que tienen en comn las alteraciones en la cornificacin, es decir, anormalidades en cualquiera de las fases que se llevan a cabo durante la diferenciacin epidrmica terminal, cuya finalidad es la de formar el estrato crneo.
BEBE COLODIN
Paciente femenino, producto nico de padres de 19 aos de edad; la madre tuvo
control prenatal a partir del primer trimestre de embarazo con un total de ocho consultas; durante el tercer mes present amenaza de aborto, desarroll cervicovaginitis en el sexto mes y present ruptura prematura de membranas 18 hs antes del nacimiento; para entonces contaba con 38 semanas de gestacin por FUM. Se ingres para evolucin de parto, terminando en eutocia vaginal. El neonato fue producto de la gesta 2, para 2, llor y respir al nacimiento, se le otorg Apgar de 7-8, pes al nacimiento 2725 g y mostr Silverman Anderson 0. En la primera exploracin fsica se encontr a la paciente con una capa blanquecina dura que envolva todo el cuerpo, edema generalizado, prpados con ectropin, as como secrecin ocular abundante tipo hialina. Los pabellones auriculares tenan apariencia dismorfa por la capa queratsica que retraa a los mismos (Figura 1), labios con eclabium (Figura 2), el cuello y tronco presentaban lesiones en piel con apariencia de fisuras (Figuras 3 y 4). La fontanela anterior sin compromiso, campos pulmonares con adecuada entrada y salida de aire sin datos de estertores o sibilancias, ruidos cardiacos rtmicos y de buena intensidad sin fenmenos agregados, el abdomen se apreciaba distendido a expensas de hepatomegalia de 5 cm por debajo del reborde costal, genitales acordes a edad y sexo, Capurro de 34 semanas de gestacin y extremidades ntegras y simtricas, aunque endurecidas y con mal desarrollo distal y digital (Figura 5).
ICTIOSIS LAMINAR Se trata de paciente del sexo masculino, de 12 aos de edad,
originario de Coacoaco, Veracruz, y residente del Distrito Federal
desde hace 6 meses. Acude por presentar piel seca con escama gruesa oscura desde el nacimiento. A la exploracin fsica se observa una dermatosis generalizada, constituida por escama gruesa adherente, de tipo laminar, hiperpigmentada, acompaada de xerosis y algunas fisuras. En el resto de la piel y los anexos se aprecia ectropin, eclabium, alopecia cicatrizal en piel cabelluda, adems de distrofia dental y onicodistrofia de los dedos de las manos que le impiden una movilizacin adecuada (Figuras 1 a 4). Sin ningn tratamiento previo. Es producto de la segunda gesta, embarazo aparentemente normoevolutivo, obtenido por parto eutcico. La madre refiere que cinco minutos despus del nacimiento present una cubierta de plstico que lo envolva y posteriormente desarroll las escamas en la piel. Como antecedentes heredofamiliares tiene un hermano de 18 aos sordomudo, 2 tos maternos finados
CASO CLNICO: FETO ARLEQUIN
Se trata de un feto producto de una progenitora de 20 aos con antecedentes de salud. Antecedentes obsttricos G1 P0 A0, que ingresa en la sala de cuidados especiales perinatales del Hospital "Abel Santamara con un tiempo gestacional de 34,2 semanas, por prdida de lquido. Al examen obsttrico se constata altura uterina de 34 cm, foco fetal 136 x, sin dinmica uterina, con tensin arterial 110/60 mm Hg. Tacto vaginal: cuello central blando, borrado 70 %, permeable a un dedo amplio, lquido amnitico claro. Complementarios: Hb: 122 g/L, leucocitos 8 x 109, polimorfonucleares 0,39 y linfocitos 0,21. Eritrosedimentacin 40 mm/h; orina negativa; ultrasonido: feto nico, ceflico, DBP 82 mm, fmur 67 mm, placenta anterior de grado II, circunferencia abdominal 293 mm. Peso aproximado 2132 g; perfil biofsico de 8 puntos. A las 7 pm del mismo da comienza con dolor en bajo vientre y dinmica uterina de 3 contracciones en 10 minutos, que se logra sedar. Tres das despus continan las prdidas genitales de lquido claro, se reinicia la dinmica uterina, se deja evolucionar espontneamente y se produce parto eutcico a las 35 semanas. Se obtiene un feto muerto con aspecto externo de genodermatosis