Julio 2015

PARLISIS CEREBRAL

La parlisis cerebral se define segn los Nacional

Instituto of Health (NIH)como un trastorno motor no
progresivo, que debuta precozmente en el recin
nacido, y afecta a una o ms extremidades, con
espasticidad o parlisis muscular.

SE CLASIFICA SEGN EL TIPO DE DISFUNCIN

espstica,

discintica

atxica

segn la disfuncin de extremidades en:

1) Cuadripleja espstica (asociada a retraso mental, convulsiones)
2) Dipleja (frecuente en prematuros)
3) Coreoatetosis
4) Tipos mixtos

Nota : Su etiologa es multifactorial, aunque en la mayora de los casos es

desconocida. Puede deberse a factores prenatales, perineales o postnatales

Atrofia Espinal
Muscular
Enfermedad gentica AR
Degeneracin de las neuronas del asta anterior
de la medula y nn motores de tallo
Tipo I-II-III-IV
Causa severa de hipotona en infancia Trastornos
alimentarios
temprana (Tipo I Werdnig-Hoffman)
SIR
Pobre espectativa de vida

Atrofia Espinal
Muscular

Debilidad proximal
Cognitivo ntegro
Arreflxia
Fasciculacines en lengua Denervacin
Prdida de habilidades en los primeros
aos de vida (Tipo II- III)
Electromiografi
Electromiografi
a
a
Potenciales
Potenciales
Somestesicos
Somestesicos

Estudio Gentico

Abordaje del nio

con Hipotona

 La valoracin del nio hipotnico

representa un gran reto para el mdico
Disfuncin a cualquier nivel del Sistema
Nervioso puede causar hipotona
La historia clnica y la exploracin fsica
DEBEN orientar hacia la zona del Sistema
Nervioso que est afectado

 Pobre control de los movimientos

Retraso en el desarrollo motor
Patrn de movimiento caracterstico
Pobre control postural
Aumento rango movimiento articular

Como evaluar
tono?t
Como evaluar
Resistencia al
movimiento pasivo
Fsico
Postural

Subjetivo Examinador
dependiente- pte
dependiente
RNP- RNT- RNPost

Fuerza
Hipotona + debilidad
Hipotona sin debilidad

Maniobra
s
Maniobras
Pull to Sit
Cuello
Espalda
Tono apendicular de
hombros

Signo de la Bufanda
Tono apendicular
hombros
Laxitud ligamentos

Suspensin de los
hombros
Tono de cintura
escapular

Suspensin en posicin
ventral
Tono axial
Estado de consciencia

ngulos de flexin

Evaluacin Clnica
CEREBRO
TALLO
CEREBRAL

GANGLIOS
BASALES

CEREBELO

Motoneurona

Lesiones de la

Asta anterior

Unin Craneo
cervical

Arco reflejo

Supracervicale
s

Unidad Motora

SNC

SNP

NCLEO
ESTRIDAO

Nervio
Perifrico

Msculo
Unin
neuromuscula
r

 Sistema Nervioso
Central
60- 80%
MAS FRECUENTE
Tanto patologa aguda como
crnica

Sistema Nervioso
Perifrico
15-30%

 SNC
SNC
PCI
Encefalopata Hipxico
Isqumica

SNP
SNP
Miopatas Congnitas
Distrofia miotnica
Atrofia muscular
espinal

Algunas patologas pueden producir hipotona central

y perifrica (Hipotona Mixta)

Hipotona de Origen
Hipotona
Origen Central
Central
Pobre contacto visual
Letrgicos, alteracin
del sensorio.
Debilidad
Fuerza normal
Dismorfismos
Malformaciones en
otros rganos
Epilepsia
Retardo cognitivo

Piramidalismo
Historia perinatal
Co-morbilidades (HTIE,
Oligoamnios)
Infecciones
Sangrados
Txicos
APGAR
Antropometra fetal

