disease

100/1 million []

900/1 million (Japan)

Children of Asian ancestry

Wegener's
granulomatosis

4/1 million

8.5/1 million (United

Kingdom)

Whites >> Blacks

Henoch-Schnlein
purpura

In children: 135-180/1 million; in adults: 13/1 million

Only 10% of cases occur

in adults

Epidemiology of the vasculitides. Rheum Dis Clin N Am 27:729-750, 2001.

Tasas de incidencia de las Vasculitis Sistmicas Primarias por edades

En la red HNGAI

Sanchez y colb. 2006

Capilares
Arteriolas
Aorta
Aorta

Vasculitis de vasos grandes

Arterias
Arterias

Vasculitis de vasos medianos

Venulas
Venas

Vasculitis de vaso pequeo

ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 65, No. 1, January 2013, pp 111

ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 65, No. 1, January 2013, pp 111

VASCULITIS ASOCIADA CON INFLAMACIN

GRANULOMATOSA
Arteritis a clulas gigantes
Arteritis de Takayasu
Sindrome de Cogan
Granulomatosis de Wegener (Poliangeitis granulomatosa)
Sindrome de Churg-Strauss (Poliangeitis granulomatosa
eosinoflica)
Angitis Primaria del SNC
Enfermedad de Buerger
Vasculitis reumatoide

VASCULITIS NECROSANTE SISTEMICA

Las manifestaciones generales, son
comunes para todos los vasos como:
Fiebre,
Prdida de peso,
Malestar general,
Artralgia/artritis.

MANIFESTACIONES CLNICAS TPICAS DE VASCULITIS.

Mediano calibre
Gran calibre
Claudicacin de
Ndulos cutneos
extremidad
Presin arteria asimtrica Ulceras
Livedo reticularis
Ausencia de pulso
Gangrena digital
Soplos
Mononeuritis multiplex
Dilatacin aortica
Microaneurismas
Hipertensin
renovascular
Hipertensin
renovascular

Pequeo calibre
Purpura
Lesiones vesiculobulosas
Urticaria
Glomerulonefritis
Hemorragia alveolar
granuloma cutneo
necrosante extravascular
Hemorragia en astilla
Uvetis/epiescleritis/escle
ritis

MOTIVO DE CONSULTA

VASCULITIS

Dolor de cabeza de sinusitis

ACG

Cefalea

ATK

Sinusitis recurrente, sangrado y costras nasales, otitis

media, tos, ronquera, neumona no resuelta, infiltrados
pulmonares
Tos, hemoptisis, neumona no resuelta, infiltrados
pulmonares

GW
PAM

Rinitis alrgica, poliposis nasal, asma no resuelta

neumona/infiltrados pulmonares eosinofilia

SCS

Sospecha de enfermedad inmunolgica, dolor

abdominal postprandial con sospecha de alergia
alimenticia

PAN

MOTIVO DE CONSULTA

VASCULITIS

Rash cutneo, edema de partes blandas

EK

Lesin cutnea en la que se puede sospechar una

reaccin alrgica o a drogas

Vasculitis cutnea

Lesin cutnea en la que se puede sospechar una

reaccin alrgica, o a drogas

Crioglobulinemia

Purpura, edema de partes blandas, ambos, sospecha

HSP
de alergia; enterocolitis
Urticaria crnica o subaguda, angioedema

Urticaria

Semin Arthritis Rheum 2009 38:348-360

Purpura de
Vasculitis
Henoch-Schonlein criglobulinmica

IC IgA

Crioglobulinemia

Vasculitis necrosante por IC

PAM

No inflamacin
Granulomatosa
ni asma

Granulomatosis
de Wegener

Sindrome
Shurg-Straus

Inflamacin
granulomatosa
pero no asma

Inflamacin
granulomatosa,
asma y
eosinofilia

Vasculitis necrosante pauci inmune (ANCA)

