COAGULOPATIAS

Las coagulopatas
Constituyen un grupo heterogneo de enfermedades que
cursan con ditesis hemorrgica, y que son producidas por
alteraciones cuantitativas o cualitativas de las
protenas plasmticas que participan en la coagulacin
sangunea en cualquiera de sus fases (hemostasia primaria,
coagulacin o fibrinlisis).

CONGENITA
S

ENFERMEDAD
DE
VON WILLEBRAND

ENFERMEDAD
DE
VON WILLEBRAND
Desorden hereditario hemorrgico ms
frecuente
Es una deficiencia o anomala del FvW
Defecto asociado en el brazo corto cromosoma
12
Pseudogn no funcionante cromosoma 22
ACCION: FvW acta como mediador en la
adhesin plaquetaria al endotelio lesionado.

MANIFESTACIONES
CLINICAS
Alteraciones Mucocutaneas
( epistaxis, gingivorragias y
metrorragias)
Hemorragias
gastrointestinales
Hemorragias musculares
Hemartrosis

La adquisicin de la enfermedad puede

ocurrir en pacientes con autoanticuerpos. En
este caso, la funcin del FvW no es inhibida
pero el complejo anticuerpo-FvW es
eliminado rpidamente de la circulacin. Una
forma de EvW se produce en pacientes con
Estenosis Artica, lo que lleva a una
hemorragia gastrointestinal (sndrome de
Heyde). Esta forma de adquisicin puede ser
ms frecuente de lo comnmente pensado. La
adquisicin de EvW tambin se ha descrito
en los siguientes trastornos: tumor de Wilms,
hipotiroidismo y displasia mesenquimal.

Tipo 1[editar]

El tipo 1 de EvW (60-80% de los

casos) defecto cuantitativo
(heterocigotos para el gen defectuoso)
poco perjudicada la coagulacin,
llevando la mayora de los pacientes
una vida casi normal. Los problemas
pueden surgir en forma de sangrado
despus de una intervencin
quirrgica (incluidos los
procedimientos dentales), dolor
intenso o metrorragia. La
disminucin de los niveles de FvW
son detectados (10-45% de lo normal).

Diagnostico
TH esta alargado
TTPA esta prolongado
FVIII esta disminuido
Trombopenia + agregados plaquetarios en frotis sugiere tipo 2B

Pruebas Especificas
Rco FvW
Anlisis Multimerico
Dominio FVIII
RIPA
PFA 100 (este se considera que es el mas importante)
DIAGNOSTICO CONFIRMADO (Clnica + Laboratorio)
Disminucin FvW, RCo , Ante un Ag. RIPA hay que descartar alteraciones
plaquetarias.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Sndrome de Bernard Soulier
Hemofilia
Pseudo-Sindrome Von Willebrand
EvW 2B se confunde con la purpuro trombocitopenia
Idioptica

TRATAMIENTO
1.- Farmacoterapia
2.- Tratamiento Sustitutivo

El Sndrome de Bernard-Soulier
( distrofia tromboctica
hemorrgica1 ) es una enfermedad
rara gentica de herencia autosmica
recesiva que afecta la correcta
coagulacin debido a la deficiencia
de la glicoprotena Ib, receptor para
el factor de von Willebrand,
alterando de esta forma la hemostasia
primaria.
Se estima que la incidencia es menor
a 1 en un milln de personas, basado
en casos de Europa, Norteamrica y
Japn.2 Se caracteriza adems por
tener plaquetas de gran tamao
(plaquetas gigantes)

FARMACOS
1. Antifibrinoliticos resina)

Hemorragias leves
Contraindicado en la Hematuria

2. DDVP ( Acetato de
Desmopresina)

Tipo I: Parcialmente efectivo

Tipo II: Prcticamente Ineficaz
Tipo III: Aglutinacin

3. Estrgenos de Sntesis +
TRATAMIENTO
SUSTITUTIVO

Concentrados de FVIII ricos

FvW
Concentrados de Plaquetas
(Tipo III)

La desmopresina frmaco sinttico que

tiene un efecto similar a la ADH Su
accin = disminuir la eliminacin de agua
a travs del rin. USO: Tx de diabetes

inspida, la hemofilia y la
enuresis nocturna. Su accin se

diferencia de la ADH o vasopresina, NO

acta sobre los receptores V1,
responsables de la accin vasoconstrictora
de la vasopresina, por tanto su efecto

vasoconstrictor es despreciable.