Hipotona de Origen
Hipotona
Central
Central
Metabolopatas
Metabolopata
s

Teratgenos
Teratgenos

Lesional
esttico o
progresivo

EHI
Encefalopata
Hipxico
Isqumica

Patologas
Sindrmicas

Gentico /
Malformativo

Enfermedades
Enfermedades
Sistmicas
Sistmicas

Disgenesias
Cerebrales

 Encefalopata Hipoxico
Isqumica PCI
Encefalopatas
infecciosas/inflamatorias
Hemorragia intracraneal
Errores congnitos del
metabolismo
Enfermedades
neurometablicas
Cromosomopatas
Desrdenes congnitos/
Disgenesias cerebrales

Piramidalismo
Microcefalia
Pulgar adducto
Paladar ojival

TAC/RMN
EEG
Parmetros
infecciosos

Epilepsia

Hipotonia en los
primeros das de
vida
Alt. Metablicas

Dismorfismos
Hipotona
generalizada

Lactato
Gases
Amonio
Tamizaje
neo

RMN
CARIOTIPO

Hipotona de Origen
Perifrico
Anormalidades de la
unidad motora

Asta anterior medular

Nervio perifrico
Unin neuromuscular
Msculo

Hipotona de Origen
HipotonaPerifrico
de origen Perifrico
Pacientes alertas,
adecuada respuesta
al medio.

Fascies inexpresivas

Debilidad
Arreflexia

Historia perinatal

Trastornos deglucin
o respiratorios

Ptosis palpebral
Boca en tienda de
campaa

Pobres movimientos
fetales
Presentacin fetal
Cantidad de liquido
amnitico
Presencia de
deformidades o
artrogrifosis

Neuropatas
Perifricas
Causa etiolgica ms importante de la
hipotona en el nio mayor.
Las neuropatas afecciones de los
nervios perifricos, pueden ser secundarias
a mltiples causas, pero las ms comunes
son las de origen gentico hereditario
Charcot Marie
Tooth

Neuropatas
perifricas
Debilidad muscular (ms distal)
Trastornos de la marcha
Alteraciones sensitivas
Arreflexia
Pie cavos
Atrofia muscular principalmente distal
Fibrilaciones de los musculos atrficos
Neurografa

Steppage

Unin Neuromuscular
Llanto debil
Debilidad generalizada
Dificultad para succionar
Distress respiratorio

Historia de
Fatigabilidad

Riesgo de apneas y muerte sbita

Ptosis palpebral
Rotts presentes
Electromiografa
Test de Jolly

Miastenia congnita
Las miastenias congnitas (MC) son un grupo de
enfermedades musculares infrecuente
La transmisin neuromusucular se encuentra
comprometida no por mecanismos inmunolgicos sino
por alteraciones a nivel molecular que afectan a
estructuras a nivel de la membrana presinptica,
postsinptica o a nivel de la sinapsis.

Maniobra de
Traccin

Normal
Normal

suprasegmentaria
Hipotona
suprasegmentaria
Hipotona

Hipotona segmentaria

Suspensin Vertical

Normal

Hipotona
segmentaria

Hipotona
suprasegmentaria

Normal

Hipotona segmentaria

Hipotona suprasegmentaria

Suspensin
Horizontal

NEURONOPATA

PERMANENTE

NEUROPATA

PERMANENTE

MIASTENIA

MIOPATA

VARIABLE

PERMANENTE

PROXIMAL

PROXIMAL

DEBILIDAD

PROXIMAL

REFLEJOS
MIOTTICOS

OTROS

DISTAL

DISESTESIAS

FASCICULACIONES
PIE CADO

+
FACIES
INEXPRESIVA
PTOSIS PALPEBRAL
OFTALMOPLEGIA

EXMENES

ELECTROMIOGRAFA
NEUROGRAFA

EMG
ENG

TEST DE JOLLY
( P.E.R. )

+ O

FACIES INEXPRESIV
PTOSIS PALPEBRAL
OFTALMOPLEGIA
LORDOSIS-GOWERS
GASTROCNEMIUS
HIPERTRFICOS

EMG
CPK
BIOPSIA

Manejo

MUCHAS GRACIAS!!!