Vasculitis de vasos pequeos

Aorta
Arteria

Vena
Arteriola

Volker Nickeleit
J. Charles Jennette

Capilar

Venula

POLIANGEITIS MICROSCPICA
Vasculitis necrosante, de vasos pequeos, pauci-inmune.
Es ms comn en varones y la edad media de aparicin es a los
50 aos.
Patologa pulmonar muestra capilaritis lineal y ausencia de
inmunofluorescencia, a diferencia del sndrome de Goodpasture.
No presenta inflamacin granulomatosa en contraste con GW.
La histologa renal es de una glomerulonefritis necrosante focal y
segmentaria pauci-inmune similar a la del GW.

POLIANGITIS MICROSCPICA
CUADRO CLINICO
Sntomas constitucionales
Fiebre
Compromiso renal
Artralgias
Purpura
Compromiso pulmonar (hemorragia,
infiltrados, efusin)
Enfermedad neurolgica (central, perifrica)
Compromiso de odo, nariz, garganta

Porcentaje
76-79
50-72
100
28-65
40-44
50
28
30

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

POLIANGEITIS MICROSCPICA
Compromiso renal, pulmonar (sndrome pulmn rin), lesiones cutneas,
raro (ojo rojo, otitis, sinusitis.)

Venulitis
necrosante

Capilaritis
glomerular

Capilaritis
pulmonar

Arteritis
necrosante

GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS

GW
Vasculitis de etiologa desconocida, caracterizada
patolgicamente por inflamacin granulomatosa necrosante
del tracto respiratorio superior e inferior, glomerulonefritis
focal y segmentaria, afecta predominantemente a las arterias
de tamao mediano y pequeo.
45% de los pacientes tienen compromiso pulmonar al inicio,
alcanzando un 85% manifestacin pulmonar en algn
momento durante el curso de su enfermedad.
Las manifestaciones ms comunes de pulmones, son
infiltrados pulmonares, ndulos pulmonares, hemoptisis,
pleuritis, cavitaciones

GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS

GW
Aunque inicialmente la enfermedad renal afecta a slo el
18% de estos pacientes, el 80% muestran una
glomerulonefritis en algn momento en el curso de la
enfermedad.
Otros sntomas comunes de enfermedad sistmica incluyen
erupciones cutneas, artralgias, fiebre, manifestaciones
oculares y prdida de peso.
Aunque los pacientes con GW limitada a las vas
respiratorias sin afectacin renal se han descrito, ms del
50% de los pacientes con enfermedad limitada, con el tiempo
hacen la enfermedad ms generalizada.

Prevalencia de positividad de ANCA en

enfermedades reumticas
C-ANCA
(% positivo)

P-ANCA
(% positivo)

85

10

15-45

45-80

PAM limitado a riones

25

65

Granulomatosis Churg-Strauss

10

60

Poliarteritis nodosa

15

VASCULITIS

Granulomatosis de Wegener
Poliangiitis Microscopic (PAM)

Bulletin of the NYU Hospital for Joint Diseases Volume 64, Numbers 1 & 2, 2006

DIFFERENTIAL DIAGNOSTIC FEATURES OF THE

ANTINEUTROPHIL CYTOPLASMIC ANTIBODYASSOCIATED
VASCULITIDES
Feature

WG MPA PAN CSS

Comments

Pulmonary infiltrates or
nodules

+++

++

Alveolar hemorrhage

++

++

Glomerulonephritis

+++

+++

++

Upper airway disease

Skin, purpura

+++
+

+
+++

++ ENT disease usually favors WG

++

Peripheral nervous
system involvement

++

++

+++ Often a prominent feature of CSS

Central nervous system

involvement

++

+++ Asthma and eosinophilia in CSS

Progressive renal failure uncommon

in CSS

CSS, Churg-Strauss syndrome; ENT, ear, nose, and throat; WG, Wegener's
granulomatosis.

