Mip Carlos Esquivel

castro

HERNIA DIAFRAGMATICA
Es una anomala
congnita en la cual hay
una abertura anormal en
el diafragma, Esta
abertura permite que
parte de los rganos
abdominales se
introduzcan en la cavidad
torcica

Anatoma del
diafragma
El diafragma es una estructura

musculotendinosa en forma de domo que

separa las cavidades torcica y pulmonar.
Esta compuesto de partes fibrosas y
musculares.
El tendn central fibroso es el principal
componente aislado del diafragma ocupa la
mayor parte de la porcin anterior y central del
mismo y constituye un tercio de su superficie.

Lo defectos diafragmticos
congnitos y adquiridos suelen
ocurrir en 3 reas del diafragma:
Hernia
diafragmti
Hernia
ca
posterolate retroestern
al o de
ral
morgagni
o
bochdalek

Hiato
esofagico

Embriologia del
diafragma
Cierre del canal pleuroperitonial completa la
formacin del diafragma fetal primitivo y separa la
cavidad abdominal de las dos cavidades pleurales

La HDC suele atribuirse a una formacin

defectuosa de la membrana
pleuroperitoneal
Estudios recientes sugieren que la HDC es
consecuencia del desarrollo defectuoso de la placa
mesenquimatosa poshepatica

hipoplasia del
pulmon
Etapa seudoglandular: va de la 5ta a 17 semana de
gestacin, se forman los bronquios mayores y
terminales.
Etapa canicular: va de la semana 16 a la 23 de
gestacin se desarrollan bronquios respiratorios
conductos alveolares y vasos pulmonares.
Periodo de saco terminal: semana 24 continua hasta
el nacimiento.
Periodo alveolar: se inicia en la vida fetal tarda y
prosigue hasta la niez

1-2000 , 1-5000
nacidos vivos.

Epidemiologia

Mujeres se afectan
el doble.
Predisposicin
gentica.
El 30% de los fetos
con HDC nace
muerto.
Prematurez y bajo
peso al nacer se

Hernia diafragmtica
congnita

Hipoplasia pulmonar
Deficiencia del agente
tensoactivo
Desviacin del mediastino.
Hipoxemia,hipercapnia,acidosis
Circulacin fetal persistente
Corto circuito de derecha a
izquierda
Cortocircuito intrapulmonar
Hipertensin
pulmonar

Vasoconstricci
n arterial
pulmonar

Manifestaciones
clnicas
Insuficiencia respiratoria.
Taquipnea
Respiraciones en gruido
Retracciones torcicas
Palidez
Cianosis
EF: abdomen escafoide
Aumento del dimetro anteroposterior del
trax
Tal vez ruidos intestinales en hemitoras
afectado

diagnostico

Antes del nacimiento un 93% de neonatos con

ultrasonografa prenatal.
Anlisis cromosmico de fetos con HDC
Alfafetoproteina en HDC esta disminuida.
Dx confirmatorio: RX de trax
IZQUIERDO: asas intestinales llenas con aire y liquido,
con desviacin del mediastino hacia la derecha. Poco
gas dentro del abdomen, burbuja gstrica en el trax.
DERECHO: consolidacin lobar, liquido dentro del
torax,simulan tumores.

La radiografa de trax
muestra asas
intestinales llenas de
gas en el hemitoras
izquierdo, desplazando
estructuras
mediastinales al lado
derecho

tratamiento

tratamiento
La intervencin quirrgica temprana que en alguna poca
se considero un factor importante de supervivencia se
sustituyo por una conducta quirrgica tarda

Los esquemas de tratamiento actuales insisten

en la estabilizacin preoperatoria del
paciente, con control de la hipertensin
pulmonar y tcnicas de ventilacin mecnica
convencional
Pac. En los que fracasa la VMC se incluye la
VAF, VOAF,administracion de ON inhalado

tratamiento
RN con DX de HDC e
insuficiencia respiratoria grave
Evitar la
hipovolemia
y la
hipervolemi
a

Tratamiento
apropiado con
lquidos y
electrolitos

Se inserta una sonda

nasogastrica y se inicia
aspiracin para descomprimir
el estomago y disminuir la
distencin abdominal

Reanimacin intensiva

Intubacin endotraqueal
Bloqueo neuromuscular
Ventilacin con presin
positiva
Se solicita
ecocardiograma
Se observa:
Mala contractibilidad del
ventrculo D,camaras
del hemicardio D
crecidas, insuficiencia

tratamiento

Hipertensin pulmonar con cortocircuito derecha a

izquierda, disfuncin del ventrculo IZ. Hipotensin
sistmica

Dopamina
Dobutamina
Adrenalina

2 a 20ug -kg- min

2 a 20ug -kg- min
0,1 ug-kg-min

Para aumentar
el gasto del
ventrculo
izquierdo y
elevar la presin
sistmica arriba
de la pulmonar
para reducir el
cortocircuito
ductal de
derecha a
izquierda

tratamiento
Oxigenacin con membrana extracorprea: OMEC es el
mtodo mas potente e invasivo para revertir la
insuficiencia respiratoria.
Es una tecnologa costosa que se acompaa de morbilidad
y riesgos sustanciales.
Se considera para todos los lactantes con HDC que no
pueden atenderse con la teraputica convencional y que no
tengan otras anomalas mortales mayores

Indicaciones de OMEC:
Insuficiencia respiratoria resistente a
la terapeutica maxima convencional.
Indice de oxigenacion mayor de 40,
con deterioro agudo del PH menor
7.15 o PO2 menor de 40mmhg, o
ambas por 2 horas.
Incapacidad para hiperventilar a
pesar de esfuerzo ventilatorio maximo.
Peso mayor de 2000gr
EG: mayor de 34 semanas
Signos de barotraumatismo: efisema
intersticial o subcutaneo,neumotorax o
neumopericardio,persistencias de
escape de aire,presiones altas en las
vias respiratorias.

Tratamiento
quirugico
La reparacin quirrgica de HDC debe realizarse con
eficiencia y rapidez para prevenir el estrs quirrgico.

La mayora de los
defectos
diafragmticos
requieren de una
va
transabdominal,
por lo que se
penetra en el
abdomen atravez
del borde costal.