Tiene la propiedad de elevar entre 2 y 5

veces el nivel de factor de coagulacin VIII
en sangre Hemofilia / Enf
VonWillebrand

AMILOIDOSIS

amiloidosis depsito de una

sustancia amorfa de naturaleza

proteica, denominada amiloide, en
diversos tejidos y rganos. Este
depsito es predominantemente
extracelular, con gran avidez por las
paredes de los vasos. Dependiendo de
la tincin empleada, podemos apreciar
el amiloide como homogneamente
eosinoflico con H y E, o de un color
rojo anaranjado con rojo Congo. Al
igual que en la glomerulosclerosis
nodular, el amiloide se deposita en el
mesangio, y tambin alrededor de la
basal glomerular, pudiendo llegar a
sustituir completamente al glomrulo.

FIBRINOGENO
PROTROMBINA

Hemofilia

Hemofilia
Es una enfermedad hereditaria caracterizada por una
deficiencia de la actividad del F-VIII (hemofilia A o
clsica) o del FIX (hemofilia B o enfermedad de
Christmas).
El tipo de herencia es recesiva ligada al cromosoma X.

Los rabinos descubrieron que estos

problemas slo ocurran en ciertas
familias, por lo que hicieron nuevos
reglamentos para ayudar a estos
nios que sangraban. El rabino Judah
declar que un nio que tuviese
hermanos mayores con problemas de
sangrado no tena que ser
circuncidados y el rabino Simn Ben
Gamaliel impidi que un nio fuese
circuncidado porque los hijos de las
tres hermanas de la madre se haban
desangrado hasta morir.

Hemofilia A:
La hemofilia a es cuando hay dficit en
el factor VIII de coagulacin.
Hemofilia B:
Cuando hay un dficit del factor IX de
coagulacin.
Hemofilia C:
Cuando hay un dficit del factor XI de
coagulacin.

Manifestaciones Clnicas
Ditesis Hemorrgica: Mucosas gingivorragias, epistaxis,
articulaciones, sistema genitourinario, SNC.

CLASIFICACIN
Segn Niveles Plasmticos de Factor.
GRAVE: ( <0,01 IU/ ml < 1% del Normal)
MODERA: ( 0,01-0,05 IU/ ml o 1% -5%)
LEVE: ( > 0,05- <0,40 IU/ ml > 5% - < 40%
del Normal).

Cuadro Clnico
Las hemorragias ms
frecuentes (75%) son las
articulares, principalmente
de rodillas, tobillos, codos,
hombros, caderas y
muecas. Se acompaan de
inflamacin y dolor.
Hemorragias Musculares
Atrofia muscular
contracturas Parlisis
Nerviosa
Hematoma Iliopsoas
Sndrome de Volkmann

Diagnstico
1.
2.
3.
4.

Historia Familiar o Personal

TTPA prolongado
FvW Intacto
Correcto Diagnstico Prenatal (BIOPSIA DE VELLOCIDADES
CORIONICAS Y AMIOCENTESIS 9-11 y 12 -15 Semanas.
Condicin
Hemofilia

Tiempo de pro
trombina
Sin alteracin

Tiempo de
trombopl
astina
Prolongado

Tiempo de
sangra
Sin
alteracin

Diagnstico Diferencial
Enfermedades Tejido Conjuntivo
Sndrome Linfoproliferativos
Dficit vitamina K

Conteo de
plaqueta
Sin
s
alteracin

Tratamiento
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
hemostticos locales
Antifibrinoliticos
Adyudantes DDAVP (leve moderada)

ANTIFIBRINOLITICOS
Casos Leves, hemorragias discretas y ciruga menor.
Acido Tranexamico 0.25 mg/kg/ 4-6 horas
DDAVP 0.3 ug /kg IV
TRATAMIENTO SUSTITIVO
FVIII Recombinante
Hemofilia B: FIX altamente purificado (2550 U/Kg 12 -24 horas)
Formula: (peso en kg) x (% de nivel de FIX
deseado)= unidades de FIX; para el FVIII
se divide en 2.

ADQUIRIDAS

CUADROS CLINICOS
MAS IMPORTANTES

CID

Dficit Vitamina K

Alteraciones
Hemostticas Asociadas
enfermedades Hepticas

Coagulacin Intravascular
Diseminada

Coagulacin Intravascular
Diseminada
Es generacin extensa de trombina y formacin fibrina lo que INDUCE
AL CONSUMO DE FACTORES DE COAGULACION+ PLAQUETAS +
ACELERACION DE LA FIBRINOLISIS= ACTIVACION PLASMINA.