Prpura de Henoch-Schnlein
Lesiones de piel (prpura palpable), compromiso
intestinal, glomerular, vasculitis con depsitos de IgA

Arteriola
Aorta

Capilar

Venula

Arteria

Vena

Arteritis
necrosante

Vasculitis de vaso mediano

Arteritis necrosante Arteritis necrosante

sin sind. MCLN con sind. MCLN
Poliarteritis nodosa
Volker Nickeleit
J. Charles Jennette

Enfermedad de
Kawasaki

VASCULITIS DE VASOS DE MEDIANO CALIBRE

Pie cado, mueca cada.
Isquemia mesentrica.
Oclusin de arterial renal, puede producir infarto.
Hipertensin arterial
Mononeuritis mltiple.

HIPERTROFIA DE LA INTIMA

INTERRUPCION
ARTERIAL

POLIARTERITIS
NODOSA

ANEURISMA

Enfermedad de Kawasaki
Se presenta de preferencia en nios, afecta arterias de mediano calibre,
se asocia con el sndrome MUCOCUTANEO LINFO NODULAR, las
coronarias se comprometen con frecuencia, pueden afectar la aorta y
venas.

Arteriola
Aorta

Capilar

Venula

Arteria

Arteritis
granulomatosa crnica

Vena

Vasculitis de vaso grande

Arteritis
Arteritis
granulomatosa en
granulomatosa en
mayores de 50 aos menores de 50 aos

Arteritis a
clulas gigantes

Arteritis de
Takayasu
Volker Nickeleit
J. Charles Jennette

VASCULITIS DE VASOS DE GRAN CALIBRE

Cefalea, de aparicin reciente, cambio en su
presentacin.
Diferencia de presesin arterial entre un y otro lado.
Claudicacin de un miembro

ARTERITIS A CELULAS GIGANTES

J Allergy Clin Immunol 2010;125:S216-25.

INTERRUPCION DE
ARTERIA

ARTERITIS DE
TAKAYASU

Tipo I

Tipo IIa

Tipo IIb

Tipo III

Tipo IV

Tipo V

HALLAZGOS VASCULARES SEGN MORIWAKI

VASCULITIS EXAMENES AUXILIARES

HEMOGRAMA
E. DE ORINA
REACTANTES DE FASE
AGUDA
ESTUDIO INMUNOLOGICO
ENZIMAS MUSCULARES
CRIOGLOBULINAS

PROTEINOGRAMA
ELECTROFORETICO
FUNCIN RENAL
E. HEPATICAS
MARCADORES DE HEPATITIS
VIRAL (B-C)
HEMOCULTIVO

VASCULITIS EXAMENES AUXILIARES

IMAGENES

OTROS

Rx. TORAX

ECOCARDIGRAFIA

Rx. SPN

EMG

ANGIOGRAFIA

BIOPSIA

ANGIORESONANCIA
TAC

ANTIBODIES ASSOCIATED WITH VASCULITIS

Antibody

Disease association

Principal test method(s)

ANCA, usually c-ANCA

Wegener's granulomatosis

IIF, ELISA

ANCA, c-ANCA, or p-ANCA

Microscopic polyangiitis

IIF, ELISA

Anti-C1q antibodies

Hypocomplementemic urticarial
vasculitis

C1q binding

Hepatitis B antibodies

Hepatitis Bassociated PAN

ELISA

ANA

Systemic lupus erythematosus

IIF, ELISA

Mixed cryoglobulins

Cryoglobulinemic vasculitis

Cryoprecipitation, IEP, IF

SSA (Ro), SSB (La)

Sjgren's syndrome

IIF, ELISA, ID

Rheumatoid factor

Rheumatoid arthritis

LA, ELISA

Hepatitis C antibodies

Hepatitis Cassociated PAN

EIA

Anti-DNA

Systemic lupus erythematosus

IIF, ELISA

Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 22nd ed

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
MIMETIZAN VASCULITIS DE VASOS GRANDES
Infecciones
Arterioesclerosis
Causas congnitas
Enfermedades hereditarias
Displasia fibromuscular
Iatrognico post-radioterapia
Peri-aortitis crnica
Current Opinion in Rheumatology 2008, 20:2934

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
MIMETIZAN VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS
Infecciones virales ( HVB, HBC, VIH, HZ)
Otras infecciones (Endocarditis infecciosa, aneurisma
mictico)
Arterioesclerosis
Neoplasia maligna (linfoma, leucemia)
Displasia fibromuscular
Enfermedades hereditarias
Estados de hipercoagulabilidad
Current Opinion in Rheumatology 2008, 20:2934

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
MIMETIZAN VASCULITIS DE VASOS PEQUEOS
Aneurisma mictico
Sind. antifosfolpido
Bacteremia
Endocarditis infecciosa
Trombocitopenia

VASCULITIS SECUNDARIA
Asociada a otras EDTC (vasculitis reumatoide,
lupus eritematoso, sndrome Sjgren, miopatas
inflamatorias)
Enfermedad inflamatoria intestinal
Paraneoplsico
Infeccin
vasculitis inducido por drogas: asociado a
ANCA, otros.

VASCULITIS TRATAMIENTO
EDUCACION
DAINEs, ANALGESICOS
CORTICOIDES
INMUNOMODULADORES (AZA, MTX, CFA)
INMUNOGLOBULINA ENDOVENOSA
TERAPIA BIOLOGICA (infliximab, etanercept, rituxamab)
TTO DE ORGANO ESPECIFICO
TERAPIA OCUPACIONAL

CUANDO PENSAR EN VASCULITIS

Fiebre de origen desconocido

Prpura palpable
Poliartritis migratoria inexplicable
Mononeuritis mltiplex
Glomerulonefritis rpidamente progresiva
Hemorragia alveolar difusa
Infarto inexplicable en mltiples territorios vasculares
Enfermedad multisistmica inexplicable

CONCLUSIN
La etiologa y la patogenia de la vasculitis siguen siendo
oscuros y poco conocidos, y pueden variar entre las
diferentes formas de vasculitis.
El diagnstico de vasculitis necrosante sistmica idioptica
requiere un alto grado de sospecha.
No hay pruebas patognomnicas de laboratorio clnico
para los pacientes con vasculitis necrosante sistmica.
Los anticuerpos anticitoplasmticos de neutrfilos (ANCA),
son valiosos en las vasculitis asociadas a ANCA, no se
debe utilizar como pruebas de deteccin.

CONCLUSIN
El patrn c-ANCA por inmunofluorescencia se debe
confirmar con proteinasa 3 (PR3) ligado a enzimas
(ELISA).
El patrn de ANCA perinuclear (p-ANCA) en la
inmunofluorescencia deben ser probados por ELISA en la
deteccin especfica de mieloperoxidasa (MPO).
Biopsia de tejido con la confirmacin histolgica de
vasculitis sigue siendo la prueba de laboratorio ms
importante para el diagnstico de vasculitis necrosante
sistmica.

Capilares
Arteriolas
Arterias

Aorta

Vasculitis vasos grandes

Arteritis
Granulomatosa
> 50 aos

Art. CG

Venulas
Venas

Vasculitis vasos medianos

Arteritis
Granulomatosa
< 50 aos

A. Takay.

Vasculitis vasos pequeos

VNS sin
Sindrome
MCLN

VNS con
Sindrome
MCLN

PAN

Enf. K.

Inmunocomplejos en vasos

Otros IC

Crioglo
bulinas

Vasculitis
por otros
IC

Vasculitis
crioglobulinemica

ANCA positivo

Depositos
de IgA

LES
AR

PHS

Vasculitis
Con
AR o LES

Vasculitis
sin asma ni
granuloma
PAM

Vasculitis con
granuloma sin
asma
GW

Eosinofilia
Asma y
granuloma
Sindrome
de
Churg-Straus

GRAC
IAS

Dr. CSAR AUGUSTO UGARTE ESCOBAR

2015