ES UN SINDROME Trombo-Hemorrgico
Que genera un estado activacin excesiva del sistema de la coagulacin

TRASTORNOS QUE SE
PRESENTAN
EXPOSICIONES DE LA SANGRE A
PROCOAGULANTES: F. TISULAR Y EL
PROCOAGULANTE DEL CANCER.
FORMACION DE FIBRINA DENTRO DE LA
CIRCULACION.
FIBRINOLISIS
AGOTAMIENTO DE LOS FACTORES DE
COAGULACION
LESION DE ORGANOS DIANA

Factores Desencadenantes
Lesin tisular con expresin clulas
tumorales
Virus, bacterias gramnegativos e
inmunocomplejos

CUADRO CLNICO

CID

AGUDO

CRONICO

SANGRE
SANGRE SE
SE
EXPONE
EXPONE A
A
GRANDES
GRANDES
CANTIDADES
CANTIDADES
FACTOR
FACTOR TISULAR
TISULAR
BREVE
BREVE TIEMPO
TIEMPO
COMO
COMO
RESULTADO
RESULTADO
TENDREMOS
TENDREMOS
DIATESIS,
DIATESIS,
HEMORRAGIA
HEMORRAGIA
SISTEMICA,
SISTEMICA,
LESION
LESION
ISQUEMICA
ISQUEMICA
TEJIDOS
TEJIDOS ANEMIA
ANEMIA
HEMOLITICA
HEMOLITICA

CID
AGUDO

LOS
MECANISMO
S
COMPENSAT
ORIOS NO SE
RECUPERAN

GENERACIO
N MASIVA
DE
TROMBINA

ACTIVACION
AGUDA DE LA
COAGULACION

CUADRO CLINICO
SANGRADO
DISFUNCION RENAL
DISFUNCION HEPATICA
DISFUNCION RESPIRATORIA
SHOCK
TROMBOEMBOLISMO
ALTERACIONES SN

64%
25 %
19 %
16%
14%
7%
2%

SANGRADO
PETEQUIAS
EQUIMOSIS
SANGRADO DE LAS MUCOSAS
ALTO PELIGRO
1.
2.
3.
4.

TRACTO GASTROINTESTINAL
PULMONES
SNC
PROCEDIMIENTOS QUIRURGICOS (COLOCACION
DE CATETERES, TRAQUEOSTOMIAS.
5. ACUMULACION DE SANGRE CAVIDADES SEROSAS

IRA
MICROTROMBOS
ARTERIOLAS AFERENTES

ISQUEMIA
NECROSIS CORTICAL
HIPOTENSION

SEPSIS

NECROSIS TUBULAR AGUDA

LESION ENDOTELIAL
1.
2.
3.
4.
5.
6.

INDUCIDO POR ENDOTOXINAS

PREDISPONE A LA FORMACION DE TROMBOS INTRARRENAL
MEDIANTE LA AGREGACION PLAQUETARIA
DISMINUCION DEL OXIDO NITRICO
AUMENTA PLASMINOGENO INHIBIDOR TIPO 1
REDUCCION DE LA FUNCION FIBRINOLITICA

DISFUNCION
HEPATICA

1. ICTERICIA
2. AUMENTO DE LA PRODUCCION
BILIRRUBINA
3. LESION HEPATOCELULAR

ENFERMEDAD
PULMONAR

HEMORRAGIA PULMONAR CON HEMOPTISIS

DISNEA
DAOS EN EL ENDOTELIO VASCULAR PULMONAR
SDRA

DISFUNCION DEL SNC

1.
2.
3.
4.
5.

DELIRIO
COMA
SINTOMAS NEUROLOGICOS
FOCALES
MICROTROMBOS
HEMORRAGIAS HIPOPERFUSION

LA
LA SANGRE
SANGRE ESTA
ESTA
EXPUESTA
EXPUESTA DE
DE
FORMA
CONTINUA
FORMA CONTINUA
A
A PEQUEAS
PEQUEAS
CANTIDADES
CANTIDADES F.T.
F.T.

MANIFESTACIO
NES:
TROMBOSIS
ARTERIAL,
TROMBOSIS
VENOSA,
SANGRADOS
LEVES

CID
CRONICO

DEGRADACION
FIBRINA

MECANISMOS
MECANISMOS
COMPENSATORIOS
COMPENSATORIOS
HIGADO
HIGADO Y
Y
MEDULA
OSEA
MEDULA OSEA
RESPONDEN
RESPONDEN

EL PACIENTE ES
ASINTOMATICO

Una combinacin
de pruebas de
laboratorio pueden
ayudar al
diagnstico una vez
el razonamiento
clnico evidencia el
potencial de CID:

Disminucin
rpida y
progresiva del
recuento
plaquetario
(<100,000/mm
3).

Prolongacin
de los
tiempos de
coagulacin
(PT, PTT)

Productos de
degradacin
de la fibrina
positivo
(Dmero-D
>500 g/L).7

La CID es una emergencia medica y debe

ser diagnosticada y tratada sin postergar.

Protena C
disminuida.

Diagnstico Diferencial
1.Purpura trombtica trombocitopnia
2.Sndrome de Trousseau
3.Fallo Heptica fulminante
4.Sndrome HELLP

1. Etiolgico
2. Sustitutivo

Tratamiento

GRACIAS
POR SU ATENCION